30 9 08 HC thận hư y3

SINH LÝ BệNHThường là bệnh tự miễn, làm thay đổi tính thấm của màng đáy đối với chất đạm, gây ra hậu quả: 1.. Tiểu đạm: do rối loạn tính chọn lọc về kích thước và điện tích của màng lọc

HỘI CHỨNG THẬN HƯ

THS BS NGUYỄN THỊ NGỌC LINH

BỘ MÔN NỘI ĐHYD

Định nghĩa

HCTH: Sự xuất hiện của tiểu đạm nặng (> 3 g/24 giờ hoặc > 3,5 g/24 giờ/1,73m2 da), thường kèm theo giảm albumin máu, tăng lipid máu, tiểu lipid và phù

SINH LÝ BệNH

Thường là bệnh tự miễn, làm thay đổi tính thấm của màng đáy đối với chất đạm, gây ra hậu quả:

1 Tiểu đạm: do rối loạn tính chọn lọc về

kích thước và điện tích của màng lọc đối với protein

- Tiểu đạm nặng > 3g/24 giờ

- Đây là nguyên nhân chính dẫn đến biểu

hiện lâm sàng và thay đổi sinh hóa HCTH

STC do bệnh cầu thận: tổn thương màng đáy CT do kháng thể, độc chất, cytokin

SINH LÝ BỆNH

3 Phù

- Giảm albumin làm giảm áp lực keo huyết

tương, dịch thóat mô kẽ gây phù

- Thoát dịch mô kẽ làm giảm V máu lưu thông hiệu quả -> kích thích hệ renin-angiotensin-

aldosterone, tăng tiết ADH -> phù nặng thêm.

- 50% bệnh nhân HCTH có thể tích huyết tương tăng hoặc bình thường (THA, suy thận)

SINH LÝ BỆNH

4 Tăng lipid máu

- Thường gặp, tỉ lệ nghịch với giảm albumin

máu.

- Giảm P keo kích thích TH lipid máu

- Giảm dị hóa lipoprotein do giảm hoạt tính

lipoprotein lipase

- Tiểu protein có chức năng điều hòa sản

xuất lipid

- Mất transferin: thiếu máu nhược sắc

- Mất ceruloplasmin: thiếu đồng

- Mất glo miễn dịch IgG và các bổ thể: giảm đề kháng

- Mất protein kết hợp thuốc: ngộ độc thuốc.

GIẢI PHẪU BỆNH

1 Bệnh cầu thận sang thương tối thiểu

- Còn gọi Thận hư nhiễm mỡ

- Tỉ lệ 80-90% trẻ em, 20% người lớn.

- GPB: trên kính hiển vi điện tử các chân giả của tế

bào biểu bì dính vào nhau.

- Đặc điểm: HCTH điển hình, thường không suy

thận, không THA, cặn lắng bình thường, tiểu đạm chọn lọc

- Tiến triển tốt: 90% sống trên 10 năm Có thể suy

thận do xơ chcai cầu thận

Renin-RLCH Lipid

- BN thường kèm THA, suy thận

- Cặn lắng nước tiểu bất thường: tiểu máu, tiểu bạch cầu, tiểu đường, tiểu phosphat Tiểu đạm không

chọn lọc

- Tiến triển xấu: 50% chết trong vòng 10 năm sau

chẩn đoán.

- Đặc điểm:20-30% suy thận trong vòng 3 năm

- Tiến triển tương đối tốt Suy thận 5-10 năm sau chẩn đóan

16

- Tiến triển tương đối tốt Suy thận 5-10 năm sau chẩn đoán

18

Giải phẫu bệnh

5 Bệnh cầu thận tăng sinh màng

- Tỉ lệ < 5%

- GPB: tăng sinh tế bào trung mô, xâm lấn

màng đáy tế bào nội bì

- Đặc điểm: kèm THA, suy thận tiến triển

nhanh, cặn lắng nước tiểu bất thường.

- Tiến triển xấu, < 40% sống trong 10 năm

20

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

1 Phù

- Phù tòan thân, xuất hiện nhanh và đột ngột vài

giờ- vài ngày

- Tính chất phù: trắng, mềm, ấn lõn, không đau

- Xuất hiện ở mặt trước, sau đó phù tòan thân gây

TDMP, TDMB, TDMT (tràn dịch đa màng)

-> khó thở

22

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

2 Tiểu ít

- Tiểu ít, lượng nước tiểu < 500ml/24 giờ

- Nước tiểu trắng đục, có nhiều bọt do

chứa nhiều đạm, mỡ, tế bào

mệt mỏi, chán ăn, xanh xao

- Các trụ hạt, trụ trong, trụ tế bào biểu mô

- Hạt mỡ, trụ mỡ, thể chiết quang (tế bào BM ống

thận chứa cholesterol bị thoái hóa tróc ra)

TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG

cầu > 5.000/ph

26

đều lọt qua: IgG, lipoprotein

- Tỉ lệ IgG/ trasferin hoặc IgG/albumin < 0,2: tiểu

đạm chọn lọc

30

Đạm huyết càng giảm, lipid máu càng cao

3 XN chức năng thận: BUN, Creatinin có thể tăng

sớm trong trường hợp nặng Có thể do suy thận chức năng

Chẩn đoán phân biệt

Các nguyên nhân gây phù toàn thân khác

I CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

1 Nguyên phát

- Sang thương tối thiểu

- Viêm cầu thận tăng sinh trung mô

- Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng

- Cầu thận màng

- Viêm cầu thận tăng sinh màng

I CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

1 Nguyên phát

- Sang thương tối thiểu

- Viêm cầu thận tăng sinh trung mô

- Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng

- Cầu thận màng

- Viêm cầu thận tăng sinh màng

2 Thứ phát

lao, giang mai

Captoril, thuốc cản quang

Goodpasture, viêm đa khớp dạng thấp

…

III XÉT NGHIỆM TÌM NGUYÊN NHÂN

- Kháng thể, kháng nhân, LE cell, VDRL Anti Ds DNA ->

lupus đỏ

- HBsAg, anti HCV, Men gan -> Viêm gan siêu vi

- Đường huyết, HbA1c -> ĐTĐ

- ASO -> viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu trùng

- Marker ung thư: AFP, CEA, PSA

3 Biến chứng của bệnh

Viêm mô tế bào; do VK Gr (+),

Viêm phúc mạc tiên phát Đau bụng, sốt, chẩn đoán bằng chọc

dịch màng bụng soi cấy và làm XN sinh hóa tế bào

B Tắc mạch: huyết khối TM

C Suy thận cấp

DINH DƯỠNG, CÒI XƯƠNG