UNG THƯ hốc mũi và các XOANG CẠNH mũi

Ngế ặ ười ta ước tính... M t ph ngặ ẳnày chia khoang mũi và xoang hàm trên làm đôi Hình 13.

UNG TH H C MŨI VÀ CÁC XOANG C NH MŨI Ư Ố Ạ

I. Đ I C Ạ ƯƠ NG:

Các kh i u ác tính vùng xoang mũi thố ường hi m g p Ngế ặ ười ta ước tính

<10% các ung th vùng đ u c , v i t l m c h ng năm kho ng 0,5-1,0 /ư ầ ổ ớ ỷ ệ ắ ằ ả100.000 dân Mỹ Khoang mũi là v trí ph bi n nh t đ i v i nh ng tăngở ị ổ ế ấ ố ớ ữsinh có ngu n g c bi u mô xu t hi n khu v c này, ti p sau đó là xoangồ ố ể ấ ệ ở ự ếhàm và các t bào thông khí xoang sàng Các kh i u thu c xoang bế ố ộ ướm vàxoang trán thì hi m h n Tuy nhiên, vi c xác đ nh chính xác ngu n g c c aế ơ ệ ị ồ ố ủcác kh i u ti n tri n là r t khó vì s ti p n i gi i ph u c a các xoang vàố ế ể ấ ự ế ố ả ẫ ủ

b i vì s lở ố ượng kh i u có th liên quan đ n nhi u h n 1 v trí t i th i đi mố ể ế ề ơ ị ạ ờ ể

ch n đoán ban đ u s phân b c a các kh i u nguyên phát c a khoang mũiẩ ầ ự ố ủ ố ủ

và các xoang c nh mũi đạ ược trình bày trong (Hình 1).

Hình 1: S phân b các v trí c a kh i u nguyên phát c a khoang mũi và các ự ố ị ủ ố ủ

xoang c nh mũi ạ

H n 80% các t bào ung th phát sinh khu v c này có ngu n g cơ ế ư ở ự ồ ố

bi u mô, và ph n còn l i phát sinh t mô s n, mô xể ầ ạ ừ ụ ương và mô m m.ểKho ng 25% các kh i u xoang mũi là lành tính Các kh i u bi u mô lànhả ố ố ểtính bao g m: u nhú d ng v y, u nhú đ o ngồ ạ ả ả ược, u tuy n adenoma và cácế

t n thổ ương lành tính khác Ung th bi u mô t bào v y là lo i u ác tính phư ể ế ả ạ ổ

bi n nh t, ti p theo đó là ung th bi u mô tuy n nế ấ ế ư ể ế ước b t nh (ung thọ ỏ ư

bi u mô tuy n, ung th bi u mô tuy n d ng nang (adenoid cysticể ế ư ể ế ạcarcinoma, ung th bi u mô d ng nh y) , ung th h c t , u nguyên b oư ể ạ ầ ư ắ ố ả

th n kinh kh u giác M c dù hi m g p nh ng có th phát hi n r t nhi uầ ứ ặ ế ặ ư ể ệ ấ ề

kh i u trung mô xu t hi n khoang mũi, bao g m các t n thố ấ ệ ở ồ ổ ương lành tính

nh lo n s n s i c a xư ạ ả ợ ủ ương, u x nh y và u x m ch, các t n thơ ầ ơ ạ ổ ương áctính nh u s n ác tính, ung th xư ụ ư ương ác tính và ít ph bi n h n là các kh iổ ế ơ ố

u ác tính thu c ph n m m S phân b v mô h c c a các kh i u bi u môộ ầ ề ự ố ề ọ ủ ố ể

ác tính thu c khoang mũi và các xoang c nh mũi độ ạ ược trình bày (ở Hình 2).

Hình 2: S phân b v mô h c c a các kh i u bi u mô ác tính thu c khoang ự ố ề ọ ủ ố ể ộ

mũi và các xoang c nh mũi ạ

Cũng nh nh ng ph n còn l i c a đư ữ ầ ạ ủ ường tiêu hóa và hô h p trên, hútấthu c lá t o đi u ki n cho s phát tri n c a ung th bi u mô v y xoangố ạ ề ệ ự ể ủ ư ể ả ởmũi H n n a, các t bào ung th bi u mô v y có th có th phát tri n tơ ữ ế ư ể ả ể ể ể ừcác u nhú đ o ngả ượ ừ ước t tr c trong kho ng 10% trả ường h p Các y u tợ ế ốthu n l i khác cho s phát tri n các kh i u ác tính là ti p xúc v i b i g ,ậ ợ ự ể ố ế ớ ụ ỗniken, các hóa ch t đấ ượ ử ục s d ng trong ngành công nghi p thu c da, m cệ ộ ặ

dù v y, các ch t gây ung th v n ch a đậ ấ ư ẫ ư ược xác đ nh m t cách chính xác ị ộ

II. TRI U CH NG LÂM SÀNG Ệ Ứ

B i vì các xoang c nh mũi là các c u trúc ch a khí, v i m t kho ngở ạ ấ ứ ớ ộ ả

tr ng thi t y u tố ế ế ương đ i đáng k , cho nên các ung th c a các xoang hi mố ể ư ủ ế

khi gây ra các tri u ch ng giai đo n s m Các tri u ch ng thệ ứ ở ạ ớ ệ ứ ường xu tấ

hi n nh là k t qu c a s t c nghẽn các xoang ho c khoang mũi, hay khiệ ư ế ả ủ ự ắ ặ

kh i u phá v thành c a các xoang và gây ra tri u ch ng liên quan đ n số ỡ ủ ệ ứ ế ựxâm nh p các mô lân c n Vì v y ph n l n b nh nhân đậ ậ ậ ầ ớ ệ ược phát hi n b nhệ ệkhi kh i u đã giai đo n ti n tri n Th m chí, khi tri u ch ng c a các kh iố ở ạ ế ể ậ ệ ứ ủ ố

u các xoang đã xu t hi n, chúng có th không gây nh hở ấ ệ ể ả ưởng nhi u đ nề ếsinh ho t, ch ng h n nh t c ngh t mũi, ch ng đau dây th n kinh, ho cạ ẳ ạ ư ắ ẹ ứ ầ ặcác tri u ch ng c a viêm xoang t c nghẽn, nh đau vùng m t Do đó, c nệ ứ ủ ắ ư ặ ầ

thường xuyên đ t ra s nghi ng , đ c bi t đ i v i b nh nhân l n tu i, khiặ ự ờ ặ ệ ố ớ ệ ớ ổ

xu t hi n b t kì m t tri u ch ng đ n đ c nào Khi kh i u vấ ệ ấ ộ ệ ứ ơ ộ ố ượt quá gi iớ

h n v xạ ề ương c a các c u trúc mũi xoang, chúng có th nh hủ ấ ể ả ưởng đ n cácế

c u trúc khác và có th gây s ng ho c kh i vùng kh u cái c ng, l i hàmấ ể ư ặ ố ở ẩ ứ ợtrên, rãnh l i hàm (gingivobuccal sulcus), ho c má M t răng, c m giác tê bìợ ặ ấ ả

da vùng môi trên và má, nhìn đôi, l i m t là các d u hi u c a s xâm l nồ ắ ấ ệ ủ ự ấ

t i ch c a kh i u Các kh i u ti n tri n h n có th bi u hi n h u qu làạ ỗ ủ ố ố ế ể ơ ể ể ệ ậ ả

s co c ng c do s m r ng vào khoang hàm (masticator space) v i sự ứ ơ ự ở ộ ớ ựthâm nhi m vào ễ các c chân bơ ướm.Các kh i u xoang phía sau, đ c bi t nhố ở ặ ệ ưcác xoang bướm, có th xu t hi n v i bi u hi n tê bì di n phân b c a dâyể ấ ệ ớ ể ệ ở ệ ố ủ

th n kinh s s 5 ho c li t các dây th n kinh s 3,4 và 6 M t ho c gi m ng iầ ọ ố ặ ệ ầ ọ ấ ặ ả ử

là m t tri u ch ng thộ ệ ứ ường g p c a b nh nhân b u nguyên bào th n kinhặ ủ ệ ị ầ

kh u giác, tuy nhiên nó cũng có th là tri u ch ng c a b t kì kh i u ti n tri nứ ể ệ ứ ủ ấ ố ế ểnào thu c ph c h p mũi-sàng.ộ ứ ợ

Các t n thổ ường trong mũi, đ c bi t là vùng khoang mũi dặ ệ ưới thu cộxoang mũi, có th để ược đánh giá b ng soi mũi trằ ước ho c n i soi khoangặ ộmũi N i soi mũi có th độ ể ược th c hi n v i ng soi c ng 0 đ ho c 30 đ ,ự ệ ớ ố ứ ộ ặ ộ

ho c m t ng soi s i quang m m Ví d cho các hình nh t n thặ ộ ố ợ ề ụ ả ổ ương ởkhoang mũi trên n i soi độ ược trình bày trong Hình 3,4,5,6 và 7 Vi c x t t iệ ị ạ

ch Phenylephrine 0,5% và lidocaine 4% đ gây tê t i ch và làm thôngỗ ể ạ ỗthoáng cho phép s thăm khám khoang mũi C n ph i c n th n đ tránhự ầ ả ẩ ậ ể

t n thổ ương vào kh i u đ tránh ch y máu Đi u quan tr ng c n l u ý là cácố ể ả ề ọ ầ ư

kh i u gây t c nghẽn mũi xoang có th d n đ n tình tr ng viêm và nh ngố ắ ể ẫ ế ạ ữthay đ i gi ng nh polyp c a niêm m c mũi xoang Do đó ch n i soi làổ ố ư ủ ạ ỉ ộkhông đ đ đánh giá b n ch t và m c đ c a m t kh i u mũi xoang Ch nủ ể ả ấ ứ ộ ủ ộ ố ẩđoán hình nh là r t c n thi t g n nh t t c các b nh nhân b nghi ngả ấ ầ ế ở ầ ư ấ ả ệ ị ờ

có kh i u vùng khoang mũi và các xoang c nh mũi ố ạ

Hình 3: Polyp lành tính

ngách mũi gi a ữ Hình 4: Ung th bi u mô tuy n ư ể ế

thành bên khoang mũi

Hình 5: Melanoma thành bên

khoang mũi Hình 6: Ung th bi u mô tuy n d ng nang c a x ạ ủ ư ể ươ ng sàng ế

Hình 7: U nguyên bào th n kinh ầ

kh u giác ứ

III. ĐÁNH GIÁ TRÊN CH N ĐOÁN HÌNH NH Ẩ Ả

Ch p c t l p vi tính xoang không tiêm thu c c n quang (CLVT) thụ ắ ớ ố ả ường

là thăm khám đ u tiên đầ ượ ực l a ch n, vì lâm sàng h u h t các b nh nhânọ ầ ế ệ

đ u có các tri u ch ng mũi xoang không đ c hi u M c dù kỹ thu t nàyề ệ ứ ặ ệ ặ ậgiúp tăng kh năng phát hi n kh i u, tuy nhiên nó không ph i là phả ệ ố ả ươngpháp t i u đ đánh ố ư ể giá chính xác Nh ng l a ch n khác cho thăm khám hìnhữ ự ọ

nh g m ch p CT có thu c c n quang ( contrast-enhanced CLVT) và MRI các

xoang Các đ c đi m quan tr ng c n đánh giá trên ch n đoán hình nh đ iặ ể ọ ầ ẩ ả ố

v i các kh i u vùng mũi xoang là s lan r ng vào mô m m và s xâm l nớ ố ự ộ ề ự ấ

xương, s lan r ng c a kh i u vào m t và n i s , s xâm l n th n kinhự ộ ủ ố ổ ắ ộ ọ ự ấ ầngo i vi CLVT và MRI có nh ng u đi m và nhạ ữ ư ể ược đi m b sung cho nhauể ổgiúp xác đ nh chính xác gi i h n c a kh i u.ị ớ ạ ủ ố

Các máy CLVT đa đ u dò hi n đ i cho phép nhanh chóng thu th p dầ ệ ạ ậ ữ

li u và sau đó, tái t o hình nh theo các m t ph ng khác nhau nh axial,ệ ạ ả ặ ẳ ưcoronal hay sagittal CLVT là phương ti n t t h n đ đánh giá các bi n đ iệ ố ơ ể ế ổ

c a xủ ương nh phì đ i xư ạ ương, tái t o xạ ương, khuy t xế ương hay h y xủ ương

S phá h y xự ủ ương thường g p trong các u ác tính ti n tri n (ặ ế ể Hình 8) M tặkhác, s t ch c l i d ng thoái tri n c a các xự ổ ứ ạ ạ ể ủ ương li n k g i ý đ n m tề ề ợ ế ộcarcinoma tuy n nế ước b t ph b c th p và sarcomas (ọ ụ ậ ấ Hình 9) S hi nự ệ

di n c a hình nh vôi hóa thệ ủ ả ường liên quan đ n u nguyên bào th n kinhế ầ

kh u giác (ứ Hình 10) Các kh i u ngu n g c s n và xố ồ ố ụ ương có hình nh gi ngả ố

nh ma tr n s n và xư ậ ụ ương Nh ng đ c đi m v hình nh này có th giúpữ ặ ể ề ả ểchúng ta thu h p ch n đoán phân bi t c a kh i u Thêm vào đó ch p CLVTẹ ẩ ệ ủ ố ụ

v i tái t o không gian ba chi u có th h tr l p k ho ch đi u tr ph uớ ạ ề ể ỗ ợ ậ ế ạ ề ị ẫthu t cho các t n thậ ổ ương ph c t p có liên quan đ n n n s , cũng nh l pứ ạ ế ề ọ ư ậ

k ho ch cho ph u thu t tái t o và ghép vùng hàm m t (ế ạ ẫ ậ ạ ặ Hình 11).

Hình 8: S xâm l n xoang hàm trên (P) và răng hàm trên ự ấ ổ

c a ung th bi u mô t bào v y trên phim c t l p vi tính ủ ư ể ế ẩ ắ ớ

Hình 9: S xâm l n và tái t o l i x ự ấ ạ ạ ươ ng

xung quanh kh i u xoang hàm trên (T) ố

Hình 10: Hình nh vôi hóa kh i u khoang mũi (P), ả ở ố

đ c tr ng cho u nguyên bào th n kinh kh u giác ặ ư ầ ứ

Hình 11: Hình nh tái d ng không gian 3 chi u trên c t l p vi tính ả ự ề ắ ớ

cho th y s phá h y x ấ ự ủ ươ ng thành tr ướ c xoang hàm trên (P)

MRI là phương pháp chính xác nh t đánh giá m i liên quan gi a kh i uấ ố ữ ố

và mô m m bình thề ường bên c nh kh i u H u h t các kh i u mũi xoangở ạ ố ầ ế ố

đ u có tín hi u th p ho c trung bình trên xung T1, tín hi u trung bình trênề ệ ấ ặ ệxung T2, chúng tăng tín hi u không nhi u vì các kh i u có m t đ t bàoệ ề ố ậ ộ ếcao và ít nước Ngượ ạc l i, m t vài kh i u tuy n nộ ố ế ước b t ph , u t bàoọ ụ ếSchwann(Schwannomas) và u nhú đ o ngả ượ ạc l i có hàm lượng nước cao

h n do đó tăng tín hi u đ c tr ng trên xung T2 H u h t xơ ệ ặ ư ầ ế ương quanh mũi,ngo i tr kh u cái c ng, đ u không đ lạ ừ ẩ ứ ề ủ ượng t y xủ ương đ MRI đánh giáể

s liên quan gi a t y xự ữ ủ ương và kh i u S t c nghẽnc a các xoang do u,ố ự ắ ủcũng nh vùng thay đ i niêm m c sau t c nghẽn có th khó đư ổ ạ ắ ể ược mô tảchính xác trên CLVT không tiêm thu c c n quang CLVT có tiêm thu c c nố ả ố ảquang có th phân bi t để ệ ược kh i u v i m t s thay đ i do viêm sau t cố ớ ộ ự ổ ắnghẽn Tuy nhiên, MRI có th phân bi t m t cách rõ ràng 2 t n thể ệ ộ ổ ương này

vì s khác bi t hoàn toàn v tín hi u Đ c bi t, nh ng s thay đ i sau t cự ệ ề ệ ặ ệ ữ ự ổ ắnghẽn thường có tín hi u r t sáng trên xung T2 MRI MRI có u th h nệ ấ ư ế ơCLVT trong phát hi n xâm l n m t và n i s (ệ ấ ổ ắ ộ ọ Hình 12) S xâm nhi mự ễ

th n kinh ngo i vi cũng đầ ạ ược xác đ nh chính xác h n trên MRI S thâmị ơ ựnhi m t ch c m khu v c nh các v trí nh m m t, h chân bễ ổ ứ ỡ ự ư ở ị ư ỡ ổ ắ ố ướm

kh u cái (pterygopalatine fossa), khe chân bẩ ướm hàm (pterygomaxillaryfissure), và ph n phía trầ ước c a hàm trên đủ ược phát hi n d dàng trênệ ễ

xung T1 vì t ch c m tăng tín hi u trong khi đa s kh i u đ u gi m tínổ ứ ỡ ệ ố ố ề ả

hi u h n trên T1 Sau tiêm thu c, t ch c m có xu hệ ơ ố ổ ứ ỡ ướng hòa l n v i hìnhẫ ớ

nh c a kh i u li n k , do v y kĩ thu t xóa m đ c áp d ng cho MRI sau

tiêm thu c đ i quang t ố ố ừ

Hình 12: Kh i u l n vùng mũi xoang xâm l n vào h s tr ố ớ ấ ố ọ ướ c

và thành trong m t đ ổ ắ ượ c phát hi n trên xung T1-w MRI ệ

Ch p PET-CT thụ ường không đóng vai trò quan tr ng trong đánh giáọban đ u cái kh i u vùng mũi xoang Tuy nhiên nó đ c bi t h u ích trongầ ố ặ ệ ữtheo dõi sau đi u tr đ ch n đoán các kh i u còn t n t i.ề ị ể ẩ ố ồ ạ

IV. SINH THI T Ế

Ch n đoán mô b nh h c c a các kh i u khoang mũi và các xoang c nhẩ ệ ọ ủ ố ạmũi được th c hi n trự ệ ước khi đi u tr tri t căn, ngo i tr trề ị ệ ạ ừ ường h p m tợ ộ

s t n thố ổ ương có đ c đi m đ c tr ng trên ch n đoán hình nh đ đ xácặ ể ặ ư ẩ ả ủ ể

đ nh ch n đoán (nh u x m ch –angiofibroma) Cách ti p c n sinh thi tị ẩ ư ơ ạ ế ậ ế

m t kh i u vùng này ph thu c vào v trí gi i ph u c a kh i u cũng nhộ ố ụ ộ ị ả ẫ ủ ố ưtính ch t c a kh i u đấ ủ ố ược xác đ nh trên ch n đoán hình nh Đ i v i t nị ẩ ả ố ớ ổ

thương có th nhìn th y để ấ ược trong khoang mũi ho c khoang mi ng, m tặ ệ ộthao tác b m sinh thi t đ n gi n có th đ đ ch n đoán.Sinh thi t xuyênấ ế ơ ả ể ủ ể ẩ ếmũi nên được th c hi n c s có th x trí k p th i các bi n ch ng nhự ệ ở ơ ở ể ử ị ờ ế ứ ư

ch y máu n ng Đ i v i các kh i u khó có th sinh thi t qua đả ặ ố ớ ố ể ế ường mi ngệhay xuyên muic, nh các kh i u xoang hàm trên, phía sau ho c góc caoư ố ở ặ

c a khoang mũi, ho c xoang trán, vi c sinh thi t không nên xâm ph m đ nủ ặ ệ ế ạ ế

các di n cho ph u thu t Ví d nh , c n tránh s d ng phệ ẫ ậ ụ ư ầ ử ụ ương phápCaldwell-Luc b i vì nó có th làm reo r c ung th mô m m má n u nhở ể ắ ử ở ề ở ế ư

nó được dùng đ l y m u sinh thi t c a kh i u xoang hàm trên Đi u nàyể ấ ẫ ế ủ ố ở ềlàm cho vi c đi u tr b nh tr nên ph c t p h n Sinh thi t xuyên mũi n iệ ề ị ệ ở ứ ạ ơ ế ộsoi gây mê là r t quan tr ng đ xác đ nh ph m vi kh i u và l y m u sinhấ ọ ể ị ạ ố ấ ẫthi t đ ch n đoán mô b nh h c M t b kính phóng đ i 0-, 30- , 70-, 90-ế ể ẩ ệ ọ ộ ộ ạ

đ c ng v i d ng c n i soi mũi ph i độ ừ ớ ụ ụ ộ ả ược th c hi n đúng quy trình và anự ệtoàn Các h th ng đ nh v giúp cung c p các hệ ố ị ị ấ ướng d n v hình nh có thẫ ề ả ể

được s d ng đ cho phép đ nh khu ch c ch n v trí c a kh i u n m g nử ụ ể ị ắ ắ ị ủ ố ằ ầcác c u trúc quan tr ng Ngoài ra, ch n đoán mô b nh h c cho nh ng kh iấ ọ ẩ ệ ọ ữ ố

u mũi xoang không ti p c n đế ậ ược có th để ược th c thi n b ng sinh thi tự ệ ằ ếkim dướ ưới h ng d n c a CLVT.ẫ ủ

Các u lành tính.

Có r t nhi u lo i u lành tính phát sinh trong đấ ề ạ ường mũi xoang U lànhtính ph bi n nh t, u nhú mũi xoang (sinonasal papiloma), có ngu n g c tổ ế ấ ồ ố ừcác t bào bi u mô hình tr có lông chuy n hay bi u mô đế ể ụ ể ể ường hô h p v iấ ớnhi u m c đ bi t hóa khác nhau Papiloma có th đề ứ ộ ệ ể ược phân thành 3 lo iạ

l n- exophytic, oncocytic, và th u nhú đ o ngớ ể ả ược (inverted)- ho c chúngặ

có th để ược phân lo i chung là u nhú Schneiderian U nhú exophytic chạ ủ

y u phát tri n t vách ngăn mũi, u nhú t bào tr và u nhú đ o ngế ể ừ ế ụ ả ược h uầ

h t phát tri n t thành bên mũi ho c xoang hàm trên U nhú exophytic vàế ể ừ ặoncocytic thường đi u tr d dàng b ng ph u thu t c t b u có b o t nề ị ễ ằ ẫ ậ ắ ỏ ả ồ( conservative surgical excision) Ngượ ạc l i, u nhú đ o ngả ược endophytic( ki u s thâm nhi m, phát tri n ngể ự ễ ể ược vào trong mô), ki u phát tri nể ểthâm nhi m này có th phá h y các mô lân c n, và do đó nó có xu hễ ể ủ ậ ướng táiphát sau c t b u có b o t n Thêm vào đó, có kho ng 10% các t n thắ ỏ ả ồ ả ổ ươngnày ti n tri n ác tính thành ung th bi u mô t bào v y S ti n tri n ácế ể ư ể ế ả ự ế ểtính thường được phát hi n nh t t i th i đi m ban đ u, nh ng nó cũng cóệ ấ ạ ờ ể ầ ư

th x y ra m t th i đi m khác (metachronusly) trong 1/3 các trể ả ở ộ ờ ể ường

h p ợ

U nhú đ o ngả ược thường âm tính v i HPV vì th thi u hình nh nhânớ ế ế ả

có liên quan đ n s tích h p c a virus, là th vùi c a nhân V m t mô h c,ế ự ợ ủ ể ủ ề ặ ọchúng bao g m bi u mô tăng s n, c 2 lo i bi u mô v y và bi u mô đồ ể ả ả ạ ể ả ể ường

hô h p có lông chuy n Có đ n 20% u nhú đ o ngấ ể ế ả ược có s s ng hóa trênự ừ

b m t, và có 5-10% cho th y có m c đ lo n s n khác nhau Khi có haiề ặ ấ ứ ộ ạ ảhình nh này, m c dù không nh t thi t là d u hi u c a b nh ác tính,ả ặ ấ ế ấ ệ ủ ệ

nh ng c n tăng cư ầ ường đánh giá m t cách c n tr ng mô b nh h c c a t nộ ẩ ọ ệ ọ ủ ổ

thương S tái phát không liên quan đ n s ti n tri n ác tính sau đó Khi uự ế ự ế ểchuy n d ng ác tính, nó thể ạ ường bi u hi n d ng ung thu bi u mô v y, tuyể ệ ở ạ ể ảnhiên, verrucous carcinoma, ung th bi u mô d ng nh y, ung th bi u môư ể ạ ẩ ư ể

t bào đáy, ung th bi u mô t bào sáng cũng đế ư ể ế ược quan sát th y Ph uấ ẫthu t c t b u r ng rãi là phậ ắ ỏ ộ ương pháp đi u tr chính đ i v i u nhú đ oề ị ố ớ ả

ngược, và có th l a ch n m n i soi ho c m m tùy thu c vào v trí cũngể ự ọ ổ ộ ặ ổ ở ộ ị

nh ph m vi c a kh i u C n thi t ph i theo dõi dài h n vì có kh năngư ạ ủ ố ầ ế ả ạ ả

gi a sinh b nh h c c a kh i u và hormone androgen, các y u t sinh m ch,ữ ệ ọ ủ ố ế ố ạprotein APC (adenomatous polyposis coli protein) và coond đường β-catenin Các quan sát d ch t cho th y s thoái lui c a kh i u sau tu i d yị ễ ấ ự ủ ố ổ ậthì, k t h p v i b ng ch ng th c nghi m và trong phòng thí nghi m vế ợ ớ ằ ứ ự ệ ệ ềđáp ng c a u v i li u pháp estrogen, cho th y JNA có th đứ ủ ớ ệ ấ ể ược ki m soátể

b ng hormone Các kh i u JNA có t l g p g p 25 l n b nh nhân m cằ ố ỷ ệ ặ ấ ầ ở ệ ắ

h i ch ng đa polyp tuy n có tính ch t gia đình (FAP) Nh ng kh i u này cóộ ứ ế ấ ữ ốkhuynh hướng m r ng ra các c u trúc lân c n gây ra hi u ng kh i t iở ộ ấ ậ ệ ứ ố ạ

ch Ch n đoán d a vào thăm khám lâm sàng và các phỗ ẩ ự ương pháp ch nẩđoán hình nh V đ i th , các kh i u JNA nh n, chia múi ho c có nhi uả ề ạ ể ố ẵ ặ ề

kh i nh màu h ng-tr ng, có th có loét trên b m t và phân b m chố ỏ ồ ắ ể ề ặ ố ạkhác nhau Mô b nh h c kh i u cho th y ch t n n collagen v i các t bàoệ ọ ố ấ ấ ề ớ ếhình sao và các m ch máu có thành m ng n i b t nh s ng h u “staghorn”ạ ỏ ổ ậ ư ừ ư

tương t nh các t bào đự ư ế ược nhìn th y u t bào quanh m ch máuấ ở ế ạ(hemangiopericytomas) Nh ng kh i u này có r t nhi u m ch máu tăngữ ố ấ ề ạsinh, vì v y vi c sinh thi t không đậ ệ ế ược khuy n cáo vì nguy c ch y máu.ế ơ ảCác đ c đi m đ c tr ng trên ch n doán hinh nh c a u là các kho ngặ ể ặ ư ẩ ả ủ ả

tr ng tín hi u và s tăng tín hi u m nh sau tiêm thu c trên MRI và CLVT.ố ệ ự ệ ạ ố

Phương pháp đi u tr đề ị ược khuy n cáo là ph u thu t n i soi, ho c m m ế ẫ ậ ộ ặ ổ ởNút m ch trạ ước ph u thu t có th làm gi m nguy c ch y máu trong m ẫ ậ ể ả ơ ả ổ

X tr đạ ị ược ch ng minh là có giá tr trong h n ch s tăng trứ ị ạ ế ự ưởng c a kh iủ ố

u và được xem nh 1 li u pháp b tr cho ph u thu t trong m t s trư ệ ổ ợ ẫ ậ ộ ố ường

h p ợ

Các kh i u lành tính khác đố ường mũi xoang bao g m các kh i u ngu nồ ố ồ

g c bi u mô (adenoma), trung mô (u máu, u x nh y, u s n-hemangiomas,ố ể ơ ầ ụfibromyxomas, and chondromas) và ngu n g c xồ ố ương (u xương lành tính,

lo n s n x xạ ả ơ ương, u s i sinh xợ ương-osteomas, fibrous dysplasias, andossifying fibromas) H u h t các kh i u này đầ ế ố ược ch n đoán d a vào thămẩ ựkhám lâm sàng và các đ c đi m trên ch n đoán hình nh Sinh thi t chặ ể ẩ ả ế ỉ

được yêu c u trong m t s trầ ộ ố ường h p.ợ

Osteomas (u xương lành tính) là nh ng t n thữ ổ ương xương được bao

ph b i niêmủ ở m c, thạ ưởng phát tri n vùng xể ở ương sàng trước Đa s chúngốtăng trưởng ch m và n đ nh Vi c đi u tr ch c n thi t khi kh i u gây raậ ổ ị ệ ề ị ỉ ầ ế ốtri u ch ng, ho c kh i u ti n tri n nhanh, l n, gây chèn ép các c u trúc quanệ ứ ặ ố ế ể ớ ấ

tr ng và bi n d ng khuôn m t B nh nhân xu t hi n nhi u u xọ ế ạ ặ ệ ấ ệ ề ương nên

được ki m tra có hay không m c h i ch ng Gardner’s- b nh di truy n tr iể ắ ộ ứ ệ ề ộNST thường v i b ba: polyp đ i tràng thoái hóa ác tính, răng th aớ ộ ạ ừ(supernumerary teeth) và d d ng xị ạ ương.

Lo n s n x xạ ả ơ ương(fibrous dysplasias) ch y u x y ra tr em vàủ ế ả ở ẻ

thường thoái tri n tu i d y thì M c dù lo n s n x xể ở ổ ậ ặ ạ ả ơ ương có th gâyể

bi n d ng nh ng không gây phá h y t ch c Đ c đi m hình nh đ cế ạ ư ủ ổ ứ ặ ể ả ặ

tr ng c a lo i u này là hình nh kính m “ ground glass” Đa s các kh i uư ủ ạ ả ờ ố ố

xu t hi n trên m t xấ ệ ộ ương (75%) nh ng cũng có th liên quan đ n toàn bư ể ế ộ

xương vùng m t D ng u phát tri n trên nhi u xặ ạ ể ề ương có th có liên quanể

đ n h i ch ng McCune-Albright, bao g m c d y thì s m và đám da màu càế ộ ứ ồ ả ậ ớphê s a U có kh năng t thuyên gi m, ph u thu t ch đ t ra v i cácữ ả ự ả ẫ ậ ỉ ặ ớ

trường h p có tri u ch ng Đ c tr ng c a s t thoái lui c a b nh đợ ệ ứ ặ ư ủ ự ự ủ ệ ược

th hi n b ng s chuy n đ i trên CĐHA v i hình nh để ệ ằ ự ể ổ ớ ả ường vi n m vàề ờ

xu t hi n t n thấ ệ ổ ương d ng bông (cotton wool-like) Thoái hóa ác tính hi mạ ế

g p song v n có th x y ra th đ n ặ ẫ ể ả ở ể ơ ổ

U s i sinh xợ ương(ossifying fibromas) là t n thổ ương có ranh gi i rõ, cóớthành xương m ng nh v tr ng bao quanh v i trung tâm gi m t tr ng.ỏ ư ỏ ứ ớ ả ỷ ọTrái ngược v i các kh i u lành tính khác, u s i sinh xớ ố ợ ương có th phá h yể ủcác c u trúc t i ch , vì v y c n ph i ph u thu t c t b u ấ ạ ỗ ậ ầ ả ẫ ậ ắ ỏ

c a các kh i u các xoang lân c n không ph i là không ph bi n Các tri uủ ố ở ậ ả ổ ế ệ

ch ng nh ng t mũi, ch y máu mũi, ch y nứ ư ạ ả ả ước m t, đau đ u, nhìn đôi xu tắ ầ ấ

hi n mu n do đó b nh nhân thệ ộ ệ ường giai đo n mu n t i th i đi m ch nở ạ ộ ạ ờ ể ẩđoán Tuy nhiên, bi u hi n tri u ch ng ph thu c vào v trí c a kh i u ể ệ ệ ứ ụ ộ ị ủ ố

Hình 13: M t ph ng đ ặ ẳ ượ c mô t b i Öhngren chia vùng khoang mũi ả ở

và xoang hàm trên thành 2 vùng (IS: infrastructure và SS: suprastructure)

Öhngren đã mô t m t m t ph ng tả ộ ặ ẳ ưởng tượng được xác đ nh b i m tị ở ộ

đường n i góc m t trong đ n góc xố ắ ế ương hàm dưới cùng bên M t ph ngặ ẳnày chia khoang mũi và xoang hàm trên làm đôi ( Hình 13) Vùng gi i ph uả ẫ

n m trằ ở ước và th p h n đấ ơ ường này được g i là “infrastructure”, vùng cònọ

l i phía sau trên c a đạ ở ủ ường này g i là “suprastructure” V i nh ng b nhọ ớ ữ ệnhân có kh i u xu t hi n vùng infrastructure, tri u ch ng thố ấ ệ ở ệ ứ ường xu tấ

hi n s m trong quá trình di n bi n c a b nh và hoàn toàn có c h i ph uệ ớ ễ ế ủ ệ ơ ộ ẫthu t c t b u đ ki m soát t i ch Ngậ ắ ỏ ể ể ạ ỗ ượ ạc l i, nh ng kh i u vùngữ ố ởsuprastructure, tri u ch ng lâm sàng thệ ứ ường xu t hi n mu n Nh ng kh iấ ệ ộ ữ ố

u này thường gây khó khăn v m t kỹ thu t đ có th c t b b i vì nóề ặ ậ ể ể ắ ỏ ở

thường lan r ng đ n h thái dộ ế ố ương, h chân bố ướm hàm, m t, n n sổ ắ ề ọvà/ho c h s trặ ố ọ ước Kh năng ch a kh i c a nh ng kh i u này rõ ràng làả ữ ỏ ủ ữ ố

th p h n so v i nh ng kh i u xu t hi n vùng infrastructure ấ ơ ớ ữ ố ấ ệ ở

Nh ng kh i u n m vùng infrastructure c a xoang hàm trên có thữ ố ằ ở ủ ểlan r ng xuyên qua n n xoang phát tri n vào khoang mi ng, xuyên quaộ ề ể ệthành trong c a xoang vào khoang mũi, xuyên qua thành trủ ướ ủc c a xoang ra

mô m m c a má, ho c xuyên qua thành sau vào khoang c nhai M t khác,ề ủ ặ ơ ặ

nh ng kh i u vùng suprastructure lan r ng b ng s xâm l n qua thànhữ ố ở ộ ằ ự ấsau xoang vào khoang chân bướm hàm, h thái dố ương, và h s gi a, xuyênố ọ ữqua tr n xoang vào m t ho c thông qua các l g c mũi vào h s trầ ổ ắ ặ ỗ ở ố ố ọ ước.Các kh i u ác tính c a xoang mũi có th xâm l n kh u cái c ng, xoang hàmố ủ ể ấ ẩ ứtrên, các l g c mũi ho c m t b ng s m r ng t i ch Các kh i u vùngỗ ở ố ặ ổ ắ ằ ự ở ộ ạ ỗ ố

g c mũi có th m r ng vào xoang bố ể ở ộ ướm, h s trố ọ ướ ổ ắc, m t, khoang mũi,

h ng mũi ho c vào trong xoang hàm trên.ọ ặ

M c dù các kh i u ác tính nguyên phát c a xoang bặ ố ủ ướm và xoang trán

là không thường g p nh ng vì s lan r ng c a nó vào các khoang s v i sặ ư ự ộ ủ ọ ớ ựxâm l n màng c ng và t ch c não nên đa s chúng khó có th ph u thu tấ ứ ổ ứ ố ể ẫ ậ

c t b Nhìn chung, s di căn h ch vùng là không thắ ỏ ự ạ ường th y, g p ấ ặ ởkho ng 10% các kh i u ác tính vùng mũi xoang.ả ố

Ung th bi u mô t bào v y là lo i u ác tính ph bi n nh t c a vùngư ể ế ả ạ ổ ế ấ ủmũi xoang, chi m trên 80% các trế ường h p S phát tri n c a các kh i uợ ự ể ủ ốnày có liên quan đ n hút thu c lá và ti p xúc v i các ch t hóa h c có ch aế ố ế ớ ấ ọ ứniken

Các kh i u ác tính không v y vùng mũi xoang bao g m, theo th t hayố ả ồ ứ ự

g p, ung th bi u mô tuy n nặ ư ể ế ước b t ph , sarcomas, u nguyên bào th nọ ụ ầkinh kh u giác, u lympho, các kh i u bi u mô không bi t hóa vùng mũiứ ố ể ệxoang ( SNUCs), và u h c t (melanoma) Kh i u ác tính tuy n nắ ố ố ế ước b tọ

ph thụ ường g p nh t c a vùng mũi xoang là ung th bi u mô tuy n d ngặ ấ ủ ư ể ế ạnang, ti p đó là ung th bi u mô tuy n adenocarcinoma, ung th bi u môế ư ể ế ư ể

d ng nh y, ung th bi u mô t bào sáng, ung th bi u mô d ng túi tuy nạ ầ ư ể ế ư ể ạ ế

và các kh i u hi m g p khác Ung th bi u mô tuy n nang đ c tr ng v i số ế ặ ư ể ế ặ ư ớ ựphát tri n ch m, có khuynh hể ậ ướng xâm l n th n kinh ngo i vi và di cănấ ầ ạ

ph i cao Vi c ti p xúc v i b i g và ch t hóa h c trong ngành công nghi pổ ệ ế ớ ụ ỗ ấ ọ ệthu c da làm gia tăng s phát sinhung th bi u mô tuy n adenocarcinoma ộ ự ư ể ế

U nguyên bào th n kinh kh u giác, cũng thầ ứ ường được g i là olfactoryọneuroblastoma ( ONB), xu t phát t bi u mô kh u giác Năm 2015, WHO đãấ ừ ể ứthông qua h th ng phân lo i 4 b c c a Hyams, d a vào c u trúc các thùy,ệ ố ạ ậ ủ ự ấ

s phân chia, ho i t , tính đa hình c a nhân, m ng lự ạ ử ủ ạ ướ ợi s i và hình nh hoaả

h ng Grade I và II có th đồ ể ược g p chung vào nhóm u b c th p, và Gradeộ ậ ấIII, IV là nhóm u b c cao Hóa mô mi n d ch r t h u ích trong đánh giá kh iậ ễ ị ấ ữ ố

u ONB v i s b c l m nh mẽ synaptophysin và enolase th n kinh đ cớ ự ộ ộ ạ ầ ặ

hi u và không bi u hi n cytokeratin và EMA ( kháng nguyên màng t bàoệ ể ệ ế

s ng 5 năm kho ng 50% Ung th bi u mô tuy n nh y, đ c bi t là nh ng uố ả ư ể ế ầ ặ ệ ữ

có b c l t bào nh n, có t l t vong cao nh t.ộ ộ ế ẫ ỷ ệ ử ấ

SNUC (ung th bi u mô không bi t hóa vùng mũi xoang) đư ể ệ ược đ nhịnghĩa là các kh i u bi u mô ác tính b c cao không có b ng ch ng vi th rõố ể ậ ằ ứ ểràng là bi t hóa v y hay tuy n M c dù mô b nh h c c a nh ng kh i u nàyệ ả ế ặ ệ ọ ủ ữ ốkhông ch c ch n, nh ng chúng đắ ắ ư ược cho là xu t phát t thấ ừ ượng bìSchneiderian ho c ngo i bì mũi V m t mô h c, các kh i u này bao g mặ ạ ề ặ ọ ố ồcác m ng c ng và các đám t bào đa hình b c cao, v i các h t nhân tả ứ ế ậ ớ ạ ừkhông rõ đ n n i b t, phân bào m nh mẽ và có hình nh ho i t M c dùế ổ ậ ạ ả ạ ử ặhóa mô mi n d ch cho kh i u này không đ c hi u, nh ng nó đóng vai tròễ ị ố ặ ệ ưtrong ch n đoán lo i tr , nh ONB hay u h c t ác tính SNUCs thẩ ạ ừ ư ắ ố ường có

b c l m nh cytokeratins nh ng thộ ộ ạ ư ường không b c l các marker th nộ ộ ầkinh n i ti t ( nh chromogranin hay synaptophysin ) Nh ng kh i u nàyộ ế ư ữ ố