Hoi chung xuat huyet BS lien anh

Tuổi khởi phátSơ sinh Trẻ nhỏ Trẻ lớn Tiền sử gia đình Cây phả hệ Giới Tiền căn xuất huyết Trước PT, nhổ răng Có triệu chứng toàn thân Tiền sử dùng thuốc Các tiền căn bất thường khác...

TIẾP CẬN HỘI CHỨNG

XUẤT HUYẾT

ThS.BS Phan Nguyễn Liên Anh

MỤC TIÊU

5. Các nguyên tắc điều trị.

SINH LÝ ĐÔNG CẦM MÁU

SINH LÝ ĐÔNG CẦM MÁU

Tuổi khởi phát

Sơ sinh Trẻ nhỏ Trẻ lớn

Tiền sử gia đình

Cây phả hệ Giới

Tiền căn xuất huyết

Trước PT, nhổ răng

Có triệu chứng toàn thân

Tiền sử dùng thuốc Các tiền căn bất thường khác

ĐẶC ĐIỂM RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU RỐI LOẠN THÀNH MẠCH VÀ TC

Xuất huyết điểm (petechia) Hiếm Thường gặp

Xuất huyết mảng (ecchymose) Phổ biến: Lớn, đơn độc Phổ biến: Nhỏ, nhiều

Xuất huyết sâu cơ

(hematoma) Đặc điểm trội Hiếm

Xuất huyết khớp (hemathrosis) Đặc điểm trội Hiếm

Xuất huyết chậm Phổ biến Hiếm

Chảy máu từ vết cắt nông Ít Kéo dài và nặng

Giới > 80% di truyền nam Thường gặp nữ

Tiền sử gia đình Phổ biến Hiếm

XÉT NGHIỆM ĐÔNG CẦM MÁU CƠ BẢN

1 Tổng phân tích tế bào máu, bao gồm đếm TC

2 Phết máu ngoại biên

3 Thời gian đông máu ngoại sinh, INR

4 Thời gian đông máu nội sinh

5 Định lượng fibrinogen

CÔNG THỨC MÁU - ĐẾM TIỂU CẦU

Bình thường: 200– 400K/mm3

Tăng > 450K/mm3: nhiễm trùng, cắt lách, viêm nhiễm mãn, tăng sinh tủy

Giảm < 150K/mm3: Tủy giảm sản xuất, tăng tiêu thụ hay phá hủy

PHẾT MÁU NGOẠI BIÊN

Giảm giả: do EDTA chống đông, TC kết chụm

Tăng giả: do máy đếm nhầm mảnh vỡ HC

Kích thước TC: lớn thường gặp trong Bernald Soulier,

XHGTCMD, nhỏ thường gặp trong Wiskott-Aldrich

THỜI GIAN MÁU CHẢY (TS)

Bình thường: 3- 6 phút

Kéo dài: Trên 6 ph: bệnh thành mạch - TC, von Willebrand.

Dương giả: Dùng Aspirine, thuốc chống ngưng tập TC, đâm

sâu quá, kim to

THỜI GIAN MÁU ĐÔNG (TC)

Bình thường 6 – 9 phút.

Dài (> 15 phút): giảm yếu tố đông máu nặng

< 6%, mất fibrinogen, dùng kháng đông

Khảo sát tính kết dính và kết tụ của TC

Kéo dài CEPI, CADP: giảm chức năng TC (Bernard

Soulier, Glanzmann)

CADP bình thường, CEPI kéo dài: dùng aspirin,

NSAIDS, thức ăn giàu flavinoid, bệnh TC thiếu hạt đậm

VII, X, V, II, I Bất thường: > chứng 2s

XII, XI, IX, VIII, X, V,

II, I

Bất thường > chứng 2s

INR= ( PT bệnh nhân/ PT chứng ) International Sensitivity Index(ISI)

Bình thường: 200 - 400 mg/dL

Giảm: mất hay giảm fibrinogen bẩm sinh, DIC, bệnh lý gan Tăng: viêm nhiễm, u bướu, có thai, các bệnh tự miễn,…

ĐỊNH LƯỢNG FIBRINOGEN

THỜI GIAN THROMBIN

Đo mức độ fibrinogen  fibrin monomer

Bình thường:15 giây

Dài (> 5s): fibrinogren giảm

<80mg/dL hay rối loạn chức năng fibrinogen; dùng heparin, hiện diện sản phẩm thoái hóa fibrin, hay fibrinogen

Ngắn : fibrinogen > 400mg/dL.

ĐỊNH LƯỢNG YẾU TỐ ĐÔNG MÁU

Thuốc thử có đủ các yếu tố ĐM trừ yếu tố cần định Cho thuốc thử vào huyết tương BN  thực hiện XN Đối chiếu KQ trên đồ thị lượng  Nồng độ yếu tố cần định

BÁN ĐỊNH LƯỢNG D-DIMER HAY FDPs

 Ngưng kết hạt latex đã mẫn cảm KT đơn dòng

 Pha loãng plasma ½ ,¼ ,⅛,

… /đệm glycine  dừng ở độ pha loãng không gây ngưng kết

 Bình thường D-Dimer < 0,5

mcg/ml và FDP < 2,5 mcg/ml

 Tăng lên : tăng đông hoặc tiêu

sợi huyết (DIC)

PT/APTT HỖN HỢP

  Tiểu cầu PT APTT TT Fifrinogen FDP

TIẾP CẬN HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT

KẾT QUẢ XÉT NGHIỆM CHẨN ĐOÁN CÓ THỂ

PT bình thường

PTT bình thường

Số lượng TC bình thường

Bệnh Von Willebrand Rối loạn chức năng tiểu cầu Thiếu yếu tố XIII Bất thường tiêu sợi huyết (thiếu α2 antiplasmin)

PT bình thường

PTT kéo dài

Số lượng TC bình thường

Hemophilia Bệnh Von Willebrand Chất ức chế PTT

Warfarin

Thiếu yếu tố đông máu (II, V, X hoặc fibrinogen)

Kháng thể kháng X (amyloidosis) Giảm chức năng fibrinogen

PT kéo dài

PTT kéo dài

Giàm số lượng TC

DIC Nhiễm trùng huyết Suy gan Hội chứng Kassabach Merritt

NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT

Cấp cứu?

Điều trị tại chỗ: Cầm máu - Giảm đau - Hạn chế vận động mạnh Điều trị đặc hiệu: Điều trị bổ sung yếu tố ĐM bị thiếu.

Điều trị hỗ trợ: co mạch, chống tiêu sợi huyết, chống suy

hô hấp và tuần hoàn

Điều trị dự phòng:thiếu yếu tố ĐM nặng hoặc đã từng bị XH nặng

Tránh các thuốc gây giảm chất năng TC (Aspirin, NSAIDS)Không tiêm bắp

Không chọc hút hay giải phẫu khối máu tụ mà không có chuẩn bị trước