HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT TRẺ EM

Nguyên nhân do tiểu cầuRối loạn về số lượng tiểu cầu: - Tuỷ xương bình thường ngoại vi: .Do nhiễm trùng : vius, vi khuẩn .Do nhiễm độc .Do cường lách .Do tự miễn: lupus ban đỏ .Vô căn Bệ

HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT

TRẺ EM

TS.PHAN HÙNG VIỆT

2-Giai đoạn tiểu cầu  cục máu trắng

3-Giai đoạn huyết tương  cục máu đỏ

- giai đoạn sinh thromboplastin

- giai đoạn sinh thrombin

- giai đoạn sinh fibrin.

Giai đoạn thành mạch và tiểu cầu

Serotonin Chất khác

Khối tiểu cầu

Nút tiểu cầu

Thrombin

BMN-HCXH

Giai đoạn tiểu cầu

BMN-HCXH

Giai đoạn huyết tương

TS.VIỆT

Tiếp xúc của máu với lớp collagen

A Thiếu yếu tố von Willebrand B Bổ sung đủ yếu tố von-Willebrand

Giai đoạn huyết tương

hay đông máu

Pha 1:  thromboplastin: do phản ứng giữa huyết tương, tiểu cầu và chất dịch của mô.

Pha 2: chuyển prothrombin  thrombin với sự

có mặt của thromboplastin và calcium.

Pha 3: thrombin chuyển fibrinogen hoà tan  fibrin trông thấy được.

Pha 1 Thromboplastin

Pha 2

Pha 3

Phân loại nguyên nhân

Nguyên nhân do thành mạch

Tăng tính thấm thành mạch: thiếu 02, suy hô hấp SS

Thành mạch yếu : thiếu vitamin C, thiếu vitamin PP

Viêm mao mạch dị ứng: Schoenlein-Henoch

Dị dạng mạch: bệnh Rendu Osler, bệnh VonWillebrand

TS.VIỆT

Nguyên nhân do thành mạch

Hội chứng schoenlein-Henoch

Nguyên nhân do tiểu cầu

Rối loạn về số lượng tiểu cầu:

- Tuỷ xương bình thường( ngoại vi):

.Do nhiễm trùng : vius, vi khuẩn Do nhiễm độc

.Do cường lách Do tự miễn: lupus ban đỏ Vô căn (Bệnh Werlhop) hay miễn dịch

- Tuỷ xương bất thường(trung ương):

.Suy tuỷ Leucémie Di căn tuỷ của ung thư

Rối loạn về chất lượng tiểu cầu:

- Bệnh Glanzzman (suy nhược tiểu cầu): rối loạn kết tụ TC

- Bệnh Bernard Soulier: rối loạn kết dính TC vào thành mạch

TS.VIỆT

Nguyên nhân do tiểu cầu

Mảng và chấm xuất huyết Chấm xuất huyết

Nguyên nhân do rối loạn quá trình

đông máu

Rối loạn sinh thromboplastin hoạt động

- Bệnh ưa chảy máu A, B (thiếu FVIII, IX).

- Bệnh Rosenthal (F.XI)

- Bệnh Hageman (F.XII)

Rối loạn sinh thrombin

- Bệnh giảm phức hợp prothrombin (F.II,V,VII,X)

Rối loạn sinh Fibrin

- Bệnh không có Fibrinogen bẩm sinh

- Bệnh thiếu yếu tố XIII.

- Bệnh đông máu rải rác trong lòng mạch

- Bệnh tiêu sợi huyết nguyên phát cấp

TS.VIỆT

Định hướng chẩn đoán lâm sàngDựa vào các hình thái xuất huyết trên da

Dạng chấm, nốt xuất hiện tự

Dạng chấm, nốt, mảng bầm +chảy

Mảng bầm, tụ máu ở cơ sau chấn

Dựa vào vị trí xuất huyết

Xuất huyết não, màng não Giảm tỷ Prothrombin Xuất huyết tiêu hóa, tiết niệu Giảm tiểu cầu

Xuất huyết khớp Bệnh ưa chảy máu A,B Xuất huyết + dấu dây thắt (+) Thành mạch, tiểu cầu

Các xét nghiệm định hướng

nguyên nhân

Nhắc lại một số xét nghiệm cơ bản

Thời gian tính từ khi chích

máu cứ 30 giây thấm 1 lần

Thời gian máu chảy

TS = số giọt máu thấm /2

THỜI GIAN MÁU ĐÔNG

Lấy 1 ml máu bỏ vào ống nghiệm sạch

Sau 5 phút nghiêng ống lần 1 nếu máu chƣa đông

Sau 10 phút nghiêng ống lần 2 nếu máu đông

TS.VIỆT

Thời gian Howell là gì ?

Máu lấy ra chống đông bằng loại Canxi, sau đó được bỏ canxi vào lại để làm đông máu Thời gian từ khi bỏ canxi vào đến khi máu đông là thời gian Howell.

Nếu thiếu các yếu tố đông máu XII, XI, IX, VIII, VII, X, V, II, I và tiểu cầu giảm nặng thì Howell và Tc đều kéo dài.

Thời gian Howell bình thường là 1phút 30 giây, kéo dài khi > 2 phút 30 giây.

Thời gian cephalin-Kaolin

(thời gian thromboplastin từng phần)

Dùng để đánh giá con đường đông máu nội sinh

Là thời gian đông máu của huyết tương, sau khi đã

được thêm vào Cephalin-Kaolin (Cephalin-thay

phospholipide tiểu cầu; Kaolin-chất diện hoạt để hoạt hoá tức thì yếu tố XII) và canxi

Thời gian Cephalin-Kaolin biến đổi tương tự Tc vàHowell khi thiếu một trong các yếu tố đông máu,ngoại trừ giảm tiểu cầu nặng thì thời gian Cephalin-

Kaolin vẫn bình thường (vì đã thêm phospholipide

tiểu cầu vào) còn Tc và Howell kéo dài.

Cephalin-Kaolin bình thường = 50 giây, kéo dài khibệnh lớn hơn chứng 8-15 giây

(Thời gian prothrombin)

 Dùng để đánh giá con đường đông máu ngoại sinh

và trục chính của đông máu

Là thời gian đông máu của huyết tương, sau khi đã được thêm vào 1 lượng thromboplastin tổ chức và canxi.

Thromboplastin tổ chức sẽ hoạt hoá VIIVIIa, hoạt hoá X Xa +(V + Phospholipide + Ca) để biến Prothrombin thành thrombin rồi thrombin lại biến Fibrinogene thành Fibrin làm đông máu.

Nếu thiếu 1 trong các yếu tố VII, X, V, II và I thì sẽ làm thời gian Quick kéo dài.

Thời gian Quick bình thường =14 giây, bệnh lý khi > 2 giây

so với chứng.

Các xét nghiệm định hướng

nguyên nhân

TS(cầm máu kỳ đầu) kéo dài + TC bình thường:

- Giảm số lượng tiểu cầu

- Rối loạn chức năng tiểu cầu:

Bệnh Glanzmann(rối loạn kết tụ) Bệnh Jean-Bernard-Soulier (rối loạn kết dính)

TS kéo dài + TC kéo dài:

- Giảm tiểu cầu nặng

TS bình thường + TC bình thường:

- Do thành mạch

- Do cơ học

.Do dùng thuốc chống đông

loại Anti- prothrombinase

Phân biệt cận lâm sàng nguyên nhân

-Huyết

tương

Hemophilie Rosenthal Hageman

Bt Dài Bt Dài Dài Bt -

-Giảm tỷ prothrombin Bt Dài Bt Dài Bt Dài - -ĐMRRTLM Dài Dài Giảm Dài Dài Dài + -

TSH Bt Dài Bt Dài Dài Dài - +

TS.VIỆT

BỆNH ƢA CHẢY MÁU

Thiếu yếu tố VIII Hemophilie A Thiếu yếu tố IX  Hemophilie B

BỆNH ƯA CHẢY MÁU (tt)

Hình thành thromboplastin nội sinhTổn thương nội mô

Thrombopastine kém hoạt động

Máu chậm đông

BỆNH ƢA CHẢY MÁU (tt)

TS.VIỆT

BỆNH ƯA CHẢY MÁU (tt)

Lâm sàng

Tuổi xuất hiện: thường vào tuổi tập đi.

Xuất huyết xảy ra sau sang chấn dù nhỏ.

Hình thái xuất huyết:

- Mảng bầm máu, tụ máu dưới da, trong cơ,

- Tụ máu nơi tiêm, chảy máu kéo dài sau mổ

- Chảy máu ở khớp, nhất là các khớp lớn

BỆNH ƯA CHẢY MÁU (tt)

Xét nghiệm

TC kéo dài : > 15 phút.

T/gian Howell kéo dài : > 1 phút so với chứng.

T/gian Cephaline-Kaolin : kéo dài > 120 giây.

Nghiệm pháp sinh Thromboplastine theo Douglas r/loạn :

Biggs Nếu với huyết tương bị rối loạn: ưa chảy máu A.

- Nếu với huyết thanh bị rối loạn : ưa chảy máu B.

Định lượng yếu tố đông máu

- Trường hợp nặng : 0 - 1%

- Trường hợp trung bình : 2 - 5%

- Trường hợp nhẹ : 6 - 30%

TS.VIỆT

Xét nghiệm Biggs-Douglas là gì?

Nghiệm pháp sinh thromboplastin theo Biggs-Douglas

Tác giả tạo ra 1 hợp chất có yếu tố XII, XI, tiểu cầu và yếu

tố VIII hoặc IX (thiếu 1 trong 2 yếu tố này đã biết trước).

- Khi cho hợp chất thiếu yếu tố VIII kết hợp với huyết tương hút của BN (huyết tương hút là huyết tương chỉ có yếu tố VIII). Nếu xét nghiệm bình thường  huyết tương BN có đủ F.VIII, nếu tạo thành không đủ thromboplastin là thiếu F.VIII

- Khi cho hợp chất thiếu yếu tố IX kết hợp với huyết thanh cũ của bệnh nhân đã để 3 ngày (thì mất F.VIII), chỉ còn F.IX để tạo thành thromboplastin Nếu thiếu yếu tố IX thì không tạo

đủ thromboplastin.

BỆNH ƯA CHẢY MÁU (tt)

Điều trị

Đề phòng sang chấn

Khi có chảy máu xảy ra: điều trị cầm máu:

- Truyền máu tươi hoặc huyết tương tươi

- Truyền yếu tố VIII là Profilate*SD; yếu tố

IX là Profilnine*SD

VGB, Tư vấn DT

Cơ chế bệnh sinh

GĐ 1: có hiện tượng tăng đông máu, xảy ra nhanh và ngắn.

nhiều yếu tố đông máu

GĐ 3: tiêu sợi huyết thứ phát bằng cơ chế hoạt hóa plasminogen thành plasmin chảy máu trầm trọng thêm.

Xét nghiệm

TS tăng, TC tăng.

Thời gian Howell tăng.

Fibrinogen giảm.

Số lƣợng tiểu cầu giảm.

Các yếu tố đông máu II, V, VII, VIII giảm.

Sản phẩm thoái giáng fibrinogen tăng.

Nghiệm pháp rƣợu (test ethanol) (+)

Chẩn đoán (+) khi có 3 trong 4 tiêu chuẩn sau:

1 Số lƣợng tiểu cầu giảm < 100.000/mm3.

2 Giảm các yếu tố đông máu I, V, VII, VIII.

3 Gia tăng các sản phẩm thoái giáng fibrin.

4 Hiện diện phức hợp hòa tan (ngh/pháp rƣợu +)

Trong đó tiêu chuẩn giảm tiểu cầu là bắt buộc luôn có.

Phương pháp làm: cho huyết tương bệnh

nhân + NaOH + ethanol 96% lắc đều sau 10 phút nếu chuyển sang dạng đông đặc là (+)

Phát hiện các sản phẩn thoái giáng của

fibrinogen và fibrin (FDP)

Các chất thoái giáng này vẫn giữ được tính kháng nguyên của fibrinogen nên có thể dùng kỹ thuật miễn dịch để phát hiện

Dùng các hạt latex có gắn kháng thể đơn dòng

kháng FDP sẽ tạo thành các đám ngưng kết khi có mặt của FDP trong huyết tương.

HỘI CHỨNG TIÊU SỢI HUYẾT NGUYÊN

PHÁT CẤP

Nguyên nhân

Do sự lưu hành yếu tố hoạt hoá plasminogen thànhplasmin trong máu  phân hủy fibrin, fibrinogen vànhững yếu tố V, VIII

Xét nghiệm

TS bình thường, Số lượng tiểu cầu bình thường

Giảm lượng fibrinogen và plasminogen

Rút ngắn thời gian tiêu cục Euglobulin(Von-Kaula(+)Gia tăng lượng PDF (sản phẩm thoái giáng fibrin)

Giảm yếu tố V, VIII

Thời gian Cephaline-Kaolin kéo dài

Thời gian Quick kéo dài

Thời gian thrombin kéo dài

TS.VIỆT

Nghiệm pháp Von Kaulla

Tính thời gian tan cục euglobulin huyết tương

- Bình thường tan sau 3 giờ

- Tiêu fibrin cấp tính < 3 phút

- Tiêu fibrin bán cấp < 150 phút

Điều trị

Điều trị nguyên nhân bệnh chính

Truyền máu tươi khi xuất huyết, thiếu máu nhiều.Cho thuốc chống tiêu sợi huyết:

- Bán cấp:

- Acide amino caproique (Hemocaprol)

- Acide tranexamique (Exacyl)

- Cấp: Dùng Antiplasmin: Aprotine, Iniprol

TS.VIỆT

Phân biệt giữa ĐMRRTLM và Tiêu

sợi huyết nguyên phát cấp

Thời gian Howell tăng tăng

Thời gian Quick tăng tăng

V, VIII, VII, X giảm nhiều giảm

Số lượng tiểu cầu giảm Bình thường

1 Bạn chẩn đoán sơ bộ bệnh nhân xuất huyết do

nguyên nhân gì?

TS.VIỆT

Xuất huyết giảm tiểu cầu

2 Trên lâm sàng để khẳng định nguyên nhân này

chúng ta phải làm thủ thuật gì ?

Làm dấu Lacet, nếu (+) nghĩ tới nguyên nhân giảm tiểu cầu Nếu (-) phải loại trừ nguyên nhân tiểu cầu.

3 Để bổ sung chẩn đoán chúng ta cần làm các xét

nghiệm gì để chẩn đoán (từ thấp đến cao)?

- TS: thời gian chảy máu kéo dài > 5 phút

- TC: bình thường

- CTM và tiểu cầu, độ tập trung:

T/cầu giảm + độ tập trung giảm  do giảm tiểu cầu T/cầu b/thường + độ tập trung giảm  do giảm chất lượng tiểu cầu

Tình huống 2

Mục tiêu: chẩn đoán nguyên nhân xuất huyết

- Trẻ gái 5 tuổi, vào viện vì sốt cao đột ngột, mê sảng

- Khám lâm sàng phát hiện trên da có nhiều ban xuấthuyết dạng hình sao, lúc đầu rải rác sau chừng 30phút xuất huyết đã lan rộng toàn thân và tứ chi bầmđen, trẻ đi vào hôn mê

- Tại các chỗ tiêm chích, lấy máu mới xuất hiện chảymáu không cầm

1 Chẩn đoán sơ bộ bệnh nhân này là gì?

TS tăng, TC tăng.

Thời gian Howell tăng.

Fibrinogen giảm.

Số lƣợng tiểu cầu giảm.

Các yếu tố đông máu II, V, VII, VIII giảm.

Sản phẩm thoái giáng fibrinogen tăng.

Nghiệm pháp rƣợu (test ethanol) (+)

3 Chẩn đoán (+) khi nào?

Chẩn đoán xác định khi có 3 trong 4 tiêu chuẩn sau:

1 Số lƣợng tiểu cầu giảm < 100.000/mm3.

2 Giảm các yếu tố đông máu I, V, VII, VIII.

3 Gia tăng các sản phẩm thoái giáng fibrin.

4 Hiện diện phức hợp hòa tan (ngh/pháp rƣợu +)

Trong đó tiêu chuẩn giảm tiểu cầu là bắt buộc luôn có.

TS.VIỆT

Tình huống 3

Mục tiêu: chẩn đoán nguyên nhân xuất huyết

- Trẻ trai 24 tháng tuổi, vào viện vì xuất huyết tiêu hoá

Tiêu sợi huyết bẩm sinh gia đình

1 Để làm rõ chẩn đoán cần làm các xét nghiệm gì?

TS bình thường,

Số lượng tiểu cầu bình thường

Giảm lượng fibrinogen và plasminogen

Von-Kaula(+)Gia tăng lượng PDF (sản phẩm thoái giáng fibrin).Giảm yếu tố V, VIII

Thời gian Cephaline-Kaolin kéo dàiThời gian Quick kéo dài

Thời gian thrombin kéo dài

TS.VIỆT

Câu hỏi?

Giai đoạn thành mạch

Phản xạ co mạch:

- Co hoàn toàn các mạch máu nhỏ

- Co 30% khẩu kính mạch máu lớn và vừa

Tiểu cầu giải phóng:

- Serotonin,

- Adrenalin, noradrenalin

 co mạch

TS.VIỆT

Một số điểm lưu ý

Fibrinogene (F.I): có thể định lượng được dễ dàng

do đó chẩn đoán giảm Fibrinogene máu dễ dàng

không cần phải làm các xét nghiệm TCK hoặc QuickCác yếu tố khác như II, V, VII, X, VIII, IX cũng dễ dàng định lượng được giúp chẩn đoán bệnh

Các yếu tố II, VII, IX, và X được tổng hợp bởi gan phụ thuộc vitamin K

Yếu tố V được tổng hợp bởi gan không phụ thuộc

vitamin K  sự giảm của nó liên quan tới suy tế bào gan

Định hướng chẩn đoán

Những xét nghiệm trên bình thường:

- Không có rối loạn cầm máu

- Có khả năng thành mạch dể vỡ

- Thiếu yếu tố XIII

TS kéo dài với số lượng tiểu cầu bình thường:

- Bệnh lý tiểu cầu

- Bệnh Willebrand

Số lượng TC giảm < 100.000 TC/ mm 3 :

- Bệnh giảm TC

TS.VIỆT

Định hướng chẩn đoán (tt)

Thời gian Quick tăng đơn độc:

- Bệnh thiếu yếu tố VII

Thời gian CK và thời gian Quick tăng:

- Bệnh thiếu yếu tố X,V,II, VII (có rối loạn đông máunội và ngoại sinh)

Thời gian CK dài đơn độc:

- Bệnh ưa chảy máu A hay B

- Bệnh thiếu yếu tố XI

- Có hiện diện chống yếu tố F.VIIIc, IX, XI mắc phải

Định hướng chẩn đoán (tt)

Thời gian Thrombin kéo dài

- Đang điều trị bằng heparin

- Bất thường polyme hóa của Fibrin

Fibrinogen giảm đơn độc hay không:

- Bệnh giảm Fibrinogen máu bẩm sinh hay mắc phải

- Bệnh đông máu rãi rác trong lòng mạch bệnh tiêu sợi huyết cấp nguyên phát

TS.VIỆT

Các xét nghiệm định hướng

nguyên nhân (tt)

T/gian Cephalin-kaolin (khảo sát đường nội sinh):

- Thời gian CK kéo dài + Quick bình thường:

Hemophilie A Hemophilie B Thiếu hụt bẩm sinh yếu tố XI Thiếu hụt bẩm sinh yếu tố XII.

Thời gian Quick (khảo sát đường ngoại sinh):

- Th/gian Quick dài + th/gian CK bình thường Thiếu F.VII

- Thời gian Quick dài + thời gian CK dài  Thiếu hụt một

trong các yếu tố X, V, II, I.

-Do dùng thuốc chống đông loại Anti- prothrombinase.

Tuỷ đồ bệnh lý

TS.VIỆT

Giai đoạn tiểu cầu

Tiểu cầu dính vào tế bào nội mô và sợi collagen tổn thương.

thromboxan A2.

Thromboxan A2  co cứng các mạch máu +

máu " hay " cục máu trắng ".