HỘI CHỨNG THẬN HƯ

Phân loại hội chứng thận hư• HCTH nguyên phát: không tìm thấy nguyên nhân và không có các biểu hiện của bệnh hệ thống • HCTH thứ phát: có các biểu hiện của bệnh hệ thống • HCTH bẩm sinh

HỘI CHỨNG THẬN HƯ

TRẺ EM

Thạc sĩ Bác sĩ Nguyễn Đức Quang

Khoa Thận BV Nhi Đồng I

3 Phân loại hội chứng thận hư ở trẻ em

4 Các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của hội

chứng thận hư

5 Đánh giá được mức độ bệnh của hội chứng thận hư

6 Hướng điều trị và dự hậu của hội chứng thận hư

Giới thiệu

• Bệnh cầu thận thường gặp ở trẻ em, đa số trường hợp không có nguyên nhân, đáp ứng với điều trị corticoid, diễn tiến mạn tính với các đợt tái phát và tái phát thường xuyên nhưng ít khi dẫn tới suy thận mạn

Định nghĩa

• Các bệnh cầu thận có tăng tính thấm màng lọc cầu thận

• Biểu hiện bằng các triệu chứng:

– Tiểu đạm ngưỡng thận hư

• đạm niệu 24 giờ ≥ 50 mg/kg/ngày

• đạm niệu ≥ 40 mg/m 2 /giờ hoặc

• đạm / creatinine niệu ≥ 200 mg/mmol

– Giảm albumine máu < 25 g/l

– Phù

– Tăng lipid máu (±)

Phân loại hội chứng thận hư

• HCTH nguyên phát: không tìm thấy nguyên nhân và không có các biểu hiện của bệnh hệ thống

• HCTH thứ phát: có các biểu hiện của bệnh hệ thống

• HCTH bẩm sinh và nhủ nhi: xảy ra ở trẻ dưới 1 tuổi

Phân loại hội chứng thận hư

• Dựa trên đáp ứng điều trị Steroid:

– HCTH nhạy Steroid: tiên lượng lâu dài tốt, ít có nguy cơ suy thận mạn – HCTH kháng Steroid: 10 – 20% HCTH vô căn, có nguy cơ suy thận mạn ( 50% trường hợp sau 10 năm )

– Viêm cầu thận nguyên phát: viêm cầu thận tăng sinh màng, bệnh thận IgA

Phân loại hội chứng thận hư

• HCTH thứ phát:

– Có các biểu hiện của viêm cầu thận:

• Hậu nhiễm trùng: VGSV B, C, sốt rét, lao …

• Bệnh hệ thống: Lupus đỏ, Henoch-Schonlein

• Ung thư: lymphoma, Hodgkin

• Hội chứng Alport

• Hội chứng tán huyết urê huyết cao

– Không có các biểu hiện của viêm cầu thận:

• FSGS thứ phát sau mất nephron do sẹo thận hoặc thiểu sản thận

Phân loại hội chứng thận hư

• HCTH bẩm sinh và nhủ nhi:

– thứ phát sau nhiễm trùng ( giang mai, toxoplasma, rubella, cytomegalovirus, viêm gan siêu vi, HIV, sốt rét)

– nguyên phát: thận hư bẩm sinh thể Phần Lan, xơ hóa trung mô lan tỏa, sang thương tối thiểu, xơ hóa cầu thận khu trú từng phần …

– 2/3 trường hợp khởi phát trong năm đầu, 85% trường hợp trong 3 tháng đầu là do đột biến gen và

có dự hậu xấu

Cơ chế bệnh sinh

Thành mao mạch cầu thận bình thường • Các yếu tố tuần hoàn gây

tăng tính thấm màng lọc cầu thận

• Các yếu tố miễn dịch tuần hoàn gây tổn thương màng lọc cầu thận

• Các đột biến trong tế bào biểu bì chân giả hoặc các protein của khe lọc giửa các chân giả

• Sang thương tối thiểu: thường tiểu đạm chọn lọc (chủ yếu albumine)

• Các sang thương khác: thường không chọn lọc (albumine và các protein có trọng lượng phân tử cao)

2 Giảm albumine máu:

– chủ yếu do mất protein qua nước tiểu

– giảm sản xuất, tăng thoái biến, tăng mất protein ở đường tiêu

hóa

Sinh lý bệnh

3 Phù: cơ chế gây phù trong HCTH vẫn chưa rõ

– giảm albumine máu, giảm áp lực keo, thoát nước ra mô kẽ, giảm thể tích nội mạch gây hoạt hóa hệ renin-angiotensine-aldosterone làm tăng hấp thu Na+

và giử nước, tiếp tục thoát nước ra mô kẽ

– không đáp ứng với yếu tố bài niệu ở nhĩ (atrial natriuretic peptide)

4 Tăng lipid máu:

– tăng tổng hợp lipid và lipoprotein ở gan

– giảm thoái biến lipid

5 Cao huyết áp: ít gặp trong HCTH nguyên phát

– Kích thích hệ thần kinh giao cảm do giảm thể tích nội mạch

– Tăng thể tích huyết tương trong lòng mạch

– Hoạt hóa hệ renin-angiotensin-aldosteron

– Các cytokine gây co mạch

Đánh giá lâm sàng và cận lâm sàng

• Bệnh sử:

– Thời gian xuất hiện và diễn tiến phù

– Các triệu chứng toàn thân đi kèm ( sốt, tiểu máu, đau khớp, hồng ban da …)

– Đáp ứng với các thuốc đã điều trị

• Tiền căn:

– Gia đình: tiểu máu, cao huyết áp, bệnh thận mạn

Đánh giá lâm sàng và cận lâm sàng

• Khám lâm sàng:

– Phù: phù trắng, mềm, ấn lỏm, phụ thuộc vào trọng lực ± tràn dịch các màng ( màng bụng, màng phổi, tinh mạc …)

– Huyết áp: cao huyết áp trong các trường hợp thận

hư có xơ hóa cầu thận hoặc viêm cầu thận

– Tiểu máu đại thể: ít gặp trong HCTH vô căn

– Các triệu chứng toàn thân đi kèm ( sốt, đau khớp, hồng ban cánh bướm, ban xuất huyết 2 cẳng chân…)

Đánh giá lâm sàng và cận lâm sàng

• Khám lâm sàng:

– Các biến chứng của HCTH:

• Giảm thể tích tuần hoàn

• Nhiễm trùng: viêm phúc mạc nguyên phát, viêm mô tế bào, viêm phổi, nhiễm trùng tiểu …

• Tăng đông: tắc mạch

– Các biến chứng của thuốc điều trị

Đánh giá lâm sàng và cận lâm sàng

• Cận lâm sàng:

– TPTNT: tầm soát tiểu đạm, hồng cầu, bạch cầu

– Đạm niệu 24giờ hoặc đạm/creatinine niệu mẫu nước tiểu đầu buổi sáng

– Ion đồ, urê, creatinin, albumine, cholesterol máu – C3, C4, ANA ( khởi phát sau 10 tuổi hoặc có các dấu hiểu của bệnh Lupus)

– HBsAg, Anti HCV và HIV cho các bệnh nhân có

nguy cơ cao

Đánh giá lâm sàng và cận lâm sàng

• Cận lâm sàng:

– Sinh thiết thận:

• HCTH kháng steroid

• HCTH khởi phát < 1 tuổi hoặc sau 12 tuổi (±)

• HTCH kèm cao huyết áp, tiểu máu đại thể, tăng creatinine máu đáng kể, giảm bổ thể C3, C4

• HCTH kèm biểu hiện của bệnh hệ thống ( Lupus, Henoch-schonlein)

Đánh giá lâm sàng và cận lâm sàng

Đánh giá lâm sàng và cận lâm sàng

• Chẩn đoán phân biệt:

– các nguyên nhân gây phù toàn thể:

• Suy tim: nhịp tim nhanh, gallot, ran phổi, gan to, bóng tim to…

• Giảm albumine máu:

– Xơ gan: hội chứng tăng áp tỉnh mạch cửa, suy tế bào gan – Suy dinh dưỡng phù

– Bệnh đường ruột mất đạm

– hội chứng viêm cầu thận cấp: cao huyết áp, tiểu máu đại thể, tăng creatinine máu

Hướng điều trị ( HCTH vô căn )

• Điều trị đặc hiệu:

– Corticosteroid: Prednisone / Prednisolone

– Thuốc UCMD: Levamisole, Cyclophosphamide,

Cyclosporine, Tacrolimus

• Thận hư tái phát thường xuyên hoặc lệ thuộc steroid + tác dụng phụ nghiêm trọng của corticosteroid

• Thận hư kháng steroid

Hướng điều trị ( HCTH vô căn )

• Điều trị triệu chứng:

– Phù:

• Hạn chế muối: trong giai đoạn phù

• Hạn chế dịch nhập: khi có giảm Na máu (< 125 mmol/l)

– nước mất không nhận biết + nước tiểu 24 giờ

• Thuốc lợi tiểu: Furosemide ± Spironolactone

– khi có phù nhiều – không có tình trạng giảm thể tích nội mạch

• Albumine:

– sốc giảm thể tích – phù không đáp ứng với điều trị lợi tiểu

– Dinh dưởng:

• Đạm: 130 – 140% nhu cầu hàng ngày

• Chất béo: giảm chất béo bảo hòa

Hướng điều trị ( HCTH vô căn )

• Điều trị biến chứng:

– Tắc mạch

– Nhiễm trùng

– Giảm thể tích

Diễn tiến và dự hậu

• Bệnh diễn tiến kéo dài, dễ tái phát: tái phát xa

30 – 40%, tái phát thường xuyên: 40 – 50%

• Diễn tiến tốt, trên 90% đáp ứng với điều trị corticoid, ít có nguy cơ suy thận mạn

• Dự hậu tùy thuộc vào đáp ứng với corticoid và thể sang thương thận