BỆNH ÁN Hội chứng Sheehan

Tỉ lệ chung: 3,6% Được mô tả lần đầu năm 1937 bởi Sheehan, còn được biết như suy toàn bộ thùy trước tuyến yên, hậu quả của hoại tử tuyến yên.. Thay đổi bình thường của tuyến yên khi có

Hội chứng Sheehan

BS Phan Thị Minh Tâm Khoa Nội tiết BV Bạch Mai

Ca lâm sàng

Bệnh nhân nữ 50 tuổi, vào viện cấp cứu vì nôn nhiều, ỉa chảy, tụt

huyết áp, rối loạn ý thức

 Diễn biến bệnh: mệt mỏi nhiều tháng, sút cân, ăn kém, chậm chạp, da nhợt nhạt, táo bón, buồn nôn

Nhiều lần vào viện với các chẩn đoán: thiếu máu, rối loạn điện giải

Ca lâm sàng

Tiền sử:

Mất máu nặng khi đẻ con út cách đây 24 năm do rau cài răng lược, sau đẻ không có sữa, không có kinh trở lại.

Cơ teo nhỏ, yếu cơ, da mỏng,

Giảm phản xạ gân xương.

Tim , phổi khám bình thường.

Ca lâm sàng

Cortisol: 26 nmol/l ( ) ; ACTH: 8 pg/dl (20 -100) ,

Hormon SD : FSH, LH, Estradiol progesterol: giảm Prolactin giảm

Chức năng gan, thận : BT

Ca lâm sàng

Chụp phổi, siêu âm bụng bình thường.

MRI sọ não: kích thước tuyến yên bình thường, hố yên rỗng không thấy nhu mô bên trong

Cas lâm sàng

Ca lâm sàng

 Chẩn đoán sơ bộ: Suy thùy trước tuyến yên

TD HC Sheehan

 Tỷ lệ gặp trên thế giới: 1/10 000 cas đẻ Tỉ lệ chung: 3,6%

 Được mô tả lần đầu năm 1937 bởi Sheehan, còn được biết như suy toàn bộ thùy trước tuyến yên, hậu quả của hoại tử tuyến yên

 Không có sự liên quan giữa mức độ mất máu và triệu

chứng LS.

Tuyến yên và các hormone:

Thùy trước

tuyến yên

Thùy sau tuyến yên

Các hormone của tuyến yên

Growth hormone (GH) Hormone kiểm soát sự phát triển của xương, mô, duy trì sự cân bằng tỷ lệ cơ và mô mỡ.

Thyroid-stimulating hormone (TSH) Kích thích tuyến giáp tiết ra

hormone giáp trạng-hormone điều hòa chuyển hóa

Luteinizing hormone (LH) Ở nam giới , điều hòa sản xuất testosteron Ở

nữ, hormone này điều hòa sản xuất estrogen.

Follicle-stimulating hormone (FSH) Hai hormone LH, FSH kích thích sản xuất tinh trùng ở nam, kích thích trứng phát triển và rụng trứng ở nữ.

Adrenocorticotropic hormone (ACTH) Kích thích thượng thận sản xuất cortisol và các hormone khác Giảm ACTH gây nên suy thượng thận thứ phát.

Prolactin Điều hòa sự phát triển tuyến vú và tiết sữa.

Anti-diuretic hormone (ADH) Điều hòa lượng nước tiểu, qua đó kiểm soát cân bằng nước trong cơ thể Thiếu ADH dẫn tới bệnh đái tháo nhạt.

Thay đổi bình thường của tuyến

yên khi có thai

 Thùy trước tuyến yên tăng 2-3 lần kích thước do tăng các tế bào tiết prolactin.

 Estrogens rau thai kích thích tăng sinh các tế bào tiết prolactin

 Giảm đáp ứng với GnRH, LH/FSH

 Giảm GH tuyến yên

 Tăng CRH (nguồn gốc rau thai)

 ACTH tăng 2-4 lần,

Hội chứng Sheehan:

Các yếu tố làm tăng nguy cơ:

Thùy trước tuyến yên tăng kích thước gấp đôi trong khi có thai nhưng kích thước hố yên không thay đổi → bị chèn ép tương đối

Áp lực hệ thống cửa thấp, không tăng được lưu lượng cấp máu cho tuyến yên → thiếu máu tương đối.

Khi giảm áp lực máu đột ngột → gây giảm tưới máu nghiêm trọng, dễ hoại tử tuyến yên

Thông thường, khi có sốc giảm thể tích sẽ mất ít nhất 1-2 lít máu 1-2%

số phụ nữ bị mất máu đáng kể khi sinh đẻ

Cơ chế bệnh sinh Sheehan

Mất máu sau đẻ

Tụt HA

Tăng KT tuyến yên khi có thai

Mất kinh Không có sữa

Hoại tử tuyến yên sau đẻ

Suy giáp Suy thượng thận

Giảm tưới máu

HC Sheehan TY bị phá hủy

(hoại tử)

Da xanh

Suy giáp (TSH) Giảm tiết sữa)Suy thượng thậnSuy buồng trứng, mất kinh

Hội chứng Sheehan:

Hình thái học tuyến yên:

Gđoạn đầu tuyến yên sưng to, chảy máu

Sau đó teo, xơ hóa.

Các hormone lần lượt bị mất khi có hoại tử tuyến yên: GH>LH >FSH

Triệu chứng của hội chứng Sheehan

sắc tố da

Suy giáp: Chậm chạp, da khô lạnh, vàng

sáp, nhịp chậm, táo bón, thiếu máu

Suy sinh duc: Giảm libido, mất kinh, rụng lông mu, lông

nách, teo tuyến vú, mất sữa

Rối loạn tâm thần

Triệu chứng của hội chứng Sheehan

Triệu chứng lâm sàng có thể xuất hiện từ vài ngày (cấp) đến nhiều năm sau biến cố chảy máu nặng.

Có thể gặp trong tình trạng cấp tính; hôn mê, suy giáp, hạ đường huyết,

hạ natri máu, thường xảy ra sau 1 stress.

Hạ natri máu hiếm khi xảy ra sớm, nguyên nhân: do nhiều yếu tố tác động: SIADH, suy giáp, suy thượng thận, đái tháo nhạt.

Mức độ tổn thương tuyến yên quyết định sự xuất hiện nhanh/chậm, sự nặng/nhẹ của các triệu chứng suy TY

Các biến chứng của HC Sheehan

Suy thượng thận cấp: đe dọa tính mạng BN

Hạ natri máu nặng: rối loạn ý thức

HC sheehan

Chẩn đoán HC Sheehan:

Khai thác tiền sử tỷ mỷ : tình trạng mất mất trong/sau sinh

Khám lâm sàng , phát hiện các triệu chứng của suy tuyến giáp, thượng thận, sinh dục

Các xét nghiệm cận lâm sàng giúp khẳng định:

+ Giảm các hormone thùy trước tuyến yên

+ Các rối loạn sinh hóa (hạ natri, hạ glucose ), huyết học

+ Chẩn đoán hình ảnh( Có thể gợi ý)

Ca lâm sàng

Chẩn đoán xác định : HC Sheehan dựa vào

TS: mất máu khi sinh do rau cài răng lược

Sau sinh không có sữa, không có kinh

LS và xét nghiệm: có biểu hiện suy thùy trước tuyến yên

Chẩn đoán phân biệt:

Suy tuyến yên do nguyên nhân khác: adenom TY, do phẫu thuật, sau xạ trị, chấn thương: dựa vào TS, chẩn đoán hình ảnh

Suy thượng thận tại tuyến: ACTH tăng cao

Suy giáp tại tuyến: TSH tăng cao

 Suy sinh dục tại tuyến: LH, FSH tăng

Ca lâm sàng: điều trị

Bù nước, điện giải: truyền TM Natriclorua đẳng trương

Corticoid: Hydrocortison 100 mg/24h tiêm TM ngày 1, sau đó hydrocortison 20 mg/ 24h uống chia 2 lần

Levothyrox: 50 mcg/24h, sau khi dùng hydrocortison 24h.

Điều trị triệu chứng: thiếu máu, nôn, hạ đường huyết

Nâng cao thể trạng: vitamin

Ca lâm sàng: diễn biến bệnh

Sau điều trị 2 ngày:

Bệnh nhân hết nôn, tỉnh táo hơn, ăn được, không đi ngoài.

Điều trị giai đoạn cấp tính

Điều trị tình trạng suy thượng thận cấp tính bằng corticoid đường tĩnh mạch:

Hydrocortison: liều 100 – 150 mg /24h, theo dõi đáp ứng lâm sàng của bệnh nhân

Hoặc có thể dùng Methypresnisonlon 40 – 120 mg/ 24, hoặc

Dexamethason đường tĩnh mạch nếu không có Hydrocortison.

Bù dịch, điện giải

Điều trị truyền glucose ưu trương nếu có tình trạng hạ đường

huyết

Điều trị triệu chứng: chống nôn

Kháng sinh nếu có tình trạng nhiễm trùng

Điều trị hội chứng sheehan

Điều trị hội chứng sheehan

Điều trị duy trì: Nguyên tắc: thay thế hormon tuyến đích

Điều trị suy thượng thận

Corticoid:

Hydrocortisone: liều 10 – 30 mg/24h, chia 2 lần hoặc

Prednisolon : 5- 7,5mg , uống sau ăn

Theo dõi chỉnh liều theo đáp ứng lâm sàng của BN

Tăng liều điều trị khi bị ốm đau, cảm cúm, ỉa chảy, nôn, bị các stress tâm/bệnh lý, nhiễm khuẩn, phẫu thuật

Tránh dùng liều cao hơn so với mức cần thiết sẽ hạn chế được các tác dụng phụ

Điều trị :

Điều trị suy giáp: Levothyroxine:

Cải thiện tình trạng suy giáp do giảm TSH

Liều TB: 50 – 100 mcg/ 24h

Khởi đầu dùng liều thấp 25 – 50 mcg/24h, tăng dần liều sau mỗi 2-3 tuần

Thường không có tác dụng phụ khi dùng ở liều phù hợp nhu cầu

Cần bù hormone thượng thận trước ít nhất 24h.

Không được bỏ thuốc

Điều trị:

Điều trị suy sinh dục: Estrogen:

Estrogen đơn thuần nếu đã cắt tử cung

Estrogen-progesteron nếu vẫn còn tử cung Có thể dùng uống hay dạng dán ngoài da

Có thể sinh con tiếp nếu được ĐT thay thế và dùng cùng LH, FSH

Các thuốc này dùng dạng tiêm để kích thích rụng trứng Thận trọng các nguy cơ bệnh tim, stroke, K vú, tắc mạch do huyết khối.

Điều trị :

GH:

Nhiều nghiên cứu dùng hormone GH thay thế

Ở những phụ nữ bị Sheehan cũng như những người bị các thể suy tuyến yên khác.

GH cho phép bình thường hóa chỉ số cơ/mỡ

Hạ thấp mỡ máu.

Cải thiện chất lượng cuộc sống

Phòng bệnh

Chủ yếu là phòng ngừa các tai biến sản khoa, gây mất máu khi sinh

 Mọi tình trạng làm tăng nguy cơ chảy máu khi sinh:

Đa thai.

Các bất thường bánh rau.

Các rối loạn đông máu

Để giảm thiểu nguy cơ:

Chăm sóc đúng cách

Theo dõi cẩn thận khi chuyển dạ và khi đẻ

Cần theo dõi, sàng lọc suy tuyến yên ở những bệnh nhân có nguy cơ cao như có tiền sử mất máu sản khoa

Với bệnh nhân đã được chẩn đoán HC sheehan cần được tư vấn dùng thuốc suốt đời, hướng dẫn cách tăng liều thuốc trong các trường hợp cần thiết, theo dõi định kỳ tại các cơ sở chuyên khoa

Phòng bệnh

Xin trân trọng cảm ơn