Hội Chứng Thận Hư ppt

+ HCTH là một HC LS bao gồm: . Phù . Tiểu đạm > 50 mgkgngày . Albumine máu < 2,5 gdl; đạm máu < 5,5 gdl . Lipid máu tăng + HCTHTE: Thường nguyên phát, đa số có sang thương tối thiểu, đa số đáp ứng corticoid, thường diễn tiến mãn tính với các đợt tái phát, và thường tái phát thường xuyên, nhưng hiếm khi dẫn đến suy thận mạn

Th.Bs PHẠM THỊ DIỆU TRÂM HỘI CHỨNG THẬN HƯ

MỤC TIÊU

1 Trình bày được ĐN và phân loại HCTH

2 Nêu được đặc điểm dịch tể học HCTH tiên phát

3 Trình bày được LS và CLS HCTH tiên phát

4 Nêu được các BC chủ yếu của HCTH tiên phát

HỘI CHỨNG THẬN HƯ

+ HCTH là một HC LS bao gồm:

Phù

Tiểu đạm > 50 mg/kg/ngày

Albumine máu < 2,5 g/dl;

đạm máu < 5,5 g/dl

Lipid máu tăng

+ HCTH/TE: Thường nguyên phát, đa số có

sang thương tối thiểu, đa số đáp ứng

corticoid, thường diễn tiến mãn tính với

các đợt tái phát, và thường tái phát

thường xuyên, nhưng hiếm khi dẫn đến

suy thận mạn

ĐỊNH NGHĨA HỘI CHỨNG THẬN HƯ

I HCTH NGUYÊN PHÁT: bệnh cảnh LS và GPB ≠ nhau Sang thương tối thiểu

Sang thương xơ hóa cầu thận cục bộ từng phần

Nhóm sang thương tăng sinh trung mô

Sang thương bệnh cầu thận màng

Sang thương viêm cầu thận tăng sinh màng

II HCTH THỨ PHÁT: HCTH nằm trong bệnh cảnh 1 số

bệnh: Lupus, Henoch-Schonlein, SR, VG B/C, HIV, Giang mai, K, tiểu đường….

PHÂN LOẠI HỘI CHỨNG THẬN HƯ

HỘI CHỨNG THẬN HƯ NGUYÊN PHÁT

HCTH NGUYÊN PHÁT

+ Thế giới: 16/100.000 trẻ < 16 tuổi (VN: chưa có)

+ BV Nhi Đồng 1: 300 trẻ HCTH/năm, 0,6% trẻ nằm viện

và 7% tổng số bệnh thận

+ Tuổi: 75%: < 6 tuổi

+ Giới:

Khởi bệnh < 8 tuổi: nam/nữ: 2/1 → 3/2

Khởi bệnh > 8 tuổi: nam/nữ: 1/1

DỊCH TỂ HỌC

+ Cầu thận: lọc chất cặn bã và nước dư thừa

⇒ tổn thương: tăng tính thấm đối với protein

(albumine) ⇒ Thải protein/NT ⇒ giảm P thẩm

thấu/máu + giữ muối ⇒ Phù

+ Giảm albumine/máu ⇒ tăng sản xuất

albumine, tăng tổng hợp lipoprotein

⇒ tăng lipid máu

+ Mất antithrombin III qua NT ⇒ tăng đông

SINH BỆNH HỌC HCTH NGUYÊN PHÁT

1 Phù: là TC chính, thường xảy ra sau NT HH trên

Phù mi mắt/bìu ⇒ lan ra toàn thân

Giả thuyết: tiểu đạm ⇒ giảm albumine máu ⇒

giảm áp lực keo ⇒ nước thoát ra mô kẻ gây phù

LÂM SÀNG

HCTH NGUYÊN PHÁT

2 Tiểu ít

3 Tiểu máu: ít gặp, tùy thể sang thương

đại thể (3-4%, viêm cầu thận tăng sinh màng),

vi thể (20-30%, thể tối thiểu)

4 Khác: HA cao, trẻ mệt mỏi, phù nhiều ⇒ khó thở

LÂM SÀNG

HCTH NGUYÊN PHÁT

1 Nước tiểu:

Thử que nhúng: 3 + ⇒ 4 +

Đạm niệu 24 giờ > 50mg/kg/ngày hay > 1g/m 2 /ngày Tỉ số albumine/creatinine (mg/mg): 2-10 (⊥ < 0,2)

Tiểu máu vi thể

2 Máu:

Đạm máu giảm < 5,5g/l, albumine máu < 2,5 g/l

Lipid máu tăng: LDL, VLDL tăng, HDL giảm

CẬN LÂM SÀNG

HCTH NGUYÊN PHÁT

2 Máu:

Chức năng thận:

+ 5% thể tối thiểu: giảm chức năng thận + ⇓ nhiều và kéo dài: các thể khác thể tối thiểu Bổ thể: ⊥, ngoại trừ viêm cầu thận tăng sinh màng Giảm calci do giảm albumine máu

CẬN LÂM SÀNG

HCTH NGUYÊN PHÁT

Tùy thể sang thương, thể tối thiểu ít BC

1 NT: rất dễ bị NT: da, HH, tiết niệu, phúc mạc …do mất

globulin miễn dịch, giảm khả năng diệt khuẩn của

BC, dùng thuốc UCMD

2 Tăng đông: ⇓ V máu và bất thường hệ thống đông

máu ⇒ huyết khối (TM thận)

3 RL nước – điện giải: ⇓ V máu, ⇓ calci máu

4 Suy dinh dưỡng

5 BC khác: STC, viêm ống thận mô kẽ, do điều trị

(corticoide, UCMD)

BIẾN CHỨNG

HCTH NGUYÊN PHÁT

√ Nói chung, diễn tiến tốt, > 90% đáp ứng corticoide

30 – 40% tái phát, 40 – 50% tái phát thường xuyên

√ Diễn tiến và dự hậu tùy thuộc có đáp ứng

corticoide không và thể sang thương

DỰ HẬU

CHÂN THÀNH CÁM ƠN !