HOI CHUNG THAN HU ppsx

HỘI CHỨNG THẬN HƯ TRẺ EM * Bs Hồ Viết Hiếu MỤC TIÊU BÀI GIẢNG: 1.Nhận biết các vấn đềö dịch tể học của hội chứng thận hư trẻ 2.Phân tích được một số cơ chế ö sinh lý bệnh trong HCTHT

Giáo trình giảng dạy bác sỹ chuyên tu tuyến y tế cơ sở theo block

HỘI CHỨNG THẬN HƯ TRẺ EM

* Bs Hồ Viết Hiếu

MỤC TIÊU BÀI GIẢNG:

1.Nhận biết các vấn đềö dịch tể học của hội chứng

thận hư trẻ

2.Phân tích được một số cơ chế ö sinh lý bệnh trong

HCTHTE

3.Phân loại được HCTHTE theo nguyên nhân, lâm sàng,

tiến triển, điều trị, giải phẩu bệnh

4.Chẩn đoán sớm HCTHTE

5.Phân tích được tiến triển và các biến chứng trong

HCTHTE

6.Xây dựng được phác đồ điều trị và nêu các biện

pháp CSSKBĐ nhằm hướng dẫn cho các bà mẹ biết

cách dự phòng HCTHTE.

2

3

NỘI DUNG :

I ĐẠI CƯƠNG :

HCTHTE là tập hợp triệu chứng thể hiện

bệnh lý cầu thận mà nguyên nhân phần lớn là vô căn (90%) dù khái niệm thận hư đã được Müller

Friedrich Von nói đến từ năm 1905.

*Định nghĩa về HCTHTE chủ yếu theo sinh học lâm

sàng: bao gồm tiểu đạm rất nhiều và phù

+ Protein niệu >3g/24giờ chiếm

phần lớn là Albumin hoặc protein niệu 3g/m2/ 24giờ hay 50mg/kg/24giờ

(BáchKhoaToànThư BệnhHọc, HN 1991)

+ Protide máu < 60g/l và Albumin máu < 30g/l.

+ Phù và tăng lipide máu thường thấy nhưng không phải là yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

II DỊCH TỂ HỌC :

1.Tuổi mắc bệnh trung bình ở trẻ em Việt Nam là 8,7 + 3,5

2.Giới : trẻ nam > trẻ nữ ( tỷ lệ 2:1 )

3.Địa dư :Trẻ em Châu Á bị bệnh nhiều hơn Châu

Âu( tỷlệ 6:1) Trẻ em Châu Phi ít bị HCTH, nhưng nếu trẻ em da đen bị bệnh thì thường bị kháng Steroid Ở Việt Nam: Viện

Nhi đồng I là 0,67% ( 1990-1993 )

Khoa Nhi-BVTƯ Huế là 0,73% ( 1987-1996 )

Ở Mỹ tỷ lệ 16/100.000 trẻ tức là 0,016% ( Schlesinger,

1986 )

4.Một số yếu tố thuận lợi: cơ địa dị ứng ( chàm,

hen ) mang HLA

(HumanLeucocyte Antigen)

III SINH LÝ BỆNH :

-Mao mạch cầu thận bị viêm và có phức

hợp KN - KT lưu hành -Mất phần sạc điện tích âm

của mao mạch màng đáy cầu thận -Sự hiện diện

chất Lymphokines ở đây làm thay đổi lổ lọc -Tăng tính thấm màng mao mạch cầu thận khiến

các protein mang điện tích âm và có trọng lượng phân tử nhỏ thoát ra

1.Phù : liên quan giảm áp lực keo( Alb<25g/l xuất hiện

phù )

giảm thể tích máu tưới chothận gây:

- cường Aldosterone thứ phát

- tăng tiết ADH bất thường

2.Tiểu đạm: chọn lọc gây ra giảm Albumin máu.

Một số chất protein khác ( ngoài Albumin ) như:

+LipoproteinLipase

+ Mất globulin kết hợp Thyroxin

+ Mất protein kết hợp Cholecalciferol

+ Mất Transferrin

+ Mất IgG miễn dịch và các bổ thể

+Các loại protein gắn với thuốc

3.Rối loạn chuyển hóa chất béo tại gan:

• Tăng tổng hợp đạm (nhằm bù trừ protide máu

giảm ) qua Lipoprotein làm tăng Lipide máu, nếu

nhiều sẽ tắc mạch

• Tăng đông tăng yếu tố I, II, V ,VII, X, tiểu cầu và

yếu tố VIII, đồng thời giảm Antithrombin III.

4.Phản ứng viêm :

+ bệnh tự miễn

+ bội nhiểm

Làm tăng tốc độ máu lắng (tăng&2globulin)

tăng CRP

IV PHÂN LOẠI HCTHTE :

1.Theo nguyên nhân: bẩm sinh - tiên phát - thứ phát

2.Theo lâm sàng: đơn thuần- phối hợp ( thận

viêm-thận hư ) 3.Theo tiến triển : lần đầu- tái phát

4.Theo điều trị: nhạy cảm - phụ “ ” “

thuộc - kháng corticoid 5” “ ” Theo giải phẩu bệnh lý:

+ HCTH tổn

sinh màng (5%) + HCTH xơ hóa từng điểm (10%)

6.Sự tương quan giữa giải phẩu bệnh và lâm sàng:

- đơn thuần : nhạy cảm : lành 90% thì tổn

thươnglà tối thiểu - phối hợp : phụ thuộc : lành

50% thì tổn thương là tăng sinh - tái phát nhiều lần : kháng : suy thận thì tổn thươnglà xơ hóa

7.HCTH”lành” : ngưng điều trị trên 2năm mà không tái

phát

V CHẨN ĐOÁN : Để chẩn đoán sớm cần dựa vào:

1.Hoàn cảnh phát hiện : Dịch tể học, yếu tố thuận

lợi ì Dấu hiệu lâm sàng xuất hiệnsớm

là phù

2.Xét nghiệm sinh học giúp xác định HCTH với các

tiêu chuẩn:

- Protein niệu >3g/24giờ hoặc ít nhất là phải

50mg/kg/24giơ ì Protein niệu chọn lọc (>80%Alb)

- Protide máu giảm <60g/l trong

đó Alb máu giảm <30g/l.

3.Sinh thiết thận chỉ trong một số ít trường hợp như :

HCTH bẩm sinh ( trẻ dưới 1tuổi ) HCTH phối hợp HCTH kháng corticoid

VI TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG:

1.Tiến triển: có 4 cách như sau:

- Chỉ một đợt trong vài tuần : nhạy cảm

corticoid (25%) -Tái phát nhiều đợt trong

nhiều năm vẫn lành hoàn toàn (25%) -Tái phát liên

tục khi giảm liều : phụ thuộc corticoid(30-35%)

-Thất bại trong điều trị : kháng corticoid (15-20%)

2 Biến chứng:

+ Biến chứng của bệnh : Nhiểm trùng- thyên

tắc - h c thiếu hụt ( suy dinh dưỡng, loãng xương, thiếu máu, bướu goitre ) + Biến chứng của điều

trị : * Corticoid

* Thuốc gây độc tế bào * Thuốc lợi tiểu

VII ĐIỀU TRỊ VÀ DỰ PHÒNG:

A Điều trị triệu chứng (phù):

B Điều trị bệnh sinh

(đặchiệu ): 1.Liệu

pháp corticoid(prednison): kháng viêm &ì giảm miễn dịch

- Liều tấn công: 2mg/kg/ngày x 4-8tuần

- Liều duy trì: 2mg/kg/cách nhật hoặc

1mg/kg/ngày x 4-5ngày/tuần x

3-6tháng hoặc hơn - Nếu liều tấn công thất bại có thể thử cho:

Methyl-prednison 3-5mg/kg/ngày x 3ngày (chuyền) -

Điều trị trở lại như ban đầu nếu tái phát hoặc phụ

thuộc - Nếu kháng thuốc thì đổi thuốc khác 2.Thuốc chữa ung thư

(cyclophosphamid): độc tế bào - Liều dùng:

3mg/kg/ngày, uống một lần x 4-8tuần

3.Một số thuốc khác : Levamisol, Indomethacin, Heparin

C Điều trị biến chứng: Kháng sinh - Heparin -

bù các chất D Dự phòng: Ngăn chặn các

yếu tố thuận lợi dẫn đến HCTH Điều trị ngoại trú

TÀI LIỆU THAM KHẢO:

1.Tạ Thị Aïnh Hoa - Hội chứng thận hư ở trẻ em -

Bài giảng nhi khoa tập 2 Trường ĐHYD tp HCM-Bộ

môn Nhi xb 1998, 868-886 2.Lê Nam Trà - Thận hư - Bách khoa

toàn thư bệnh học HN 1991, 256-260

3.Hồ Viết

Hiếu- Hội chứng thận hư trẻ em Bài giảng Bm

Nhi-ĐHYK Huế 1997(tài liệu nội bộ )

4.P Vigeral - Néphrose Lipoidique -

Conference de Paris 1995, 30-33