ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ TRÊN 10 TUỔI pptx

Kết quả: thận hư ở trẻ trên 10 tuổi chiếm 32% tổng số bệnh thân hư, sang thương trung mô chiếm tỉ lệ 52,3% và đáp ứng kém với corticoid, nguyên nhân thứ phát chủ yếu là Lupus đỏ hệ thống

ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ TRÊN 10 TUỔI

Phương pháp nghiên cứu: tiền cứu, mô tả hàng loạt ca trẻ bị thận hư trên 10 tuổi nhập khoa tổng hợp 4 từ 10 – 2004 đến 12- 2005

Kết quả: thận hư ở trẻ trên 10 tuổi chiếm 32% tổng số bệnh thân hư, sang thương trung mô chiếm tỉ lệ 52,3% và đáp ứng kém với corticoid, nguyên nhân thứ phát chủ yếu là Lupus đỏ hệ thống

Kết luận: tầm soát nguyên nhân thứ phát và nghiên cứu sang thương mô học có ý nghĩa quan trọng đối với thận hư khởi phát ở trẻ trên 10 tuổi

SUMMARY

Objective: to describe the epidemic, manifestation, laboratory test, complication and evaluate the response to treatment of nephrotic syndrome of children above age 10

Method: cases report

Result: the ratio of nephrotic syndrome of children above 10 years old was 32%, mesangial proliferative was found in 53.2% of the biopsy cases, and poorly respond to steroids The second cause of the nephrotic syndrome is Lupus Erythromatous Systemic

Conclusion: Screening the cause of nephrotic syndrome and using renal biopsy is nessessary for nephrotic syndrome of children above age 10

Đặt vấn đề

Thận hư ở trẻ em đa số là nguyên phát, biểu hiện sớm trước 10 tuổi, diễn tiến mãn tính với nhiều đợt tái phát và phần lớn là sang thương tối thiểu nên đáp ứng tốt với steroids Ở trẻ trên 10 tuổi, hội chứng thận hư có những đặc điểm khác biệt như tiểu máu, cao huyết áp, suy thận, hoặc các triệu chứng ngoài thận như hồng ban, đau khớp, và giảm bổ thể trong máu Sang thương tối thiểu chỉ chiếm khoảng 50% Những đặc điểm này đưa đến sự khác nhau về diễn tiến, điều trị và tiên lượng bệnh của hội chứng thận hư ở 2 nhóm tuổi Chúng tôi thực hiện đề tài này nhằm khảo sát những đặc điểm về dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng, những nguyên nhân thứ phát và sang thương giải phẫu bệnh của HCTH ở lứa tuổi này

Mục tiêu nghiên cứu

Mục tiêu tổng quát

Mô tả đặc điểm của HCTH ở trẻ trên 10 tuổi

Mục tiêu chuyên biệt

- Xác định tỉ lệ phân bố theo tuổi, giới, nơi cư ngụ

- Xác định tỉ lệ các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng

- Xác định tỉ lệ phân bố theo nguyên nhân và sang thương mô học

- Xác định tỉ lệ phân bố theo đáp ứng điều trị

- Xác định tỉ lệ các biến chứng

Đối tượng - phương pháp nghiên cứu

Thiết kế nghiên cứu

Tiền cứu, mô tả hàng loạt ca

Đối tượng nghiên cứu

Tiêu chí chọn bệnh

Bệnh nhân ³ 10 tuổi nhập khoa Nội Tổng Hợp 4 từ 01/10/2004 đến 31/01/2006 được chẩn đoán HCTH lần đầu theo tiêu chuẩn: Phù, Tiểu đạm >50 mg/ kg/ngày Đạm máu < 55 g/l, albumin máu < 25 g/l Cholesterol máu > 220 mg%

Tiêu chí loại trừ

Các bệnh nhi không có đủ xét nghiệm hoặc bỏ tái khám trong 5 tháng đầu điều trị

Kết quả

Khảo sát 32 trường hợp HCTH khởi phát ở trẻ trên 10 tuổi cho thấy

Trung bình Nặng Tiểu ít

21,9

Đặc điểm cận lâm sàng

Tăng trung bình Tăng cao

< 1

30

93,8

a1 globulin (4%) a2 globulin (8%)

b globulin (12%)

g globulin (16%)

£ 4%

> 4%

8 - 20%

> 20%

£ 12%

> 12%

£ 16% 16-20%

10

Triglycerid

LDL – cholesterol HDL – cholesterol

Tăng ít (< 4g/l)

Tăng vừa (4-6g/l) Tăng cao (> 6g/l)

Tăng Tăng Tăng

9

15

25 90,6 93,8

46,9

HBsAg CMV

EBV

Bổ thể C3 ANA

LE cell

Anti dsDNA

Dương tính Dương tính Dương tính Giảm Dương tính

Âm tính Dương tính

Âm tính Dương tính

Không sinh thiết

Sang thương tối thiểu

Tăng sinh trung mô

Xơ hóa cầu thận khu trú từng phần Lupus

13

1

Giảm Calci ion

Giảm Calci toàn phần

Viêm phúc mạc nguyên phát Suy thận cấp

Tỉ lệ trẻ trên 10 tuổi bị hội chứng thận hư lần đầu là 32%, gần giống với tỉ

lệ của các tác giả Lê Thị Ngọc Dung, Vũ Huy Trụ, Karl S Roth(2,4,8) Tỉ lệ nam/nữ và tỉnh/thành phố không có gì khác biệt so với Vũ Huy Trụ, Alexandru(4,5)

Lâm sàng – cận lâm sàng

Đa số có phù nhẹ và giảm lượng nước tiểu những ngày đầu Tỉ lệ tiểu máu đại thể, cao huyết áp cao hơn so với những nghiên cứu về lứa tuổi chung, có thể

do khác biệt về dân số nghiên cứu Thời gian nằm viện 15,5 ± 5,9 ngày

37,5% có tăng tiểu cầu, 87,5% tăng tốc độ lắng máu giờ đầu > 50mm, 90,6% tăng fibrinogen, 93,8% có đảo ngược chỉ số A/G Các tỉ lệ này đều cao hơn

so với kết quả nghiên cứu về lứa tuổi chung của các tác giả khác, gợi ý rằng thận

hư khởi phát ở trẻ trên 10 tuổi có phản ứng viêm tăng mạnh hơn

Tăng a2 globulin và b globulin gặp ở tất cả các trường hợp Nghiên cứu của

Lê Thị Ngọc Dung và Vũ Huy Trụ có tỉ lệ b globulin không tăng hoặc tăng ít hơn(2,4) Kết quả này có thể do b globulin bao gồm cả fibrinogen và b-lipoprotein-cholesterol Đặc biệt, tỉ lệ tăng g globulin của chúng tôi không cao như những nghiên cứu khác, gợi ý tiểu đạm không chọn lọc hoặc do rối loạn chức năng điều hòa của lympho T(7) Cần nói thêm rằng khi g globulin tăng gợi ý đến nguyên nhân thứ phát, tương ứng với trên giải phẫu bệnh, phức hợp kháng nguyên kháng thể lưu hành (bệnh cầu thận thứ phát) lắng đọng ở trung mô nhiều hơn là phức hợp kháng nguyên kháng thể hình thành tại chỗ (bệnh cầu thận nguyên phát)

Tỉ lệ tăng urê máu và creatinin máu cao hơn so với tác giả Vũ Huy Trụ Những trường hợp tăng creatinin kéo dài gặp ở trẻ đáp ứng kém với steroids Rối loạn điện giải gặp nhiều nhất là hạ canxi máu Tăng cholesterol máu do tăng cả triglycerid và LDL-cholesterol gặp nhiều nhất, có thể tăng một trong hai thành phần nói trên, đặc biệt tăng cả HDL-cholesterol

37,5% có huyết thanh chẩn đoán (+) với 1 trong HBV, CMV hoặc EBV Tuy nhiên lâm sàng không có bằng chứng cũng như các cận lâm sàng không đủ để kết luận nhiễm siêu vi là nguyên nhân gây ra hội chứng thận hư(6) 25% trường hợp có xét nghiệm miễn dịch bất thường với giảm bổ thể, anti dsDNA (+), LE cell (+) Tỉ lệ thận hư không thuần tuý là 52,3%, khá cao so với các tác giả khác

Sang thương mô học, nguyên nhân

19/32 (59,4%) trường hợp được sinh thiết thận Tăng sinh trung mô chiếm

ưu thế với 15/19 trường hợp (78,9%), 1 trường hợp sang thương tối thiểu, 1 trường hợp xơ hoá cầu thận khu trú từng phần, 2 trường hợp Lupus Tỉ lệ tăng sinh trung

mô cao hơn so với tỉ lệ ISKDC đưa ra vào năm 1978 (2,5%)(9) Theo Gulati(10) (1990 – 1996), tỉ lệ mô học ở lứa tuổi 8-16 có sang thương tối thiểu, xơ hóa cầu thận khu trú từng phần cao hơn báo cáo của chúng tôi, còn tăng sinh trung mô thấp hơn Có lẽ do dân số nghiên cứu của chúng tôi chủ yếu ở trẻ trên 10 tuổi và thời gian nghiên cứu ngắn hơn

Nhiều nhất là hạ canxi máu không triệu chứng 78,1%, các biến chứng còn lại là nhiễm trùng 6,3%, sốc giảm thể tích 3,1%, suy thận cấp 6,3% Không có sự khác biệt so với Lê Thị Ngọc Dung, Trần Phẩm Diệu(1,2)

Kết luận – Kiến nghị

HCTH không thuần túy có tỉ lệ khá cao ở trẻ ³ 10 tuổi, và là một trong những dấu hiệu gián tiếp tiên lượng mức độ đáp ứng đối với steroids Về mô học, dạng sang thương tăng sinh trung mô có tỉ lệ cao và tỉ lệ đáp ứng steroids thấp Tầm soát nguyên nhân thứ phát và nghiên cứu sang thương mô học có ý nghĩa quan trọng đối với thận hư khởi phát ở trẻ trên 10 tuổi Do đó cần có sự phối hợp của nhà thận học với các ngành có liên quan khác: miễn dịch, di truyền, nhiễm, giải phẫu bệnh để có những công trình nghiên cứu sâu hơn nhằm có kế hoạch điều trị và tiên lượng sớm cho bệnh nhân thận hư