benh tim bam sinh ppt

Tần suất: . Thế giới: 0,70,8% , ở các nước, nam = nữ . VN: NĐ I, NĐ II : 198494 : 5.442 10.000 bệnh tim = 54% Thứ tự tần suất : . Âu Mỹ : CIV 28% , CIA ống thông NT 10,3%, PS 9,9% , PDA 9,8% , F4 9,7%, AS 7,1% , Hẹp eo ĐMC 5,1% , Hoán vị đại ĐM 4,9% . VN : CIV 40% , F4 16% , CIA 13% , PDA 7,4% , PS 7,3%, Ống thông NT 2,3% , Hẹp eo ĐMC : ít Tuổi phát hiện : . Âu Mỹ : Bào thai , mới sinh VN : Khi trẻ có biến chứng

BỆNH TIM BẨM SINH

BS Nguyễn Ngọc Thương

BM Bệnh học lâm sàng – khoa ĐD KTYH

I DỊCH TỂ HOC

Tần suất:

Thế giới: 0,7-0,8% , # ở các nước, nam = nư

VN: NĐ I, NĐ II : 1984-94 : 5.442/ 10.000 bệnh tim = 54% Thứ tự tần suất :

Âu Mỹ : CIV 28% , CIA & ống thông NT 10,3%,

PS 9,9% , PDA 9,8% , F4 9,7%, AS 7,1% , Hẹp eo ĐMC 5,1% , Hoán vị đại ĐM 4,9%

VN : CIV 40% , F4 16% , CIA 13% , PDA 7,4% ,

PS 7,3%, Ống thông NT 2,3% , Hẹp eo ĐMC : ít Tuổi phát hiện : Âu Mỹ : Bào thai , mới sinh

VN : Khi trẻ có biến chứng

PHÂN LOẠI TBS

Dựa vào : cơ thể học, triệu chứng, huyết động học

Phân loại TBS theo huyết động học :

3 TBS có Shunt P→T :

Luồng máu P→T , tím

Tuần hoàn phổi ↑ : chuyển vị Đại ĐM , bất thường TMP về tim, Tim 1 thất, Thất T kém phát triển

Tuần hoàn phổi ↓ : dị tật có kèm hẹp ĐMP : F4, Teo van 3 lá, Teo van ĐMP, Ebstein.

Tiếp cận bệnh TBS ?

• Hỏi kỹ tiền sử và bệnh sự:

+ Chậm phát triển thể chất

+ Giới hạn hoạt động (mệt khi gắng sức): khi bú, khi

ăn, khi chạy nhảy

+ Thở nhanh, hay bị viêm phổi tái diễn + Vã nhiều mồ hôi

+ Tím da niêm mạc + Cơn thiếu oxy cấp + Ngất khi nghỉ hoặc khi gắng sức + Đau ngực

• Thăm khám LS kỹ phát hiện bất thường:

Nhìn, sờ , gõ, nghe

• Đề nghị CLS: chẩn đoán xác định, tiên lượng và điều trị

XQ, ECG, SA tim

CÁC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP

Nhóm bệnh không tím, shunt trái-phải

• Thông liên thất (CIV)

• Thông liên nhĩ (CIA)

• Còn ống động mạch (PDA)

• Kênh nhĩ thất

Tim bình

thường

Thông liên thất

Thông liên nhĩ Còn ống

động mạch Kênh

nhĩ thất

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG CHUNG shunt trái-phải

• Cơ năng:

- Chậm phát triển thể lực

- Giới hạn hoạt động khi gắng sức

- Hay bị viêm phổi kéo dài và hay tái phát.

- Thường vã nhiều mồ hôi.

- Không tím

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG CHUNG

• Thực thể:

+ Nhìn:

- Không tím

- Lồng ngực bên trái thường biến dạng dô cao.

- Mỏm tim thường đập nhanh và mạnh ngoài đường trung đòn dày thất trái (mũi ức dày thất phải ).

+ Sờ:

- Mạch nhanh, huyết áp ít thay đổi (trừ còn ống ĐM).

- Có thể thấy rung miu tâm thu

- Gan thường to đau

+ Nghe:

- Tiếng T2 ở ổ van ÐMP thường mạnh và có thể tách đôi kèm:

- Tiếng thổi: Khác nhau tuỳ theo bệnh

VỊ TRÍ TIẾNG THỔI

Thổi tâm thu

< 3/6 Thông LN hoặc KNT

bán phần

>3/6

Thông LT hoặc KNT hoàn toàn

- Trục trái và dày thất tráidày 2 thất

- Ngoại trừ TLN: trục phải, dày thất phải.

Siêu âm-Doppler tim:

- Chẩn đoán xác định bệnh

- Chỉ định điều trị

a

b

c

BIẾN CHỨNG

• OAP

• Suy tim sung huyết

• Nhiễm trùng hô hấp dưới

• Cao áp phổi

• Đảo shunt ( hc Eissemenger)

• VNTMNT

• SDD và chậm phát triển

• RL nhịp tim

Nguyên tắc điều trị:

1 Phòng ngừa và điều trị các biến chứng nội khoa : tạm thời

2 Phẫu thuật đóng lỗ thông : tùy thuộc vào bệnh TBS

Diễn Tiến:

∀ ∈ vị trí, Ø, tình trạng trẻ

• TLT ở buồng nhận & thoát máu: không bít-

• TLT màng cơ bè: ± nhỏ dần & tự bít - % tự bít

TLT: 25%, TLT nhỏ 60%, nếu bít: 90% trước 8t, 60% trước 3t; 25% trước 1t

• Cơ chế tự bít: tăng sinh mô sợi, phì đại lớp cơ

xung quanh, đôi khi nhờ lá vách van 3 lá hoặc Σ

ĐMC nhưng→ b/c hở 3 lá, hở ĐMC.

Thông Liên Thất (CIV)

THÔNG LIÊN THẤT

Ao: ĐM chủ PT: thân ĐMP

Outlet Septum: vách buồng thóat

Trabecular Septum: vách cơ bè

Inlet Septum: vách vào buồng nhận Membranous Septum: vách màng

Thông Liên Thất

Điều Trị:

∀ θ nội: KS, Trợ tim, Dinh dưỡng

∀ θ ngoại:

- PP mổ: Tạm: Thắt vòng quanh ĐMP

- PP mổ tim hở / CEC kết quả cao :

mổ cấp cứu TLT lớn, có suy tim nặng

mổ chương trình có chọn lọc khi có chỉ định.

Chỉ định & thời điểm mổ TLT:

TLT không b/c:

• TLT lớn có QP/QS >2

• mổ ở 2- 4 tuổi

TLT có biến chứng:

• TLT có suy tim & chậm ↑ thể chất khơng đáp ứng θ nợi: Mở bất cứ tuởi nào

• TLT có ↑ sức cản ĐMP: mở sớm càng tớt, trung bình 12-18 tháng tuởi.

TLT kèm các tổn thương khác

• TLT đã đảo shunt: chống chỉ định mổ

• TLT + CÔĐM lớn: mổ CÔĐM ở 6 tuần rồi TLT sau.

• TLT + Hẹp eo ĐMC: mổ hẹp eo ĐMC trước.

• TLT + Hở ĐMC: vá lỗ thông ngay dù QP/QS < 2, sau đó sửa van ĐMC.

Thông liên nhĩ (CIA)

TLN thứ phát

• Diễn tiến- B/c:

• 40% tự bít < 5 tuổi

• 7 BC của tăng lưu lượng máu lên phổi.

• Loạn nhịp do NP to: Rung nhĩ, cuồng nhĩ,

nhịp nhanh nhĩ.

THÔNG LIÊN NHĨ

SVC: Tĩnh mạch chủ trên

Ostium primum: lỗ tiên phát

RA: nhĩ phải RV: thất phải

Coronary sinus:

xoang vành

Sinus venosus:

xoang tĩnh mạch Ostium secundum: lỗ thứ phát

Thông liên nhĩ lỗ tiên phát

• Diễn tiến,biến chứng: ST sớm hơn,↑ áp ĐMP.

• RL dẫn truyền : 20%, VNTMNK nhiều hơn

• Điều trị # : Đa số mổ chương trình 2-4 tuổi.

• Mổ cấp cứu khi có ST nặng do chẻ 2 lá.

Còn ống động mạch (PDA)

• Ở thai nhi: phải có ÔĐM Vì áp lực ĐMP >ĐMC

cơ thể.

• Khi sinh ra: áp lực phổi↓, máu từ TP→ĐMP→Phổi không qua ÔĐM.

• Đóng sinh ly: 10-15 giờ

• * co thắt lớp cơ của vách ÔĐM

• * Bào thai: P→T; sau sanh vài giờ: 2 chiều;

10-15g: T→P, đóng sinh ly, đóng thực sự

• Đóng cơ thể học:

• 3 tuần

• Tăng sinh tb.nội mạc+ thành lập mô liên

kết→bít kín hẳn→ Dây chằng ĐM.

• Do: ↑ tác dụng co thắt của O2/kh.khí mất tác dụng dãn nở của PGE2

Điều trị:

Nội: điều trị biến chứng suy tim, NTHH, VNTMNK

Trong giai đoạn ss ( dưới 15 ngày tuổi) đóng ống đm bằng

thuốc Ibuprofen.

Ngoại:

• CĐ: tất cả CÔĐM

• CCĐ: ↑áp phổi nhiều, đảo Shunt

• Thời điểm mổ: - Mổ ch.trình nếu không b/c

• -Mổ cấp cứu khi có ST nặng

• Kỹ thuật: Thắt và cắt ÔĐM , thành công 100%.

•

KÊNH NHĨ THẤT

• Gặp khoảng 4% trong các bệnh TBS

• Thường gặp nhất ở hội chứng L.Down

• Bệnh được chia thành 2 thể:

- TSNT toàn phần có l/sàng giống TLT

- TSNT một phần có l/sàng giống TLN.

PHÔI THAI HOC ỐNG NHĨ THẤT

Kênh nhĩ thất một phần

ĐÓNG LỖ THÔNG BẰNG DỤNG CỤ

TỨ CHỨNG FALLOT

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

• Tím da niêm mạc

• Cơn thiếu oxy não cấp (trẻ nhỏ)

• Dấu hiệu ngồi xổm khi mệt (trẻ lớn)

• Ngón tay, ngón chân dùi trống

• Tiếng T2 mờ

• Tiếng thổi tâm thu mạnh gs2-3 cạnh ức trái

TỨ CHỨNG FALLOT

Cơn thiếu oxy não cấp ở trẻ nhỏ

TỨ CHỨNG FALLOT

- Đa hồng cầu

TỨ CHỨNG FALLOT

X.quang tim

• Mỏm tim hếch lên trên

• ĐMP hẹp làm cung

giưa trái lõm xuống

• Tim không to

• Cung ĐMC quay sang

phải ở 25% cas

TỨ CHỨNG FALLOT

Siêu âm-Doppler

ĐMC cưỡi ngựa Shunt phải-trái Hẹp ĐMP

TỨ CHỨNG FALLOT

Tiến triển tự nhiên

• Sống lâu nhất trong số các BTBS có tím

• Tuổi trung bình tử vong từ 4-12 tuổi

• Tử vong do viêm nội tâm mạc, tắc mạch,

áp xe não, và rối loạn nhịp thất

TỨ CHỨNG FALLOT

Điều trị nội khoa

• Tím nặng lúc sinh – PGE1, thở oxygen => mổ

• Cơn thiếu oxy não cấp – tư thế gối-ngực, thở

oxygen, tiêm morphine dưới da, propranolol, phenylephrine, gây mê => mổ

• Không tím – theo dõi chặt chẽ +/- propranolol

• Bổ sung sắt để phòng thiếu máu

Mổ tạm thời: Chỉ định

 Trẻ quá nhỏ bị nhiều CTTO,

 ĐMP quá hẹp,

 ĐMP hẹp nhiều nơi, hẹp xa.

Kỹ thuật : tạo Shunt T-P

ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA

Mổ triệt để: sửa tất cả 4 khuyết tật

Chỉ định:

• F4 nặng có b/c, Hct > 60%, ĐMP không quá nhỏ, mổ bất kỳ tuổi

• F4 không nặng: ch.trình 2-4 tuổi, không nên >5 t vì ↓ O2 lâu,

chức năng TT ↓

TỨ CHỨNG FALLOT

Điều trị ngoại khoa

Làm rộng đường ĐMP

Làm cầu nối chủ-phổi

Tạm thời Triệt để

Đóng TL

CƠN TÍM THIẾU OXY

• Cơn tím thiếu Oxy (CTTO): b/c nặng thường gặp của

F4

• CTTO & suy tim(ST) ≠ về ng.nhân, sinh bệnh ly, điều

trị nhưng có 1 số tr.chứng # → dễ Δ & θ lầm→ tử vong

CƠN TÍM THIẾU OXY

• ↑ cường độ tím : 100%

• Thở nhanh : 100%

• Khó thở : 100%

• Mạch nhanh : 97%

• Rối loạn tri giác do thiếu oxy não : 41,8%

• Triệu chứng âm tính : gan không to : 96%

CƠN TÍM THIẾU OXY

• Yếu tố thuận lợi gây CTTO:

- Nhiễm trùng hô hấp : 84%

- Gắng sức : 31%

- Thiếu nước : 19%

• Số cơn : 1-19 cơn/ngày thường xuất hiện buổi sáng, kéo dài vài phút - vài giờ.

CƠN TÍM THIẾU OXY

• Tư thế đầu gối- ngực

CƠN TÍM THIẾU OXY

• Phòng ngừa:

- Cho uống nhiều nước

- Fe

- Truyền dịch khi mất nước

- Điều trị yếu tố thuận lợi

- Cho Propranolol

CTTO, cách phòng ngừa

• Khuyên bệnh nhân nên mổ sớm từ 2-5 tuổi.