BS chi thoat vi hoanh

THOÁT VỊ HOÀNH BS.. Thoát vị hoành...  Luồng thông trung thất  Thoát vị tạng dạ dày, ruột, gan, thận, lách, bàng quang  Vị trí bất thường một số tạng trong bụng  Thấy dạ dày nằm ngoà

THOÁT VỊ HOÀNH

BS Đỗ Thị Kim Chi

 Những bất thường gồm: thoát vị, cơ hoành mềm và nâng lên bất thường, và không có cơ hoành

=> thoát vị hoành: thường gặp nhất

 1: 2.000 – 3.000 trẻ sinh ra

Thoát vị hoành

 Luồng thông trung thất

 Thoát vị tạng (dạ dày, ruột, gan, thận, lách, bàng quang)

 Vị trí bất thường một số tạng trong bụng

 Thấy dạ dày nằm ngoài vị trí thường gặp: phía sau hay giữa lồng ngực

 Chậm phát triển trong tử cung

 Đa ối: thường trễ, sau 24 tuần

 Phù thai

 Phù thai có vẻ hay kết hợp với thoát vị gan => tiên lượng xấu

9

 Đóng không hoàn toàn những kênh màng phổi-phúc mạc/ tuần 8-10 (sau bên hay khiếm khuyết Bochdalek : 90% - đa số là 1 bên- 75-90% bên trái)

 Phát triển bất thường vách ngang sau xương ức (trước giữa hay thoát vị Morgagni) hiếm hơn có thể gây ra thoát vị bụng chứa khoang màng tim

 Thoát vị bên trái  dạ dày, ruột, lách và có thể thuỳ trái gan

 Thoát vị bên phải  gan, bàng quang, ruột

 Chẩn đoán siêu âm trước sanh thường là gián

tiếp

 Được gợi ý khi tim bên phải hay bên trái

 Lệch trung thất

 Nhu động ruột, dạ dày đầy dịch, bàng quang

trong lồng ngực

 Khó khăn:

 Thai không nuốt dịch ối dạ dày không căng

 Gan: mậät độ Echo tương đối giống phổi

 MRI có thể thấy rõ thoát vị gan vào lồng ngực

 Tổn thương trong tim kết hợp : 9-23%

 Có thể: hẹp eo ĐMC, chuyển vị đại động mạch, thân chung động mạch, tứ chứng Fallot, thất phải

2 đường ra, teo van 3 lá, 2 lá, thông liên nhĩ,

thông liên thất và tim ngoài lồng ngực

 Thoát vị hoành đi kèm với những bất thường

khác # 50% trường hợp: ống thần kinh, dạ dày ruột, niệu sinh dục, hệ cơ xương…

 Bất thường hệ thần kinh trung ương đi kèm #

30% trường hợp: không não, thoát vị não, não úng thủy, cột sống đôi

 Dạ dày ruột: thoát vị rốn, không lỗ hậu môn, vị trí ruột bất thường, tụy,…

 Niệu sinh dục: vô sản thận, loạn sản nang thận, thận ứ nước, tắc nghẽn chỗ nối niệu quản –

chậu, tử cung…

 Không lách và đa lách

 Phân tích nhiễm sắc thể => bất thường nhiễm

sắc thể ≥ 21%

 Trisomy 13 trisomy 18, trisomy 21, hội chứng Turner

 Aûnh hưởng của thoát vị hoành trên tim:

 Giảm kích thước và kém phát triển của thất cùng bên

 Xoắn vặn mạch máu trong lồng ngực hay đè ép phổi

 Tiên lượng không tốt

 Tỷ lệ tử vong: 75- 80%

 Những yếu tố liên quan đến tiên lượng kém:

 Thoát vị lớn trước tuần 24

 Lệch trung thất nhiều

 Kém phát triển buồng thất

 Kèm những bất thường khác

 Phù thai

 Chậm phát triển trong tử cung

 Nguyên nhân của tỷ lệ bệnh tật và tử vong trước sanh

 Giảm sản phổi

 Tăng áp phổi

 …………

=>

 Phẫu thuật sửa chữa cỏù hoành sau sanh không bảo

đảm sống sót

 Can thiệp trước sanh có thể cải thiện phát triển phổi

 kết quả tốt hơn