Bệnh thần kinh ngoại biên Y5

Nhận biết triệu chứng học của bệnh thần kinh ngoại biên 3.. Các cấu trúc của hệ thần kinh ngoại biên Rễ trước và rễ sau root  Đám rối thần kinh plexus  Dây thần kinh sọ cranial nerve,

BỆNH THẦN KINH

NGOẠI BIÊN

BS NGUYỄN LÊ TRUNG HIẾU

Bộ môn Thần Kinh - ĐYHD

Mục tiêu

1. Biết các nhóm bệnh thần kinh ngoại biên

2. Nhận biết triệu chứng học của bệnh thần kinh ngoại

biên

3. Tiếp cận và chẩn đoán được bệnh thần kinh ngoại biên

4. Biết rõ hội chứng Guillain Barré

5. Biết vai trò của điện cơ đồ

Giải phẫu học

Hệ thống thần kinh – cơ

Các cấu trúc của hệ thần kinh ngoại biên

 Rễ trước và rễ sau (root)

 Đám rối thần kinh (plexus)

 Dây thần kinh sọ (cranial nerve), trừ dây I và II

 Hạch giao cảm, đối giao cảm, các sợi tiền hạch

và hậu hạch của hệ thần kinh thực vật.

Phân nhóm bệnh học

1 Anterior horn cell

Các nhóm bệnh thần kinh

ngoại biên

Bệnh neuron vận động

Bệnh neuron vận động

motor neuropathy): xơ cột bên nguyên phát (Primary Lateral Sclerosis)

motor neuropathy): SMA (Spinal Muscular

Atrophy), sốt bại liệt…

Lateral Sclerosis): xơ cột bên teo cơ.

 Teo cơ tiến triển nhanh

 Thường có rung giật cơ

 Không rối loạn cảm giác và

 Teo cơ tiến triển chậm

 Có rung giật cơ

 Không rối loạn cảm giác

và cơ vòng

 Giảm hoặc mất PXGC

 Không có dấu hiệu tháp

Bệnh rễ thần kinh

Bệnh đám rối thần kinh

Bệnh đám rối thần kinh

Đám rối thần kinh cánh tay Đám rối thần kinh thắt lưng cùng

Bệnh đám rối thần kinh

 Chấn thương, chèn ép (từ u, hạch, di

căn, túi phình động mạch…), viêm…

 Biểu hiện khu trú 1 chi: đau, yếu và teo

cơ nhanh, rối loạn cảm giác.

 CLS: EMG, MRI…

Bệnh dây thần kinh

 Bệnh đa dây thần kinh

 Cấp tính: Hội chứng Guillain – Barré…

 Mạn tính: CIDP (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy)…

 Di truyền: Bệnh Charcot – Marie – Tooth

Một số dạng tổn thương thần kinh

Triệu chứng học

Triệu chứng âm tính về vận động

 Yếu/liệt theo chi phối của rễ/dây thần kinh bị tổn thương:

 tay (liệt thần kinh quay, thần kinh trụ…)

 chân (liệt thần kinh mác chung… )

kinh…)

Triệu chứng dương tính về vận động

 Rung giật bó cơ (fasciculation)

Triệu chứng vận động

Anh,

 0: Liệt hoàn toàn,

 1: Co co tối thiểu (không gây được cử động)

 2: Có cử động, với điều kiện loại trừ tác dụng của

Triệu chứng âm tính về cảm giác

 Giảm hoặc mất cảm giác nông và/hoặc cảm giác sâu

 Tùy thuộc loại sợi cảm giác bị tổn

thương

 Sợi nhỏ: đau nhiệt

 Sợi lớn: vị thế, rung âm thoa, xúc giác,

thất điều cảm giác

Triệu chứng dương tính về cảm giác

Dị cảm

Đau thần kinh

Loạn cảm đau

Tăng cảm đau

Các triệu chứng khác

giảm

Cận lâm sàng

Cận lâm sàng

2. Điện cơ đồ

4. Sinh thiết thần kinh

5. Sinh thiết cơ

Điện cơ đồ

 Dẫn truyền cơ bản: vận động, cảm giác

 Dẫn truyền chuyên biệt:

 Đáp ứng muộn: F-wave, H-reflex, A-wave.

 Kỹ thuật inching

 Phản xạ nhắm mắt (Blink reflex).

 Nghiệm pháp kích thích lặp lại (Repetitive nerve stimulation)

 Đáp ứng giao cảm da (Sympathetic skin response)

Máy EMG

Đo dẫn truyền (EMG)

Sinh thiết thần kinh

Sinh thiết cơ

Một số bệnh thường gặp

Một số bệnh thường gặp

1. Liệt thần kinh mặt (liệt VII ngoại biên)

2. Hội chứng ống cổ tay

3. Bệnh thần kinh tọa

4. Hội chứng Guillain – Barré

5. Bệnh đa dây thần kinh hủy myeline mạn tính

6. Bệnh đa dây thần kinh do đái tháo đường

Hội chứng Guillain - Barré

Adams

Revue Neurologique 1916

70% các trường hợp Hc Guillain-Barré có sự cố khác xuất hiện đi kèm

 Tiền sử về một bệnh khác mắc trước khi xuất hiện Hc GB

- nhiễm trùng đường hô hấp

- bệnh đường tiêu hóa

- nhiễm trùng hô hấp phối hợp bệnh đường tiêu hóa

Các thuốc chủng và các tác nhân khác có thể có liên quan với Hc Guillain-Barré

hầu, dại, bại liệt.

quan

 Thoái hóa Waller nguyên phát và lan tỏa của các rễ trước

và rễ sau không phản ứng viêm kèm theo

Đặc điểm bệnh học

 Bệnh tự miễn qua trung gian của

- tế bào T tự phản ứng

- kháng thể

 Gây viêm dây thần kinh dị ứng thực

nghiệm bằng tiêm myelin của dây thần kinh ngoại biên hoặc myelin basic

protein P2.

Lâm sàng

 (1) yếu liệt ngoại biên cấp hay bán cấp và đối xứng;

 (2) giai đoạn liệt lan rộng kéo dài trong vòng không quá 4 tuần;

 (3) diễn tiến tự thoái lui

 3 giai đoạn:

 Giai đoạn khởi phát,

 Giai đoạn toàn phát,

 Giai đoạn thoái lui

Triệu chứng liệt

 Hai chi dưới, tứ chi

 Liệt mặt ngoại biên hai bên

 Liệt vận nhãn

 Liệt các dây thần kinh sọ IX, X

 Phù gai thị

 Liệt hô hấp (12% đến 30%)

Triệu chứng cảm giác

cảm giác sâu (rung âm thoa)

- giữa hai xương bả vai hoặc thắt lưng

- lan xuống hai chân

- đau như châm chích, rát bỏng ở ngọn chi

- đau cơ

Triệu chứng thần kinh tự trị

- tăng huyết áp

- nhịp nhanh xoang, loạn nhịp nhanh khác

- tăng tiết mồ hôi từng đợt

- co mạch ngọn chi

A.K Asbury & D.R Cornblath (1990) "Assessment of current diagnostic criteria for Guillian-Barré syndrome," Ann Neurol, vol 27 (Suppl.), pp S21-S24

Đặc điểm cần thiết cho chẩn đoán

Liệt tăng đần của cả hai chân và hai tay

Mất phản xạ gân cơ

Đặc điểm lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán

Diễn tiến toàn phát trong nhiều ngày đến 4 tuần

Triệu chứng thực thể tương đối đối xứng

Triệu chứng cảm giác (chủ quan và khách quan) nhẹ

Liệt các dây sọ (liệt mặt ngoại biên hai bên)

2-4 tuần sau khi ngưng giai đoạn toàn phát, bắt đầu giai đoạn phục hồi

Rối loạn chức năng thần kinh tự trị

Không có sốt lúc khởi phát bệnh

Đặc điểm cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán

Tăng protein dịch não tủy với < 10 tế bào/μL

Đặc điểm điện thần kinh cơ của giảm dẫn truyền hay bloc dẫn truyền*

* Đặc điểm điện cơ của tổn thương sợi trục được ghi nhận trong các hội chứng Guillain-Barré thể sợi trục

Thể lâm sàng chính

Thể lâm sàng

1. AIPD (Acute Inflammatoring Demyelinating Polyneuropathy) Bệnh

đa rễ/dây thần kinh mất myelin do viêm cấp tính.

2 AMAN (Acute Motor Axonal Neuropathy) Bệnh thần kinh sợi trục cấp

tính.

3 AMSAN (Acute Motor and Sensory Axonal Polyneuropathy) Bệnh

thần kinh sợi trục vận động và cảm giác cấp tính.

4 Miller-Fisher syndrome (liệt vận nhãn, thất điều cảm giác sâu và

mất phản xạ gân cơ)

5 Thể thần kinh thực vật

6 Thể cảm giác đơn thuần

Chẩn đoán

 Tiêu chuẩn Asbury

 Điện cơ đồ (mất myelin hoặc sợi trục

cấp tính)

 Dịch não tủy: hiện tượng phân ly đạm –

tế bào (Đạm tăng nhiều hơn so với sự tăng của tế bào)

 Kháng thể IgG antiglycolipid (trong 10-40% bn)

 Tăng kháng thể anti-GQ1b ganglioside (luôn luôn gặp trong Hc Miller Fisher)

Chẩn đoán phân biệt

 Hội chứng khóa trong

 Viêm tủy hướng lên

Biến chứng

 Cardiovascular autonomic instability: tụt huyết áp: 10%, tăng huyết áp

 Rối loạn điện giải (mất hoặc SIADH)

 Xuất huyết tiêu hóa

 Thuyên tắc phổi

 Adynamic ileus (tắc ruột)

 Mở khí quản (2-3 tuần)

Thay huyết tương

 6 nghiên cứu có chọn mẫu ngẫu nhiên trên hơn 600 bệnh nhân

 Thay huyết tương có hiệu lực giúp mau phục hồi

 Được chỉ định cho bệnh nhân bị liệt vừa và liệt nặng (chỉ đi đứng được với sự giúp đỡ, liệt ngày càng nặng)

 Hữu ích rõ nếu được áp dụng trong 2 tuần đầu

 5 lần thay huyết tương (40-50 mL/kg), cách ngày; dung dịch muối đẳng trương và albumin

 Nên sử dụng đặc biệt cho bệnh nhân suy tim,suy thận mãn, tăng quánh máu, khiếm khuyết IgA

 3 nghiên cứu có nhóm chứng so sánh IGIV với thay huyết tương: hiệu lực

ngang nhau

 5 buổi truyền (0,4 g/kg/ngày)

 Kháng thể Anti-idiotypic có trong IVIG

có thể kết gắn và trung hòa các kháng thể gây bệnh trong Hc GB

Không dùng corticoid

 Hai nghiên cứu có chọn ngẫu nhiên cho thấy là prednisone và methylprednisone liều cao không có hiệu quả điều trị Hc GB

 Phối hợp methylprednisolone với IGIV không có ưu điểm gì hơn việc dùng

IGIV đơn độc

Diễn tiến và tiên lượng

 30% bn bị suy hô hấp và phải thở máy

 2%-5% tử vong

 82% phục hồi hoàn toàn sau 24 tháng

 3% bị tái phát sau khi đã phục hồi

 Yếu tố tiên lượng xấu (North American Guillain-Barré Syndrome Study Group)

- tuổi cao (> 60)

- phải thở máy

- diễn tiến nhanh (< 7 ngày)

- biên độ CMAP ngoại vi thấp (20% của ranh giới thấp của trị số bình thường)

Một số bệnh khác

 Phòng ngưa: corticoides, độc tế bào (như bệnh tự miễn).

Bệnh TK do ĐTĐ

 Biểu hiện âm thầm không triệu chứng.

 Lâm sàng đa dạng, trội về cảm giác

 Thể thường gặp: bệnh đa dây thần

kinh:

Các thể khác: bệnh đơn dây, bệnh nhiều dây, bệnh đám rối cánh tay…

Các bệnh 1 dây thần kinh

 Liệt Bell

 Bệnh đau dây thần kinh tam thoa

 Hội chứng ống cổ tay

 Bệnh liệt thần kinh trụ muộn

 Bệnh liệt thần kinh quay

 Bệnh liệt thần kinh mác chung

 Bệnh thần kinh tọa.