Bệnh học giãn phế quản

Tổng quan về bệnh học giãn phế quản bao gồm các phần:1. Định nghĩa2. Dịch tễ học3. Sinh bệnh học4. Bệnh căn học5. Triệu chứng lâm sàng6. Chẩn đoán 7. Điều trị8. Theo dõiTài liệu thích hợp cho sinh viên và học viên cao học ngành y tham khảo

1 Định nghĩa giãn phế quản

Bệnh giãn phế quản (GPQ) được định nghĩa là tình trạng phế quản bị giãn không hồiphục do sự phá hủy các thành phần cơ và đàn hồi của thành phế quản[18, 29] Mặc dù làbệnh có khả năng gây ra các tình trạng nguy hiểm cho bệnh nhân nhưng thời gian trước đâyGPQ ít được quan tâm và tất cả các khuyến cáo về chẩn đoán, điều trị, dự phòng GPQ đềudựa trên các khuyến cáo của bệnh xơ nang phổi bởi vì bệnh xơ nang phổi có cơ chế sinhbệnh khá giống với GPQ[35] Chỉ trong vài năm gần đây, GPQ mới được tìm hiểu nhiều vàcác nhà khoa học nhận thấy rằng GPQ là một bệnh hoàn toàn không liên quan đến bệnh xơnang phổi, do đó bệnh GPQ còn được gọi là GPQ không xơ nang[25]

2 Dịch tễ học giãn phế quản

Mặc dù các nhà khoa học nhận thấy bệnh GPQ có xu hướng tăng lên tại nhiều quốcgia, nhưng số liệu về số hiện mắc GPQ trên phạm vi toàn cầu hiện vẫn chưa thể chứng minhđiều này Hầu như số liệu về GPQ chỉ được báo cáo tại các nước phát triển, còn tại các nướcđang phát triển vì thiếu việc chuẩn hóa trong chăm sóc y tế và việc tiếp cận kém với các dịch

vụ chăm sóc y tế nên việc thu thập số liệu về GPQ gặp rất nhiều khó khăn

Một nghiên cứu tại Phần Lan báo cáo tỷ suất mắc mới GPQ tại nước này là3,9/100.000 dân/năm trong dân số chung và 0,49/100.000 dân/năm ở những người có độ tuổi

< 15[4] Tại Mỹ, thống kê cho thấy ước tính có khoảng 110.000 người mắc bệnh Số liệuthống kê cũng cho thấy bệnh phổ biến ở người lớn tuổi khi nhóm tuổi 18-34 chỉ có tỷ suấtmắc GPQ là 4,2 ca/100.000 dân còn nhóm tuổi > 75 có tỷ suất mắc lên đến 272 ca/100.000dân[38] Một nghiên cứu khác tại Mỹ còn cho thấy số nhập viện do GPQ không ngừng tănglên từ năm 1993 đến 2006 và đến nay số nhập viện đã là 16,5/100.000 dân[32] Tại Anh ướctính có từ 1,06 đến 1,3 ca/100.000 dân[6] Một nghiên cứu tại New Zealand ước tính tỷ suấtmắc mới ở trẻ em là 3,7 ca/100.000 dân, và số mắc mới thay đổi tùy theo dân tộc với tỷ suấtmắc cao nhất ở trẻ em Thái Bình Dương là 17,8 ca/100.000 dân[37] Tại Úc, một nghiên cứucho thấy trẻ em bản xứ Úc có tỷ suất mắc rất cao lên đến 1.470/100.000 dân, tuy nhiên tỷsuất ước tính cho cả nước Úc cho đến nay vẫn chưa tính được[7] Từ các nghiên cứu trên,một nhận xét đưa ra là một số nhóm dân chẳng hạn như người bản xứ Alaska, người Maoritại New Zealand, và người bản xứ Úc có tỷ lệ mắc bệnh rất cao Về số tử vong do bệnh

GPQ, một nghiên cứu tại Anh và xứ Wales có phân tích tỷ lệ tử vong do GPQ và nhận thấy

tỷ lệ này tăng lên khoảng 3% mỗi năm (từ 2001 – 2007) Tuy nhiên việc ước tính số tử vonggặp nhiều khó khăn vì đa số người mắc bệnh thường không đến khám tại bệnh viện[30]

3 Sinh bệnh học giãn phế quản

Việc nghiên cứu cơ chế sinh bệnh học của GPQ có lẽ phát triển mạnh trong giai đoạn

1930 – 1960 Nghiên cứu nổi bật nhất trong giai đoạn này chính là nghiên cứu của Reid vàonăm 1950 thông qua việc giải phẩu tử thi phát hiện các hình thái khác nhau của GPQ TheoReid, GPQ có ba hình thái đặc trưng sau đây: 1) dạng ống với đặc trưng là phế quản giãntheo kiểu duỗi thẳng, 2) dạng co giãn với đặc trưng phế quản lúc co lúc giãn không theo quyluật và 3) dạng nang với đặc trưng phế quản bị giãn có dạng nang chùm[29] Trong ba dạngnày, dạng ống sau này thông qua chụp cắt lớp độ phân giải cao (HRCT) được phát hiện làdạng phổ biến nhất

Đến năm 1952, Whitwell tiến hành một loạt các nghiên cứu trên 200 mẫu bệnh phẩmphổi thu được sau phẫu thuật để tìm hiểu cơ chế bệnh sinh của GPQ[39] Whitwell nhậnthấy có hiện tượng viêm nhiễm nghiêm trọng tại thành phế quản, chủ yếu là tại đường hôhấp nhỏ Hiện tượng phế quản giãn được mô tả là khiếm khuyết hoặc mất hẳn elastin và nếubệnh tiến triển có thể có tình trạng phá hủy cả cơ và sụn phế quản Khi đó Whitwell khôngbiết tại sao GPQ lại có thể dẫn đến tình trạng mất mô như vậy Ông cũng nhận thấy có cácbiến đổi khác như xơ hóa thành phế quản, viêm phổi tại các nhánh phế quản ngoại biên hoặcxẹp phổi Whitwell căn cứ vào các đặc điểm này phân bệnh GPQ thành 3 loại là loại nang,túi và xẹp Trong 3 loại này ông quan sát thấy loại nang phổ biến nhất và loại này tương ứngvới thể hình ống trong phân loại của Reid

Whitwell quan sát thấy dạng nang có đặc trưng là tồn tại các nang lympho trên thànhphế nang Ông nhận thấy quá trình viêm nhiễm được bắt đầu tại đường hô hấp nhỏ Quátrình viêm nhiễm này làm phóng thích các chất trung gian chẳng hạn protease gây tổnthương đường hô hấp lớn dẫn đến mất elastin và các thành phần khác chẳng hạn cơ và sụnphế quản từ đó gây GPQ Theo thời gian tiến triển của bệnh, các nang lympho lớn dần và

gây tắc nghẽn thông khí tại đường hô hấp nhỏ Kết cục cuối cùng chính là hiện tượng viêmnhiễm phát tán ra ngoài đường hô hấp xâm nhiễm vào hệ thống mô kẽ phổi gây viêm phổi

mô kẽ Toàn bộ quá trình này có thể được tóm tắt bằng hình dưới đây

Hình 3.1 Các biến đổi về sinh bệnh học của GPQ dạng nang theo mô tả của

Whitwell A) Ban đầu là nhiễm trùng tại đường hô hấp dưới B) Nhiễm trùng dẫn đến phóngthích các chất trung gian gây viêm chẳng hạn protease làm tổn thương đường hô hấp lớn gâygiãn phế quản C) Hiện tượng nhiễm trùng tiếp tục gây viêm nhiễm tại đường hô hấp nhỏlàm đường hô hấp nhỏ trở nên dày lên do sự kết hợp của hiện tượng xâm nhiễm qua trunggian tế bào và sự hình thành các nang lympho trên thành phế quản dẫn đến tắc nghẽn thôngkhí D) Kết cục cuối cùng của quá trình này chính là sự phát tán viêm nhiễm ra ngoài đường

hô hấp vào mô kẽ gây viêm phổi mô kẽ

(Nguồn: King PT (2009) "The pathophysiology of bronchiectasis" Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 4, 411–9.[13])

Các tế bào tham gia vào quá trình viêm nhiễm này bao gồm bạch cầu trung tính, các

tế bào lympho và đại thực bào Các bạch cầu trung tính chính là các tế bào tiết ra các chấttrung gian nhất là protease/elastase gây GPQ Các tế bào lympho và đại thực bào thì đóngvai trò xâm nhiễm vào thành phế quản Các nghiên cứu trong giai đoạn sau thời Whitwell đã

xác minh được các tế bào lympho này là các tế bào T và chính chúng là “tác giả” gây ra cácnang lympho trên thành phế quản như Whitwell mô tả

Các nghiên cứu sau Whitwell tiếp tục bổ sung kiến thức mới về sinh bệnh học củaGPQ khi phát hiện rằng sự phân bố tình trạng GPQ tùy thuộc vào các các căn nguyên khácnhau, ví dụ viêm phổi do dị ứng với aspergillus luôn kết hợp với GPQ tại trung tâm phổi.Căn cứ vào điều này, GPQ được mô tả là khu trú (chỉ xảy ra tại một thùy) hoặc lan tỏa (xảy

ra tại nhiều thùy khác nhau) Loại phổ biến nhất chính là loại lan tỏa và thường tập trung tạicác thùy dưới của phổi[10]

Dựa trên những phát hiện của Whitwell và các nghiên cứu khác, năm 1986 Cole đề ra

một mô hình nổi tiếng mang tên “vòng lẩn quẩn” để giải thích cơ chế bệnh sinh của

GPQ[9] Theo mô hình của Cole, một tác động từ môi trường lên các đối tượng có tiền sửcảm nhiễm về mặt di truyền với tác động đó sẽ làm giảm sự thanh thải qua con đường lôngmao – dịch nhầy dẫn đến sự cư trú kéo dài của các vi sinh vật tại các phế quản nhánh củađường hô hấp Các vi sinh vật này gây ra tình trạng viêm nhiễm mạn tính làm tổn thương các

mô và suy giảm khả năng di động của hệ thống lông mao đường hô hấp Quá trình này lạigây ra hiện tượng bội nhiễm (nhiễm cùng loại tác nhân nhiều lần) làm viêm nhiễm tăng lên

và gây tổn thương phổi trầm trọng hơn Toàn bộ diễn biến sinh bệnh học của “vòng lẩnquẩn” có thể được quan sát dựa trên lâm sàng khi bệnh nhân sẽ có những khoảng thời gianvới triệu chứng có thể kiểm soát được (giai đoạn ổn định) xen kẽ với các đợt kịch phát (giaiđoạn kịch phát) với các triệu chứng bệnh gia tăng dữ dội

Hình 3.2 Mô hình giải phẫu bệnh giải thích cơ chế “vòng lẩn quẩn” của Cole A) Cơ

chế thanh thải lông mao – dịch nhầy bình thường B) Cơ chế thanh thải lông mao – dịchnhầy bất thường trong GPQ

(Nguồn: Smith MP (2011) "Non-cystic fibrosis bronchiectasis" J R Coll Physicians Edinb, 41, 132–9[34])

Hình 3.3 Sơ đồ mô tả “vòng lẩn quẩn” của Cole

(Nguồn: Smith MP (2011) "Non-cystic fibrosis bronchiectasis" J R Coll Physicians Edinb, 41, 132–9[34])Các nghiên cứu trong vài thập niên gần đây phát hiện thêm một khía cạnh mới củng

cố thêm giả thuyết về cơ chế bệnh sinh do Whitwell đưa ra Khi đo chức năng phổi của cáctrường hợp GPQ, các nhà khoa học nhận thấy rằng chức năng hô hấp của phổi giảm dần theothời gian thể hiện qua việc sụt giảm chỉ số thở ra gắng sức trong 1 giây đầu (FEV1)[17].Điều này có vẻ trái ngược với bản chất của bệnh GPQ là phế quản bị giãn rộng trong suốtdiễn tiến bệnh Lý giải điều này, các nghiên cứu chỉ ra rằng tình trạng tắc nghẽn thông khíchủ yếu xảy ra tại đường hô hấp nhỏ nơi xảy ra tình trạng thành phế quản dày lên và chứađầy dịch nhầy Như vậy có thể thấy lý giải của khoa học hiện đại và lý giải của Whitwellhoàn toàn giống nhau khi Whitwell giả định rằng quá trình nhiễm trùng gây viêm nhiễm làmhẹp đường hô hấp nhỏ và làm giãn đường hô hấp lớn

hô hấp dai dẳng Giảm thanh thải lông mao – dịch nhầy

Viêm nhiễm và phá hủy thành phế quản

4 Bệnh căn học giãn phế quản

Một số nghiên cứu cho thấy có từ 7 – 50% các ca bệnh GPQ là không có nguyênnhân[20, 26], nhưng cũng có nghiên cứu cho thấy có đến 80% số trường hợp GPQ không cónguyên nhân gây bệnh rõ ràng[17] Các trường hợp còn lại có nguyên nhân gây bệnh rất đadạng khác nhau Các nguyên nhân này thực ra chỉ có thể được gọi là yếu tố nguy cơ gâybệnh bởi vì bệnh GPQ là bệnh mạn tính kéo dài do đó việc bệnh nhân nhớ lại nguyên nhânkhiến bản thân mắc bệnh thường không chính xác, dẫn đến không thể xác định căn nguyênchính xác của bệnh

Tại các nước chậm phát triển, nhiễm trùng chính là nguyên nhân gây GPQ phổ biếnnhất[5], trong khi đó tại các nước phát triển như Mỹ thì rối loạn miễn dịch, có thể là bệnh tựmiễn hoặc suy giảm miễn dịch mắc phải, lại là những nguyên nhân phổ biến nhất[20] Việcđánh giá và xác định nguyên nhân của bệnh rất quan trọng vì có thể quyết định cách điều trị

và tiên lượng của bệnh Các nguyên nhân gây bệnh đã biết của GPQ có thể được phân thànhcác nhóm sau đây[15]:

− Hậu nhiễm trùng: bao gồm nhiễm trùng đường hô hấp do virus từ nhỏ (ví dụ sởi, cúm, ho

gà), nhiễm trùng trước đó với Mycobacteria hoặc viêm phổi nặng do vi khuẩn, viêm phế quản phổi do dị ứng Aspergillus fumigatus, hội chứng Swyer-James (là biểu hiện mạn

tính của bệnh viêm phế quản hoặc viêm phổi ở trẻ em, được mô tả là giảm tăng sinh phổimột bên và giảm bắt sáng khi chụp hình ảnh phổi);

− Suy giảm miễn dịch: bao gồm các bệnh như nhiễm HIV, suy giảm globulin miễn dịch;

− Di truyền: bao gồm các bệnh như bệnh xơ nang phổi, rối loạn vận động lông mao hoặchội chứng bất động lông mao đi kèm hoặc không đi kèm hội chứng Kartagener (một tìnhtrạng bệnh lý rối loạn nhiễm sắc thể lặn được mô tả bởi tam chứng rối loạn vận độnglông mao, đảo phủ tạng và viêm xoang sàng - xoang hang), suy giảm Alpha-1-antitrypsin;

− Tổn thương hít vào hoặc thở ra;

− Rối loạn mô liên kết: bao gồm các bệnh như viêm khớp dạng thấp, hội chứng Sjogren's;

− Bệnh viêm ruột: bao gồm các bệnh như viêm ruột kết hoại tử, bệnh Crohn;

− Tắc nghẽn phế quản trung tâm: bao gồm các bệnh như tắc nghẽn do ngoại vật, bệnh sỏiphế quản, bệnh hẹp phế quản, các u bướu phế quản, viêm hạch lympho ngoại biên;

− Các bệnh khác: hội chứng Mounier-Kuhn’s (được mô tả bằng sự giãn bất thường khíquản và phế quản chính), hội chứng Williams-Campbell (được mô tả bằng sự khiếmkhuyết hoặc suy yếu sụn phế quản, dẫn đến sụp phế quản), hội chứng móng vàng, bệnhphổi tiềm ẩn, hội chứng Ehlers-Danlos, hội chứng Marfan, hội chứng Young (tình trạngbệnh lý do di truyền được mô tả bởi tình trạng thiếu tinh trùng đi kèm nhiễm trùng xoangphổi tái phát hoặc mạn tính).

Hình 4.4 Nội soi phế quản của một phụ nữ 73 tuổi mắc viêm phổi và giãn phế quản thùy

dưới phổi phải do ngoại vật Hình ảnh cho thấy bướu lành tính làm tắc nghẽn phế quản thùydưới Sau khi phẫu thuật gắp được hai mảnh hạt đậu trong phế quản bệnh nhân Bệnh nhânkhông nhớ đã ăn đậu cách đây 18 năm

(Nguồn: Courtesy of Charles Marquette, MD)

Hình 4.5 Giãn phế quản trung tâm ở bệnh nhân viêm phế quản phổi do dị ứng aspergillus.

Trên hình có thể thấy nhiều phế quản thế hệ thứ ba và thứ tư bị giãn

(Nguồn: Courtesy of Paul Stark, MD)

Hình 4.6 Hình chụp HRCT ngực bệnh nhân mắc xơ nang phổi cho thấy tình trạng giãn phế

quản dạng nang nhẹ Thành phế quản dày lên tại thùy trên và phần trên của thùy dưới

(Nguồn: Courtesy of Paul Stark, MD)

5 Triệu chứng lâm sàng của giãn phế quản

5.1 Triệu chứng cơ năng

Triệu chứng toàn thân

− Sốt: bệnh nhân chỉ sốt ở giai đoạn ứ đọng mủ và đàm trong phế quản do không khạc rađược Thân nhiệt bệnh nhân thường khoảng 380C, ít khi nào lên đến 39 – 400C Ngoàinhững đợt này thì bệnh nhân có thể không sốt

− Bệnh nhân thường gầy yếu, mệt mỏi, nhức đầu, chán ăn Ở trẻ em thường thấy chậm lớn,chậm dậy thì, lồng ngực bên tổn thương bé hơn bên lành, cân nặng và chiều cao đều kém

so với trẻ cùng tuổi bình thường

Triệu chứng ở cơ quan hô hấp

− Ho ra đàm: đây là triệu chứng lâm sàng chính yếu của bệnh Có đến 80% số bệnh nhân

có triệu chứng này Bệnh nhân thường ho vào buổi sáng do có nhiều đàm mủ ứ đọngtrong phế quản giãn vào những đợt bội nhiễm Số lượng đàm khạc ra có thể thay đổi tùyvào từng bệnh nhân, tuy nhiên số lượng trung bình vào khoảng 20 - 100 ml/ ngày, hay cóthể nhiều hơn trong đợt kịch phát (> 150 ml/ngày) Những trường hợp ho nhiều đàm cònđược gọi là loại GPQ “thể ướt” Tính chất đàm thường có màu vàng ngà, có khi trắng,đôi khi có màu xanh và thường có mùi hôi Nếu để lắng sau 6 giờ đàm sẽ phân thành 4lớp từ trên xuống dưới là: đàm bọt, đàm thành dịch nhầy trong, đàm mủ nhầy, đàm mủđặc

− Ho ra máu: khoảng 20-50% bệnh nhân GPQ có triệu chứng ho ra máu Những trườnghợp ho ra máu mà không có đàm được gọi là loại GPQ “thể khô”, trước đây loại nàythường bị nhầm với lao phổi Số lượng máu ho ra thường ít nhưng có trường hợp ho ramáu với số lượng lớn Mức độ ho máu có thể được phân thành ho ra máu nhẹ (<50ml/ngày), trung bình (50-200ml/ngày), nhiều (> 200ml/ngày), rất nặng (>200ml/ngày).Một số bệnh nhân ho ra máu lẫn đàm (8% số trường hợp), nhất là vào những đợt bị bộinhiễm Ho ra máu có thể dưới hình thức tia máu đỏ tươi chứng tỏ có đợt viêm xảy rahoặc tia máu với số lượng nhiều chứng tỏ có hiện tượng xuất huyết hệ thống Ho máu táiphát nhiều lần và có thể kéo dài nhiều năm

− Đau tức ngực, khó thở: khoảng 50-70% bệnh nhân có triệu chứng đau tức ngực và 20%

có triệu chứng khó thở[22] Các triệu chứng này thường xuất hiện trong những đợt bộinhiễm nặng Hai triệu chứng này thường xuất hiện muộn, là biểu hiện của suy hô hấp dotổn thương lan tỏa hai phổi

5.2 Triệu chứng thực thể

− Khoảng 50% số bệnh nhân khi khám phổi có thể phát hiện nhiều ran ẩm, có khi có một

số ran khô và giảm tiếng rì rào phế nang ở khu vực có GPQ Nếu có xẹp phổi thì thấy cóhội chứng đông đặc co kéo tương ứng với vùng phổi xẹp

− Dấu hiệu “ngón tay dùi trống” và “móng tay hình mặt kính đồng hồ”: Dấu hiệu này cóthể gặp ở khoảng 2 – 3% số bệnh nhân bị bệnh GPQ Thường gặp ở những bệnh nhânmắc bệnh mạn tính, toàn trạng nặng, có các rối loạn về chức năng hô hấp và tim mạch

Hình 5.7 Dấu hiệu ngón tay hình dùi trống trong bệnh giãn phế quản

(Nguồn: http://surgicalnotes.co.uk/content/finger-digital-clubbing)

6 Chẩn đoán bệnh giãn phế quản

Việc chẩn đoán bệnh GPQ bao gồm 1) thăm hỏi tiền sử bệnh và khám thực thể, 2)chẩn đoán xác định GPQ, 3) xác định độ nặng của bệnh và 4) chẩn đoán xác định nguyênnhân gây bệnh[8, 24]

6.1 Thăm hỏi tiền sử bệnh và khám thực thể

Việc chẩn đoán GPQ trước hết phải dựa vào các dấu hiệu nghi ngờ trên lâm sàng.Trên 90% bệnh nhân có ho kéo dài dai dẳng và 3/4 bệnh nhân có ho khạc ra đàm hằng ngày.Đàm thường biến đổi màu với mủ vàng hoặc mủ xanh, thậm chí khi bệnh nhân có thể trạngtốt Một triệu chứng đặc trưng khác là bệnh nhân ho ra máu Bệnh nhân thường có tiền sửnhiễm trùng phổi tái phát và các triệu chứng hô hấp khác liên quan đến tắc nghẽn đường hôhấp (khó thở và thở khò khè) và tắc nghẽn do dịch nhầy (đau ngực) Ngoài ra tổng trạngbệnh nhân có thể suy nhược, mệt mỏi và kèm theo các triệu chứng hô hấp mạn tính làm ảnhhưởng đến chất lượng cuộc sống về mặt sức khỏe của bệnh nhân Khi nhân viên y tế khám

thực thể cho bệnh nhân có thể phát hiện các dấu hiệu ngón tay hình dùi trống (2-3%), thởkhò khè (21 – 34%) và ran ẩm (69,9 – 73%)[16].

6.2 Chẩn đoán xác định giãn phế quản

Trước đây, các kỹ thuật chụp hình ảnh học như chụp X – quang phổi, chụp phế quảncản quang, chụp động mạch phế quản thường được sử dụng để xác định sự tồn tại và mức độcủa GPQ Tuy nhiên trong thời gian gần đây, chụp HRCT trở thành tiêu chuẩn vàng trongchẩn đoán xác định tình trạng GPQ[14]

Trên phim HRCT, các hình ảnh sau đây cho phép chẩn đoán xác định GPQ: 1)Đường kính trong của phế quản lớn hơn động mạch kế bên phế quản (còn gọi là cấu trúc

“vòng nhẫn đặc trưng”), 2) Các phế quản không nhỏ dần (được định nghĩa là khi 1 phế quảntrên một đoạn dài 2 cm có đường kính tương tự phế quản đã phân chia ra phế quản đó) và 3)Thấy phế quản ở cách màng phổi thành ngực từ 1 – 2 cm[14] Ngoài ra trên phim HRCT còn

có thể phát hiện các hình ảnh ít đặc hiệu hơn như phế quản đi sát vào trung thất, thành phếquản chạy song song hình đường ray tại khu vực ngoại biên phổi, các tiểu phế quản bị bịtkín bởi dịch nhầy và có dạng hình V và Y (được gọi là cấu trúc cây nở hoa)[11]

Hình 6.8 Hình chụp HRCT cho thấy nhiều bóng mờ hình vòng (vòng nhẫn đặc

trưng) chứng tỏ phế quản bị giãn nở ở phổi phải, nhiều phế quản chứa đầy dịch tiết (mũi tên)

(Nguồn: Courtesy of Alan Barker, MD)

Hình 6.9 Hình chụp HRCT với mũi tên A chỉ cấu trúc cây nở hoa ở vùng ngoại biên

phổi và mũi tên B chỉ phế quản bị giãn nở

− Phế quản nhánh tại vùng ngoại biên phổi không thu nhỏ

− Các nhánh phế quản tận bị bịt kín đột ngột do chất nhầy chèn đầy

− Các tiểu phế quản ít hơn so với bình thường

− Có thể thấy thành phế quản chạy song song dạng đường ray xe lửa

GPQ co giãn có các đặc điểm sau:

− Phế quản có hình dạng bất thường có lúc co thắt và có lúc giãn nở

− Kiểu GPQ tương tự như giãn tĩnh mạch

GPQ hình nang có đặc điểm sau:

− Phế quản giãn nở tạo thành các chùm nang tròn chứa đầy khí hoặc dịch

− Mức độ GPQ tăng dần từ trong ra ngoại biên phổi

− Các tiểu phế quản tận thường bị bịt kín bởi các túi khí hoặc dịch

Hình 6.10 Hình chụp HRCT cho thấy ba thể đặc trưng của bệnh GPQ A) GPQ hình ống.

B) GPQ co giãn C) GPQ hình nang

(Nguồn: King PT (2009) "The pathophysiology of bronchiectasis" Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 4, 411–9.[13])

Cho dù có nhiều ưu điểm, nhưng HRCT vẫn có một số hạn chế chẳng hạn như khôngthể xác định được tình trạng GPQ chỉ bằng một lần chụp duy nhất Ở bệnh nhân có tìnhtrạng kịch phát, HRCT có thể phát hiện tình trạng GPQ tạm thời trong lần chụp đầu nhưng ởlần chụp sau tình trạng này có thể không còn Để tránh việc phải chụp lại nhiều lần, cần chỉđịnh chụp HRCT khi tình trạng lâm sàng của bệnh nhân ổn định và không trong giai đoạn cócơn kịch phát

Một hạn chế khác của kỹ thuật chụp hình ảnh này chính là việc đọc kết quả Một tiêuchí dùng để chẩn đoán xác định GPQ được trình bày ở trên là đường kính trong của phếquản lớn hơn động mạch kế bên phế quản được đo lường thông qua tỷ số đường kính phếquản/đường kính động mạch Nếu tỷ số này > 1 thì khi đó được gọi là phế quản giãn bấtthường[3] Tuy nhiên, tỷ số này trong thực tế chịu ảnh hưởng của nhiều yếu tố khác nhaunhư tuổi[19] (nhạy với người trẻ tuổi, nhưng lại ít nhạy với người lớn tuổi), độ cao của khuvực địa lý, hoặc tình trạng giảm oxy máu[12] làm sai lệch kết quả Vì vậy, một bệnh nhântrong thực tế có phế quản bị giãn nhưng khi chụp HRCT và tính tỷ số trên thì lại cho thấyphế quản không bị giãn

Một vấn đề cần phải xem xét trước khi chụp HRCT chính là mức độ phóng xạ HRCT

có liều phóng xạ an toàn lên đến 8 mSv, cao gần 400 lần so với chụp X – quang phổi Đốivới liều lượng như vậy cần phải cân nhắc khi chụp HRCT cho bệnh nhân là trẻ em và trẻ vịthành niên bởi vì liều lượng đó có thể gây ra ung thư[36]

6.3 Đánh giá độ nặng của bệnh

Sau chẩn đoán xác định ban đầu, cần đánh giá độ nặng của bệnh để định hướng điềutrị và theo dõi cho bệnh nhân Để đánh giá độ nặng của bệnh không chỉ dựa vào độ giãn phếquản mà còn phải dựa vào nhiều yếu tố khác như màu sắc đàm, thể tích đàm 24 giờ v.v.Bảng 6.11 dưới đây trình bày cách đánh giá độ nặng của bệnh:

Bảng 6.11 Các đặc điểm lâm sàng, vi sinh học và hình ảnh học dùng để đánh giá độ

Sử dụng kháng sinhtiêm tĩnh mạch và cácbiện pháp hỗ trợ

Vi sinh học đàm Không nhiễm trùng

mạn tính

Khuẩn lạc hỗn hợp hoặc mắc nhiều tác nhân (ví dụ

H influenzae, M

catarrhalis, S

pneumoniae, S aureus)

Pseudomonas Aeruginosa

A B C

Hình 6.12 Màu sắc đàm soi dưới kính hiển vi A) Nhầy B) Mủ nhầy C) Mủ

(Nguồn: Murray MP, Hill AT (2009) "Non-cystic fibrosis bronchiectasis" Clin Med, 2009, (9)[21])

Cơn kịch phát được định nghĩa là bệnh nhân đột ngột ho dữ dội, thay đổi màu sắcđàm từ nhầy sang mủ nhầy hoặc mủ, thể tích đàm tăng lên trên mức ≥ 25 ml kèm theo sốt

hoặc suy nhược cơ thể Nếu bệnh nhân trong một năm có số cơn kịch phát ≤ 3 được xếp vàomức độ nhẹ còn nếu trong một năm xảy ra nhiều lần thì được xếp vào nhóm nặng

Ở bệnh nhân đã được xác định mắc GPQ bằng chụp HRCT, thì hầu hết xét nghiệm visinh học đàm đều có thể phát hiện nhiều tác nhân vi sinh vật gây bệnh, chỉ có một số íttrường hợp có thể không phát hiện được vi khuẩn gây bệnh mà thôi[13] Loại tác nhân gây

bệnh phổ biến nhất được phân lập là Haemophilus influenzae (29%–70% các trường hợp),

kế tiếp là Pseudomonas aeruginosa (12%–31%) Các nghiên cứu cho thấy số lượng khuẩn

lạc thay đổi tùy vào độ nặng của bệnh và mức độ bảo tồn chức năng phổi Nếu chức năng

phổi suy giảm thì H influenzae sẽ chiếm ưu thế và khi bệnh trở nặng thì xuất hiện thêm P aeruginosa[13] Ngoài hai loại vi khuẩn trên, các tác nhân vi sinh khác có thể được phát hiện khi cấy đàm là Streptococcus pneumoniae, Haemophilus parainfluenzae, Staphylococcus aureus, và Moraxella catarrhalis.

Các nghiên cứu đều khuyến cáo thực hiện xét nghiệm cấy đàm bởi vì việc phát hiệntác nhân gây bệnh và mô tả tính nhạy cảm kháng sinh của chúng sẽ giúp định hướng biệnpháp điều trị Một điều cần lưu ý khi làm xét nghiệm cấy đàm là bệnh nhân GPQ còn có thể

mắc phải lao và các chủng Mycobacteria khác không gây lao, và đôi khi còn có cả vi nấm