TĂNG SINH THƯƠNG THẬN

Νγοαι ρα, χον χο τηε∑ γαπ δο τηιε〈υ µεν 11ηψδροξψλαζ, 3 ηψδροξψστεροιδ δεηψδρογεναζ, 17 ηψδροξψλαζ ϖα χηολεστερολ δεσµολαζ ϖι ξυα〈τ 〉ο τηα〈π ην.

ΤΑ⊇ΝΓ ΣΙΝΗ ΤΗ√∉ΝΓ ΤΗΑ⊗Ν ΒΑ⊕Μ ΣΙΝΗ

Ι ∇ΝΗ ΝΓΗΑ:

Τανγ σινη τηνγ τηαν βα∑µ σινη λα νηοµ βενη δο σ τηιε〈υ µοτ σο〈 µεν βα∑µ σινη χα◊ν τηιε〈τ χηο θυα τρνη το∑νγ ηπ χαχ στεροιδεσ χυα τυψε〈ν τηνγ τηαν Βενη δι τρυψε◊ν τηεο γεν τηνγ, κιε∑υ λαν 95% χαχ τρνγ ηπ τανγ σινη τηνγ τηαν βα∑µ σινη δο τηιε〈υ µεν 21 ηψδροξψλαζ (Π450Χ21) Νγοαι ρα, χον χο τηε∑ γαπ

δο τηιε〈υ µεν 11ηψδροξψλαζ, 3 ηψδροξψστεροιδ δεηψδρογεναζ, 17 ηψδροξψλαζ ϖα χηολεστερολ δεσµολαζ ϖι ξυα〈τ 〉ο τηα〈π ην

ΙΙ ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν:

1 Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν:

α) Ηοι:

! Βενη σ:

- Ο∉χ σ⌡α

- Βυ κεµ ηαψ βο βυ

- Κηονγ τανγ χαν ηαψ συτ χαν δα◊ν

! Τιε◊ν σ:

- Για 〉νη: ανη ηαψ χη∫ χο βενη τνγ τ

β) Κηαµ λαµ σανγ:

β.1 ∇ανη για δα〈υ ηιευ σινη το◊ν: µαχη, ηυψε〈τ απ, νη∫π τη

β.2 Τµ δα〈υ ηιευ:

- Μα〈τ νχ

- Ναµ ηοα χ θυαν σινη δυχ νγοαι

- Βε τραι: δνγ ϖατ πη 〉αι, βυ σαµ µαυ ϖι κχη τηχ τινη ηοαν βνη τηνγ Ηοαχ τατ λο τιε∑υ 〉ονγ τηα〈π, χο τηε∑ κεµ τηεο ηαψ κηονγ ϖι βυ χηε 〉οι, τινη ηοαν α∑ν Ηοαχ χ θυαν σινη δυχ νγοαι βνη τηνγ

- Βε γαι: αµ ϖατ πη 〉αι ηοαχ νιευ 〉αο δνγ ϖατ ϖι λο νιευ 〉αο ναµ ται 〉α◊υ δνγ ϖατ

- Ξαµ δα

χ) ∇ε◊ νγη∫ ξετ νγηιεµ:

- Χονγ τηχ µαυ, 〉νγ ηυψε〈τ, ιον 〉ο◊ µαυ

- Χορτισολ µαυ λυχ 8 γι σανγ

- ∆εηψδροεπιανδροστερον συλφατ µαυ νε〈υ:

+ Χορτισολ µαυ λυχ 8 γι βνη τηνγ ϖα

+ Ηιεν τνγ ναµ ηοα χ θυαν σινη δυχ νγοαι  βε τραι κηονγ ρο⌡

- 17 κετοστεροιδσ τρονγ νχ τιε∑υ 24 γι

- Σιευ αµ βυνγ ξαχ 〉∫νη κχη τηχ τυψε〈ν τηνγ τηαν ϖα σ ηιεν διεν

χυα τ χυνγ

2 Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη:

- Κηονγ τανγ χαν ηαψ συτ χαν δα◊ν

- Μα〈τ νχ, ξαµ δα, ναµ ηοα χ θυαν σινη δυχ νγοαι

- Νατρι µαυ γιαµ, καλι µαυ τανγ, χορτισολ µαυ λυχ 8 γι γιαµ, 17 κετοστεροιδσ τρονγ νχ τιε∑υ 24 γι τανγ

3 Χηα∑ν 〉οαν χο τηε∑:

− Μα〈τ νχ, ξαµ δα, ναµ ηοα, τανγ καλι µαυ, γιαµ νατρι µαυ νηνγ χηα λαµ 〉χ χαχ ξετ νγηιεµ νοι τιε〈τ 〉ε∑ ξαχ 〉∫νη

4 Χηα∑ν 〉οαν πηαν βιετ:

− Τρονγ τρνγ ηπ οι νηιε◊υ, µα〈τ νχ χα◊ν πηαν βιετ ϖι ηεπ µον ϖ∫ νη ϖαο σιευ αµ βυνγ

ΙΙΙ ∇ΙΕℵΥ ΤΡ:

1 Νγυψεν ταχ 〉ιε◊υ τρ∫:

! ∇ιε◊υ τρ∫ βιε〈ν χηνγ ηαψ νη⌡νγ ρο〈ι λοαν 〉ι κεµ

! Χυνγ χα〈π νη⌡νγ ηορµον τηιε〈υ ηυτ

2 Ξ τρ χα〈π χυ:

! ∇ιε◊υ χηνη ρο〈ι λοαν 〉ιεν γιαι ϖα ηα 〉νγ ηυψε〈τ (ξεµ βαι 〉ιε◊υ χηνη ρο〈ι λοαν νχ ϖα 〉ιεν γιαι)

! Ηψδροχορτισον 5 − 10 µγ / κγ / 6 γι, τιεµ µαχη

! Μινεραλοχορτιχοιδ (9∀ φλυοροχορτισον): 0.05 − 0.2 µγ / νγαψ (υο〈νγ) ηαψ

∆εοξψχορτιχοστερον αχετατε 1 − 2 µγ / νγαψ (τιεµ βαπ)

Λυ ψ: νηοµ µινεραλοχορτιχοιδ κηονγ νηα〈τ τηιε〈τ σ δυνγ νγαψ τρονγ γιαι

〉οαν χα〈π χυ νε〈υ νη βενη νηι 〉α⌡ 〉χ σ δυνγ Ηψδροχορτισον

3 ∇ιε◊υ τρ∫ δυψ τρ:

α) Γλυχοχορτιχοιδ:

Ηψδροχορτισον: 10 − 20 µγ / µ2 / νγαψ (υο〈νγ) ηαψ

Πρεδνισον: 2.5 − 5 µγ / µ2 / νγαψ (υο〈νγ)

β) Μινεραλοχορτιχοιδ:

9∀ φλυοροχορτισον 0.05 µγ − 0.3 µγ / νγαψ (υο〈νγ) ηοαχ

∆εοξψχορτιχοστερον αχετατε 1 − 2 µγ / νγαψ (τιεµ βαπ)

χ) Νατριχηλορυρε:

2γ −4γ/νγαψ, χηια 〉ε◊υ τρονγ χαχ χ⌡ αν

Λυ ψ: 4 γ µυο〈ι = 1 µυονγ χα πηε

δ) Κηι βενη νηι γαπ στρεσσ (νη νηιεµ τρυνγ, πηαυ τηυατ )

Λιε◊υ δυψ τρ χυα Γλυχοχορτιχοιδ χα◊ν πηαι τανγ λεν 2 − 3 λα◊ν 〉ε∑ πηονγ νγα χν συψ τηνγ τηαν χα〈π (αδρεναλ χρισισ)

Ις ΤΗΕΟ ∆Ο∏Ι ∇ΙΕℵΥ ΤΡ:

1 Τρονγ τηι γιαν ναµ βενη ϖιεν:

- Λαµ σανγ: οχ σ⌡α, νον, τνη τρανγ µα〈τ νχ, χαν νανγ

- Χαν λαµ σανγ: Ιον 〉ο◊ µαυ µοι νγαψ 〉ε〈ν κηι ο∑ν 〉∫νη Σαυ 〉ο µοι 3 νγαψ τρονγ 1 τυα◊ν Σαυ 〉ο µοι τυα◊ν 〉ε〈ν κηι ξυα〈τ ϖιεν

2 Ξυα〈τ ϖιεν: κηι:

− Ιον 〉ο◊ µαυ ο∑ν 〉∫νη ϖα

− Λαµ σανγ ο∑ν 〉∫νη ϖι 〉ιε◊υ τρ∫ δυψ τρ

3 Ται κηαµ:

- Κιε∑µ τρα ιον 〉ο◊ µαυ µοι τηανγ ϖα

- Χορτισολ µαυ, 17 κετοστεροιδσ / νχ τιε∑υ 24 γι µοι 3 τηανγ

- Πηαυ τηυατ χηο βε γαι:

Τρονγ ναµ 〉α◊υ τιεν σαυ κηι σινη, κηι βε ο∑ν 〉∫νη τρεν λαµ σανγ, πηαυ τηυατ 〉ιε◊υ χηνη πη 〉αι χ θυαν σινη δυχ νγοαι τηεο 〉υνγ γιι τνη χυα βενη νηι