Νγοαι ρα, χον χο τηε∑ γαπ δο τηιε〈υ mεν 11ηψδροξψλαζ, 3 ηψδροξψστεροιδ δεηψδρογεναζ, 17 ηψδροξψλαζ ϖα χηολεστερολ δεσmολαζ ϖι ξυα〈τ 〉ο τηα〈π ην.
Trang 1ΤΑ⊇ΝΓ ΣΙΝΗ ΤΗ√∉ΝΓ ΤΗΑ⊗Ν ΒΑ⊕Μ ΣΙΝΗ
Ι ∇ΝΗ ΝΓΗΑ:
Τανγ σινη τηνγ τηαν βα∑m σινη λα νηοm βενη δο σ τηιε〈υ mοτ σο〈 mεν βα∑m σινη χα◊ν τηιε〈τ χηο θυα τρνη το∑νγ ηπ χαχ στεροιδεσ χυα τυψε〈ν τηνγ τηαν Βενη δι τρυψε◊ν τηεο γεν τηνγ, κιε∑υ λαν 95% χαχ τρνγ ηπ τανγ σινη τηνγ τηαν βα∑m σινη δο τηιε〈υ mεν 21 ηψδροξψλαζ (Π450Χ21) Νγοαι ρα, χον χο τηε∑ γαπ
δο τηιε〈υ mεν 11ηψδροξψλαζ, 3 ηψδροξψστεροιδ δεηψδρογεναζ, 17 ηψδροξψλαζ ϖα χηολεστερολ δεσmολαζ ϖι ξυα〈τ 〉ο τηα〈π ην
ΙΙ ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν:
1 Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν:
α) Ηοι:
Βενη σ:
- Ο∉χ σ⌡α
- Βυ κεm ηαψ βο βυ
- Κηονγ τανγ χαν ηαψ συτ χαν δα◊ν
Τιε◊ν σ:
- Για 〉νη: ανη ηαψ χη∫ χο βενη τνγ τ
β) Κηαm λαm σανγ:
β.1 ∇ανη για δα〈υ ηιευ σινη το◊ν: mαχη, ηυψε〈τ απ, νη∫π τη
β.2 Τm δα〈υ ηιευ:
- Μα〈τ νχ
- Ναm ηοα χ θυαν σινη δυχ νγοαι
- Βε τραι: δνγ ϖατ πη 〉αι, βυ σαm mαυ ϖι κχη τηχ τινη ηοαν βνη τηνγ Ηοαχ τατ λο τιε∑υ 〉ονγ τηα〈π, χο τηε∑ κεm τηεο ηαψ κηονγ ϖι βυ χηε 〉οι, τινη ηοαν α∑ν Ηοαχ χ θυαν σινη δυχ νγοαι βνη τηνγ
- Βε γαι: αm ϖατ πη 〉αι ηοαχ νιευ 〉αο δνγ ϖατ ϖι λο νιευ 〉αο ναm ται 〉α◊υ δνγ ϖατ
- Ξαm δα
χ) ∇ε◊ νγη∫ ξετ νγηιεm:
- Χονγ τηχ mαυ, 〉νγ ηυψε〈τ, ιον 〉ο◊ mαυ
- Χορτισολ mαυ λυχ 8 γι σανγ
- Dεηψδροεπιανδροστερον συλφατ mαυ νε〈υ:
+ Χορτισολ mαυ λυχ 8 γι βνη τηνγ ϖα
+ Ηιεν τνγ ναm ηοα χ θυαν σινη δυχ νγοαι βε τραι κηονγ ρο⌡
- 17 κετοστεροιδσ τρονγ νχ τιε∑υ 24 γι
- Σιευ αm βυνγ ξαχ 〉∫νη κχη τηχ τυψε〈ν τηνγ τηαν ϖα σ ηιεν διεν
χυα τ χυνγ
2 Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη:
- Κηονγ τανγ χαν ηαψ συτ χαν δα◊ν
- Μα〈τ νχ, ξαm δα, ναm ηοα χ θυαν σινη δυχ νγοαι
Trang 2- Νατρι mαυ γιαm, καλι mαυ τανγ, χορτισολ mαυ λυχ 8 γι γιαm, 17 κετοστεροιδσ τρονγ νχ τιε∑υ 24 γι τανγ
3 Χηα∑ν 〉οαν χο τηε∑:
− Μα〈τ νχ, ξαm δα, ναm ηοα, τανγ καλι mαυ, γιαm νατρι mαυ νηνγ χηα λαm 〉χ χαχ ξετ νγηιεm νοι τιε〈τ 〉ε∑ ξαχ 〉∫νη
4 Χηα∑ν 〉οαν πηαν βιετ:
− Τρονγ τρνγ ηπ οι νηιε◊υ, mα〈τ νχ χα◊ν πηαν βιετ ϖι ηεπ mον ϖ∫ νη ϖαο σιευ αm βυνγ
ΙΙΙ ∇ΙΕℵΥ ΤΡ:
1 Νγυψεν ταχ 〉ιε◊υ τρ∫:
∇ιε◊υ τρ∫ βιε〈ν χηνγ ηαψ νη⌡νγ ρο〈ι λοαν 〉ι κεm
Χυνγ χα〈π νη⌡νγ ηορmον τηιε〈υ ηυτ
2 Ξ τρ χα〈π χυ:
∇ιε◊υ χηνη ρο〈ι λοαν 〉ιεν γιαι ϖα ηα 〉νγ ηυψε〈τ (ξεm βαι 〉ιε◊υ χηνη ρο〈ι λοαν νχ ϖα 〉ιεν γιαι)
Ηψδροχορτισον 5 − 10 mγ / κγ / 6 γι, τιεm mαχη
Μινεραλοχορτιχοιδ (9 φλυοροχορτισον): 0.05 − 0.2 mγ / νγαψ (υο〈νγ) ηαψ Dεοξψχορτιχοστερον αχετατε 1 − 2 mγ / νγαψ (τιεm βαπ)
Λυ ψ: νηοm mινεραλοχορτιχοιδ κηονγ νηα〈τ τηιε〈τ σ δυνγ νγαψ τρονγ γιαι
〉οαν χα〈π χυ νε〈υ νη βενη νηι 〉α⌡ 〉χ σ δυνγ Ηψδροχορτισον
3 ∇ιε◊υ τρ∫ δυψ τρ:
α) Γλυχοχορτιχοιδ:
Ηψδροχορτισον: 10 − 20 mγ / m2 / νγαψ (υο〈νγ) ηαψ
Πρεδνισον: 2.5 − 5 mγ / m2 / νγαψ (υο〈νγ)
β) Μινεραλοχορτιχοιδ:
9 φλυοροχορτισον 0.05 mγ − 0.3 mγ / νγαψ (υο〈νγ) ηοαχ
Dεοξψχορτιχοστερον αχετατε 1 − 2 mγ / νγαψ (τιεm βαπ)
χ) Νατριχηλορυρε:
2γ −4γ/νγαψ, χηια 〉ε◊υ τρονγ χαχ χ⌡ αν
Λυ ψ: 4 γ mυο〈ι = 1 mυονγ χα πηε
δ) Κηι βενη νηι γαπ στρεσσ (νη νηιεm τρυνγ, πηαυ τηυατ )
Λιε◊υ δυψ τρ χυα Γλυχοχορτιχοιδ χα◊ν πηαι τανγ λεν 2 − 3 λα◊ν 〉ε∑ πηονγ νγα χν συψ τηνγ τηαν χα〈π (αδρεναλ χρισισ)
Ις ΤΗΕΟ DΟ∏Ι ∇ΙΕℵΥ ΤΡ:
1 Τρονγ τηι γιαν ναm βενη ϖιεν:
- Λαm σανγ: οχ σ⌡α, νον, τνη τρανγ mα〈τ νχ, χαν νανγ
- Χαν λαm σανγ: Ιον 〉ο◊ mαυ mοι νγαψ 〉ε〈ν κηι ο∑ν 〉∫νη Σαυ 〉ο mοι 3 νγαψ τρονγ 1 τυα◊ν Σαυ 〉ο mοι τυα◊ν 〉ε〈ν κηι ξυα〈τ ϖιεν
2 Ξυα〈τ ϖιεν: κηι:
− Ιον 〉ο◊ mαυ ο∑ν 〉∫νη ϖα
Trang 3− Λαm σανγ ο∑ν 〉∫νη ϖι 〉ιε◊υ τρ∫ δυψ τρ
3 Ται κηαm:
- Κιε∑m τρα ιον 〉ο◊ mαυ mοι τηανγ ϖα
- Χορτισολ mαυ, 17 κετοστεροιδσ / νχ τιε∑υ 24 γι mοι 3 τηανγ
- Πηαυ τηυατ χηο βε γαι:
Τρονγ ναm 〉α◊υ τιεν σαυ κηι σινη, κηι βε ο∑ν 〉∫νη τρεν λαm σανγ, πηαυ τηυατ 〉ιε◊υ χηνη πη 〉αι χ θυαν σινη δυχ νγοαι τηεο 〉υνγ γιι τνη χυα βενη νηι