Siêu âm bất thường hệ niệu

Bất thường hệ niệuBất sản thận  BST hai bên thường kèm thiểu ối nặng nhưng thai < 17 tuần lượng ối có thể bình thường.. Bất thường hệ niệuBất sản thận CĐPB  Các bệnh thận nặng hai bên

BẤT THƯỜNG HỆ NIỆU

Th.S Hà Tố Nguyên Khoa chẩn đoán hình ảnh

BV Phụ Sản Từ Dũ

 Tỷ lệ âm tính giả: 39%-52%, do phần lớn các thận

ứ nước đều bình thường sau sanh

 Đa số BTHN không đe dọa tính mạng tuy nhiên bất thường thận nặng hai bên chiếm 10% tử vong thai

 Đánh giá và xử trí các BTHN hiện vẫn còn nhiều vấn đề cần bàn luận, cần sự phối hợp của BS sản khoa-BS Xquang-BS nhi để cải thiện những DT này

GPH bình thường

 SA ngã AĐ: có thể thấy thận và BQ ở thai 9 tuần

 Doppler cho thấy 2 ĐM rốn nằm xung quanh BQ

 Thai 12 tuần: thận echo dày nằm hai bên CS

 Thượng thận hình tam giác, echo kém nằm ở cực trên thận

 Bể thận đo ở ĐK trước sau, < 4mm khi thai <33 tuần và < 7mm khi thai >33 tuần

 Bình thường không thấy niệu quản

 Thành BQ <2mm

Hình ảnh siêu âm

Thận

– Xác định đủ hai thận ở vị trí bình thường Nếu chỉ

có một thận: lạc chỗ hay bất sản thận 1 bên

– Đánh giá kích thước và mật độ echo của thận Nếu

thận echo dày và tăng kích thước: Cystic renal

– Phân biệt giữa nang thận và thận ứ nước

– Nếu hệ thống thu thập dãn: nghi ngờ có tắc nghẽn

và vị trí tắc có thể được xác định dựa vào mức độ dãn của bể thận, niệu quản, BQ

Thận bình thường

Thận bình thường

Động mạch thận bình thường

Thận ứ nước

Hình ảnh siêu âm

Bàng quang

 Đánh giá kích thước và độ dày của thành

 Niệu đạo có dãn

 BQ đầy rồi trống: 30-40 ph

Thành bàng quang

Bất thường hệ niệu

Bất sản thận-Renal agenesis

 Tần suất bất sản thận 1 bên: 1/1000 trẻ sanh sống và hai bên: 1/4000

 Thường là dị tật mới xuất hiện nhưng ghi nhận có một số trường hợp có tính di truyền

 BST hai bên(HC Potter): thiểu ối nặng, tai đóng thấp, cằm nhỏ, co cứng chi, chân khèo và thiểu sản phổi

 BST 1 bên có TL tốt hơn và thận còn lại phì đại bù trừ

Bất thường hệ niệu

Bất sản thận

 BST hai bên thường kèm thiểu ối nặng nhưng

thai < 17 tuần lượng ối có thể bình thường

 Chẩn đoán: không thấy thận và BQ

 Thai ngôi đầu với SA bụng: thượng thận nằm dài trên cơ thắt lưng “ lying down adrenal sign”

 Doppler giúp khẳng định chẩn đoán

 Thai ngôi mông: SA ngã AĐ

 BST 1 bên thường bị bỏ sót và cần loại trừ thận lạc chỗ trước khi chẩn đoán

Không thấy thận

Không thấy BQ/ bất sản thận

Bất sản thận một bên

Bất thường hệ niệu

Bất sản thận

CĐPB

 Các bệnh thận nặng hai bên

 Thai chậm TTTTC giai đoạn sớm thứ phát do bất thường NST hoặc trao đổi nhau-TC kém

 Vỡ màng ối sớm

Bất thường phối hợp: 50% kèm bất thường khác, hay gặp là tim và hệ cơ xương, hiếm hơn là hệ TKTU, hệ tiêu hoá

Tiên lượng: tử vong vì thiểu sản phổi, nếu BST 1 bên có thể sống bình thường

Tái phát: 3%

Bất thường hệ niệu

Bệnh nang thận - Cystic renal disease

Phân loại theo Potter

 Type 1: Bệnh thận đa nang ở trẻ em DT lặn

(Autosomal recessive infantile polycystic renal disease)

 Type 2: Loạn sản thận đa nang.

(Multicystic renal dysplasia)

 Type 3: Bệnh thận đa nang ở người lớn DT trội.

(Autosomal dominant adult polycystic renal disease)

 Type 4: Loạn sản tắc nghẽn dạng nang

(Obstructive cystic dysplasia)

Bất thường hệ niệu

Potter type 1

 Tần suất:1/40.000-1/50.000 trẻ sanh sống

 GPB: thận lớn do các ống thu thập dãn chứa dịch

 SA: thận lớn, echo dày + thiểu ối ở thai >24 tuần

Theo Bronshtein: “too good looking kedney” ở thai 12w

 CĐPB:

* Potter type 3

* HC Meckel Gruber: Thận lớn echo dày + đa ngón +

TV não

* Trisomie 13: Thận lớn echo dày + đa ngón + não

thất duy nhất + chẻ mặt

Thận lớn echo dày/ Potter I

Thận lớn echo dày/ Potter I

Thận lớn echo dày/ Potter I

Bất thường hệ niệu

Potter type 1

 Bất thường phối hợp: xơ hoá gan và mức độ xơ hoá gan tương quan ngược với mức độ tổn thương thận

 Tiên lượng: Nguy cơ tái phát 25%

% ống thận dãn Xơ hoá gan Tuổi thọ

Perinatal 90% Ít vài giờ

Neonatal 60% Nhẹ Vài thángInfantile 20% Trung bình 10 năm

Juvenile <10% Nặng 50 năm

Bất thường hệ niệu

Potter type II

 Dạng phổ biến nhất với tần suất 1/3.000

 Gặp ở nam > nữ, một bên > hai bên (23%)

 SA: khối dạng đa nang nằm cạnh CS với kích thước thay đổi Nếu 2 bên: thiểu ối và không thấy BQ

 Thường được phát hiện ở thai 18-20 tuần

 Bất thường phối hợp: 39% kèm với bất thường của

thận còn lại như bất sản thận, tắc nghẽn thận-niệu

quản, trào ngược BQ-niệu quản Bất thường khác hay gặp ở tim, hệ tiêu hoá

Thận dạng đa nang 1 bên/ Potter II

Thận dạng đa nang 2 bên/ Potter

II

Thận dạng đa nang 2 bên/ Potter

II

Bất thường hệ niệu

Potter type II

 Tiên lượng tốt nếu thận còn lại bình thường

 Nếu hai thận đều bệnh thì TL xấu do thiểu ối kéo dài gây thiểu sản phổi và tử vong sơ sinh

 Theo dõi các trường hợp một bên cho KQ:

Do đó 56% sẽ tồn tại sau 5 năm và ước tính cần 20 năm để biến mất.

Một số BC có thể xảy ra với tỷ lệ thấp: nhiễm

Bất thường hệ niệu

Potter type III

 Khá phổ biến với TS: 1/1000

 Thường không có TC cho đến khi 50 tuổi với biểu hiện CHA và suy thận

 Cho đến ngày nay: chỉ có 83 ca được chẩn đoán ở

gđ trong TC hoặc sơ sinh

 SA: Thận lớn echo dày (# type 1), đôi khi có vài

nang đại thể, nước ối thường bình thường

 Ở người <30 tuổi, có tối thiểu 2 nang thận/người có nguy cơ: đủ để chẩn đoán

Thận lớn echo dày/Potter III

Bất thường hệ niệu

Potter type III

 CĐPB: Potter type 1 ( TS hiếm hơn nhiều)

 Bất thường phối hợp: Nang ở lách, gan, tuy hoặc bệnh tim, bất thường hệ xương

 Tiên lượng: Nếu được chẩn đoán ở gđ tiền sanh: 43% tử vong trong năm đầu và 67% trẻ sống còn lại bị CHA Gần 3% suy thận gđ cuối lúc 3 tuổi

 Tần suất tái phát: 50%

Bất thường hệ niệu

Potter type IV

 Sự tắc nghẽn thận xảy ra ở TCN 1 hay 2, khác với

multicystic dysplasia: ở giai đoạn tạo phôi

 Thường do tắc nghẽn niệu đạo nên cả hai thận đều bị ảnh hưởng Có thể chỉ một bên nếu tắc ở niệu quản

 SA: Thận nhỏ echo dày, có thể kèm nang quanh vỏ thận Nếu thận echo bình thường cũng không loại trừ có loạn sản

 Tiên lượng tuỳ thuộc mức độ loạn sản Nếu thiểu ối kèm hai thận ứ nước và echo dày thì rất xấu Nếu

Thận ứ nước+ nang thận/Potter IV

Thận ứ nước+ nang thận/Potter IV

CĐPB: thận echo dày

 Potter type 1 và type 3 tương tự nhau, nếu ối bình

thường và kèm nang thận/cha hoặc mẹ: type 3

 Potter type 4: dễ chẩn đoán vì gây thận ứ nước + nang thận (44%)

 HC Beckwith-Wiedeman: gan thận lớn, lưỡi to, TVR, ối bình thường hoặc dư

 HC Meckel Gruber: thiểu ối + thoát vị não

 Trisomie 13: chẻ mặt, não thất duy nhất

 Nhiễm Cytomegalovirus: Hiếm gặp, thận echo dày

kèm NUT, đầu nhỏ, gan lách to và phù thai

 Thận echo dày có thể hoàn toàn bình thường, đặc biệt nếu kích thước thận bình thường=>tdỏi sau sanh

Thận echo dày

Bình thường sau khi theo dõi 5 năm

Tắc nghẽn thận- Renal

obstructionThận ứ nước: do tắc nghẽn hoặc không tắc nghẽn

Nguyên nhân %

Tắc nghẽn bể thận-niệu quản 35

Trào ngược BQ-niệu quản 20

Loạn sản thận đa nang 15

Tắc nghẽn niệu quản-BQ 10

HC van niệu đạo sau 9

Bất sản thận 3

Tắc nghẽn thận

 Tần suất khó xác định, 1/100 nhưng phần lớn

biến mất sau sanh => ĐN cao , TLDTG cao

 Trào ngược BQ-niệu quản: 4-10mm/thai 18-20w

 Nếu 4-10mm/thai <23 tuần: nguy cơ cao tắc

nghẽn bể thận-niệu quản và trào ngược

 Tóm lại, thận ứ nươcù khi

AP >4mm khi thai <33 tuần

AP > 7mm khi thai >33 tuần Có dãn đài thận

Tắc nghẽn thận

 Phân biệt hai thuật ngữ

Dãn thận (Pyelectasis): ĐKTS bể thận <10mm

Ứ nước thận (Hydronephrosis): ĐKTS >10mm

 Phân độ ứ nước thận:

AP Dãn đài thận % phẩu thuật Độ 1: <10mm Không 0

Độ 2: 10-15mm Không 39

Độ 3: >15mm Nhẹ 62

Độ 4: >15mm Trung bình 100

Độ 5: >15mm Nặng 100

Tắc nghẽn thận

Tắc nghẽn bể thận-niệu quản (UPJ)

 NN gây ứ nước thận nhiều nhất với TS: 1/2000

 Thường gặp ở bé trai và một bên (90%)

 Bệnh căn chưa rõ, hiếm khi có hẹp thật sự

 SA: dãn bể thận và đài thận, niệu quản không dãn và BQ bình thường Oái bình thường hoặc dư dù tắc nghẽn hai bên, giả thuyết: thận giảm chức năng cô đặc => nước tiểu thải nhiều

 Nếu nặng, vỡ đài thận tạo u quanh thận: TL xấu

Thận ứ nước, vỏ thận mỏng

Thận ứ nước trung bình

Tắc nghẽn thận

Tắc nghẽn bể thận-niệu quản (UPJ)

 CĐPB: tắc nghẽn niệu quản-BQ, tắc nghẽn đường thoát BQ, Potter type 2

 Bất thường phối hợp: 25% kèm bất thường khác của thận như bất sản thận, loạn sản thận đa nang Bất thường ngoài thận thường do rối loạn NST

 Tiên lượng: tốt dù tắc nghẽn 1 hay 2 bên Mức độ dãn thận/trước sanh tương ứng chức năng thận sau sanh Thường theo dõi vì đa số tự cải thiện, chỉ phẩu thuật khi ứ nước thận nặng và suy chức năng thận

 Tần suất tái phát thấp

Tắc nghẽn thận

Tắc nghẽn niệu quản-BQ (UVJ)

 Chiếm 10% các ứ nước thận và TS: 1/6.500

 Do rối loạn chức năng hay tắc nghẽn sinh lý

niệu đạo đoạn xa ( bình thường đã hẹp)

 Chẩn đoán khi không có bằng chứng của trào ngược BQ hoặc tắc nghẽn chỗ thoát của BQ

 SA: Niệu quản dãn + dãn bể thận Nước ối và

Tắc nghẽn niệu quản-BQ

Tắc nghẽn thận

Tắc nghẽn thận thứ phát sau thoát vị niệu quản và lạc chỗ niệu quản

 TVNQ: Đoạn NQ cắm vào BQ dãn thành nang, thường kèm với thận đôi

 NQ lạc chỗ khi cắm vào niệu đạo, cổ BQ, ở

nam: túi tinh, ống dẫn tinh, ở nữ: âm đạo, tử

cung

 SA: Khó CĐ thận đôi nếu không kèm ứ nước,

TV NQ: NQ dãn và nang nằm trong BQ

NQ lạc chỗ: ứ nước cực trên thận, NQ dãn cắm

Tắc nghẽn thận

Tắc nghẽn thận thứ phát sau thoát vị niệu quản và lạc chỗ niệu quản

 TVNQ có thể lớn gây tắc nghẽn đối bên hoặc

thoát vị vào niệu đạo gây tắc nghẽn BQ và 2 bên

 CĐPB: Trào ngược và tắc nghẽn NQ-BQ

TVNQ khó phân biệt với HC van niệu đạo sau

 Bất thường phối hợp: 50% TVNQ kèm với trào ngược NQ-BQ

 Không kèm với bất thường cơ quan khác

 Tiên lượng: thường tốt

Thoát vị niệu đạo

Ứ nước nữa trên thận

Thận đôi

Tắc nghẽn thận

 Là NN phổ biến nhất gây tắc nghẽn nặng đường

niệu, TS:1/5.000-1/8.000 và chỉ gặp ở bé trai

 NN: lá van NĐ sau trãi rộng đến cơ vòng niệu ngoài

 SA: BQ dãn, thành dày+niệu đạo sau dãn kèm dãn niệu đạo và ứ nước thận hai bên, Oái thay đổi

 Tắc nghẽn nặng gây vỡ BQ và đài thận, ascites niệu

 CĐPB:

Trào ngược NQ-BQ hai bện nặng (thành BQ mỏng)Hẹp NĐ: khó phân biệt

Tắc nghẽn thận

Van niệu đạo sau

 43% kèm DT ở tim, không hậu môn, dò BQ-TT

 Tiên lượng: tỷ lệ tử vong#63% và 30% sống sẽ tiến đến suy thận gđ cuối

TL tốt TL xấu

Oái bình thường Thiểu ối

Phát hiện sau 24 tuần Phát hiện trước 24 tuần

Ứ nước thận một bên Thận echo dày+nang

Van niệu đạo sau

Tắc nghẽn thận

Trào ngược NQ-BQ

 Nữ/nam: 4/1, chiếm 10% ứ nước thận

 Thường được chẩn đoán sau nhiễm trùng đường niệu tái phát

 SA: thận ứ nước một hoặc hai bên, nặng sẽ gây dãn NQ, BQ (thành mỏng)+ ối bình thường

 CĐPB: các NN gây ứ nước thận một hoặc hai bên

 Thường kèm với các bất thường khác ở hệ niệu

 TL:35% sẽ biến mất sau 2 tuổi, kháng sinh dự

phòng cho tất cả trẻ Trào ngược nặng cần PT

Nguy cơ tái phát cho con 66% nếu mẹ bị và 34%

Tồn tại ổ nhớp

 Bất thường bẩm sinh phức tạp: niệu và ruột có một đường thoát chung: ổ nhớp

 TS:1/40.000-1/50.000 và chỉ gặp ở bé gái

 Có hai dạng tuỳ thuộc hình dạng ổ nhớp

 SA: rất thay đổi, AĐ dãn thành khối dạng nang có vách hoặc phản âm nằm ở giữa, có thể lớn chiếm hết ổ bụng Trực tràng dãn, phản âm hỗn hợp Thận ứ nước hai bên, nang thận và thiểu ối

Tồn tại ổ nhớp

 CĐPB: HC van niệu đạo sau, hẹp hậu môn kèm dò trực tràng BQ

 Thường kèm với nhiều bất thường khác: BQ đôi,

TC đôi, AĐ đôi, bất sản xương cùng, chẻ đốt

sống, thận móng ngựa, hẹp thực quản

 Tiên lượng: cải thiện tốt nhờ phẩu thuật tiến bộ

 Nguy cơ tái phát rất thấp

Tồn tại ổ nhớp AĐ-NĐ

Hẹp HM+ dò BQ-TT

Lộn ngược bàng quang

 Tần suất: 1/25-1/40.000, nam/nữ: 2/1

 Lâm sàng: khiếm khuyết thành bụng dưới rốn, xương mu rộng và dây rốn cắm thấp, BQ lộn ra ngoài và hậu môn nằm ở trước

 SA: không thấy BQ/ thận + nước ối bình thường

 CĐPB: lộn ổ nhớp, hở thành bụng

 Hiếm khi phối hợp với bất thường khác

 TL: tốt nếu chức năng thận bình thường

 Không có tính di truyền

Khối u thận

 Rất hiếm gặp, TS:1/250.000

 U thường gặp nhất: u trung thận (mesoblastic

nephroma) và lành tính

 SA: khối echo đồng nhất ở vị trí thận, lớn có thể gây chèn ép các cơ quan khác

 Đa ối chiếm 70% do Canxi máu tăng gây đa niệu

 Tiên lượng: tốt vì u lành tính

Có thể biến chứng vỡ u

U thận

U thận và phù thai

Cảm ơn