Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn

Tài liệu này dành cho sinh viên, giảng viên viên khối ngành y dược tham khảo và học tập để có những bài học bổ ích hơn, bổ trợ cho việc tìm kiếm tài liệu, giáo án, giáo trình, bài giảng các môn học khối ngành y dược

BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI LỚN PHẠM NGUYỄN VINH

LỊCH SỬ VÀ TẦM QUAN TRỌNG CỦA BỆNH TIM BẨM SINH NGƯỜI LỚN

CÁC VẤN ĐỀ LÂM SÀNG Ở BTBSNL

CÁC PHƯƠNG TIỆN CHẨN ĐOÁN

Siêu âm tim qua thành ngực

Siêu âm tim qua thực quản

Ảnh cộng hưởng tử và chụp cắt lớp điện toán cực nhanh

Thông tim chụp mạch

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ PHƯƠNG THỨC CHĂM SÓC MỘT SỐ BTBSNN

Bệnh tim bẩm sinh có dòng chảy thông đơn thuần

Nghẽn đường ra thất phải hoặc thất trái đơn thuần

Bệnh tim bẩm sinh phức tạp

THÔNG TIM CAN THIỆP TRONG BTBSNL

Bít các dòng chảy thông

Nghẽn đường ra thất phải

Nghẽn đường ra thất trái

MỘT SỐ VẤN ĐỀ ĐẶC BIỆT Ở BTBSNL

Các bất thường về huyết học

Các bất thường về thận

Các bất thường về phổi

Phẫu thuật ngoài tim trên bệnh nhân BTBSNL

Thai kỳ trên bênh nhân BTBSNL

1 LỊCH SỬ VÀ TẦM QUAN TRỌNG CỦA BỆNH TIM BẨM SINH NGƯỜI LỚN (BTBSNL)

- Tần suất BTBS chung ở thế giới là 8 trên 1000 trẻ ra đời còn sống Tại Hoa Kỳ, vớidân số khoảng 250 triệu người, có khoảng 32 000 trẻ BTBS hằng năm (1) Tại ViệtNam, dân số khoảng 80 triệu người ít nhất sẽ có khoảng 10 000 trẻ BTBS ra đờihàng năm

- Tiến bộ của chăm sóc BTBS được thực hiện bởi sự giúp sức của nội ngoại khoa vànghiên cứu cơ bản Năm 1936, Maude Abbott xuất bản cuốn Atlas of CongenitalHeart Desease, thực hiện giải phẫu bệnh trên 1000 trường hợp BTBS, đã đặt nềnmóng cho sự hiểu biết về BTBS Thập niên 1940, Robert Gross và Alfred Blalockthực hiện phẫu thuật tim kín đầu tiên Năm 1954, Walter Lillihei thực hiện phẫuthuật tim hở đầu tiên ở bệnh nhân Tứ chứng Fallot Năm 1956, các Andre F.Cournand, Dickenson W Richards và Werner Forssman được giải thưởng Nobelnhờ sáng tạo ra thông tim, giúp hiểu biết hơn về giải phẫu và sinh lý của tim Cáctiến bộ của ngành vật lý, hóa học, cơ học, … các phát kiến mới về những phươngthuốc xử trí bệnh đã góp phần tạo nhiều tiến bộ trong điều trị BTBS phức tạp (bảng1)

Bảng 1 : Phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh phức tạp

1954 Phẫu thuật triệt để Tứ chứng Fallot

1959 Phẫu thuật Senning tạo màng ở tâm nhĩ/HVĐĐM

1964 Phẫu thuật Mustard tạo màng ở tầng nhĩ/HVĐĐM

1969 Phẫu thuật Rastelli tạo ống dẫn giữa thất phải với ĐMP

1970 Phẫu thuật Fontan/không lỗ van 3 lá

1975 Phẫu thuật chuyển động mạch của Jatène/HVĐĐM cókèm

Thông liên thất

1983 Phẫu thuật tái tạo của Norwood ở Hội chứng giảm sản thất trái

1984 Phẫu thuật chuyển động mạch ở trẻ sơ sinh bị HVĐĐM đơn

- Bệnh nhân BTBS đã được phẫu thuật từ nhỏ, tuy nhiên vẫn cần chăm sóc nội ngoạikhoa ở tuổi trưởng thành

- Bệnh nhân BTBS chưa được phẫu thuật, cần khảo sát về chỉ định điều trị nội ngoạikhoa

- Bệnh nhân BTBS không thể phẫu thuật, cần chăm sóc nội khoa suốt đời

Bảng 2 : Tần suất bệnh tim bẩm sinh ở Hoa Kỳ

0 200 400 600 800 1000

TL : Marelli AJ Mullen Congenital Heart Disease onward into Adulthood Braillière’sPediatrics 1996 ; 4 : 190

2 CÁC VẤN ĐỀ LÂM SÀNG Ở BTBSNL

Đứng trước bệnh nhân BTBSNL, thầy thuốc cần trả lời các câu hỏi sau :

- Giải phẫu học BTBS thế nào ?

- Sinh lý học BTBS thế nào ?

- Liệu bệnh nhân còn điều trị ngoại khoa được không ?

- Bệnh nhân cần được xử trí nội ngoại khoa thế nào ?

Sự cần biết về giải phẫu học tim người bệnh rất quan trọng Bệnh nhân có thể đã đượctheo dõi từ nhỏ bởi Bác sĩ nhi khoa, đã biết chẩn đoán bệnh Bệnh nhân cũng có thểchưa được chẩn đoán hoặc bỏ theo dõi bệnh vì không triệu chứng cơ năng Cần thu thậpcác dữ kiện đã có của người bệnh Các phương tiện cận lâm sàng, quan trọng nhất làsiêu âm tim sẽ giúp hiểu rõ về giải phẫu học tim người bệnh

Các yếu tố sinh lý học sau, cần thiết để có phương thức điều trị thích hợp BTBS :

- Bệnh nhân có tím hay không tím

- Các biến chứng nội khoa đã có ở bệnh nhân BTBS

- Áp lực động mạch phổi

- Tình trạng tăng tải ở các buồng tim

Bệnh nhân có thể đã được phẫu thuật tạm thời hay phẫu thuật triệt để Phẫu thuật tạmthời (phẫu thuật sửa chữa một phần làm nhẹ bớt bệnh) có thể làm biến đổi sinh lý tuầnhoàn của bệnh nhận Sự hiểu biết về các phẫu thuật này cần thiết cho quyết định điềutrị tiếp theo

Bảng 3: Phẫu thuật tạm thời BTBS

Tạo dòng chảy thông tạm thời bằng ngoại khoa

Dòng chảy thông giữa TM hệ thống tới ĐMP

Glenn hai chiều TMC trên tới ĐMP phải và trái

Glenn hai bên TMC trên phải và trái tới ĐMP phải và trái

Dòng chảy thông giữa ĐM hệ thống tới ĐMC

Blalock Taussig cổ điển ĐM dưới đòn tới ĐMP

Blalock Taussig biến cải ĐM dưới đòn tới ĐMP qua trung gian ống nhântạo

Phẫu thuật Potts ĐMC xuống nối với ĐMP trái

Phẫu thuật Waterston ĐMC lên nối với ĐMP phải

Tài liệu : Marrelli AJ, Mullen M Congenital Heart Disease onward into Adulthood Baillière’s Pediatrics 1996 ; 4 : 192

Nguyên tắc của phẫu thuật tạm thời là tăng lượng máu lên phổi bằng dòng chảy thông(Shunt) khi lượng máu ở đây thiếu ; làm giảm lượng máu lên phổi, khi lượng máu ở đây

dư thừa

Phẫu thuật tạm thời tạo dòng chảy thông bằng nối TMC với ĐMP phù hợp với sinh lýbình thường hơn tạo dòng chảy thông bằng nối ĐM hệ thống với ĐMP Nguy cơ củaphẫu thuật sau là tăng áp lực ĐMP, tăng tải lượng máu buồng tim trái, hẹp ĐMP ở chỗnối Phẫu thuật Potts và phẫu thuật Waterston cho nguy cơ các biến chứng trên nhiềuhơn phẫu thuật Blalock Taussig

Phẫu thuật xiết bớt (banding) nhằm giảm lượng máu lên phổi thường thực hiện ở bệnhnhân có thông liên thất lỗ lớn đơn thuần hoặc TLT trên BTBS phức tạp Hai biến chứng

xa của phẫu thuật này là :

- Biến dạng thân ĐMP chỗ xiết hoặc ở chỗ ĐMP phân hai

- Phì đại tâm thất dưới chỗ ĐM bị xiết, có thể làm nghẽn dần lỗ bầu thất (foramenbulbo ventriculaire( (trường hợp tâm thất độc nhất)

Trường hợp bệnh nhân đã được phẫu thuật, cần xem kỹ phúc trình phẫu thuật và hồ sơtheo dõi của người bệnh

Từ các dữ kiện này, phối hợp với các dữ kiện hiện tại về giải phẫu học và sinh lý họccủa BTBS mới có thể có chỉ định về điều trị nội ngoại khoa cho người bệnh

3 CÁC PHƯƠNG TIỆN CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán BTBS cần làm có hệ thống Tất cả các bệnh nhân đều cần : khám nghiệmlâm sàng, điện tâm đồ, phim lồng ngực sau trước và độ bão hòa oxy Thông thường, cáckhám nghiêm trên chưa đủ xác định bệnh Các phương tiện cận lâm sàng khác như siêuâm tim xuyên thành ngực, siêu âm tim qua thực quản, ảnh cộng hưởng từ, chụp cắt lớpđiện toán cực nhanh và thông tim chụp mạch giúp có chẩn đoán xác định Phần này sẽnêu lên khả năng và hạn chế của các phương tiện này đối với BTBSNL

3.1 Siêu âm tim qua thành ngực :

Siêu âm tim 2D và Doppler màu là phương tiện cận lâm sàng được thực hiện nhiềunhất và có hiệu quả nhất trong chẩn đoán xác định BTBS

Siêu âm giúp khảo sát giải phẫu học vàhuyết động học BTBS, từ đó có biện pháp điềutrị nội khoa thích hợp

Đối với BTBS phức tạp, khi thực hiện siêu âm tim, cần khảo sát theo tầng (3) : tầngnhĩ, tầng thất, tầng động mạch và vùng nối nhĩ thất

Tại Viện Tim TP Hồ Chí Minh chẩn đoán xác định BTBS để có chỉ định phẫu thuật đãđược thực hiện trên 5000 trường hợp Nghiên cứu cho thấy khả năng chẩn đoán dựa vàosiêu âm 2D và Doppler màu đúng trong 98% trường hợp (4) Hạn chế chính của siêuâm tim là với các mạch máu ngoài tim : phần xa động mạch phổi, hẹp ĐMC đoạn xavùng eo.

Đối với các BTBS ở người lớn còn một hạn chế nữa là cửa sổ siêu âm thường không rõ

Do đó cần chú ý đến vài điểm sau đối với BTBS phức tạp :

- Người thực hiện siêu âm cần hiểu biết về BTBS và đã thực hành nhiều trên cảngười lớn lẫn trẻ em

- Các thông tin về tình trạng trước đó của người bệnh : bệnh sử, phúc trình phẫuthuật, kết quả siêu âm lúc nhỏ

3.2 Siêu âm tim qua thực quản (SATQTQ)

SATQTQ giúp tránh được hạn chế về cửa sổ siêu âm đối với BTBSNL Đây là phươngtiện cận lâm sàng bán xâm nhập Khả năng khảo sát giải phẫu học quả tim củaSATQTQ còn hạn chế dù là đầu dò đa bình diện, do đó thường là phương tiện bổ sungcho siêu âm tim qua thành ngực

Ở bệnh nhân BTBS tím cần có một vài chuẩn bị trước khi thực hiện :

- Thuốc an thần, nếu tiêm mạch cần tiêm chậm

- Kháng sinh phòng VNTMNT ở bệnh nhân có van nhân tạo hay có tiền sửVNTMNT

- Theo dõi HA bằng máy tự động và độ bão hòa oxy

SATQTQ ở BTBSNL giúp khảo sát rõ các tổn thương sau :

- Nổi lên bất thường TMP

- Thông liên nhĩ ; túi phình vách liên nhĩ

- Sự toàn vẹn của màng ngăn nhĩ (Senning, Mustard) hoặc dòng chảy thôngcủa phẫu thuật Fontan

- Động mạch chủ : động mạch phổi ; động mạch vành

- Còn ống động mạch

SATQTQ còn rất hữu ích trong lúc phẫu thuật, giúp kiểm tra phẫu thuật đã hoàn chỉnhchưa Đối với BTBS phức tạp, một nghiên cứu cho thấy SATQTQ ảnh hưởng tới kếtquả phẫu thuật trong 20% trường hợp (5) SATQTQ càng ngày càng hữu ích tronghướng dẫn ống catheter trong thông tim can thiệp

3.3 Ảnh cộng hưởng từ và chụp cắt lớp điện toán cực nhanh

Hai phương tiện cận lâm sàng này ít phổ biến hơn siêu âm tim Lợi điểm chính của cácphương tiện này là các cấu trúc ngoài tim : động mạch chủ, nhánh ĐMP, dòng chảythông ĐM hệ thống tới ĐMP, nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống Các phương tiệnnày sẽ giúp giảm bớt chỉ định thông tim chụp mạch

3.4 Thông tim chụp mạch

Trước kia là phương tiện chính của chẩn đoán BTBS phức tạp Ngày nay phương tiệnnày chuyển nhiều qua thông tim can thiệp

Một số chỉ định còn áp dụng của thông tim chụp mạch :

- Trường hợp có nghịch lý giữa các biện pháp chẩn đoán hình ảnh khác

- Cần khảo sát sức cản mạch phổi

- Tăng áp ĐMP hoặc tăng áp lực thất phải không cắt nghĩa được trên bệnh nhânBTBS chưa mổ hoặc đã mổ

- Tình trạng động mạch vành ở bệnh nhân trên 40 tuổi có BTBSNL cần phẫu thuật

4 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ PHƯƠNG THỨC CHĂM SÓC MỘT SỐ BTBSNL

Bác sĩ tim mạch nội khoa có thể gặp bệnh nhân BTBSNL dưới các dạng khác nhau :bệnh nhân chưa phẫu thuật và bệnh nhân đã phẫu thuật Bệnh nhân chưa phẫu thuật cóthể vì :

- Tổn thương chưa cần phẫu thuật

- Tổn thương có thể phẫu thuật vào tuổi trưởng thành

- Tổn thương không thể phẫu thuật ngoại trừ ghép tim hay ghép phổi

- BTBS chưa được chẩn đoán

Bảng (4) giúp có một số ý niệm về các BTBSNL thường gặp hay ít gặp cùng khả năngsống còn nếu không phẫu thuật (6)

Các khái niệm này rất hữu ích cho những nước mà phẫu thuật tim chưa phát triển Tạicác nước mà phẫu thuật tim đã phổ cập, hầu hết BTBS đều được mổ từ tuổi nhỏ, hoặc

sơ sinh Phần dưới đây sẽ đề cập đến đặc điểm lâm sàng cùng phương thức chăm sócmột số BTBSNL thường gặp dù đã phẫu thuật hay chưa phẫu thuật

Bảng 4 : Tần suất và khả năng sống còn một số BTBS

- BTBS thường gặp dù không phẫu thuật thường sống đến tuổi trưởng thành

· Thông liên nhĩ lỗ thứ phát

· Còn ống động mạch

- BTBS ít gặp dù không phẫu thuật thường sống đến tuổi trưởng thành

· Đảo ngược phủ tạng kèm tim bên phải

· Phủ tạng ở vị trí bình thường kèm tim bên phải

· Bloc nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh

· Hoán vị đại động mạch có sửa chữa

· Dò động tĩnh mạch phổi bẩm sinh

- BTBS thường gặp, không phẫu thuật hiếm khi sống đến tuổi trưởng thành

· Thông liên thất lỗ lớn

· Tứ chứng Fallot

· Hoán vị đại động mạch

4.1 BTBS có dòng chảy thông đơn thuần

4.1.1 Thông liên nhĩ (TLN)

TLN lỗ thứ phát chỉ có tần suất 7% trong các BTBS ở trẻ em (7), nhưng lại lên đến 40% BTBS ở người lớn (8) Có 4 thể TLN : TLN lỗ tiên phát (15%), TLN lỗ thứ phát(75%), TLN kiểu xoang tĩnh mạch (# 10%), TLN kiểu xoang vành

30 Các biến chứng của TLN chưa phẫu thuật bao gồm : Tăng áp ĐMP, suy tim phải,rung nhĩ hoặc cuồng nhĩ và tai biến mạch máu não

- TLN lỗ nhỏ với dòng chảy thông ít (tỉ lệ lưu lượng mạch phổi trên lưu lượng mạchhệ thống dưới 1,5) không cần phẫu thuật

- Nên phẫu thuật TLN trước 25 tuổi và trước khi áp lực ĐMP tâm thu trên 40 mmHg(9) chỉ định còn phẫu thuật được hay không dựa vào áp lực ĐMP, sức cản mạchphổi và tỉ lệ lưu lượng máu qua phổi (Qp) trên lưu lượng máu hệ thống (Qs)

- Ở bệnh nhân đã phẫu thuật TLN, cần theo dõi áp lực ĐMP và biến chứng loạn nhịpnhĩ

- Không cần phòng ngừa viêm nội mạc nhiễm trùng trên bệnh nhân TLN đơn thuần

Hiện nay kỹ thuật đóng TLN lỗ thứ phát bằng dụng cụ (TD : dụng cụ Amplatzer) giúpbít lỗ thông mà không cần phẫu thuật.

Hình 1 : Các vị trí Thông liên nhĩ

Atrial septal defect : Thông liên nhĩ SVC : Tĩnh mạch chủ trên

Pulmonary artery : Động mạch phổi Ostium primum : lỗ tiên phát

4.1.2 Thông liên thất (TLT)

TLT là BTBS có tần suất cao nhất ở trẻ em Ở người lớn thường ít gặp hơn vì hầu hếtcác bệnh nhân TLT cần phẫu thuật sớm để tránh biến chứng phức hợp Eisenmenger.Các biến chứng của TLT chưa phẫu thuật bao gồm : tăng áp ĐMP, suy tim trái, viêmnội tâm mạc nhiễm trùng, hở van ĐMC

Chỉ định phẫu thuật TLT dựa vào áp lực ĐMP và triệu chứng suy tim trái

Ở người lớn có TLT lỗ nhỏ với ALĐMP bình thường và Qp/Qs < 1,3 không cần phẫuthuật, nguy cơ về huyết động và viêm nội tâm mạc nhiễm trùng ít hơn rủi ro của phẫuthuật Nếu Qp/Qs trong khoảng 1,3-1,5, cần cân nhắc từng trường hợp Nếu Qp/Qs > 1,5và tỉ lệ ALĐMP/ALMHT < 0,5 cần phẫu thuật

Người lớn có TLT lỗ lớn với ALĐMP/ALMHT > 0,75 nhưng Qp/Qs thấp do sức cảnmạch phổi cao trên 7 đơn vị/m2 không nên phẫu thuật Nguy cơ tử vong sớm và tử vongmuộn sau phẫu thuật cao, đồng thời ALĐMP còn cao sau phẫu thuật (10).

Sinh thiết phổi không giúp giải quyết được chỉ định phẫu thuật ở các trường hợp này(11)

Một số di chứng hoặc biến chứng sau mổ có thể là :

- Thông liên thất còn sót lại

- Blốc nhánh phải

- Loạn nhịp nhĩ, loạn nhịp thất

- Tăng áp ĐMP còn tồn tại (trường hợp mổ chậm)

Hình 2 : Các vị trí Thông liên thất

Right ventricle : thất phải Inlet Septum : vách vào buồng nhận

Ventricular septal defect : thông liên thất Membranous Septum : vách màng

4.1.3 Còn ống động mạch

Tần suất bệnh nhân còn ống động mạch vào khoảng 1 trên 2000 trẻ ra đời còn sốnghoặc 10% tổng số các TBBS (12) Giống như TLT, bệnh nhân còn ống động mạch cầnphẫu thuật trước khi biến chứng tăng áp ĐMP cơ học làm dòng chảy thông đổi chiều từphải sang trái (Eisenmenger)

Các biến chứng của còn ống động mạch bao gồm :

- Suy tim trái

- Tăng áp ĐMP

- Viêm nội tâm mạch nhiễm trùng

- Vôi hóa thành ống động mạch, bắt đầu từ phía ĐMC

Tất cả bệnh nhân còn ống động mạch cần phẫu thuật, ngoại trừ ống động mạch nhỏ,không nghe âm thổi kèm áp lực ĐMP bình thường (13).

Ở bệnh nhân người lớn nguy cơ vôi hóa ống động mạch và bệnh mạch máu phổi tắcnghẽn rất cao Trường hợp sức cản mach phổi thấp hơn, nhưng ống động mạch ngắn vàvôi hóa nhiều, cần phẫu thuật tim hở (15) (tránh vỡ ống động mạch khi kẹp trong phẫuthuật tim kín) hoặc phẫu thuật tim kín có hạ huyết áp chỉ huy Kỹ thuật đóng ống độngmạch qua thông tim bằng vòng xoắn (coil) hoặc bằng dụng cụ Amplatzer giúp điều trịcòn ống động mạch không qua phẫu thuật Kỹ thuật này được đặc biệt chỉ định chotrường hợp ống động mạch bị vôi hóa

Các biến chứng trong sau phẫu thuật còn ống động mạch bao gồm :

- Túi phình giả ống động mạch (ductal false aneurysm) sau phẫu thuật biểu hiệnbằng khối u trung thất trái thấy được ở phim lồng ngực)

- Liệt cơ hoành do cắt đứt thần kinh hoành

- Liệt dây âm thanh

- Tăng áp ĐMP còn tồn tại (do chỉ định phẫu thuật chậm)

- Tràn dịch màng dưỡng chấp màng phổi

4.2 Nghẽn đường ra thất phải hoặc thất trái đơn thuần

4.2.1 Hẹp van động mạch phổi

Được xếp vào BTBS không tím không dòng chảy thông, tuy nhiên bệnh nhân hẹp vanĐMP có thể tím nhẹ, đôi khi tím nặng Hẹp ĐMP có thể do tổn thương ở van ĐMP (hẹpvan ĐMP), tổn thương dưới van (hẹp dưới van ĐMP), tổn thương trên van (hẹp trên vanĐMP Hẹp van ĐMP có thể đơn độc, có thể nằm trong bệnh cảnh của BTBS phức tạp(TD : Tứ chứng Fallot, Hoán vị đại động mạch, …)

Hình 3 : Còn ống động mạch

Ductus arteriosus : ống Động mạch Pulmonary artery : ĐM phổi Left atrium : nhĩ trái

Left ventricle : thất T Right ventricle : thất phải Right atrium : nhĩ phải Aorta : Động mạch chủ

Hẹp van ĐMP bẩm sinh thường gặp, tần suất 10% trong các BTBS (17) Nghiên cứuNatural Study of Congenital Heart Defect (16) dựa trên 586 bệnh nhân hẹp van ĐMPcho thấy 96% còn sống ở tuổi 25.

Không phẫu thuật, các biến chứng của hẹp van ĐMP bao gồm :

- Loạn nhịp thất

- Viêm nội tâm mạch nhiễm trùng

- Tiến triển ngày càng nặng mức độ hẹp

- Suy tim phải

Chỉ định phẫu thuật hẹp van ĐMP dựa trên độ chênh áp lực thất phải động mạch phổivà triệu chứng cơ năng

Hẹp van ĐMP được coi là nhẹ khi độ chênh áp lực tối đa (peak) TP/ĐMP < 50 mmHg,nặng vừa khi trong khoảng 50 - 80 mmHg, nặngkhi trên 80 mmHg Chỉ định phẫu thuậtkhác biệt giữa người lớn và trẻ em ở thể nặng vừa (độ chênh ALTP/ALĐMP thuộc [50–80 mmHg]) Ở người lớn, thể hẹp van ĐMP nặng vừa ít tiến triển đến nặng, do đó ítcần can thiệp Tuy nhiên nếu có kèm thiểu sản thất phải cũng cần phải phẫu thuật sớm.Nong van bằng bóng ít có lợi ở người lớn vì 3 lý do (41) :

- Thường có hẹp phễu TP cần cắt bớt

- Cần đóng TLN để ngăn dòng chảy thông phải trái

- Có thể có lợi khi nới rộng buồng thất phải

Hồi sức sau phẫu thuật cần theo dõi sát : độ bão hòa oxy, áp lực oxy động mạch (PaO2)và huyết động Độ bão hòa oxy được coi là ổn định khi trên 85%

Khám định kỳ sau phẫu thuật hẹp van ĐMP nên chú ý dấu hiệu suy tim phải và độchênh áp lực TP/ĐMP

Khám định kỳ sau phẫu thuật hẹp van ĐMP nên chú ý dấu hiệu suy tim phải và độchênh áp lực TP/ĐMP

4.2.2 Hẹp van ĐMC

Nghẽn đường ra thất trái có thể do hẹp van ĐMC, hẹp dưới van ĐMC hay hẹp trên vanĐMC Ở người lớn, 50% trường hợp phẫu thuật hẹp van ĐMC do van ĐMC 2 mảnh hẹptừ bẩm sinh (17)

Khoảng 85% bệnh nhân hẹp van ĐMC bẩm sinh sống đến tuổi 25 (16) Sống còn caohay thấp tùy thuộc mức độ hẹp, khảo sát bằng độ chênh áp lực giữa thất trái với ĐMC.Các biến chứng của hẹp van ĐMC không phẫu thuật bao gồm :

- Đột tử

- Loạn nhịp thất

- Suy tim trái

Chỉ định phẫu thuật hẹp van ĐMC dựa vào triệu chứng cơ năng (cơn đau thắt ngực, khóthở gắng sức, ngất) và mức độ hẹp Cần phẫu thuật khi hẹp van ĐMC nặng (diện tíchmở van < 0,6 cm2) hoặc độ chênh áp lực tối đa (peak) Thất trái – Động mạch chủ > 80mmHg Hẹp van ĐMC được coi là nhẹ khi độ chênh áp < 25 mmHg.

4.2.3 Hẹp eo động mạch chủ

Hẹp eo ĐMC có thể gặp ở sơ sinh, trẻ em và người lớn 95% trường hợp hẹp ở phầnđầu ĐMC xuống, ngay sau ĐM dưới đòn trái Người ta phân biệt Hẹp eo ĐMC trướcống động mạch (preductal coarctation), Hẹp eo ĐMC sau ống động mạch (postductalcoarctation)

Năm biến chứng của Hẹp eo ĐMC cần chú ý (18) là : Suy tim, bệnh van ĐMC, vỡ hặcbóc tách ĐMC gần chỗ hẹp, viêm nội mạc ĐMC và vỡ túi phình lục giác Willis

Chẩn đoán hẹp eo ĐMC dựa vào khám lâm sàng, ĐTĐ, phim lồng ngực, siêu âm tim.Chẩn đoán thường dễ, phần lớn có thể xác định và có chỉ định điều trị khám nghiệmsiêu âm tim Tuy nhiên nhiều trường hợp bỏ sót Để bớt thiếu sót này, cần chú ý 2 điềusau :

- Tất cả bệnh nhân cao HA dưới 50 tuổi cần khảo sát có Hẹp eo ĐMC hay không

- Tất cả khám nghiệm tim mạch trẻ em và người lớn cần bắt mạch cổ tay và mạchbẹn cùng lúc

∴ Điều trị nội khoa

Trẻ sơ sinh Hẹp eo ĐMC nặng có thể có biểu hiện suy tim nặng, toan biến dưỡng máu,mất mạch đùi, sốc, dẫn đến tử vong Điều trị nội khoa bằng truyền Prostaglandine E1(PGE1) giúp mở ống động mạch, tăng tuần hoàn phần dưới cơ thể, giúp ổn định huyếtđộng Phẫu thuật hoặc nong chỗ hẹp bằng bóng cần thực hiện ngay vào giờ 6,12 haysau đó

Nghiên cứu VACA (19) (The Valvuloplasty and Angioplasty of Congenital Anomalies)xác định nong bằng bóng có hiệu quả ở Hẹp eo ĐMC trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ và người lớn.Có hai biến chứng có thể gặp ở kỹ thuật này là : túi phình ĐMC xảy ra ở trên hoặc dướichỗ nong và sự tái hẹp (recoarctation) Mặc dù hai biến chứng này, nong ĐMC vẫn làphương pháp chọn lọc ở trẻ sơ sinh và trẻ em dưới một tuổi bị Hẹp eo ĐMC, do tử vongcao khi phẫu thuật bệnh lý này ở tuổi nhỏ (20)

Một số tác giả cho là phương pháp nong ĐM bằng bóng hiệu quả hơn ở những trườnghợp tái hẹp eo sau phẫu thuật, lý do sẹo ở chỗ nối sẽ giúp tránh bớt túi phình (21)

∴ Chỉ định phẫu thuật

Phẫu thuật sớm hay chậm hơn tùy thuộc vào triệu chứng suy tim Ở trẻ sơ sinh suy timnặng, cần nong ĐM bằng bóng hay phẫu thuật ngay sau khi tạm ổn định huyết động.

Ở trẻ nhỏ không triệu chứng suy tim, Hẹp eo ĐMC có ý nghĩa khi độ chênh áp lực tâmthu trên 40 mmHg (khảo sát bằng siêu âm Doppler) ; thời điểm phẫu thuật ở nhóm nàycòn bàn cãi Một số tác giả chủ trương nên phẫu thuật vào 3-6 tháng tuổi, không nên đểquá 6 tháng tuổi (22) ; một số khuyến cáo nên phẫu thuật ở khoảng 1 năm tuổi (23)

∴ Xử trí sau phẫu thuật

Ba biến chứng sớm sau phẫu thuật là : cao huyết áp, đau bụng, liệt chi dưới và tràn dịchdưỡng chấp màng phổi (Chylothorax) Cần hạ HA bằng thuốc truyền tĩnh mạch (ngàyđầu của hồi sức), sau đó bằng chẹn bê-ta hoặc ức chế men chuyển qua đường uống.Tránh xử dụng thuốc đến mức HA thấp quá Đau bụng xảy ra ở 5-10% bệnh nhân sauphẫu thuật Hẹp eo ĐMC, xử trí bằng đặt ống hút dạ dầy và thuốc hạ HA Liệt chi dưới(paraplegia) cóthể gặp sau phẫu thuật Hẹp eo ĐMC Bệnh nhân Hẹp eo ĐMC có íttuần hoàn bàng hệ cần có biện pháp phòng ngừa đặc biệt biến chứng này Khoảng 5%bệnh nhân phẫu thuật Hẹp eo ĐMC bị tràn dịch dưỡng chấp màng phổi, có thể sớmhoặc 7 ngày sau mổ (cần chụp phim lồng ngực trước ra viện) Xử trí bằng dẫn lưu

Các biến chứng xa của bệnh nhân phẫu thuật Hẹp eo ĐMC bao gồm : túi phình ĐMC,tái hẹp Cần theo dõi thường xuyên và phát hiện sớm để can thiệp đúng lúc

Lịch khám và siêu âm định kỳ bệnh nhân phẫu thuật Hẹp eo ĐMC bao gồm : Khámlâm sàng mối tháng trong 3 tháng đầu, sau đó khám vào tháng thứ 6, 12 và mỗi nămsau đó (nếu không có biến chứng) ; siêu âm được thực hiện trước ra viện, tháng thứ6,12 và mỗi năm sau đó

4.2.4 Hội chứng Eisenmenger

BTBS có dòng chảy thông trái phải như thông liên thất, còn ống động mạch, cửa sổ phếchủ có thể bị tăng áp động mạch phổi sớm và nặng do khối lượng máu lớn lên hệ mạchphổi Không được phẫu thuật sớm, thông thường nên trước 6 tháng hay 12 tháng tuổi, sẽcó biến đổi cơ học hệ thống mạch máu phổi Khi đã tăng áp ĐMP cơ học, dù có phẫuthuật bít dòng chảy thông, ALĐMP không giảm sau phẫu thuật Lúc này dòng máu cóthể hai chiều hoặc chảy từ phải qua trái dẫn đến tim Khoảng 5% bệnh nhân TLN cóthể bị biến chứng Eisenmenger vào tuổi trưởng thành

Khám thực thể các bệnh nhân này thường không nghe âm thổi, thường có T2 vangmạnh và clíc tâm thu do dãn mạch ĐMP Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim Cầnkhảo sát kỹ vì áp lực hai buồng tim bằng nhau do đó Doppler màu kém hiệu quả pháthiện dòng thông