Bài giảng tim bẩm sinh

Ở những bệnh nhân thông liên nhĩ lỗ nguyên phát: sờ được rung miêu tâm thu và nghe được âm thổi toàn thì tâm thu ở mõm do kết hợp với hở van 2 lá hoặc thông liên thất.. Ở người lớn, thôn

BỆNH TIM BẨM SINH

Ở NGƯỜI LỚN

BS Lê Quan Minh

THÔNG LIÊN NHĨ

(TLN)

I ĐẠI CƯƠNG

Đây là bệnh tim bẩm sinh thường gặp ở người lớn Xảy ra ở nữ giới nhiều hơn nam giới Có 3 loại thông liên nhĩ:

TLN xoang tĩnh mạch (Sinus venosus): nơi phần cao nhất của vách liên nhĩ, gần nơi đỗ vào nhĩ P của tĩnh mạch chủ trên Loại này thường kèm với tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch chủ trên và nhĩ P

TLN lỗ thứ phát (ostium secundum): thường

TLN lỗ nguyên phát (ostium primum): là loại thông liên nhĩ thất (atrioventricular septal

II SINH LÝ BỆNH

Máu qua lỗ thông xảy ra cuối thì tâm thu, đầu tâm trương và nhĩ thu Mức độ luồng thông TP tuỳ vào kích cỡ lỗ thông, độ chun giãn (compliance) của hai buồng thất, kháng lực của tuần hoàn hệ

thống và tuần hoàn phổi Luồng thông TP gây

ra tăng gánh tâm trương của thất phải và tăng lưu lượng tuần hoàn phổi Độ chun giản của thất P lớn hơn thất T nên máu về thất P nhiều trong thì tâm trương mặc dù lúc này áp lực của 4 buồng tim

thông nhau là như nhau

Thất P dầy còn là hậu quả của tăng áp động mạch phổi Dần dà độ chun giãn thất P<T làm đảo

Shunt, gây ra tím tái Thất T suy do kết hợp với bệnh mạch vành, tăng huyết áp, bệnh van động mạch chủ hoặc hở van 2 lá Khi thất T suy đưa đến tình trạng giảm độ chun giãn buồng thất T, làm gia tăng luồng thông TP dẫn đến suy tim phải nặng thêm

III LÂM SÀNG

Triệu chứng xảy ra >40 tuổi.Khó thở khi gắng sức, mệt, triệu chứng xuất hiện do nhịp nhanh kịch

phát trên thất Nguyên nhân tử vong do: suy tim

P, tắc mạch máu phổi, nhiễm trùng phổi, thuyên tắc nghịch (paradoxical embolism), áp xe não và

vỡ động mạch phổi Tăng áp động mạch phổi

hiếm khi xảy ra trước 20 tuổi.Triệu chứng khi

tăng áp động mạch phổi: khó thở, mệt, tím khi

gắng sức, ho ra máu Đau ngực có thể xảy ra

giống như cơn đau thắt ngực do bệnh mạch vành

Khám: Các triệu chứng thực thể gồm: thất P nẩy

mạnh và sờ được mạch động mạch phổi nơi đáy tim Tiếng T1 bình thường hoặc tách đôi với sự tăng cường độ tiếng đóng của van 3 lá Sự tăng lưu lượng máu qua động mạch phổi tạo ra âm thổi tâm thu tống máu Tiếng T2 tách đôi rộng và

tương đối cố định theo hô hấp Tiếng rù tâm

trương rõ nhất nơi khe liên sườn 4 và dọc bờ T

xương ức do tăng lưu lượng máu qua van 3 lá

Ở những bệnh nhân thông liên nhĩ lỗ nguyên phát:

sờ được rung miêu tâm thu và nghe được âm thổi toàn thì tâm thu ở mõm do kết hợp với hở van 2 lá hoặc thông liên thất Ở những bệnh nhân kết hợp với sa van 2 lá có tiểng thổi cuối thì tâm thu, tiếng click giữa thì tâm thu

Khi có sự gia tăng kháng lực mạch máu phổi gây giảm luồng thông TP Tiếng thổi tâm thu nơi ở van ĐMP và rù tâm trương nơi ổ van 3 lá đều

giảm cường độ, lúc này P2 vang mạnh, hai thành phần của tiếng T2 trùng nhau, tiếng thổi tâm

trương( Graham Steell) do hở van ĐMP xuất hiện, tiếng T4 thất P, tím và ngón dùi trống xuất hiện khi luồng thông PT hiện diện

Sự khác biệt chính khi khám tim những trẻ và

người lớn có thông liên nhĩ là ở người lớn tiếng T2 tách đôi rộng nơi đáy tim và rù tâm trương nơi

ở van 3 lá ít xảy ra Ở người lớn, thông liên nhĩ

thường kèm với rung nhĩ, do vậy dễ lầm với hẹp van 2 lá có tăng áp động mạch phổi

phát có rối loạn dẫn truyền thất P kèm trục điện tim lệch T và tim xoay ngược chiều kim đồng hồ Dầy nhĩ P, dầy thất P xảy ra ở các loại TLN Loạn nhịp nhĩ, thường thấy ở người lớn: rung nhĩ,

cuồng nhĩ, nhịp nhĩ nhanh kịch phát

Xquang lồng ngực: lớn nhĩ P và thất P Động

mạch phổi và các nhánh của nó dãn lớn, gia tăng tuần hoàn phổi.Dãn lớn phần gần của tĩnh mạch chủ trên thấy được trong trường hợp TLN xoang tĩnh mạch.Nhĩ T lớn, thất T lớn đối với TLN lỗ

nguyên phát ĐMP và các nhánh của nó có thể bị túi phình, canxi hoá thành của nó giống như thành ĐMC ở bệnh nhân bị tăng huyết áp

Siêu âm tim: Hình ảnh siêu âm tim bao gồm: dãn

động mạch phổi và thất P, cử động nghịch thường của vách liên thất khi thất P tăng gánh tâm trương đáng kể Siêu âm 2D có thể thấy được TLN ở mặt cắt dưới sườn Siêu âm Doppler màu, siêu âm

tương phản (contrast) và nhất là siêu âm qua thực quản giúp chẩn đoán TLN rõ ràng hơn, đặc biệt với TLN xoang tĩnh mạch

Thông tim: Thông tim được sử dụng khi có mâu

thuẫn dữ kiện lâm sàng hoặc khi có tăng áp động mạch phổi đáng kể hoặc có nghi ngờ những bất thường khác phối hợp như tĩnh mạch phổi đỗ lạc chỗ

V ĐIỀU TRỊ

Những bệnh nhân bị TLN xoang tĩnh mạch và

TLN lỗ thứ phát hiếm khi chết trước thập niên 50

Ở thập niên 50 và 60 xuất hiện nhiều triệu chứng Điều trị nội khoa gồm: điều trị nhiễm trùng hô

hấp, rung nhĩ, cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất, tăng huyết áp, bệnh mạch vành, suy tim Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng hiếm xảy ra trừ khi có kèm theo hở van tim

Phẫu thuật lý tưởng ở trẻ từ 36 tuổi, ở những

bệnh nhân có luồng thông TP đáng kể vởi tỉ số QP/QS trên 2.0:1.0, ngay cả bệnh nhân trên 40

tuổi không có tăng áp động mạch phổi Vá lỗ

thông thường được thực hiện với mảnh màng

ngoài tim Phẫu thuật không được chỉ định với

những trường hợp lỗ thông nhỏ, có bệnh mạch

máu phổi nặng Hiện nay, kỹ thuật bung dù (đóng

lỗ thông qua catheter) được áp dụng khi không có tăng áp ĐMP nặng

THÔNG LIÊN THẤT

(TLT)

I ĐẠI CƯƠNG

Thông liên thất (TLT) thường xảy ra nơi phần màng của vách liên thất Rối loạn chức năng phụ thuộc vào kích cỡ của lỗ thông và

giường mạch máu phổi hơn là vị trí của lỗ

thông Những bệnh nhân bị TLT vừa và lớn không có tắc nghẽn mạch máu phổi sẽ có

luồng thông TP, tăng gánh nhĩ T và thất

T.Biến chứng phối hợp với TLT ở người lớn gồm hở van ĐMC, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, tăng áp động mạch phổi, hẹp phểu

ĐMP và suy tim

II LÂM SÀNG

Lâm sàng của bệnh TLT diễn ra từ khả năng tự

đóng của lỗ thông đến suy tim, chết sớm ở tuổi

nhỏ

Khả năng tự đóng của lỗ thông xảy ra đối với những trường hợp TLT lỗ nhỏ, ở tuổi nhỏ

Những bệnh nhân TLT lỗ lớn và tăng áp động mạch phổi sẽ tiến triển đến tình trạng tắc nghẽn mạch máu phổi Do vậy cần được phẫu thuật sớm khi mà bệnh mạch máu phổi còn có thể

hồi phục được, hoặc bệnh mạch máu phổi chưa

Những bệnh nhân bị tắc nghẽn mạch máu phổi nặng hình thành hội chứng Eisenmenger gồm những triệu chứng: khó thở khi gắng sức, đau ngực, ngất, ho ra máu; luồng thông PT gây

ra tím, ngón dùi trống, đa hồng cầu, thuyên tắc nghịch, áp xe não

Hẹp phễu động mạch phổi gây tắc nghẽn

đường ra của thất P xảy ra 5-10% những

trường hợp bị TLT vừa và lớn Tình trạng tắc nghẽn tăng dần dẫn đến bệnh cảnh như tứ

chứng Fallot

Hở van ĐMC xảy ra khoảng 5% bệnh nhân

TLT do sa van ĐMC qua lỗ thông

Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng (khoảng 4%) ở tuổi 30-40 Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm trùng cao hơn ở những bệnh nhân có kèm hở van ĐMC

Khám: Nghe âm thổi toàn thì tâm thu nơi khe

liên sườn 3-4 bờ T xương ức lan rộng vùng

trước tim, kèm theo rung miêu tâm thu khi sờ Khi tăng áp ĐMP: Tiếng P2 vang mạnh, có thể

sờ được; rung miêu và âm thổi tâm thu giảm cường độ và độ dài và có thể mất hoàn toàn; thay vào đó tiếng click tống máu tâm thu

ĐMP; âm thổi tâm thu tống máu; âm thổi tâm trương Graham Steell

III CẬN LÂM SÀNG

ĐTĐ: Ở người lớn TLT nhỏ => ĐTĐ bình

thường TLT lớn  dầy nhĩ T, dầy thất T Khi

trục lệch P, dầy thất P là do bệnh mạch máu phổi Chậm dẫn truyền trong thất không đặc hiệu và

bloc nhánh P là những bất thường hay gặp ở bệnh TLT

Xquang lồng ngực: TLT nhỏ bóng tim không

thay đổi TLT lớn: lớn nhĩ T, lớn thất T Tăng

tuần hoàn phổi Khi tăng áp ĐMP: ĐMP trung

tâm dãn lớn với các nhánh ngoại biên bị cắt cụt

IV ĐIỀU TRỊ

• Sự đóng kín tự nhiên xảy ra 50-70% trường

hợp TLT phần màng và phần cơ ở trẻ nhỏ và 10%

ở người trưởng thành từ 17 đến 45 tuổi

• Phẫu thuật không đặt ra đối với những trường hợp TLT có áp lực ĐMP bình thường và luồng thông có tỉ lệ QP/QS<1.50:1.0

• Phẫu thuật vá lỗ thông hoặc bung dù được chỉ định khi luồng thông TP vừa hoặc lớn với tỉ lệ QP/QS>1.50:1.0 hoặc 2.0:1.0, không có tăng áp phổi nặng

TỒN TẠI ỐNG ĐỘNG

MẠCH

I ĐẠI CƯƠNG

Ống động mạch là mạch máu nối liền động mạch phổi T với ĐMC sau nơi phát xuất động mạch

dưới đòn T Bình thường ống động mạch mở

trong bào thai nhưng đóng ngay sau khi sanh Tỉ

lệ mắc bệnh nữ gấp 3 lần nam Tỉ lệ xảy ra ở miền cao gấp 6 lần so với miền đồng bằng Có thể tự

đóng ở tuổi trung niên nhưng hiếm 3 biến chứng chính hay gặp ở người lớn bị tồn tại ống động

mạch gồm: suy thất T, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn

Những bệnh nhân có luồng thông TP nhỏ ít bị suy tim hay bệnh mạch máu phổi nhưng bị nguy

cơ viêm nội tâm mạc nhiễm trùng nơi động mạch phổi do tổn thương phụt (jet lesion) chính trong lòng ống động mạch tồn tại

II LÂM SÀNG

Khi luồng thông TP (từ ĐMCĐMP) có rung miêu và âm thổi liên tục như tiếng máy nổ mạnh cuối thì tâm thu và đầu tâm trương nơi phần trên

bờ T xương ức Mạch Corrigan và áp lực mạch

đập (pulse pressure) tăng Khi có tắc nghẽn mạch máu phổi (hội chứng Eisenmenger), với tình trạng tăng áp ĐMP gây luồng thông PT làm bệnh

nhân bị tím, chỉ tím ở chi dưới, ngón chân dùi

trống, gọi là tím phân biệt (differential cyanosis)

Lúc này âm thổi liên tục mất và nghe được âm thổi tâm trương do hở ĐMP cơ năng Những nguyên nhân gây tử vong ở người lớn gồm: suy tim, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, đặc biệt

trường hợp tắc nghẽn mạch máu phổi nặng gây dãn túi phình, vôi hoá và vỡ ống động mạch

III CẬN LÂM SÀNG

ĐTĐ: Ở bệnh nhân có kháng lực mạch máu phổi

bình thường và luồng thông TP vừa hoặc lớn có dầy thất T, rung nhĩ Ở bệnh nhân bị bệnh mạch máu phổi dầy thất P

IV ĐIỀU TRỊ

 Phẩu thuật cắt ống động mạch tồn tại khi không

có tăng áp ĐMP nặng và luồng thông là TP

 Phẫu thuật chỉ nên thực hiện vài tháng sau khi đã điều trị tốt viêm nội tâm mạc nhiễm trùng bởi vì ống động mạch còn phù nề, dễ vỡ

 Phẫu thuật cắt ống động mạch ở người lớn gặp

khó khăn vì ống động mạch bị canxi hoá, dễ vỡ, cũng như những túi phình bị dãn vỡ trong lúc

phẫu thuật

 Hiện nay, kỹ thuật bung dù cũng được chỉ định để

HẸP VAN ĐỘNG

MẠCH CHỦ

I ĐẠI CƯƠNG

Xảy ra ở nam gấp 3-4 lần nữ.Van ĐMC 2 mảnh thường gặp hơn cả Van ĐMC 2 mảnh hẹp dần với thời gian nên tổn thương này khó phân biệt với người lớn bị hẹp van ĐMC mắc phải do thấp hoặc thoái hoá, vôi hoá van Hậu quả huyết động học gây dầy thất T và dãn nơi ĐMC lên Khi diện tích lỗ van < 0,6cm2/m2 diện tích cơ thể được

xem là hẹp van ĐMC

Hẹp van ĐMC: thường kết hợp với eo ĐMC,

thông liên thất Ở tuổi 45 khoảng 50% van ĐMC

2 mảnh có biểu hiện hẹp

II LÂM SÀNG

Hẹp van ĐMC vừa có triệu chứng dễ mệt và khó thở khi gắng sức Hẹp van ĐMC nặngngất, đau ngực khi hoạt động.Bệnh nhân có thể đột tử, loạn nhịp thất do thiếu máu cơ tim

Khám: nghe ATTT nơi đáy tim (kèm rung miêu

tâm thu) lan lên động mạch cảnh 2 bên Click

tống máu đầu tâm thu.T2 tách đôi hẹp hoặc

nghịch T4 thường nghe được khi có hẹp nặng

III CẬN LÂM SÀNG

ĐTĐ: dầy thất T Cần chú ý một ĐTĐ bình

thường không loại trừ hẹp van ĐMC nặng

Xquang lồng ngực: bóng tim bình thường hoặc

lớn thất T Dãn ĐMC lên sau hẹp van ĐMC

nhưng không liên quan đến mức độ hẹp van

ĐMC Đóng vôi van ĐMC thường thấy ở tuổi 40

Siêu âm tim: Siêu âm tim 2D cho thấy van ĐMC

chỉ có 2 mảnh Siêu âm Doppler màu cho đánh

giá mức độ hẹp và có hở van ĐMC không? Thông tim giúp xác định nơi và mức độ hẹp của van

ĐMC cùng những tổn thương phối hợp khác Với hẹp van ĐMC nhẹ và vừa nên thông tim mỗi 5-10 năm vì mức độ hẹp van tiến triển theo thời gian

IV ĐIỀU TRỊ

Điều trị nội khoa trường hợp bị hẹp van ĐMC

bẩm sinh gồm: phòng ngừa viêm nội tâm mạc

nhiễm trùng Ở bệnh nhân bị suy tim T cần điều trị với Digitalis, lợi tiểu và tiết chế ăn mặn trong khi đợi phẫu thuật Nếu hẹp van ĐMC nặng, cần tránh hoạt động gắng sức ngay cả khi bệnh nhân không có triệu chứng Phẫu thuật thay van ở

người lớn được thực hiện khi diện tích lỗ van nhỏ hơn 0.5cm2/m2 diện tích cơ thể, với tình trạng

suy tim hoặc với tình trạng bệnh cơ tim thiếu máu

Với những người trẻ trưởng thành, hẹp van ĐMC nặng không có vôi hoá nên sửa van bằng bóng (balloon valvuloplasty) Đối với những người già

có những bệnh nội khoa kèm theo như suy gan, suy thận thì chống chỉ định phẫu thuật, cũng có thể sửa van bằng bóng

TRÂN TRỌNG

CÁM ƠN ĐÃ CHÚ Ý LẮNG

NGHE