rối loạn đông cầm máu

Rối loạn đông máuThiếu các yếu tố đông máu Di truyền Thiếu ytố VIII hemophilia A, bệnh von Willerbrand Thiếu ytố IX bệnh Christmas... Bệnh lý ganĐiều trị BN chảy máu: Huyết t ơng t ơi đô

Rèi Lo¹n §«ng CÇm M¸u

Cầm Máu bình th ờng

Các yếu tố duy trì cầm máu bình th ờng

Tính toàn vẹn về giải phẫu của mạch máu, tế bào nội mạc.

Khi có tổn th ơng thành mạch nhỏ  co mạch ngăn chảy máu Không hiệu quả khi tổn th ơng lớn.

Fibrin và TC Tạo thành cục máu đông.

Tiêu sợi huyết

Plasmin làm tiêu huyết khối đ ợc hình thành trong tuần hoàn.

collagen qua cÇu nèi

collagen qua cÇu nèi

Willerbrand (TB néi m¹c) t¹i

fibrinogen t¹i receptor

GPIIb-IIIa  t¹o nót fibrin.

Serotonin (co m¹ch), ytè hµn

g¾n tæn th ¬ng.

§ êng Néi Sinh

X IIa

XIa

IX VIII

§ êng Ngo¹i Sinh

VII a

antithrombin

V

Prothrombin II Thrombin IIa Fibrinogen I Fibrin Thrombus

VII XI

IXa

X Xa

BÖnh lý thµnh m¹ch

C¸c nguyªn nh©n bÊt th êng thµnh m¹ch

Do viªm: bÖnh tù miÔn, viªm m¹ch do nh¹y c¶m.

ThiÕu vitamin C (bÊt th êng collagen).

Amyloidosis (m¹ch m¸u kh«ng co).

C êng n¨ng vá th îng thËn (do ®iÒu trÞ, Cushing).

XuÊt huyÕt Henoch-Schonlein.

D·n m¹ch xuÊt huyÕt do di truyÒn (héi chøng Weber- Rendu).

Osler-Héi chøng Marfan

BÖnh lý thµnh m¹ch

D·n m¹ch xuÊt huyÕt di truyÒn (héi chøng Osler-Weber- Rendu)

Di truyÒn trªn NST th êng, gien tréi.

BiÓu hiÖn

Cã nhiÒu vi ph×nh mao m¹ch ë da, niªm m¹c

Tæn th ong næi bËt theo tuæi vµ dÔ vì  ch¶y m¸u cÊp, m¹n ë ® êng tiªu ho¸, g©y thiÕu m¸u thiªu s¾t

Gi¶m tiÓu cÇu

Nguyªn nh©n

Gi¶m s¶n xuÊt TC ë tñy x ¬ng

Suy tuû

Phãng x¹

Di c¨n tñy, leukemia, nhiÔm trïng

ThiÕu Vitamin B12, folate

Di truyÒn: gien tréi trªn NST th êng

T¨ng ph¸ huû TC ë ngo¹i vi

C¬ chÕ miÔn dÞch: XHGTC - Lupus – thuèc (quinin,

KN TC)

Gi¶m tiÓu cÇu

TruyÒn m¸u khèi l îng lín

XuÊt huyÕt gi¶m tiÓu cÇu tù ph¸t

(ITP: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

XuÊt huyÕt gi¶m tiÓu cÇu tù ph¸t

(ITP: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

X¶y ra ë trÎ míi sinh cã mÑ m¾c ITP m¹n tÝnh

Do kh¸ng thÓ IgG truyÒn qua nhau thai

XuÊt huyÕt gi¶m tiÓu cÇu tù ph¸t

(ITP: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

Δ

ITP ® îc Δ sau khi lo¹i trõ c¸c NN TC kh¸c

XuÊt huyÕt gi¶m tiÓu cÇu tù ph¸t

(ITP: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

XuÊt huyÕt gi¶m TC huyÕt khèi

(TTP: Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)

Kinh ®iÓn: T/C thÇn kinh, suy thËn, sèt

H/C t¸n m¸u Ure m¸u cao

XuÊt huyÕt gi¶m TC huyÕt khèi

(TTP: Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)

Giảm tiểu cầu do heparin (HIP)

Dùng warfarin nguy cơ do làm protein C,S.

Chống đông an toàn trong HIT: hirudin và danaparoid.

Rối loạn quá trình đông máu

§ êng Néi Sinh

X II XI IX VIII

§ êng Ngo¹i Sinh

VII

Ca 2+

V

X Prothrombin Thrombin Fibrinogen Fibrin Thrombus

II

I

Prothrombin time

§Þnh l îng Fibrinogen

Thrombin time

APTT TiÓu cÇu

Søc bÒn Thµnh m¹ch

Rối loạn đông máu

Thiếu các yếu tố đông máu

Di truyền

Thiếu ytố VIII (hemophilia A, bệnh von Willerbrand)

Thiếu ytố IX (bệnh Christmas).

Rối loạn đông máu

răng).Rl đông máu nặng chảy máu tự nhiên

Th ờng chảy máu trong cơ, khớp

ThiÕu yÕu tè VIII

YÕu tè von Willerbrand

VIII:C Ag/vWF VIII

trong ® êng néi sinh

-ThiÕu: Hemophilia A

VIII: C -ThiÕu: bÖnh von Wilerbrand

BÖnh von Wilerbrand

BÖnh sinh

Di truyÒn theo gien tréi n»m trªn NST th êng

ThiÕu toµn bé phøc hîp ytè VIII (VIII.C,

VIII:RAg) tØ lÖ 2 thµnh phÇn nµy bt

Δ

APTT kÐo dµI, PT bt

ytè VIII.C, VIII:RAg

KÐo dµi thêi gian m¸u ch¶y do rl chøc nang TC

In vitro g¾n kÕt TC sau khi cho ks ristocetin

§iÒu trÞ

Cryo cã chøa ytè von Wilerbrand

ThiÕu yÕu tè IX- hemophilia B

Bệnh lý đông máu mắc phải

Thiếu vitamin K

Rối loạn đông máu do bệnh lý gan

Rối loạn đông máu trong suy thận

DIC

Thiếu vitamin K

Nguyên nhân

Cung cấp không đủ vitamin K (có trong rau, quả xanh).

Bn dinh d ỡng bất th ờng: nghiện r ợu

Nuôi d ỡng toàn bộ bằng đ ờng TM

 hấp thu vitamin K

Do thiếu muối mật (tắc mật)

Dùng kháng sinh gây loạn khuẩn đ ờng ruột , bệnh

đại tràng

Thuốc kháng vitamin K.

thanh thải FDP và các ytố đông máu đã hoạt hoá

PT kéo dài (ytố VII, t1/2 ngắn nhất)

Bệnh gan nặng hơnkéo dài APTT

TC nếu có lách to kèm theo

Bệnh lý gan

Điều trị

BN chảy máu:

Huyết t ơng t ơi đông lạnh: 10ml/kg trong1-2h

Liều, tốc độ truyền thấp hơn không đủ cầm máu

Duy trì: 5ml/kg/4-12h

Huyết t ơng t ơi có thể không làm PT trở về bt do ytố VII có t1/2 ngắn

Rối loạn đông máu trong suy thận

Cơ chế

Ure t ơng tác TC với thành mạch bị tổn th ơng.

Ure máubất th ờng VWF.

 Nguy cơ chảy máu khi Hct < 30%

Bt HC do trọng lực sẽ chảy ở trung tâm dòng máu,

Rối loạn đông máu trong suy thận

Điều trị

Điều trị  Ure máu

Thận nhân tạo cải thiện: chức năng TC, xh tạng

§«ng m¸u néi m¹ch lan to¶

§«ng m¸u néi m¹ch lan to¶

Hoạt hoá hệ tiêu fibrin

• Hoại tử gan cấp

• Ung th

Phức hợp miễn dịch

Huyết khối trong vi

tuần hoàn Tắc mạch máu nhỏ

Thiếu t ới máu tổ chức

Giảm các ytố đông máu Tiêu huyết khối- ức chế

HT cục máu đông

Chảy máu

Đông máu nội mạch lan toả

Hậu quả

Giảm t ới máu mô

môsốc, tích luỹ a.lactic, vi nhồi máu nhiều tạng

Chảy máu

Các cục máu đông hình thành lan toảtiêu thụ các ytố đông máu

TC, fibrinogen, các ytố đông máu chảy máu

Ytố XII kích hoạt đ ờng nội sinh cũng chuyển

đông)  chảy máu

Đông máu nội mạch lan toả

Δ

hoạt động hệ tiêu sợi huyết

các ytố đông máu kéo dài PT,APTT ít kéo dài

 Fribrinogen Do t1/2 :5j fibrinogen có thể bt dõi

định l ợng nhiều lần sẽ thấy  (tiêu thụ bất th ờng)

TC , có thể có mảnh vỡ HC ở phết máu ngoại vi

PDF : D- dimer

Điều trị

Truyền huyết t ơng t ơi, TC khôi phục sự thiếu hụt các ytố đông máu

Heparin: ức chế sự hình thành huyết khối

Điều trị NN gây DIC

Đông máu nội mạch lan toả

Điều trị

Nếu bn chảy máu (Dù nghi ngờ DIC)

Truyền HT t ơi đông lạnh, TC đậm đặc, Cryo (fibrinogen < 100mg/dl)

Mức độ tích cực điều trị tuỳ thuộc bất th ờng test đông máu Không cần, không thể đ a đông máu về bt ngay

Mục tiêu

Fibrinogen > 100mg/dl

APTT # bt

TC >50.000/mm3

Đông máu nội mạch lan toả

Điều trị

Nếu có bằng chứng chm DIC, ls có hình thành huyết khối (tiêu sợ huyết không đủ cân bằng đông máu)

heparin.

Heparin ức chế tiếp tục tiêu thụ các ytố đông máu

bù đắp các ytố đông máu hiệu quả hơn

Liều thấp đủ để ức chế hình thành huyết khối và không làm chảy máu nặng hơn

Heparin bolus: 20-30 UI/kgtruyền TM 3-10UI/kg/hTheo dõi= PT, fibrinogen heparin  DIC