một số đặc điểm tế bào học máu và tủy xương ở bệnh nhân hội chứng rối loạn sinh tủy nguyên phát tại bệnh viện bạch mai

MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM TẾ BÀO HỌC MÁU VÀ TỦY XƯƠNG Ở BỆNH NHÂN HỘI CHỨNG RỐI LOẠN SINH TỦY NGUYÊN PHÁT TẠI BỆNH VIỆN BẠCH MAI BSCKII VŨ VĂN TRƯỜNG... MỤC TIÊU Nghiên cứu đặc điểm tế bào học

MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM TẾ BÀO HỌC MÁU

VÀ TỦY XƯƠNG Ở BỆNH NHÂN HỘI CHỨNG RỐI LOẠN SINH TỦY

NGUYÊN PHÁT TẠI BỆNH VIỆN BẠCH MAI

BSCKII VŨ VĂN TRƯỜNG

ĐẶT VẤN ĐỀ

• HCRLST: nhóm bệnh lý mắc phải của tế bào gốc sinh máu

• Đặc trưng: Sinh máu không hiệu lực

• Biểu hiện: Giảm ít nhất một dòng TB máu

• Nguyên nhân: RL biệt hoá và trưởng thành các dòng TB máu trong tuỷ xương

• Thường gặp: lớn tuổi

• Xu hướng: chuyển LXM cấp

• WHO-2001: RA, RARS, RCMD, RCMD-RS,

RAEB-1, RAEB-2, MDS-U, MDS del 5q

• Ở Việt Nam chưa có nghiên cứu đầy đủ về tế bào học ở BN HCRLST

MỤC TIÊU

Nghiên cứu đặc điểm tế bào học máu và tủy

xương ở các thể bệnh HCRLST nguyên phát (theo WHO-2001) tại BV Bạch Mai

TỔNG QUAN

• Lịch sử và tên gọi

– Chevalier (1942): Odo- leukemia - kề cận với một LXM

cấp

– Hemilton (1949) và Block (1953): tiền lơ xê mi

– FAB (1975): lấy tên gọi HCRLST

– Xếp loại theo tiêu chuẩn FAB năm 1982: 5 thể

– Xếp loại theo tiêu chuẩn WHO-2001: 8 thể

– Tô Thái Bình (2007) báo cáo phân loại MDS theo

WHO-2001, số lượng BN còn hạn chế

TỔNG QUAN

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Đối tượng nghiên cứu

• 112 BN được chẩn đoán HCRLST nguyên phát lần đầu tại khoa Huyết học-Truyền máu, BV Bạch Mai từ tháng 1-2009 đến tháng 10-2011 tại BVBM

Đối tượng nghiên cứu

+ Tiêu chuẩn chẩn đoán HCRLST:

• Lâm sàng: thiếu máu, nhiễm trùng, chảy

máu

• Máu ngoại vi: giảm SL và rối loạn hình thái

• Tủy xương: có rối loạn hình thái ở ít nhất một dòng HC, BC hạt hoặc mẫu TC với tối thiểu 10% các tế bào có rối loạn

Đối tượng nghiên cứu

+ Tiêu chuẩn loại trừ

• HCRLST thứ phát: điều trị bằng hoá chất, tia

xạ, nhiễm độc kim loại nặng, thiếu vitamin B12 và acid folic, nghiện rượu, bệnh ung thư, bệnh hệ thống, bệnh gan mạn tính và các bệnh máu ác tính

• HCRLST vào viện nhiều lần hoặc đã điều trị

Phương pháp nghiên cứu

+ Thiết kế NC: hồi cứu, tiến cứu theo PP cắt ngang mô

tả:

• Phân tích các XN HĐ, TĐ, nuôi cấy NST dịch hút tủy

• Chẩn đoán xác định và xếp loại HCRLST theo WHO

2001

• Số liệu thống kê được xử lý bằng phần mềm SPSS

16.0

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Biểu đồ phân bố tỷ lệ bệnh nhân theo thể bệnh

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Biểu đồ phân bố theo tuổi của bệnh nhân HCRLST

Tuổi trung bình: 58,7

Ulrich, Detlef, Paolo, Xiaomei, Farshid: 64-76 tuổi

Tô Thái Bình: 62 tuổi

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Biểu đồ phân bố theo giới của bệnh nhân HCRLST

Tỷ lệ nữ/nam=1,15

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Bảng đặc điểm rối loạn hình thái hồng cầu máu

Rối loạn hình thái HC trưởng thành Số bệnh

nhân Tỷ lệ (%)

Hồng cầu to nhỏ không đều 93 83

Hồng cầu có chấm ưa base 43 38,4

Có hồng cầu non ra máu ngoại vi 34 30,4 Hồng cầu có thể Howel - Jolly 8 7,1

RARS N=2

RCMD N=62

RCMD RS N=3

RAEB 1 N=11

RAEB 2 N=25

MDS-U N=1

Chung N=112

1,8%

1 0,9%

5

3 2,7%

8 7,1%

1 0,9%

20 17,9%

5

25 22,3%

1,8%

1 0,9%

44 39,3%

3 2,7%

5 4,5%

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Bảng tỷ lệ bệnh nhân có các rối loạn hình thái BCĐTT

Các hình thái rối loạn của BCĐTT Số bệnh nhân Tỷ lệ %

NSC giảm hoặc mất hạt đặc hiệu 98 87,5

Nhân dạng Pelger - Huët 45 40,2

NSC tăng hạt đặc hiệu 23 20,5

RARS N=2

RCMD N=62

RCMD RS N=3

RAEB 1 N=11

RAEB 2 N=25

MDS-U N=1

Chung N=112

1,8%

1 0,9%

3 2,7%

150-<450 5

4,5%

2 1,8%

6

2 1,8%

2

17 15,2%

6

21 18,8%

50-<100 1

22 19,6%

2 1,8%

6 5,4%

6

37 33,0%

0,0%

0 0,0%

22 19,6%

1 0,9%

2 1,8%

9 8,0%

0 0,0%

34 30,4%

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Biểu đồ tỷ lệ bệnh nhân có các rối loạn hình thái dòng HC

NHC sắt vòng: Ulrich 18,9% Detlef: 17,2% Paolo: 14,9 %

Tô Thái Bình: 7,3%

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Biểu đồ tỷ lệ bệnh nhân có các rối loạn hình thái dòng BCH

0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Biểu đồ tỷ lệ bệnh nhân có các rối loạn hình thái dòng MTC

Thiếu máu

Bạch cầu trung tính nhân tăng đoạn

Bạch cầu trung tính nguyên sinh chất tăng hạt đặc hiệu

Rối loạn hình thái dòng bạch cầu hạt trung tính (có hốc trong NSC)

trong tủy xương

Rối loạn hình thái dòng hồng cầu (nhân vệ tinh) trong tủy xương

Rối loạn hình thái dòng mẫu tiểu cầu (có nhiều nhân nhỏ)

trong tủy xương

KẾT LUẬN

Máu:

ưa bazơ, 30,4% BN có hồng cầu non ra máu và 7,1% BN

có thể Howell-Jolly

 59,8% BN số lượng bạch cầu giảm, 47,3% số BN giảm

số lượng BCĐTT<1,5G/l 29,5% BN có blast

 63,4% BN số lượng TC giảm <100G/l

KẾT LUẬN

Tế bào chọc hút tủy

 36,6% BN có số lượng TBT tăng, chủ yếu là nhóm bệnh nhân RCMD, 42,9% BN có số lượng TBT bình thường và có 20,5% BN có số lượng TBT giảm

 77,7% BN có dòng HC nhân chia múi, 4,5% BN có tăng NHC sắt vòng

 93,8% BN có dòng BC hạt giảm hoặc mất hạt đặc hiệu, 20,5% BN có tăng hạt đặc hiệu và 32,1% BN có blast ở tủy

 44,6% BN có MTC nhỏ, 38,4% BN có MTC có nhiều nhân

nhỏ và 30,4% BN có MTC có một nhân lớn

XIN TRÂN TRỌNG CÁM ƠN!