CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ RỐI LOẠN ĐÔNG CẦM MÁU, TS . Huỳnh Nghĩa, Đại học Y Dược, TP HCM

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ, RỐI LOẠN ĐÔNG, CẦM MÁU, TS . Huỳnh Nghĩa, Đại học Y Dược, TP HCM

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

RỐI LOẠN ĐÔNG CẦM

MÁU

TS Huỳnh Nghĩa Đại học Y Dược, TP HCM

Nội dung trình bày

Sinh lý đông – cầm máu

Các xét nghiệm khảo sát đông-cầm máu Biện luận-chẩn đóan các RLĐC máu

Các sản phẩm máu sử dụng trong điều trị rối lọan đông cầm máu

MỤC TIÊU

♣ Tiếp cận vối bệnh nhân rối loạn đông cầm máu

♣ Hiểu và giải thích được cơ chế đơng và cầm máu

♣ Hiểu được các xét nghiệm đơng và cầm máu

♣ Biện luận xét nghiệm đông và cầm máu

♣ Các chế phẩm sử dụng trong điều trị RL đông cầm máu

Sinh lý đông – cầm máu

Các xét nghiệm khảo sát đông-cầm máu Biện luận-chẩn đóan các RLĐC máu

Các sản phẩm máu sử dụng trong điều trị rối lọan đông cầm máu

•SINH LÝ ĐÔNG VÀ CẦM MÁU

1.Sinh lý đông cầm máu là sự thăng bằng kỳ diệu 2 quá trình :

2.bao gồm 3 giai đoạn :

• * Giai đoạn cầm máu sơ khởi

* Giai đoạn đông máu huyết tương

* Giai đoạn Tiêu sợi huyết

SINH LÝ GIAI ĐOẠN CẦM MÁU SƠ KHỞI

1 Các yếu tố tham gia:

CHỨC NĂNG CỦA TIỂU CẦU

1 Cầm máu sơ khởi: Tạo nút chặn TC

2 Đông máu huyết tương : ( yếu tố 3) Pf3, ( yếu tố 4) Pf4

3 Sự lành vết thương : yếu tố co TC ( Thrombomodulin)

4 Phản ứng viêm : chuyển hoá ProStaglandin

ĐỘNG HỌC VÀ BẢO QUẢN TIỂU CẦU

1 Tạo tủy xương, ra máu ngoại biên , 1/3 lách, 2/3 máu NB

2 Thời gian sống 5-7 ngày, chết ở lách và võng nội mô

3 Bảo quản : To= 24oC, máy lắc liên tục, sử dụng : 6g-4N

Sinh lý giai đọan

đông máu huyết tương

XII, XI IX, VIII Ca +2

FX,FV,Ca +2

II IIa

I Ia

Đông máu nội sinh

Phospholipid

Đông máu chung

ĐƯỜNG ĐÔNG MÁU NỘI SINH

Ca+ 2

F VII

Đông máu chung

ĐƯỜNG ĐÔNG MÁU NGOẠI SINH

Phospholipid

ĐƯỜNG ĐÔNG MÁU CHUNG

2 peptid

XII I

XIIIa

Ca +2

SỰ TƯƠNG TÁC CỦA 2 ĐƯỜNG ĐÔNG MÁU

THROMBIN

VII VIIa

VIII

V Va

Thrombin

VIIa

VIII

VIII a

SỰ KHUYẾCH ĐẠI CỦA HIỆN TƯỢNG ĐÔNG

MÁU

VII I Tiểu cầu

VI I IX X

XI

XI I

CÁC YẾU TỐ ĐÔNG MÁU BỊ TIÊU THỤ

TRONG QUÁ TRÌNH ĐÔNG MÁU

GIAI ĐOẠN TIÊU SỢI HUYẾT

Plasminoge

n

Plasmi n

CÁC XÉT NGHIỆM KHẢO SÁT

ĐÔNG-CẦM MÁU

1 Xét nghiệm khảo sát giai đọan cầm máu sơ khởi:

- Lacet - TS ( thời gian máu chảy )

- Đếm tiểu cầu - Nghiệm pháp co cục máu

2 Xét nghiệm khảo sát giai đọan đông máu huyết tương:

- TCK , TCK hỗn hợp

- TQ , TQ hh - Định lượng Fibrinogen

- TT - D-dimer

- Định lượng các yếu tố

3 Xét nghiệm khảo sát giai đọan Tiêu sợi huyết :

- Nghiệm pháp Ethanol, Von-kaullar, PDF

THỜI GIAN MÁU CHẢY ( Temps de

- Hình dạng giọt máu trên giấy thấm 4.Ý nghĩa: - Bệnh thành mạch

- Bệnh tiểu cầu

- Bệnh Von-willebrand

- giảm Fibrinogen<0,6g/l

Test for vascular and platelet function

Bleeding time

Ivy method Duke method

normal value: 2-7 minutes normal value: <6 minutes

Đếm số lượng tiểu cầu

Kỹ thuật bằng tay+ kính hiển vi quang học

Không co (+) (++) (+++)

37 0 C

Máu TP

Giảm SLTC, Đa HC, Tăng Fibrinogen, Tăng BC

– Co cục máu (+) : còn YT co tiểu cầu

– Lọt lưới : giảm Fibrinogen (< 1g/l )

– Co cục huyết tương : Hemophilie

– Bùi nhùi : Tiêu sợi huyết

huyết tương

Bùi nhùi

Các giá trị XN trong CMSK

BT : 30-50 giây Bất thường > chứng 10 giây

Ý nghĩa : 1 Thiếu hụt các YT Đông máu nội sinh

2 Kháng đông lưu hành

THỜI GIAN CEPHALIN-KAOLIN HỖN HỢP(

T C K

Thiếu hụt Kháng đông lưu hành

1 BT : 12-14”, Bất thường > chứng 2”

2 Taux de prothrombin BT : 70-100% Bất thường<

60% 3 INR ( International Normalized ratio) : BT <1.2

T Q

Thiếu hụt Kháng đông lưu hành

ĐỊNH LƯỢNG FIBRINOGEN

1.Mục đích : Định lượng yếu tố I, tổng hợp GAN

2.Kỹ thuật : - KT Kết tủa nhiệt (*)

- KT Đo lường trọng lượng ( chuẩn nhất)

- KT Đo thời gian 3.Kết qủa : - BT : 2-4g/l

- Giảm < 1,5g/l - Tăng >6g/l

4 Ý nghĩa :

- HC giảm Fibrinogen :

+ Bẩm sinh + Mắc phải : Suy gan, DIC, TSH tiên phát, Thuốc

- HC tăng Fibrinogen : viêm nhiễm mãn tính

- HC RL cấu trúc phân tử Fibrinogen di truyền hoặc mắc phải

Bộ xét nghiệm đông máu tiền phẫu

Cầm máu sơ khởi

TS Đếm số lượng tiểu cầu

Đông máu huyết tương

TQ ( PT) TCK ( aPTT ) Fibrinogen

TIẾP CẬN VỚI BỆNH NHÂN CHẢY MÁU

Nội tạng Không xuất huyết

Không xuất huyết

Không x/ huyết

(+++), tự nhiên

(+++)tự nhiên (++) va chạm

2 Có RL đông máu ?:

- Chảy máu bất thường, tự nhiên

- Hai vị trí khác nhau trên cơ thề

- Lượng nhiều, kéo dài và không cầm máu

4 Liên quan lâm sàng và xét nghiệm:

- Lâm sàng RLĐM  XN bình thường

- XN bất thường  LS không chảy máu

3 Phân biệt Bẩm sinh hay Mắc phải:

- Tiền căn : bản thân, gia đình

- Tuổi xuất hiện triệu chứng

- Đặc tính thiếu hụt : 1 YT hoặc nhiều YT

BIỆN LUẬN CHẨN ĐÓAN

CÁC TÌNH HUỐNG LÂM SÀNG

Tiền căn :

– NSV trước 2 – 3 ngày– Không có chảy máu bất thường BN , GĐ

Câu hỏi :

– Định hướng LS

– ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT

Nội tạng Không xuất huyết

Không xuất huyết

Không x/ huyết (+++), tự nhiên

(+++)t nhiên (++) va chạm

Hướng LS:

– Bệnh thành mạch

∆ : Henoch – schonlein syndrome

- Khắp nơi trên cơ thể

- Chảy máu mũi, rong

– Không có chảy máu bất thường BN , GĐ

Câu hỏi :

– Định hướng LS– ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT

Không xuất huyết

Không x/ huyết

(+++), tự nhiên

(+++)t nhiên

(++) va chạm

Hướng LS:

∆ : XHGTC

Câu hỏi :

– Định hướng LS– ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT

Không xuất huyết

Không x/ huyết

(+++), tự nhiên

(+++)t nhiên

(++) va chạm

– Bệnh von-Willerand – Giảm Fibrinogen

ĐMHT : bình thường Hướng LS:

– Bệnh lý tiểu cầu

∆ : Giảm chất lượng tiểu cầu

Câu hỏi :

– Định hướng LS– ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT

Không xuất huyết

Không x/ huyết

(+++), tự nhiên

(+++)t nhiên

(++) va chạm

ĐMHT : (2)

– TQ: ┴ , TCK : ↑ , Fg: ┴ 

– XII,XI, IX và VIII

(1) Ω (2)  von-Willerand

– Chị gái bình thường– Dễ bầm tự khi va chạm

Câu hỏi :

– Định hướng LS– ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT

Không xuất huyết

Không x/ huyết

(+++), tự nhiên

(+++)t nhiên

(++) va chạm

ĐMHT :

– TQ: ┴ , TCK : ↑ , Fg: ┴

 XII,XI, IX và VIII

IX ( Hemophilia B)

– NT giới tính – TCLS (+)– 20%

Định lượng các yếu tố đông máu

Câu hỏi :

– Định hướng LS – ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT

Không xuất huyết

Không x/ huyết

(+++), tự nhiên

(+++)t nhiên

(++) va chạm

ĐMHT :

– TQ: ↑, TCK : ┴ , Fg: ┴

 VII– TQ hh : ↓  thiếu hụt

Biện luận thiếu YT VII

– Sdụng KS kéo dài– Điều trị thuốc chống vitamin K

TQ , TCK ┴

VII, TQ hổn hợp

Thiếu Viamin K

LE cell,ANAanti ds DNA

thườngCâu hỏi :– Định hướng LS– ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT

Không xuất huyết

Không x/ huyết

(+++), tự nhiên

(+++)t nhiên

(++) va chạm

ĐMHT :

– TQ: ↑, TCK : ↑ – Fg: ┴ , TT ┴

– Không có tiền căn chảy máu bất thường.– Không uống rượu

Câu hỏi :– Định hướng LS– ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT

Nội tạng Không xuất huyết

Không xuất huyết

Không x/ huyết

(+++), tự nhiên

(+++)t nhiên

(++) va chạm

ĐMHT :

– TQ: ↑, TCK ↑ , Fg: ┴

 X,V,II và CL I– TT : ┴ , YT V < 35%

Định lượng FV:

39%

CĐ : Suy gan

thường BN và GĐ – Không dùng thuốc ngừa thai

Câu hỏi : – Định hướng LS – ĐN xét nghiệm

Liên quan huyết học :

– Thiếu máu tán huyết – XH da và niêm mạc 

giảm tiểu cầu

– Vàng da , vàng mắt

 HC HELLP

Tiểu đạm

Afibrinogen Hypofibrinogen

Tiền sản giật Hội chứng HELLP DIC  TSH thứ phát

Trường hợp 10

BN nữ, 27 tuổi

NV: Chảy máu nặng sau

sinh, thiếu máu

– Tại nhà ( 7 ngày) ra máu âm đạo rĩ rả, vết

mổ chảy máu nhiều

NV (2)– BV tỉnh : ∆: chảy máu

ổ bụng + thành bụng

 Phẫu thuật dẫn lưu– ∆: sau cùng RLĐM  chuyển BV TD

Trường hợp 10 ( diễn tiến )

– Truyền máu, truyền HT 

Phẫu thuật lại

KQ sau mổ

– Cắt bỏ họai tử thành bụng

và tử cung – Sau 8 giờ PT: dẫn lưu ra máu nhiều > 1200 ml máu tươi

– Bụng chướng căng – ∆ : chảy máu mỏm TC 

PT lại

Xét nghiệm:

– TC : 167.000/mm3 – TQ : 13.5 ( taux : 88%) – TCK : 54” ( T=30”)

– Fibrinogen : 1.8 g/dl

∆ : CM mỏm cắt TCungTruyền KT lạnh, PT lại

Trường hợp 10 ( diễn tiến )

KQ sau mổ lần 2

– Máu rịn nhiều từ mỏm cắt

 đốt cầm máu và thắt ĐM

hạ vị, dẫn lưu

– Sau mổ 4 giờ  dẫn lưu ra

máu nhiều  không đông

– Rối lọan ĐM nội sinh ( TCK dài ) sau sinh

– Bệnh Hemophilia mắc phải

– Kháng đông lưu hành chống nhiều yếu tố

Đề nghị :– Không PT– Truyền máu duy trì Hb> 9g/dl

– Tìm nguyên RLĐM.

Bệnh Willebrand

von-Nhóm

Hemophilia

Kháng đông lưu hành

Reptilase time

Kết luận : Bệnh Hemophilia

mắc phải sau sanh ( Kháng

đông lưu hành chống YT VIII )

86 “ ( t:30”)

36 “ ( t:30”)

86 % <1%

Trường hợp 10

Điều trị :

Yếu tố VIII đông khô : 500đv/ kg

– Cầm máu tạm thời trong 12 giờ – Chi phí : 110.000.000 đ VN / 1 lần

Yếu tố VIIa : VN chưa có, chi phí rất cao

Corticoid : 2mg/kg/ ngày x 14-21 ngày

CẢM ƠN SỰ LẮNG NGHE CỦA

QÚY VỊ !