báo cáo về hội chứng phổi thận

Héi chøng phæi thËnPulmonary-renal syndrome B¸c sü §ç Ph ¬ng Mai B¸c sü Bïi NghÜa ThÞnh... ca lâm sàng XQ –Hai trường phổi có nhiều đám mờ dạng kê tập trung ở Hai tr ờng phổi có nhiều đ

Héi chøng phæi thËn

Pulmonary-renal syndrome

B¸c sü §ç Ph ¬ng Mai B¸c sü Bïi NghÜa ThÞnh

ca lâm sàng

 Lý do vào viện: Ho ra máu

 Tiền sử:

 Sản khoa: Hai con đẻ th ờng (2000, tháng 6-2005)

 Bệnh nội khoa: Sốt không rõ nguyên nhân 1 tháng 2004

 Bệnh sử: tr ớc vào viện 2 tháng ho ra máu t ơi, không sốt, vào

 Khám lúc vào viện:

 Nhiệt độ 36,5 tỉnh

 Da xanh nhợt,không có ban, không phù.

 Phổi rales nổ nhỏ hạt hai bên

 Mạch 103 HA150/90 SPO2 99%

 Tim BT

 Gan, Lách không to

ca lâm sàng

 XQ –Hai trường phổi có nhiều đám mờ dạng kê tập trung ở Hai tr ờng phổi có nhiều đám mờ dạng kê tập trung ở vùng đáy nghĩ tới ứ huyết

ca l©m sµng

 ChÈn ®o¸n:

Héi chøng phæi thËn

v×:

Ch¶y m¸u phÕ nang Suy thËn tiÕn triÓn nhanh

héi chøng phæi thËn

 §Æc tr ng bëi:

 C¸c héi chøng :

 Wegener s granulomatosis ”s granulomatosis

 MPA (microscopic polyagiitis)

các dấu hiệu chẩn đoán hội chứng phôỉ

thận

Dấu hiệu Goodpasture s SLE Wegener s MPA’s SLE Wegener’s MPA ’s SLE Wegener’s MPA

Syndrome granulomatosis

 Chảy máu phổi 4+ + đến ++ 3+ 3+

 Tổn th ơng cầu thận 4+ 3+ đến 4+ 4+ 4+

 Tổn th ơng hh trên O + đến ++ 4+ ++

 Ban O đến + 4+ 3+ 3+

 Đau khớp O 4+ 3+ 3+

 Máu lắng O đến + 4+ 4+ 4+

 Huyết thanh chđoán anti-GBMA KTKN,KTKDNA c-ANCA p-ANCA (IgG) ít p-ANCA ít pANCA ít c-ANCA

(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies)

lysosome cña b¹ch cÇu h¹t trung tÝnh

antiproteinase3

antimyeloperoxidase

So s¸nh gi¸ trÞ chÈn ®o¸n p-ANCA vµ c- ANCA

p- ANCA c-ANCA

>50%(+) víi MPA 70-90%(+) víi Wegener”s

5-30%(+) víi Wegener”s 10-15%(+) víi MPA

HiÕm khi (+) ë bÖnh nh©n HiÕm khi(+) víiBN cã nhiÔm

cã bÖnh ® êng ruét vµ viªm khuÈn ®ang tån t¹i

khíp d¹ng th©p

sinh thiết và chẩn đoán HC phổi-thận

Goodpasture's syndrome với các HC phổi thận khác

nh ng cũng không đủ giá trị cho chẩn đoán phân biệt giữa MPA và Wegener's granulomatosis

không có giá trị tuyệt đôí

ChÈn ®o¸n ph©n biÖt

héi chøng phæi thËn

 ANCA (+):

mao m¹ch g©y ho¹i tö cÇu thËn vµ teo èng thËn tiÕn triÓn nhanh

 ANCA(-):

cÊu tróc mµng nÒn cÇu thËn

điều trị

hội chứng phổi thận

 ANCA(-) (Goodpasture s) ’s SLE Wegener’s MPA

 Sớm: Corticoid

 Muộn:

Plasmapheresis + prednisolon + cyclophosphamide

cho tới khi AGBM(-).

Duy trì prednisolon + tứng đợt cyclophosphamide cho tới một năm.

Kiểm tra ANGBM mỗi 6 tháng.

điều trị

hội chứng phổi thận

 ANCA(+):

1-Tấn công: Cyclophosphamide

2mg/kg/ngày-uống+methylprednisolon 7mg/kg/ngày TTM trong 3 ngày(90%giảm triệu chứng,75%trở về BT)

2-Duy trì: Giảm dần prednisolon rồi cắt khi đã phục

điều trị dự phòng với methoprim-sulfamethoxazol

ca l©m sµng

Héi chøng phæi thËn theo dâi MPA

ca l©m sµng

KÕt qu¶

 HÕt ch¶y m¸u phæi

 Kh«ng cßn tæn th ¬ng phæi

 Chøc n¨ng thËn kh«ng phôc håi

 Läc m¸u chu kú

Tµi liÖu tham kh¶o