BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH (Polyneuropathy) pps

+ Do đái tháo đường thể đối xứng nặng ở ngọn chi; thể không đối xứng nặng ở gốc chi; viêm một dây thần kinh; thể teo cơ hoặc bệnh tủy.. Rối loạn cảm giác: - Đau ở ngọn chi, nhất là tron

BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH

(Polyneuropathy)

1 Đại cương

Thuật ngữ:

+ Viêm một dây thần kinh (mononeuritis),

+ Viêm đa rễ - dây thần kinh (polyradiculoneuritis)

+ Viêm dây thần kinh không đối xứng (Mononeuritis multiplex)

+ Viêm đa dây thần kinh (Polyneuritis)

2 Nguyên nhân

- Do rối loạn chuyển hóa:

+ Do đái tháo đường (thể đối xứng nặng ở ngọn chi; thể không đối xứng nặng

ở gốc chi; viêm một dây thần kinh; thể teo cơ hoặc bệnh tủy)

+ Do ure huyết

+ Do porphyrin

+ Do bệnh thoái hóa dạng tinh bột (Amyloidose)

+ Do xơ gan

- Do thiểu dưỡng: viêm da dây thần kinh do thiếu B1

- Do rối loan hấp thu B12

- Do rối loạn đạm huyết (Dysproteinemie)

+ Do thiếu máu

- Nguyên nhân phối hợp:

Trong thực tế các nguyên nhân nói trên thường hay phối hợp với nhau và gây

ra tổn thương hệ thần kinh ngoại vi Có một số trường hợp như lạnh (nhất là trong phạm vi độ âm) cũng có thể là nguyên nhân gây bệnh và thường là yếu tố làm bệnh nặng thêm

3 Lâm sàng

3.1 Các Triệu chứng:

3.1.1 Rối loạn vận động:

Biểu hiện cơ bản là liệt: mức độ khác nhau, vị trí liệt tùy theo nguyên nhân mà

có đặc điểm riêng (ví dụ viêm đa DTK do thiều B1 liệt đối xứng và nặng ở ngọn chi hơn gốc chi, viêm đa dây thần kinh do ngộ độc chì thì liệt thường khu trú ở chi trên; viêm đa dây thần kinh do ngộ độc rượu thì liệt khu trú ở chi dưới…) Có thể liệt hai chân hoặc tứ chi, các chi có thể bị tổn thương đồng thời nhưng cũng có thể

bị tuần tự từ chi này sang chi khác

3.1.2 Rối loạn cảm giác:

- Đau ở ngọn chi, nhất là trong viêm đa dây thần kinh do tiểu đường, cảm giác đau bỏng rát , đây là một trong các thể đau thần kinh làm bệnh nhân rất khó chịu

Đau có thể tự phát nhưng cũng có thể xuất hiện khi ấn vào các thân dây thần kinh hoặc ấn vào bắp cơ

- Dị cảm: tê buồn, kiến bò, kim châm

- Giảm cảm giác nông và sâu (đặc biệt cảm giác rung và cảm giác phân biệt hai điểm trên da, cảm giác phân biệt hai điểm trên da thường xuất hiện trước các biến chứng thần kinh khác trong viêm đa dây thần kinh do tiểu đường)

3.1.3 Rối loạn phản xạ:

- Mất phản xạ gân xương, còn phản xạ da bụng, da bìu, ít bị thay đổi

- Không có phản xạ bệnh lý bó tháp

3.1.4 Rối loạn thực vật- dinh dưỡng:

- Rối loạn dinh dưỡng da và tổ chức dưới da, teo cơ xuất hiện sớm sớm, loét điểm tỳ, phù, ban đỏ chỉ gặp trong thể nặng

- Rối loạn thực vật có thể tồn tại cùng các triệu chứng khác nhưng cũng có khi tồn tại đơn độc tạo thành một thể viêm đa dây thần kinh riêng

3.1.5 Rối loạn cơ thắt: đây là triệu chứng âm tính trong viêm đa dây thần

kinh do thiếu B1 nhưng lại có thể gặp trong viêm đa dây thần kinh do tiểu đường

4 Các Thể lâm sàng

4.1 Các bênh thần kinh do thiếu Vitamin B 1:

4.1.1- Bệnh Beri – Beri:

4.1.1.1 Vai trò của vitamin B 1

- Vitamin B1 có nhiều trong gạo, chủ yếu ở vỏ gạo (chiếm 80% B1 trong hạt gạo)

- Xay xát bằng con đường thủ công thì 100gr gạo chứa 0,2mg B1

- Trong cơ thể B1 ở trong huyết tương dưới dạng tự do với nồng độ 1g%; ngoài ra B1 còn có trong hồng cầu, bạch cầu Uống nhiều B1, sau 3 giờ nó sẽ bị đào thải hết ra ngoài cơ thể

- Khi vào cơ thể B1 sẽ tạo thành Co - enzym (thiamin pyrophosphat), tham gia vận chuyển tạo thành acetylcholin - A và vào vòng Krebs Nếu thiếu B1 giai đoạn này bị ngừng và quá trình chuyển hóa yếm khí sẽ xảy ra nên gây ứ đọng acid pyruvic

4.1.1.2 Nguyên nhân thiếu hụt vitamin B 1

Nhu cầu B1 củamột người lao động bình thường là từ 1– 2mg 1 ngày

Nguyên nhân thường gặp của sự thiếu hụt thiamin là:

- Do cung cấp thiếu: gạo ăn kém phẩm chất (mốc) hoặc xay xát quá kỹ, mất lớp vỏ lụa chứa B1

- Cung cấp đủ nhưng cơ thể chỉ hấp thu được ít vì bị bệnh đường ruột gây ỉa chảy

- Do nhu cầu thiamin tăng cao hơn bình thường: khi phải tăng cờng độ lao động và tăng thời gian lao động chân tay, đang có thai hoặc đang cho con bú

- Chế độ ăn thiếu các chất có nhiều vitamin như: đỗ xanh, đỗ tương, lạc, vừng, trứng và thịt

- Một số thói quen ăn cá sống, ăn nhiều tôm hoặc trai phát sinh thiaminase phân huỷ thiamin hấp thu vào cơ thể, hay những người uống rượu nhiều mà không

ăn hoặc ăn ít cơm làm cho cơ thể thiếu lượng thiamin cần thiết

4.1.1.3 Đặc điểm lâm sàng:

Bệnh tê phù thường xảy ra khi khẩu phần thức ăn bị thiếu vitamin B1 trong một khoảng thời gian ít nhất là 80 - 90 ngày Triệu chứng gồm 3 nhóm chính: phù, rối loạn tim mạch, tổn thương thần kinh ngoại vi Bệnh có hai giai đoạn:

- Giai đoạn khởi phát:

+ Bệnh thường bắt đầu bằng triệu chứng nhức đầu, mệt mỏi, chán ăn, táo bón, buồn nôn, cảm thấy căng ở hai bắp chân

+ Giảm cảm giác nông ngoài da, phản xạ gân xương tăng nhẹ và tim đập nhanh

- Giai đoạn toàn phát:

Thể điển hình có hội chứng thần kinh ngoại vi và hội chứng tim mạch, trong giai đoạn này bệnh nhân có thể có triệu chứng phù (trường hợp có triệu chứng phù

sẽ

được gọi là viêm đa dây thần kinh thể “ớt”)

+ Hội chứng thần kinh ngoại vi:

Liệt đối xứng hai chi dưới, liệt từ ngọn chi đến gốc chi

Rối loạn cảm giác: tê bì, dị cảm ngoài da (cảm giác nóng bỏng ở ngón chân hoặc đau ở bàn chân)

Rối loạn phản xạ: giảm hoặc mất phản xạ gân xương ở tứ chi, chủ yếu là hai chi dưới

Rối loạn vận động: bệnh nhân bị liệt ở những mức độ khác nhau, trường hợp nặng thì đi phải chống gậy hoặc nằm tại chỗ

Đôi khi có tổn thương các dây thần kinh sọ não (nhưng rất hiếm): tổn thương dây II (giảm thị lực); dây III; dây IV (lác mắt); dây VIII (giảm thính lực); dây IX; dây X (giọng nói khàn, khó nuốt, ăn nghẹn, uống sặc)

+ Hội chứng tim mạch gồm các triệu chứng chính sau:

Trạng thái giãn mạch ngoại vi

Tình trạng suy tim cả hai bên tâm thất

Tình trạng ứ đọng muối và nước làm cho phù tăng lên

Trên lâm sàng có các triệu chứng: bệnh nhân cảm thấy khó chịu, hồi hộp, hơi khó thở, mệt mỏi, tim đập nhanh, mạch 90 lần/phút, huyết áp tối đa bình thường nhưng tối thiểu tăng, da xanh hoặc tím tái do ứ trệ tuần hoàn ngoại vi, phù (lúc đầu

ở hai mắt cá chân sau lan dần lên bụng và mặt, giai đoạn đầu phù cứng sau phù mềm, dấu hiệu Godet dương tính)

4.1.1.4 Đặc điểm cận lâm sàng:

- Định lượng vitamin B1 trong máu: bình thường nồng độ vitamin B1 là 30 –

100 g trong 1000 ml máu và trong nước tiểu khoảng 50 g / 24 giờ, các thông số trên giảm trong bệnh Beri - Beri

- Định lượng B1 trong nước tiểu

- Acid pyruvic trong máu tăng (bình thường là 8  2g/l), tăng cả trong test acid pyruvic

- Điện cơ trong viêm đa thần kinh: thấy có biểu hiện mất phân bố thần kinh (điện thế giật cơ, điện thế tái phân bố thần kinh) và hình ảnh kết tập tha cuả các điện thế trong điện cơ giao thoa, có phản ứng thoái hóa điện

- Đo dẫn truyền thần kinh thấy tốc độ dẫn truyền thần kinh ngoại vi giảm, nhất

là các sợi thần kinh cảm giác sẽ có biểu hiện rối loạn dẫn truyền rất sớm, giảm tốc

độ dẫn truyền vận động rõ rệt

- Sinh thiết cơ: thấy hình ảnh teo cơ do thần kinh, thoái hóa cơ vân ở các mức

độ khác nhau, thể ớt có phù nề ở các tổ chức xen kẽ Đặc biệt không thấy tế bào viêm

- Dich não tủy bình thường hoặc chỉ thấy tăng đạm tới 100mg%

4.1.1.5 Chẩn đoán:

- Chẩn đoán sớm:

+ Dựa vào các đặc điểm lâm sàng

+ Dựa vào các xét nghiệm:

Định lượng vitamin B1 trong máu và nước tiểu

Nghiệm pháp axcid pyruvic

+ Căn cứ vào kết quả điện cơ và đo dẫn truyền thần kinh Tuy nhiên những thay đổi đó không đặc hiệu cho bệnh Beri - Beri

- Chẩn đoán phân biệt:

+ Hội chứng thương tổn các rễ và dây thần kinh (hội chứng Guillain – Barré):

có phân ly albumin - tế bào trong dịch não tủy

+ Liệt các dây thần kinh ngoại vi và các dây thần kinh sọ não do biến chứng của bệnh bạch hầu

+ Bệnh phong: gây liệt các dây thần kinh ngoại vi nhưng ở các bệnh nhân này

có rối loạn dinh dưỡng nhiều gây loét bàn chân và cụt các đầu ngón tay, ngón chân

+ Biến chứng của bệnh gây rối loạn chuyển hóa nh đái tháo đường, urê huyết cao, bệnh thoái dạng hóa tinh bột nguyên phát

- Nhiễm độc chì, arsen, thủy ngân, bismuth, phân hóa học, hóa chất trừ sâu

4.1.1.6 Điều trị:

- Thể tê phù thường gặp:

+ Nghỉ ngơi tuyệt đối

+ Chế độ ăn uống: giảm gluxit (giảm gạo), cho ăn đậu phụ, ngô, khoai, bánh

mỳ, bánh cám, ăn thêm chất đạm: thịt, cá, gan, đậu phụ, đậu xanh, sữa đậu nành

+ Thuốc dùng vitamin B1liều cao

Trường hợp nhẹ cho uống vitamin B1 (viên 0,01): trẻ em từ 1 – 4 viên trong ngày, người lớn từ 5 – 10 viên trong ngày

Trường hợp nặng: tiêm bắp vitamin B1 (ống 0,025) từ 4 – 12 ống/ngày Đối với người lớn có thể cho phối hợp các vitamin nhóm B khác

+ Dùng các thuốc giãn mạch như Cavinton hoặc Fonzylan

Tưrờng hợp có teo cơ: vì bệnh tiến triển từ lâu nên cho Vitamin B1 đơn thuần không có hiệu quả, cần phối hợp với các vitamin nhóm B khác Cần kết hợp tập vận động xoa bóp vật lý trị liệu sớm

+ Đặc biệt dùng nivalin (galanthamin) tiêm bắp, liều nhỏ tăng dần sau đó giảm dần, có thể dùng trong khoảng 02 tháng (liều nivalin có thể đạt là 5 mg-10 mg/ngày tùy từng bệnh nhân) Thuốc có tác dụng làm tăng dẫn truyền thần kinh

+ Dùng Nucléo - CMP forte tiêm hoặc uống làm thúc đẩy quá trình tái tạo bao myeline

4.1.2 Thể suy tim cấp và tối cấp:

- Trong thể cấp, cơ tim bị thoái hóa dẫn đến suy tim

- Trong thể tối cấp, dây X bị tổn thương nên bệnh nhân bị suy tim và suy thở tối cấp dẫn tới tử vong Thể này đã được Shoshin mô tả lần đầu tiên nên còn được gọi là thể Shoshin

- Cấp cứu thể tim cấp và tối cấp:

+ Đối với thể tim tối cấp: nhanh chóng tiến hành cấp cứu hô hấp nhân tạo, duy trì các chức năng sống và vận chuyển nhẹ nhàng lên tuyến trên

+ Đối với thể tim cấp:

Cho nghỉ ngơi tuyệt đối, ăn chế độ đủ protit, lipit, rau xanh, chế độ ăn nhạt

Dùng thuốc trợ tim; spartein 0,05g  1 ống tiêm bắp thịt, nếu nặng dùng uabain 1/4mg  1ống pha vơi 20 mlTHN tiêm tĩnh mạch chậm

Vitamin B1 0,1g  1 ống tiêm bắp 2 - 4 lần 1 ngày

Những ngày sau tiếp tục dùng Vitamin B1 liều cao chia làm nhiều lần trong ngày (uống mỗi ngày 10-20 viên 0,01g, đường tiêm bắp thịt mỗi ngày 8 ống 0,025g chia làm 4 lần) Dùng kết hợp các thuốc khác như: vitamin B6, B12 hoặc polyvitamin

Nừu có phù: dùng hypothiazide viên 0,025g  2 viên/ ngày chia 2 lần trong 3 – 5 ngày

Điều trị sớm các bệnh khác

Nếu có hội chứng tim mạch: dùng digoxin viên 0,25mg  2 viên/ ngày (sáng

1 viên, chiều 1 viên) trong 5 – 7 ngày hoặc tiêm bắp spactein 0,05g  1 ống/ ngày

Khi ở tuyến trước điều trị không có kết quả thì chuyển bệnh nhân sớm về tuyến sau

4.1.3 Bệnh não do thiếu vitamin B 1 (bệnh não Wernicke-Korsakov):

Bệnh còn được gọi với tên viêm xuất huyết chất xám não (hemorrhagic polioencephalopathy), tỷ lệ tử vong cao (khoảng 17% ở giai đoạn cấp) Các triệu chứng khởi phát thầm lặng, bắt đầu thấy rung giật nhãn cầu, tổn thương các dây thần kinh sọ não, ngủ kém, lú lẫn, u ám, hôn mê, có hội chứng tiểu não, thân nhiệt giảm Quên ngược chiều có thể có nói nhiều, bịa chuyện, hưng cảm Có khi có co giật kiểu động kinh

Nếu được điều trị kịp thời bệnh có thể khỏi hoàn toàn

4.1.4 Phòng bệnh thiếu Vitamin B 1 :

- Không nên xay xát gạo hai lần Nếu xát trắng quá thì sẽ mất các chất dinh

dưỡng qúy như chất béo, chất đạm, chất sắt, canxi (cần có để tránh bệnh còi ương ở trẻ em), vitamin B1 (tránh bệnh tê phù)

x Gạo được bảo quản tốt, không để mối mọt hoặc có nhiều sạn thóc

- Nấu cơm nên để nước sôi mới đổ gạo vào để tránh vitamin B1 ở lớp vỏ gạo bị phá huỷ

- Trong bữa ăn cần ăn thêm thức ăn có nhiều vitamin B1 như rau, lạc, đậu, vừng, thịt,

cá

- Sau bữa ăn nên có thêm hoa quả: chuối, táo

Đối với bộ đội đang chiến đấu hoặc phục vụ chiến đấu, chủ yếu đảm bảo chế

độ đủ rau xanh, gluxcid, protid, lipit và vitamin B1 Khi không đảm bảo chế độ ăn thì cho mỗi người một ngày 1 viên vitamin B1 0,01g hoặc nấu lẫn vào cơm cho bộ đội

- Là thể hay gặp nhất vì vậy nên đựơc gọi là viêm đa dây thần kinh do đái tháo

đường (polyneuritis diabetica)

- Chủ quan bệnh nhân thấy dị cảm đối xứng, cảm giác đau cháy 2 chân, rất hiếm khi gặp ở chi trên

- Khách quan hầu như luôn thấy có:

+ Mất phản xạ (areflexia) gân gót, cũng có khi thấy mất cả các phản xạ khác

+ Đa số trường hợp cảm giác rung, cảm giác phân biệt hai điểm trên da ngoại

vi bị mất, hiếm khi thấy rối loạn cảm giác tư thế

- Cũng có khi bệnh cảnh rất nặng nề (thể nặng)

+ Bắt đầu ở 2 chân, đầu tiên một bên

+ Ở thể tăng cảm, bệnh nhân thấy đau bỏng, dị cảm với cường độ nặng nề, nhất là về đêm (kiểu đau thần kinh = neuropathic pain) Thậm chí bệnh nhân không thể đắp chăn được vì dị cảm đau (allodynia là đau tự phát hoặc đau do một kích thích mà bình thường không hề gây đau) bệnh nhân luôn phải đi lại vận động cho đỡ đau, ít khi yên tĩnh được Khi kích thích lạnh cũng có thể làm đau xuất hiện Ngoài ra còn có đau do co cứng cơ, nhất là bắp chân

+ Rối loạn cảm giác nặng ở ngọn chi đôi khi kèm theo thất điều thậm chí gây bệnh cảnh giả tabes do đái tháo đường (pseudotabes diabetica)

+ Phản xạ gân xương luôn bị rối loạn

+ Cũng có khi có yếu liệt cơ làm bệnh nhân khó đi lại, dễ vấp, gặp khó khăn khi leo cầu thang

5.2.2 Viêm một dây thần kinh do đái tháo đường:

Nguyên nhân có thể do bản thân các dây thần kinh đã bị tổn thương do chuyển hóa ngoài ra còn bị thêm các sang chấn cơ học, cũng có thể những tổn thương này

là do thiếu máu gây nên

5.2.3 Bệnh thần kinh gốc chi không đối xứng do đái tháo đường (asymetric proximal diabetic polyneuropathy)

- Hiếm gặp hơn thể ngoại vi đối xứng

- Thường gặp tổn thương nhiều rễ thần kinh một bên hoặc một đám rối thần kinh

- Bệnh xuất hiện đột ngột biểu hiện đặc trưng là đau dữ dội và tăng về đêm Cảm giác đau thường ở đoạn gốc chi và chân nhiều hơn tay, thường gặp là tổn thương dây thần kinh đùi

- Dễ bị chẩn đoán nhầm với hội chứng thắt lưng hông

- Kèm theo rối loạn cảm giác là yếu cơ và muộn hơn là teo cơ

- Tiên lượng: tự giảm

- Rất hay mất phản xạ gân gối

- Cũng có khi có biểu hiện cả thể ngoại vi của dây thần kinh

- Hình ảnh lâm sàng phong phú, có khi không có rối loạn cảm giác

- Cơ chế bệnh sinh được coi là do thiếu máu dây thần kinh

- Thể đơn thuần vận động, teo cơ như vậy có thể xảy ra ở cả các cơ đai vai đai hông, khi đó người ta gọi là teo cơ do đái tháo đường

5.2.4 Liệt dây thần kinh sọ do đái tháo đường:

- Hay gặp nhất là các dây thần kinh vận nhãn, thấy ở 0,5% bệnh nhân đái tháo

đường, dây IV và VI dễ bị tổn thương hơn dây III

- Triệu chứng thường ở một bên, thoảng qua, phân ly và có khi là biểu hiện đầu tiên của bệnh đái tháo đường

- Khởi phát thường cấp tính và kèm theo đau rất dữ, đó là biểu hiện thiếu máu các thân dây thần kinh

- Tiên lượng thường tự thuyên giảm sau 2-3 tháng

- Bất thường đồng tử thường gặp (10-20%) ở bệnh nhân đái tháo đường, trong

đó hay gặp nhất là đồng tử không cân đối và phản ứng với ánh sáng rất trơ