ĐAU DÂY THẦN KINH TAM THOA ppsx

Đau dây thần kinh tam thoa cần được chẩn đoán phân biệt với các hội chứng đau mặt miệng khác chẳng hạn như đau thần kinh sau nhiễm herpes, viêm động mạch thái dương, đau đầu cụm, đau đầu

ĐAU DÂY THẦN KINH TAM THOA

GIỚI THIỆU

Đây là một trong những loại đau thường gặp nhất ở vùng mặt-miệng

Người đầu tiên mô tả đau dây thần kinh tam thoa là một thầy thuốc người Arập tên

là Jurjani vào thế kỷ 11 Ông ta đã chú ý sự chèn ép mạch máu có thể là nguyên nhân đau dây thần kinh tam thoa Oâng đã mô tả: có một loại đau mà ảnh hưởng đến răng ở một bên và toàn bộ hàm cùng một bên với bên đau Với cơn đau, có sự

co thắt ở mặt và sự lo âu dữ dội Cũng nên biết rằng, đau do thần kinh dính vào rễ

ở răng Nguyên nhân của co thắt và lo âu là do động mạch gần với dây thần kinh

Nicolaus André là người đầu tiên đã mô tả chi tiết cơn đau dây thần kinh tam thoa điển hình, và ông đã nhận diện nó như là một bản chất lâm sàng và gọi là tic douloureux John Fothergill đã không biết bài mô tả của André khi ông ta cho xuất bản một bài báo mà mô tả gần như toàn bộ đặc điểm lâm sàng được biết ngày nay của đau dây thần kinh tam thoa Ông là người đầu tiên chú ý rằng đau thường ở

người già và phụ nữ, và một sự sờ nhẹ cũng gây cơn đau, các cơn đau này cần được phân biệt với đau răng Vài năm sau đó, Pujol đã nhấn mạnh trên một đặc điểm là đau dây thần kinh tam thoa thường bị nhầm với đau răng và có thể đưa đến việc nhổ răng vô ích và xui xẻo ở những người có răng khỏe mạnh Sau đó, Chapman đã quan sát rằng đau thường biểu hiện với những lần tái phát và thoái lui

tự phát Vào năm 1898, Tiffany đã mô tả đau thường liên quan bên phải và ở nhánh hàm trên và hàm dưới của dây thần kinh tam thoa Sự kết hợp giửa xơ cứng rãi rác (SEP) và đau dây thần kinh tam thoa lần đầu tiên được mô tả bởi Oppenheim vào năm 1911, và vào năm 1914, Patrick cho rằng thỉnh thoảng có tỉ

lệ gia đình trên rối loạn này Harris cũng thêm rằng đau dây thần kinh tam thoa thường ở bệnh nhân SEP và ở những người có tiền sử gia đình dương tính Những quan sát này đã hoàn thiện sự mô tả cổ điển đau dây thần kinh tam thoa của Fothergill

GIẢI PHẨU HỌC THẦN KINH TAM THOA

Đây là thần kinh sọ lớn nhất Thần kinh tam thoa có 1 nhân vận động, 3 nhân cảm giác kéo dài dọc suốt thân não Nhân cảm giác chính nằm ở mặt bên cầu não, nhân gai tam thoa nằm ở hành não và tủy cổ cao, nhân trung não ở phần cầu não trên và trung não Nhân vận động ở phía trong nhân cảm giác chính tại cầu não

Thần kinh tam thoa thoát ra ở mặt trước bên của cầu não với rễ cảm giác lớn và rễ vận động nhỏ hơn, sau đó thần kinh băng qua bể trước cầu não Điểm thay đổi giửa myelin trung ương và ngoại biên của dây thần kinh tam thoa gọi là vùng vào của rễ thần kinh tam thoa Điểm này thường là nơi bị chèn ép bởi các mạch máu xoắn Sau khi băng qua bể trước cầu não, dây thần kinh tiếp tục đến đỉnh xương

đá Ơû đây nó băng qua chổ khuyết màng cứng để vào khoang Meckel, khoang này chứa nhiều dịch não tủy và nằm ngay bên xoang hang Rồi thì các thân của sợi thần kinh lan rộng để tạo thành hạch Gasser và từ đó xuất phát 3 nhánh thần kinh tam thoa

Thần kinh tam thoa được bao quanh bởi nhiều mạch máu Trong 60% trường hợp, các mạch máu tạo thành vòng mạch máu bao quanh ít nhất một nửa rể thần kinh tam thoa và vùng vào của rể thần kinh

Hình 1: vùng vào của rễ thần kinh tam thoa Chú ý ở đầu mũi tên là một mạch máu ngay dưới vùng vào TK tam thoa

DỊCH TỂ HỌC

Tỉ lệ ở nam là 2,7/100.000 dân/năm và ở nữ là 5/100.000 dân/năm

Tuổi thường gặp là 50-70 Tuổi khởi phát bệnh thường là 60 tuổi, tưổi có nhiều bn nhất là 75 Ít hơn 10% bn dưới 40 tuổi Tuy nhiên, đau có thể bắt đầu ở mọi lứa tuổi

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Đây là những cơn đau dữ dội mà bệnh nhân (bn) mô tả như: dao đâm, như cắt, sốc điện, nóng bỏng, đau nhói Cơn đau kéo dài vài giây và không quá vài phút

Bn không đau giửa các cơn Tuy nhiên trong những trường hợp nặng, cơn đau có thể xảy ra từng cụm trên giai đoạn vài giờ Trong thời gian này, bn gần như bị đau liên tục Cơn thường được kích thích do chạm vào những vùng ở mặt Các vùng này gọi là vùng cò súng (trigger zone) và cùng bên với bên đau Đa số vùng cò súng là ở phần trung tâm của mặt, quanh mũi và miệng Sờ nhẹ và những kích thích rung gần như là những kích thích hiệu quả nhất Những kích thích đau hay nhiệt không tạo ra cơn đau.Vì vậy, rửa mặt, cạo râu, hay tiếp xúc với gió có thể thúc đẩy cơn, mặc dù bóp hay ép vùng cò súng thường không gây ra như vậy Các

cơn đau cũng có thể bị gây ra bởi nói chuyện, nhai, hay ăn, và bệnh nhân có thể suy kiệt và mất nước do các cơn xảy ra khi bệnh nhân cố uống hay ăn Cần có tổng xung động theo thời gian và không gian để gây ra cơn đau và được theo sau bởi giai đoạn trơ trong 2-3 phút Điều này gợi ý cơ chế đau kịch phát liên quan đến nhân gai thần kinh tam thoa Bệnh nhân có thể còn cảm giác rát, đau sau cơn

Phân bố cơn đau theo nhánh dây thần kinh tam thoa: theo nghiên cứu ở Minnesota năm 1945-1984:

Đau chỉ ở vùng V2 chiếm tỉ lệ 35%

Đau chỉ ở vùng V3 chiếm tỉ lệ 29%

Đau chỉ ở vùng V1 chiếm tỉ lệ 4%

Đau chỉ ở vùng V2 và V3 chiếm tỉ lệ 19%

Đau ở cả V1, V2 và V3 là 1%

Theo Broggi và cs trong 250 trường hợp được mổ vì đau thần kinh tam thoa:

Đau chỉ ở vùng V2 chiếm tỉ lệ 17%

Đau chỉ ở vùng V3 chiếm tỉ lệ 21,4%

Đau chỉ ở vùng V1 chiếm tỉ lệ 0,6%

Đau chỉ ở vùng V2 và V3 chiếm tỉ lệ 29,5%

Đau chỉ ở vùng V1 và V2 chiếm tỉ lệ 20,5%

Đau ở cả V1, V2 và V3 là 11%

95% trường hợp đau chỉ ở một bên

Hình 2: vị trí của vùng cò súng ở mặt và lợi

Triệu chứng có khuynh hướng nặng lên theo thời gian, tuy nhiên triệu chứng thường thoái lui trong quá trình sớm của bệnh; một số bn không có triệu chứng trong giai đoạn vài tháng hay vài năm Với thời gian, các cơn thường xuất hiện hơn và cường độ nặng hơn; cuối cùng, bn có thể có nhiều cơn mỗi ngày

Khám thần kinh thông thường không phát hiện bất cứ các thiếu sót cảm giác ở những bn với đau thần kinh tam thoa điển hình, tuy nhiên các khảo sát định lượng chuyên sâu hơn cho thấy có sự suy giảm nhẹ cảm giác ở nhiều bn Một số bệnh nhân có giảm nhẹ cảm giác sờ và nhiệt nhưng không thay đổi cảm giác đau Các phản xạ thần kinh tam thoa thường bình thường ở dạng vô căn và bất thường ở dạng không điển hình

Tiêu chuẩn chẩn đoán đau dây thần kinh tam thoa (theo Hiệp Hội Đau Đầu Quốc

Tế, 1988)

 Là các cơn đau mặt và trán kịch phát mà kéo dài vài giây và dưới hai phút

 Đau có ít nhất bốn trong các đặc điểm sau:

o Đau đột ngột, dữ dội, nhói, nông, như đâm hay nóng bỏng

o Phân bố dọc theo một hay nhiều nhánh dây thần kinh tam thoa

Cường độ nặng

o Được kích thích bởi các vùng cò súng, hay bởi các hoạt động hàng ngày, chẳng hạn như ăn, nói, rửa mặt, hay đánh răng

o Giửa các cơn bn hoàn toàn không có triệu chứng

C Không có thiếu sót thần kinh

D Các cơn được lập lại ở mỗi bn riêng biệt

 Loại trừ các nguyên nhân đau mặt khác từ bệnh sử, khám thực thể, và cận lâm sàng đặc biệt

Đau nhiều quá và bệnh nhân nhăn mặt tự phát nên gọi là tic (chứng máy cơ)

Cơn đau tái phát thường xuyên, cả ngày và đêm, kéo dài trong vài tuần ở một thời điểm

Đau không điển hình khi: đau kéo dài, đau không có vùng cò súng, không theo sự phân bố thần kinh tam thoa, đau có tính chất âm ỉ Nguyên nhân của những trường hợp đau không điển hình có thể do SEP, U, phình động mạch hay do dị dạng động-tĩnh mạch

Chẩn đoán đau dây thần kinh tam thoa vô căn dựa trên bệnh sử, cơn đau dữ dội, kịch phát điển hình ở một bên, vùng cò súng, có giai đoạn trơ, khám thần kinh

bình thường, thường đáp ứng với carbamazepine Đau dây thần kinh tam thoa cần được chẩn đoán phân biệt với các hội chứng đau mặt miệng khác chẳng hạn như đau thần kinh sau nhiễm herpes, viêm động mạch thái dương, đau đầu cụm, đau đầu migrain như ice pick (rìu phá băng), migrain vùng măït, đau răng, rối loạn chức năng khớp thái dương-hàm, đau cân cơ, đau răng không điển hình, đau thần kinh mặt không điển hình, hội chứng SUNCT

MRI cũng có thể chẩn đoán chèn ép do mạch máu vào dây và rễ thần kinh tam thoa, mặc dầu độ tin cậy của kỹ thuật này còn nhiều bàn cãi Nhiều kỹ thuật đăïc biệt hơn có thể làm tăng độ nhạy cảm của MRI để khám phá sự chèn ép mạch máu thần kinh

NGUYÊN NHÂN

Hình 3-Các sang thương khác nhau là những nguyên nhân của đau dây thần kinh tam thoa: 1-Quai động mạch, 2- Dị dạng mạch máu, 3- Nang epidermoid, 4- SEP,

5- U dây thần kinh thính giác, 6- Bệnh mãn tính ở miệng hay răng

Như được chỉ ra trong hình 3: chèn ép, lệch hay căng rễ thần kinh do động mạch,

dị dạng mạch máu, hay u phát triển chậm có thể gây đau dây thần kinh tam thoa Chèn ép mạch máu là nguyên nhân thường nhất Dandy là người đầu tiên nhận biết chèn ép bởi mạch máu là nguyên nhân của đau thần kinh tam thoa Trong 16% trường hợp chèn èp bị gây ra do nhiều mạch máu Chèn ép rễ dây thần kinh tam thoa kết hợp với những thay đổi tăng sinh và thoái hóa bao myelin của các sợi trong hạch dây thần kinh tam thoa SEP là bệnh của hệ thần kinh trung ương duy

nhất có tỉ lệ tăng đau dây thần kinh tam thoa 1% bn SEP có đau thần kinh tam thoa Đau thần kinh tam thoa thường gặp ở bn SEP hơn ở người bình thường và thường là khó điều trị Khoảng dưới 0,5% bn đau thần kinh tam thoa bị SEP Các mãng khử myelin được tìm thấy tại cầu não ở vùng vào của rễ dây thần kinh tam thoa trong tất cả bệnh nhân SEP với đau dây thần kinh tam thoa và có sinh thiết sau mổ hay tử thiết Vì vậy sang thương ảnh hưởng rễ thần kinh hơn là đường thần kinh trong thân não ở bn SEP là nguyên nhân gây ra đau dây thần kinh tam thoa

Nguyên nhân khác do thâm nhiễm rễ, hạch, do ung thư hay u, do amyloid; do nhồi máu nhỏ, u mạch máu ở cầu não hay hành não; đau có thể do viêm màng nhện; một số trường hợp không rõ nguyên nhân

Một số trường hợp đau có tính chất gia đình

Bệnh Charcot-Marie-Tooth

Đau thần kinh và cao huyết áp và dị tật tay chân ngắn với tổn thương nhiễm sắc thể 12p Cao huyết áp kèm với bất thường mạch máu thần kinh bao gồm các quai

động mạch tiểu não sau dưới hay động mạch đốt sống chèn ép mặt bụng bên của hành não

Duff và cs mô tả một trường hợp đau thần kinh tam thoa có tính gia đình, xảy ra ở người mẹ, 6 người con trong 10 người con và một cháu trai

(a)

(b)

Hình 4-Chèn ép mạch máu thần kinh và đau thần kinh tam thoa (a) 3D-FISP sequence trên MRI tái tạo theo mặt phẳng dọc cho thấy thần kinh tam thoa bên phải, có hai mạch máu tiếp xúc ở mặt trên và dưới của dây thần kinh (mũi tên); (b) mạch máu tiếp xúc với thần kinh tam thoa phải ở hình cắt ngang

SINH LÝ BỆNH

Mặc dù đa số giải phẩu bệnh cho thấy vị trí tổn thương là ngoại biên nhưng đau dây thần kinh tam thoa có nhiều đặc điểm lâm sàng gợi ý đến cơ chế trung ương chịu trách nhiệm cho những cơn đau kịch phát: (1) có thời gian tiềm ẩn có thể đo được từ sự khởi phát kích thích điểm cò súng và sự khởi phát cơn đau, (2) các cơn

tự duy trì khi chúng đã xuất hiện, (3) cơn được theo sau bởi giai đoạn trơ trong đó không thể khởi phát cơn đau khác, hay nếu khi cơn được khởi đầu thì thật sự nó yếu hơn cơn thông thường, (4) các cơn được kích thích gần như thật sự bởi các

đường hướng tâm thụ thể cơ học ngưỡng thấp Bình thường kích thích các đường hướng tâm này không tạo ra cơn đau và thật sự có thể đưa đến ức chế sự cảm nhận đau, (5) đau lan ra ngoài vùng kích thích, và trong một số trường hợp, cơn đau kịch phát được cảm nhận trong toàn bộ các nhánh khác nhau của thần kinh hơn là

ở điểm cò súng

Các dữ liệu thực nghiệm gợi ý rằng cơ chế trung ương liên quan đến bệnh sinh của đau dây thần kinh tam thoa bởi vì dùng các tác nhân gây động kinh đối với nhân dây thần kinh tam thoa (nhưng không trong bó gai tam thoa, rễ tam thoa, hay hạch tam thoa) làm cho động vật phản ứng quá mức với kích thích sờ ở mặt cùng bên, tuy nhiên các con vật này có khuynh hướng cào một bên mặt của chúng dữ dội thay vì tránh bất cứ sự tiếp xúc với mặt của chúng, như ở những bệnh nhân đau dây thần kinh tam thoa thường làm Cắt đứt một phần đường hướng tâm của nhân dây thần kinh tam thoa bằng cách phá hủy một phần mầm răng hàm trên và hàm dưới làm tăng tạm thời có ý nghĩa thống kê tỉ lệ hoạt động tự phát của các neuron thụ thể cơ học ngưỡng thấp trong nucleus oralis của nhân gai dây thần kinh tam thoa Tuy nhiên, không có những thay đổi hành vi nào xảy ra Những quan sát này cho thấy rối loạn chức năng dây thần kinh tam thoa phụ thuộc trên độ nặng của sự phá hủy Những tổn thương tạm thời nhẹ đưa đến những thay đổi tạm thời hoạt động neuron và không có bất cứ những thay đổi hành vi nào Mặt khác, sang thương lớn gây động kinh ở nhân thần kinh tam thoa gây ra tăng hoạt động đáng

kể neuron với sự cọ sát và cào nhiều lần tương tự vô cảm đau được gây ra bởi sang

thương lan rộng của rễ và hạch dây thần kinh tam thoa Một sang thương với độ nặng ở một nơi nào đó giửa hai thái cực này có thể làm bùng phát từng hồi sự tăng hoạt động của neuron và đặc điểm hành vi của đau dây thần kinh tam thoa Hiệu quả này cũng nên tính đến đối với quan sát lâm sàng mà gây tổn thương dây hay rễ hay hạch dây thần kinh tam thoa sẽ làm ngưng cơn đau, tuy nhiên nó có thể đưa đến vô cảm đau Các thuốc điều trị đau dây thần kinh tam thoa ức chế sự kích thích và tạo thuận lợi ức chế theo khoanh hay đường hướng tâm của các neuron thụ thể cơ học ngưỡng thấp trong nhân gai thần kinh tam thoa ở các con vật thí nghiệm Hiệu quả này gợi ý rằng kết hợp của sự kích thích tăng và suy giảm ức chế theo khoanh liên quan đến các neuron này được chỉ ra trong cơ chế bệnh sinh đau dây thần kinh tam thoa Giả định này phù hợp với các biểu hiện mà tổn thương hay kích thích thần kinh ngoại biên gây ra sự tạo thành các ổ phóng điện lạc chổ, sự thoái hóa các neuron trung gian ức chế giả định và sự suy giảm cơ chế

ức chế trước và sau xi náp Đau dây thần kinh tam thoa dường như có bệnh căn ngoại biên và bệnh sinh trung ương Đau dây thần kinh tam thoa xảy ra khi có sự chèn ép rễ thần kinh bởi mạch máu hay u nhỏ đưa đến những ổ phát điện lạc chổ cũng như rối loạn sự ức chế theo khoanh mà bình thường điều hòa mức độ hoạt động của neuron trong nhân gai dây thần kinh tam thoa Hậu quả của sự kết hợp xung hướng tâm tăng và ức chế theo khoanh giảm như vậy là sự kích thích xúc giác ở mặt làm tăng hoạt động neuron cảm nhận cơ học ngưỡng thấp ở nhân dây thần kinh tam thoa và cuối cùng, sự phóng điện kịch phát của neuron này Các cơn đau xảy ra khi hoạt động kịch phát này lan vào neuron mức độ động học rộng