Viêm đa dây thần kinh doc

Đã có rất nhiều hội chứng được định nghĩa trước đây: ư Đầu tiên là viêm đa dây thần kinh polyneuropathy với bệnh lý tổn thương hai bên, đối xứng, có rối loạn cảm giác hoặc rối loạn cảm g

Bài 26 VIêM ĐA DâY THầN KINH

3 Chẩn đoán được 06 thể lâm sàng theo YHCT

4 Trình bày được những nguyên tắc điều trị bệnh lý thần kinh ngoại biên theo YHHD và YHCT

5 Trình bày được phương pháp điều trị bệnh lý thần kinh ngoại biên (dùng thuốc và không dùng thuốc của y học cổ truyền)

6 Giải thích được cơ sở lý luận cuả việc điều trị bệnh lý thần kinh ngoại biên bằng YHCT

I ĐạI CươNG

Tổn thương thần kinh ngoại biên là tập hợp nhiều bệnh lý với những biểu hiện lâm sàng khác nhau Khám lâm sàng trong hội chứng này rất quan trọng

để có thể tìm ra được nguyên nhân Việc tìm kiếm này cần thiết đến nỗi cho

đến tận ngày nay vẫn phát hiện thêm những hội chứng mới và làm phát triển rất nhiều cho việc điều trị Đã có rất nhiều hội chứng được định nghĩa trước

đây:

ư Đầu tiên là viêm đa dây thần kinh (polyneuropathy) với bệnh lý tổn thương hai bên, đối xứng, có rối loạn cảm giác hoặc rối loạn cảm giác -vận động Đây là bệnh cảnh thường gặp nhất

ư Viêm nhiều dây thần kinh (multineuropathy, còn được gọi là multiple mononeuropathy) mà biểu hiện của nó không đối xứng Bệnh cảnh này chủ yếu gặp trong những bệnh lý thần kinh ngoại biên có liên quan đến tình trạng viêm động mạch nhất là viêm nút quanh động mạch, bệnh tiểu đường, bệnh porphyrin

ư Cuối cùng là những trường hợp viêm đa rễ dây thần kinh mà tổn thương xảy ra tuần tự ở thân và rễ thần kinh, tổn thương vừa ở xa vừa ở gần Tính chất cấp hay mạn của bệnh lý này được dựa trên tình trạng diễn tiến của bệnh dưới hay trên 6 tháng

II BệNH Lý TổN THươNG THầN KINH NGOạI BIêN THEO Y HọC HIệN ĐạI

A VIêM ĐA DâY THầN KINH

Bệnh lý thần kinh ngoại biên này thường gặp nhất và có thể xuất hiện trong nhiều bệnh khác nhau, do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên

1 Viêm đa dây thần kinh do dùng thuốc

Phần lớn các trường hợp là tổn thương sợi trục dẫn đến bệnh cảnh rối loạn cảm giác, hoặc rối loạn cảm giác - vận động; rất hiếm khi chỉ biểu hiện rối loạn vận động Bệnh lý này thường gặp hơn những trường hợp viêm đa dây thần kinh (VĐDTK) do độc chất

1.1 Tổn thương sợi trục

Tính chất chủ yếu của bệnh là bán cấp và mạn

Những dấu chứng đầu tiên trong phần lớn các trường hợp là rối loạn cảm giác ở ngọn chi, di chuyển dần về gốc chi Triệu chứng nổi bật là tê, giảm cảm giác; hoặc hiếm hơn là đau ở ngón chân - bàn chân, sau đó là bàn tay

Biểu hiện lâm sàng giai đoạn đầu thường nghèo nàn gồm giảm cảm giác

đau và nóng lạnh ở phần xa của chi dưới và giảm phản xạ gân gót Giảm vận

động xuất hiện trễ nhất và thường chỉ là dấu bàn chân rớt

Dấu điện cơ có giá trị quan trọng Dấu chứng này lúc đầu xuất hiện ở chi dưới, sau đó mới xuất hiện ở chi trên Trừ trường hợp đặc biệt, dịch não tủy thường trong giới hạn bình thường Giải phẫu bệnh lý thần kinh - cơ đôi khi cần thiết cho chẩn đoán và cung cấp tư liệu gợi ý về một nguyên nhân

Ngừng dùng thuốc sẽ làm giảm VĐDTK Tuy nhiên sự hồi phục còn tùy thuộc rất lớn vào cơ địa (lớn tuổi, có bệnh kèm theo… sẽ làm chậm thời gian hồi phục), thời gian, mức độ trầm trọng của ngộ độc thuốc và vào những yếu tố cá nhân còn chưa được biết rõ

1.1.1 Almitrin (Bismesylate d’)

Được phát hiện đầu tiên năm 1985 bởi Ghérardi R và cộng sự trên những bệnh nhân sau thời gian dài dùng vectarion (bệnh đường hô hấp mạn tính) Năm 1989, Bouche P và cộng sự báo cáo về những tai biến sau thời gian dài dùng duxil (phối hợp giữa almitrin và raubasin)

Bệnh cảnh là VĐDTK thể rối loạn cảm giác - vận động: rối loạn cảm giác xuất hiện trước tiên và ảnh hưởng đến tất cả các loại cảm giác (đau, nhiệt độ, rung, cảm giác bản thể)

Bệnh có diễn tiến bán cấp, chậm và thường có kèm gầy toàn thân Dấu liệt vận động đến trễ hơn, xuất hiện đầu tiên ở phần xa của chi

Chẩn đoán xác định nhờ điện cơ và giải phẫu bệnh (cho thấy bệnh ở bao myelin của các sợi thần kinh có đường kính trung bình và lớn)

Cách điều trị tốt nhất là phòng ngừa: không dùng thuốc trên bệnh nhân

có nguy cơ ngộ độc thần kinh (tiểu đường, suy thận, đang dùng một loại thuốc

độc thần kinh khác), ngừng ngay thuốc khi xuất hiện triệu chứng tê chân

1.1.2 Dapson

Rất thường dùng trong điều trị phong hoặc một số bệnh ngoài da (như

Acne conglobata hoặc nhiễm Pneumocystis carinii) Thuốc dễ gây độc khi dùng

đến liều > 400mg/ngày trong một thời gian dài

Bệnh cảnh là VĐDTK ảnh hưởng đến phần xa của các sợi trục vận động, làm xuất hiện dấu liệt tiến triển ở các phần xa của tứ chi (có thể nặng hơn ở chi trên) và kèm theo teo cơ

Dấu rối loạn cảm giác thường hiếm gặp

Tính chất lâm sàng đặc biệt là đau kiểu nóng rát các đầu chi

Bệnh lui dần sau khi ngừng thuốc

1.1.4 Disulfiram

Thường dùng trong điều trị nghiện rượu, thường gây bệnh cảnh VĐDTK kiểu rối loạn cảm giác và đau Liều có thể gây độc khi trên 125mg/ngày (Palliyath SK 1990)

1.1.7 Metronidazol

Chỉ gây biến chứng thần kinh nếu sử dụng dài ngày như trong điều trị bệnh Crohn hay các trường hợp nhiễm trùng hiếm khí Bệnh cảnh lâm sàng là VĐDTK kiểu rối loạn cảm giác kèm đau Ornidazol và misonidazol cũng có khả năng gây VĐDTK như metronidazol

1.1.8 Nitrofurantoin: gây VĐDTK kiểu rối loạn cảm giác - vận động

1.1.9 Podophyllin

Dùng ngoài da trị mụn cóc và các condylomes Loại thuốc này gây VĐDTK thể cảm giác hoặc cảm giác - vận động khi bệnh nhân uống (tự tử) Bệnh thường kèm dấu chứng tiêu hóa và bệnh cảnh não

1.1.10 Thalidomid

1.1.11 Vidarabin

Dùng trong điều trị viêm gan virus B, loại này có khả năng gây VĐDTK thể rối loạn cảm giác - vận động nặng, đôi khi kèm rối loạn thực vật trầm trọng (Chauplannaz G và cộng sự 1984)

1.1.12 Vincristin

Thường dùng trong điều trị các bệnh ác tính

Thường là gây VĐDTK kiểu rối loạn cảm giác

Dấu hiệu sớm là tê ở các đầu chi

Khám lâm sàng phát hiện giảm cảm giác đau, nhiệt độ và bản thể ở phần

xa của chi và mất phản xạ gân cơ, rối loạn vận động hiếm thấy

Điều trị ngoài việc ngừng thuốc, có thể sử dụng những thuốc bảo vệ thần kinh (acide glutamique, Jackson DW 1988) (naptidrofuryl, Léger JM 1994) Bệnh lý VĐDTK do dùng thuốc ngày càng phong phú Tham khảo tạp chí thần kinh học trong 10 năm gần đây cho thấy đã có những gợi ý về những loại thuốc trị cường giáp carbimazol (Léger, 1984), cimetidin (Pouget, 1986), si - rô

ho codobromyl (Mabin, 1988), thuốc trị viêm đại - trực tràng chảy máu salazosulfapyridin (Blin 1992), piroxicam (Sangla 1993)

Thường dùng cho rối loạn nhịp tim

Bệnh cảnh lâm sàng là VĐDTK kiểu rối loạn cảm giác và vận động Các rối loạn cảm giác rõ rệt hơn gồm tê và giảm cảm giác đầu chi, thất điều, mất phản xạ gân cơ

Dịch não tủy thường có tăng protein Chẩn đoán xác định bằng điện cơ và sinh thiết

Hồi phục chậm sau khi ngừng thuốc

1.3.2 Cloroquin

Thường biểu hiện dưới các bệnh cảnh bệnh thần kinh và cơ (neuromyopathy) Hồi phục tốt sau ngừng thuốc

1.3.3 Tryptophan

Dùng lâu dài loại thuốc này thường làm xuất hiện hội chứng đau nhức cơ

và tăng tế bào ái toan Trong 20 - 30% trường hợp có kèm biến chứng VĐDTK thể cảm giác - vận động và đau nhức

1.3.4 Muối vàng

Thường dùng trong điều trị viêm đa khớp dạng thấp Có thể gây bệnh ở não nhưng cũng có thể gây nên VĐDTK có kèm đau nhức Năm 1993, Petiot P

và cộng sự đã báo cáo trường hợp viêm đa rễ dây thần kinh do dùng muối vàng

2 Viêm đa dây thần kinh do ngộ độc

2.1 Ngộ độc acrylamid

Tiếp xúc lâu dài loại thuốc độc này có thể gây VĐDTK loại tổn thương sợi trục kiểu rối loạn cảm giác - vận động Đặc biệt có thể kèm tổn thương thần kinh trung ương, tiểu não và thần kinh thực vật

ảnh hưởng cảm giác bản thể), teo cơ vùng xa của chi

Điều trị bằng dimercaptopropanolol (BAL) hay với penicillamin Phải theo dõi nhiều tháng Trong trường hợp ngộ độc kéo dài, sự hồi phục thường không hoàn toàn

2.3 N-hexan

Thường xảy ra trong kỹ nghệ làm sơn mài, làm keo Bệnh cảnh lâm sàng

là VĐDTK kiểu cảm giác, đôi khi có thể có rối loạn vận động

2.4 Phospho hữu cơ

Xảy ra trước đây trong kỹ nghệ làm thuốc sát trùng, hiện nay thấy trong

kỹ nghệ nhựa Bệnh cảnh lâm sàng là VĐDTK kiểu rối loạn cảm giác - vận

động, thường có kèm tổn thương trung ương với biểu hiện của tổn thương tháp Điều trị bằng atropin chỉ có tác dụng trên hội chứng cholinergic, không

có giá trị đối với VĐDTK

2.5 Chì

Bệnh cảnh lâm sàng là VĐDTK kiểu rối loạn vận động biểu hiện chủ yếu ở chi trên, các cơn đau bụng, kèm thể trạng suy giảm, mệt mỏi, gầy, kém ăn Xét nghiệm máu thường có thiếu máu nhược sắc hồng cầu nhỏ Chẩn đoán xác định bằng đo lượng chì trong máu và nước tiểu Điều trị với penicillamin, EDTA

VĐDTK do rượu xảy ra trên 40% người nghiện rượu

Bệnh cảnh lâm sàng là VĐDTK có rối loạn cảm giác và vận động, diễn tiến âm thầm

Triệu chứng đầu tiên xuất hiện ở phần xa của chi dưới: vọp bẻ về đêm, tê bàn chân, đi mau mệt, đau khi bóp các cơ

Mất phản xạ gân cơ xuất hiện sau đó, giảm cảm giác ở vùng xa Trong thể điển hình, bệnh nhân thường than phiền đau ở bàn chân và chân Đau kiểu nóng rát thường xuyên, liên tục với những cơn đau như điện giật Yếu liệt các nhóm cơ cẳng chân trước làm xuất hiện dấu bàn chân rớt

Khám lâm sàng có giảm cảm giác kiểu mang tất (ở chi dưới), kiểu mang găng (ở chi trên), rối loạn cảm giác bản thể ít rõ rệt, teo cơ, rối loạn dinh dưỡng, giảm hoặc mất phản xạ gân cơ

Chẩn đoán nhờ vào điện cơ; dịch não tủy thường bình thường, đôi khi

đạm có thể tăng

Điều trị với sinh tố, chế độ ăn giàu đạm, giảm đau với các thuốc tricyclic

3 Viêm đa dây thần kinh do thiểu dưỡng

3.1 VĐDTK do thiếu sinh tố nhóm B (B 1 , B 6 , B 8 , B 12 , acid folic)

Những trường hợp bệnh do thiếu sinh tố nhóm B, có thể xuất hiện đơn

độc hoặc kết hợp với thiếu đạm và năng lượng là nguyên nhân của những bệnh

lý VĐDTK và bệnh não cấp

Trong tất cả các trường hợp đều có sự hiện diện của rối loạn cảm giác chủ quan, chủ yếu biểu hiện ở phần xa của chi như vọp bẻ, tăng cảm đau (nhất là cảm giác nóng rát lòng bàn tay - bàn chân) đôi khi rất dữ dội và đặc biệt

Khám lâm sàng phát hiện rối loạn vận mạch, rối loạn cảm giác ở phần xa của chi (cả cảm giác nông và sâu), mất phản xạ gân cơ, dấu vận động biểu hiện

rõ ở chi trên và nhóm cơ nâng bàn chân làm xuất hiện teo cơ cẳng tay và vùng mặt ngoài cẳng chân

3.2 VĐDTK do thiếu sinh tố PP hay niacin

Thiếu sinh tố PP có thể làm xuất hiện một bệnh cảnh VĐDTK và trong trường hợp nặng có thể xuất hiện bệnh cảnh pellagra điển hình gồm tam chứng: sang thương ngoài da, tiêu chảy, rối loạn ý thức (ảo giác, lú lẫn) Bệnh cảnh chỉ xuất hiện trong trường hợp chế độ ăn vừa thiếu PP vừa thiếu tryptophan (có vai trò trong tổng hợp PP nội sinh) Bệnh thường thấy trong một vài trường hợp ung thư ruột non khi 60% tryptophan bị biến đổi sang serotonin

3.3 VĐDTK do thiếu sinh tố E (tocopherol)

Bệnh cảnh thường xuất hiện chung với sự thiếu hụt nhiều loại sinh tố khác Bệnh cảnh xuất hiện là VĐDTK diễn tiến âm thầm, kết hợp với liệt phối hợp vận động mắt, thất điều thứ phát do teo vỏ tiểu não và giảm thị lực do tổn thương võng mạc (trầm trọng thêm khi có thiếu sinh tố A phối hợp)

4 VIêM ĐA DâY THầN KINH TRONG CáC BệNH CậN UNG THư

Những hội chứng thần kinh cận ung thư được xác định khi có bệnh ác tính kết hợp, đồng thời không thấy biến chứng di căn, biến chứng do dùng thuốc điều trị, do biến dưỡng, do thiểu dưỡng hoặc nhiễm trùng Mặc dù tỷ lệ xuất hiện thấp (không đến 1% các trường hợp ung thư) nhưng việc xác định bệnh lý, việc hiểu biết về nhóm bệnh này có 2 lợi ích:

ư Về lý thuyết, một số trong những bệnh này có vẻ là bệnh lý tự miễn

ư Về thực hành, nó giúp hướng đến chẩn đoán sớm ung thư trong 50% trường hợp

Sau vài bài báo lẻ tẻ, đến cuối thế kỷ XIX và đặc biệt sau báo cáo của Denny Brown năm 1949; Henson, Urich, Brain, Corsellis những năm 50 đã mô tả giải phẫu lâm sàng các bệnh lý này Trong những năm 80, sự phát hiện kháng thể tự miễn trong huyết thanh đã làm sáng tỏ cơ chế sinh bệnh học của một vài hội chứng (De Lattre J.Y và cộng sự 1991) và cho phép gợi ý đến phân loại bệnh dựa trên có sự hiện diện hay không của kháng thể tự miễn, tần số xuất hiện của hội chứng thần kinh với bệnh ung thư (Dubas F 1992)

Opsoclonus myoclonus

paraneoplasiques

K vú (neuroblastome)

Anti-Ri

Có thể thấy rằng những bệnh ác tính trước khi được phát hiện có thể gây tổn thương trên hệ thần kinh Tổn thương rất đa dạng và có thể xuất hiện nhiều từ trung ương đến ngoại biên với các triệu chứng phong phú ở não, tiểu não, mắt… Thậm chí có những trường hợp tai biến mạch máu não có nguồn gốc ung thư xảy ra do đông máu nội mạch

Bài này tự giới hạn trong những bệnh lý thần kinh ngoại biên cận ung thư

4.1 VĐDTK kiểu cảm giác cận ung thư của Denny Brown

Đây là dạng khá phổ biến Bệnh cảnh lâm sàng gồm thất điều, rối loạn cảm giác nhất là cảm giác bản thể, đau nhức và có thể kèm yếu tứ chi Bệnh cảnh lâm sàng thường có phối hợp với viêm não (rối loạn hành vi, lú lẫn), tổn thương vùng thân não (liệt các cơ mắt, rối loạn tiền đình) Cần chú ý là trong 50% các trường hợp, người ta không tìm ra được bệnh ung thư (Authier F.J.,

De Lattre J.Y 1992)

4.2 VĐDTK kiểu rối loạn vận động - cảm giác cận ung thư

Phần lớn là VĐDTK điển hình Hiếm hơn là những trường hợp VĐDTK diễn tiến từng đợt với những đợt giảm bệnh rồi lại tái phát VĐDTK trong giai

đoạn cuối thường là VĐDTK có nhiều nguyên nhân (thiếu sinh tố, thiểu dưỡng, do dùng thuốc…)

4.3 VĐDTK kiểu rối loạn vận động bán cấp

Xảy ra ít hơn, hay gặp trong lymphome ác tính

4.4 Viêm nhiều dây thần kinh hoặc đa rễ dây thần kinh Guillain - Barré

Cũng đã được nêu trong diễn tiến của các bệnh ác tính (Hodgkin)

5 VIêM ĐA DâY THầN KINH TRONG CáC BệNH THOáI HóA, DI TRUYềN

Loại này được xếp vào 3 nhóm chính:

a VĐDTK di truyền kiểu rối loạn cảm giác - vận động (neuropathies sensitivo - motrices héréditaires)

b VĐDTK di truyền kiểu rối loạn cảm giác và thực vật (neuropathies sensitives et dysautonomiques héréditaires)

c VĐDTK di truyền kiểu vận động (neuropathies motrices héréditaires) Trong từng nhóm, có nhiều typ bệnh khác nhau:

ư Nhóm a: VĐDTK di truyền kiểu rối loạn cảm giác - vận động (neuropathies sensitivo - motrices héréditaires)

Typ I: bệnh Charcot Marie - Tooth có thoái hóa myelin và phì đại cơ Typ II: Bệnh Charcot Marie - Tooth có tổn thương tế bào thần kinh Typ III: Bệnh Déjeurine Sottas

Typ V: Kết hợp với liệt 2 chi dưới co cứng

Typ VI: Kết hợp với teo thần kinh thị

Typ VII: Kết hợp với viêm võng mạc sắc tố

Typ IV: Tương ứng với bệnh Refsum

ư Nhóm b: VĐDTK di truyền kiểu rối loạn cảm giác và thực vật (neuropathies sensitives et dysautonomiques héréditaires)

Typ I: Bệnh Thévenard thể trội

Typ II: Bệnh Thévenard thể lặn

Typ III: Rối loạn thực vật gia đình (HC Riley-Day)

Typ IV: Không có cảm giác đau bẩm sinh

Typ V: Bệnh thần kinh ngoại biên bẩm sinh với mất chuyên biệt các

sợi có bao myelin đường kinh nhỏ

6 VIêM ĐA DâY THầN KINH TRONG CáC BệNH BIếN DưỡNG

6.1 VĐDTK do tiểu đường

Tổn thương thần kinh ngoại biên là biến chứng thường gặp Những nghiên cứu dịch tễ học gần đây nhất cho thấy dấu lâm sàng khách quan của biến chứng thần kinh gặp ở 13% bệnh nhân tiểu đường dưới 60 tuổi, 33% bệnh nhân tiểu

đường trên 60 tuổi; dấu lâm sàng chủ quan của biến chứng thần kinh gặp ở 28% bệnh nhân tiểu đường dưới 60 tuổi, 48% bệnh nhân tiểu đường trên 60 tuổi

ảnh hưởng trên tần số xuất hiện bệnh, ngoài yếu tố tuổi tác nêu trên, còn có yếu tố về thời gian mắc bệnh tiểu đường và vấn đề kiểm soát biến dưỡng

6.1.1 Lâm sàng

a Thể rối loạn cảm giác

ư Tê 2 chi dưới, đối xứng, ngọn chi nặng hơn gốc chi

ư Đau dữ dội như cháy bỏng, đau như xoắn vặn sâu trong cơ

ư Cảm giác khách quan ít khi bị rối loạn, trừ cảm giác sâu

ư Phản xạ gân cơ mất, rối loạn vận mạch và teo cơ, kèm theo loét lòng bàn chân; ra nhiều mồ hôi

b Thể rối loạn vận động - cảm giác

Liệt đối xứng 2 chi dưới của các cơ mặt ngoài và trước cẳng chân, liệt 2 bên (bàn chân rũ) và tiến triển nhanh

Rối loạn cảm giác khách quan rất mơ hồ, ít có rối loạn dinh dưỡng

Bệnh diễn tiến kéo dài và việc điều trị bệnh tiểu đường ở giai đoạn này thường ít có hiệu quả

c Thể giả bệnh Tabes

Đau giống như trong bệnh Tabes (đau rất dữ dội)

Rối loạn cảm giác sâu (loạng choạng)

Sinh tố B1, B12 liều cao

Thuốc giảm đau trong trường hợp đau nhiều, thuốc giãn mạch ít có tác dụng Chú ý ngăn ngừa biến dạng khớp do teo cơ

6.2 VĐDTK do porphyrin

Là bệnh biến dưỡng, mang tính di truyền rõ rệt

6.2.1 Dấu chứng chẩn đoán

ư Bệnh thường xuất hiện nhân cơ hội dùng một loại thuốc nào đó

ư Bệnh xảy đến cấp tính trong vài giờ (ít khi kéo dài nhiều ngày): khởi đầu với triệu chứng tê, đau nhức cơ ở chi và thân, liệt lan rộng ở 4 chi hoặc trội hơn ở chi trên; tổn thương dây số VII và các dây vận nhãn

ư Rối loạn cảm giác trong 50% trường hợp, thường ở gốc chi (như mặc áo tắm) Phân ly cảm giác (cảm giác sâu còn)

ư Tổn thương thực vật: thường là rối loạn cơ vòng; rối loạn tim mạch có thể diễn tiến tăng dần

ư Các rối loạn thần kinh khác: rối loạn tâm thần (40%), cơn động kinh (20%)

ư Biểu hiện khác: đau bụng, da dễ nhạy cảm với ánh nắng

ư Điện cơ: tổn thương sợi trục, nhưng không ảnh hưởng đến vận tốc dẫn truyền

ư Xét nghiệm nước tiểu: trong thực hành lâm sàng, rối loạn chuyển hóa porphyrin có thể được xác định khi để nước tiểu ngoài không khí lâu 24 giờ: nước tiểu có màu nâu đỏ

ư Có thể đo lượng porphobilinogen trong phân

6.2.2 Diễn tiến

Tử vong khoảng 20 - 30% do ngừng tim hoặc ngừng hô hấp

Nếu sống, bệnh diễn tiến 2 - 3 tuần, thời gian lui bệnh chậm, phục hồi không hoàn toàn

6.2.3 Điều trị

Truyền hematin (làm ngừng tổng hợp porphyrin)

Điều trị triệu chứng: giảm đau, an thần, rối loạn tâm thần, động kinh, hồi sức tích cực (trong suy hô hấp và rối loạn tim mạch)

7 VIêM ĐA DâY THầN KINH TRONG BệNH BạCH HầU

Bệnh này cho đến này rất hiếm gặp, nhưng dễ nhận trên lâm sàng, thường gặp ở người lớn và trong các vụ dịch Bệnh chỉ xảy ra trong các thể bạch hầu ác tính

7.1 Lâm sàng

7.1.1 Thể cục bộ

Thể này có tỷ lệ cao nhất, xảy ra sớm

Dấu hiệu đầu tiên là liệt họng (có khi triệu chứng chỉ là nói giọng mũi, nuốt sai đường vào khí quản) Khám thấy vòm hầu hạ thấp và gần như bất

động Phản xạ vòm hầu và thanh quản giảm Có khi chỉ liệt nửa vòm hầu Có khi liệt thanh quản mà không liệt vòm hầu

Niêm mạc vòm hầu và thanh quản trở nên tái, giảm hoặc mất hoàn toàn cảm giác

Liệt kéo dài thường 4 - 5 ngày (có thể lâu hơn, nhưng ít khi trở nên mạn tính)

7.1.2 Thể lan rộng

Thể lan rộng theo sau thể liệt vòm hầu ở trên, liệt cơ mắt, thường liệt các cơ ảnh hưởng đến chức năng điều tiết (không nhìn gần, không nhìn vật nhỏ được) còn các cơ co đồng tử vẫn bình thường Bệnh có thể khỏi từ 8 -

10 ngày sau

7.1.3 Thể toàn thân

Đây là giai đoạn bệnh muộn, theo sau thể cục bộ

Yếu hoặc liệt mềm 2 chân, mất phản xạ

Rối loạn cảm giác nông khách quan, kèm theo rối loạn cảm giác sâu

Rối loạn dinh dưỡng ít

Những thể lâm sàng nêu trên đều thuộc dạng bán cấp Tiến triển của chúng nói chung chậm nhưng dự hậu thường tốt

7.1.5 Thể cấp tính

Tiến triển nhanh, lan toàn thân

Khởi đầu liệt 2 chân rồi lan lên 2 tay, cơ thân, cổ, cơ hô hấp

Có những trường hợp có biểu hiện giống như hội chứng Landry, diễn tiến

đi lên dần Tử vong do tổn thương hành tủy (tim đập nhanh thường xuyên, thở không đều hoặc ngất đột ngột)

7.2 Diễn tiến

Liệt vòm hầu có thể diễn biến theo 2 hướng: hoặc lành tính (chỉ khu trú tại vùng hầu) hoặc lan rộng nhanh chóng như thể cấp tính

Nếu liệt xảy ra trễ (30 - 70 ngày): chỉ liệt nhóm cơ vận nhãn

Có thể liệt diễn tiến qua 2 giai đoạn: khởi đầu liệt vòm hầu, rồi bệnh khỏi dần Sau 20 - 30 ngày: liệt lại lan rộng ra toàn thân

7.3 Điều trị

Quan trọng nhất là phòng ngừa, điều trị đúng mức và kịp thời bệnh bạch hầu

Huyết thanh kháng bạch hầu: trẻ em 30.000 đơn vị, người lớn 60.000 đơn

vị Khi đã có triệu chứng thần kinh, vẫn tiếp tục sử dụng huyết thanh điều trị, nếu lúc khởi đầu bệnh nhân chưa được điều trị đầy đủ bằng huyết thanh

B VIêM NHIềU DâY THầN KINH

Đây là bệnh viêm nhiều dây thần kinh lan tỏa, tổn thương đồng thời ở nhiều dây thần kinh cách xa nhau, tổn thương không đối xứng, không đồng bộ, biểu hiện bằng các triệu chứng đau, liệt và teo cơ Trong giai đoạn đầu, bệnh giống như viêm một dây thần kinh Trong quá trình tiến triển, tổn thương nhiều dây thần kinh giống như trong bệnh viêm đa dây thần kinh

Nguyên nhân gây bệnh chính xác và cơ chế sinh bệnh còn đang được tranh luận Các nguyên nhân chiếm tỷ lệ hàng đầu là viêm nút quanh động mạch và các bệnh lý về mạch máu, bệnh tiểu đường, bệnh porphyrie cấp, bệnh phong, các bệnh về nhiễm độc, nhiễm trùng Còn lại một số khác không rõ nguyên nhân

Về bệnh sinh, hiện có 3 cơ chế được đề cập:

ư Hiện tượng thiếu máu: được đề cập đến trong các bệnh viêm nút quanh

động mạch, các bệnh về mạch máu, tiểu đường, bệnh amylose, bệnh porphyrie

ư Hiện tượng thâm nhiễm và chèn ép sợi thần kinh: hay thấy trong bệnh phong

ư Hiện tượng rối loạn dinh dưỡng tại chỗ: xảy ra nguyên phát hoặc thứ

phát sau quá trình thiếu máu và chèn ép

ư Các yếu tố tại chỗ tổn thương: phân tích được các yếu tố này rất khó

1 LâM SàNG

1.1 Bệnh cảnh chung

Khởi đầu đột ngột trong vài phút đến vài giờ với các triệu chứng dị cảm,

đau kiểu rễ và thân dây thần kinh, ít khi xuất hiện các triệu chứng của dây thần kinh sọ não Bệnh tiến triển tăng dần

Triệu chứng vận động xuất hiện: giảm vận động, giảm phản xạ gân cơ Rối loạn cảm giác khách quan không rõ rệt, xảy ra chậm hơn dấu vận

động và khu trú ở vùng thân các dây thần kinh bị tổn thương Các dây thần kinh thường bị tổn thương là: thần kinh hông khoeo ngoài bên trái hoặc 2 bên, thần kinh trụ bên phải hoặc thần kinh quay

Để chẩn đoán, dùng phương pháp kích thích dòng điện, ghi điện cơ Khi có tổn thương cả rễ dây thần kinh sẽ có phản ứng tăng nhẹ đạm trong dịch não tủy

Diễn tiến tùy thuộc vào nguyên nhân và tuỳ thuộc điều trị, liệt có thể khỏi hoàn toàn hoặc giảm một phần hay ngược lại bệnh nặng dần với thương tổn ngày một lan rộng hơn

Triệu chứng thần kinh: 2/3 trường hợp bệnh khởi đầu ở 2 chi dưới (thần kinh hông khoeo ngoài bị nhiều hơn thần kinh hông khoeo trong), ít khi có biểu hiện ở chi trên Triệu chứng nổi bật là cơn đau rất dữ dội kèm dị cảm (ngược lại rối loạn cảm giác khách quan không rõ ràng và bị che mờ bởi dị cảm), đau lan theo dây thần kinh hoặc đau kiểu rễ Teo cơ xảy ra nhanh chóng, kèm theo là phù dinh dưỡng, rối loạn vận mạch ở phần ngọn chi, xảy ra