ĐIỀU TRI BỆNH CƠ TIM potx

Bệnh cơ tim là những bệnh trong đó cơ tim bị bất thường về cấu trúc và chức năng mà không có sự hiện diện của bệnh mạch vành, tăng huyết áp, bệnh van tim hay bệnh tim bẩm sinh hoặc có nh

ĐIỀU TRI BỆNH CƠ TIM

1 ĐỊNH NGHĨA: (THEO ESC-2008):

1.1 Bệnh cơ tim là những bệnh trong đó cơ tim bị bất thường về cấu trúc và chức năng mà không có sự hiện diện của bệnh mạch vành, tăng huyết áp, bệnh van tim hay bệnh tim bẩm sinh (hoặc có nhưng những bất thường này không đủ giải thích tình trạng bệnh lý tại cơ tim)

1.2 Tuy nhiên, trong thực hành lâm sàng, ở một số nơi chẳng hạn như ở Bắc

Mỹ, thuật ngữ “bệnh cơ tim” còn được dùng để chỉ những bệnh có nguyên nhân như: bệnh cơ tim tăng huyết áp, bệnh cơ tim thiếu máu cục bộ Đây được xem như những “bệnh cơ tim chuyên biệt” và không nằm trong phạm

vi đề cập của bài này

2 NGUYÊN NHÂN VÀ PHÂN LOẠI:

Trước đây, người ta cho thường cho rằng bệnh cơ tim là bệnh vô căn, nghĩa là thường không tìm được nguyên nhân Ngày này, nhờ những tiến bộ vượt bậc trong sinh hoá, di truyền và vi sinh học, nhiều nguyên nhân đã được xác định như: đột biến gen có tính di truyền, độc chất, siêu vi, rối loạn chuyển hoá, một

số rối loạn về nội tiết, bệnh hệ thống, miễn dịch… Tuy vậy, một số lớn trường hợp vẫn chưa tìm được nguyên nhân

Từ 1995, đến nay, đã có nhiều đề nghị khác nhau về việc định nghĩa và phân loại bệnh cơ tim Sau đây là phân loại theo đề nghị của Hội tim mạch châu Âu 2008:

Sự phân biệt là dựa vào cấu trúc và chức năng, gồm 5 nhóm trong đó, 3 nhóm chính trên lâm sàng là bệnh cơ tim dãn, bệnh cơ tim phì đại và bệnh cơ tim hạn chế

Gia đình/Di truyền Không gia đình/ Không di truyền

Khiếm khuyết gen

không nhận diện được

Các bệnh dưới nhóm

Các bệnh dưới nhóm

Vô căn

2.1.3 Bệnh cơ tim hạn chế

2.1.4 Bệnh loạn sản cơ tim thất phải gây loạn nhịp

2.1.5 Không xếp loại được

Mỗi nhóm lại được chia thành hai phân nhóm là thể gia đình (di truyền) và thể không gia đình (không di truyền)

Một ca bệnh cơ tim được xem là thể gia đình khi có nhiều hơn 1 người trong

gia đình bị cùng loại bệnh và được gây ra cùng bởi 1 loại đột biến gen và không phải là do bệnh cơ tim mắc phải hay do bệnh hệ thống (thường do đột biến nhiều gen) Hầu hết bệnh cơ tim gia đình đều là rối loạn đơn gen

Thể bệnh cơ tim không gia đình được định nghĩa về mặt lâm sàng khi chỉ có

một mình bệnh nhân bị trong gia đình Nhóm này lại được chia làm 2 nhóm nhỏ là nhóm vô căn (không xác định được nguyên nhân) và nhóm bệnh cơ tim mắc phải

3 LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN:

Biểu hiện của bệnh cơ tim rất đa dạng Bệnh có thể phát hiện vì những biểu hiện của suy tim tâm trương hay tâm thu, loạn nhịp, ngất, hay huyết khối thuyên tắc hay bệnh nhân chưa có triêu chứng lâm sàng nhưng trên siêu âm tim tình cờ phát hiện rối loạn chức năng thất Việc chẩn đoán cần hỏi kỹ bệnh sử, tiền sư gia đình,

khám lâm sàng Các xét nghiệm cần làm gồm những xét nghiệm cơ bản như ECG, Xquang ngực, siêu âm tim, thông tim và chụp mạch vành để loại trừ bệnh mạch vành trong trường hợp bệnh cơ tim dãn, các xét nghiệm hình ảnh học khác như MRI, cùng các xét nghiệm sinh hoá, miễn dịch, di truyền tuỳ theo bối cảnh của từng bệnh nhân Trong một số trường hợp, đặc biệt với bệnh cơ tim hạn chế, cần tiến hành sinh thiết nội mạc cơ tim Trong số các xét nghiệm, siêu âm tim là xét nghiệm đơn giản, rất hữu ích để giúp đánh giá, phân loại, và theo dõi bệnh cơ tim

4 ĐIỀU TRỊ BỆNH CƠ TIM: Điều quan trọng đầu tiên trước khi điều trị là cố

gắng tìm cho được những nguyên nhân có thể điều trị được

4.1 BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ:

4.1.1 Sơ lược về sinh lý bệnh, lâm sàng, chẩn đoán:

 Đây là loại bệnh cơ tim thường gặp nhất vì diễn tiến cuối cùng của các nhóm bệnh cơ tim khác cũng như các bệnh cơ tim chuyên biệt đều trở thành bệnh cơ tim dãn

 Dù còn nhiều trường hợp không xác định được nguyên nhân, bệnh cơ tim dãn thường có tính di truyền gia đình, hay là hậu quả của tình trạng tổn thương cơ tim do độc chất, do bệnh nhiễm hay bệnh chuyển hoá Một số trường hợp bệnh cơ tim dãn là hậu quả trễ của tình trạng viêm cơ tim cấp do siêu vi Ngoài ra, còn có

một số trường hợp bệnh cơ tim dãn có thể hồi phục được: bệnh

cơ tim do rượu, do cocaine, do bệnh tuyến giáp, bệnh cơ tim chu sinh, bệnh cơ tim do nhịp nhanh mãn tính

 Đặc trưng của bệnh cơ tim dãn là thất trái và hoặc thất phải dãn lớn kèm suy giảm chức năng tâm thu

 Biểu hiện lâm sàng gồm những triệu chứng của suy tim trái, suy tim phải Trong một số trường hợp, triệu chứng chỉ xuất hiện sau khi thất đã dãn nhiều tháng hay nhiều năm trước đó Ngoài ra, còn có thể ngất do loạn nhịp Biến chứng do thuyên tắc huyết khối cũng không phải hiếm

4.1.2 Cận lâm sàng:

 Xquang phổi cho thấy bóng tim lớn, kèm tăng tuần hoàn phổi thụ động

 ECG: nhịp xoang nhanh, rung nhĩ hay loạn nhịp thất, biến đổi

ST, T không đặc hiệu, điện thế thấp, bloc nhĩ thất

 Siêu âm tim, chụp cắt lớp hay cộng hưởng từ cho thấy thất trái dãn, thành thất mỏng, bình thường hay dày nhẹ với chức năng tâm thu giảm

 Cần tiến hành thông tim và chụp mạch vành để loại trừ bệnh mạch vành Tuy nhiên, cần thận trọng vì một số trường hợp sẽ bị suy tim mất bù sau chụp

 Sinh thiết nội mạc cơ tim thường không cần tiến hành trừ khi cần chẩn đoán amyloidosis hay viêm cơ tim cấp

 Đa số những ca bệnh cơ tim dãn nở có dự hâu xấu: Bệnh diễn tiến xấu dần và thường tử vong trong vòng 4 năm kể từ khi khởi phát tirêu chứng, đặc biệt nếu bệnh nhân >55 tuổi hay là người gốc Phi Trong khoảng ¼ trường hợp, bệnh tự ổn định trong một thời gian dài Bênh tử vong do suy tim tiến triển hay do loạn nhịp thât nhanh hay chậm gây đột tử Ngoài ra, các biến chứng do huyết khối thuyên tắc cũng góp phần gây tử vong

4.1.3 Điều trị

4.1.3.1 Điều trị nguyên nhân nếu có vd: ngưng rượu, điều trị nhịp tim nhanh

4.1.3.2 Điều trị triệu chứng Việc điều trị bao gồm các bước giống

như trong điều trị suy tim thông thường (xem thêm bài Điều trị suy tim) Trong đó, chú ý đến các thuốc có thể kéo dài đời sống người bệnh: ức chế men chuyển, chẹn thụ thể angiotensin II, ức

chế bêta và spironolactone Nên tránh sử dụng các thuốc như chẹn kênh canxi, kháng viêm không steroid Đối với biến chứng loạn nhịp thất, người ta nhận thấy rằng việc sử dụng các thuốc chống loạn nhịp không những không có lợi mà còn có thể tăng nguy cơ loạn nhịp do thuốc Có thể dùng thêm các phương thức khác như đặt máy tạo nhịp 3 buồng (tái đồng bộ thất) để cải thiện chức năng thất cùng với đặt máy phá rung để điều trị các loạn nhịp thất

có thể gây đột tử Cuối cùng, cần xem xét việc ghép tim trên những bệnh nhân bị suy tim tiến triển và kháng trị với các phương thức điều trị khác Để phòng ngừa biến chứng huyết khối thuyên tắc, cần cho bệnh nhân sử dụng thuốc kháng đông Dĩ nhiên là điều này cần phải tính đến những yếu tố khác như: tuổi tác, bệnh

lý đi kèm, sự tuân thủ điều trị và khả năng theo dõi định kỳ

4.2 BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI:

4.2.1 Sơ lược về sinh lý bệnh, lâm sàng, chẩn đoán

 Bệnh cơ tim phì đại là bệnh được đặc trưng bởi tình trạng dày lên của thất trái mà không có nguyên nhân rõ ràng nào như hẹp van động mạch chủ hay tăng huyết áp

 Bệnh có tính di truyền: hơn phân nửa số bệnh nhân có tiền sử gia đình cò người bị bệnh, và di truyền theo nhiễm sắc thể trội

 Hai đặc điểm chính của bệnh là tình trạng dày không đối xứng của thất trái (thường vách liên thất dày nhiều nhất) và sư thay đổi động học của độ chênh áp tại buồng tống thất trái

 Đặc điểm sinh lý bệnh quan trọng nhất của bệnh là rối loạn chức năng tâm trương, gia tăng áp lực cuối tâm trương của thất trái

 Biểu hiện lâm sàng của bệnh cơ tim phì đại rất thay đổi Nhiều bệnh nhân không triệu chứng hay triệu chứng nhẹ và thường có tiền sử gia đình có người thân đã phát hiện bệnh Tuy nhiên, đôi khi biểu hiện đầu tiên của bệnh lại là đột tử xảy ra trong hay sau gắng sức Triệu chứng thường gặp nhất là khó thở, chủ yếu liên quan đến rối loạn chức năng tâm trương, làm giảm đổ đầy thất, làm tăng áp lực cuối tâm trương thất trái, tăng áp lực nhĩ trái và

áp lực tĩnh mạch phổi Những biểu hiện khác bao gồm ngất, đau ngực và mệt Điểm đặc trưng khi khám lâm sàng là phát hiện âm thổi tâm thu thô ráp, hình quả trám, nghe rõ ở vùng dưới bờ trái

ức và mỏm tim

 Chẩn đoán chủ yếu dựa vào siêu âm tim cho thấy dày thất trái với

bề dày vách liên thất ≥1,3 thành sau thất trái Ngoài ra còn phát hiện cử động “SAM” (lá trước van hai lá đi ra trước về phía vách

liên thất phì đại trong thì tâm thu) Chụp cộng hưởng từ tim giúp định lượng chính xác vùng phì đại và xơ hoá

 Diễn tiến bệnh rất thay đổi dù nhiều bệnh nhân không triệu chứng Rung nhĩ thường xuất hiện trong giai đoạn sau của bệnh

và thường làm triệu chứng bệnh nặng thêm Khoảng 5-10% trường hợp sẽ diễn tiến thành bệnh cơ tim dãn với suy giảm chức năng tâm thu nặng và hết chênh áp trong buồng thất Những trường hợp này có thể diễn tiến thành suy tim kháng trị và cần phải ghép tim Nguyên nhân tử vong chính của bệnh cơ tim phì đại là đột tử, vốn có thể xảy ra trên bệnh nhân chưa từng có triệu chứng hay trong giai đoạn ổn định của bệnh nhân có triệu chứng

4.2.2 Điều trị

4.2.2.1 Phòng ngừa đột tử

4.2.2.1.1 Hạn chế hoạt động thể lực Nên tầm soát bệnh cơ tim phì

đại trước khi chơi thê thao, đặc biệt trên những người đã có tiền sử gia đình bằng siêu âm tim mỗi 12-24 tháng trong lứa

tuổi từ 12-20

4.2.2.1.2 Máy phá rung

 Để phòng ngừa đột tử do loạn nhịp thất , việc gắn máy phá rung đã được chứng minh là có hiệu quả trong cả phòng ngừa thứ phát (sau khi bênh nhân đã từng bị ngưng tim một lần) lẫn tiên phát

 Chỉ định đặt máy phá rung khi bệnh nhân thuộc diện nguy cơ cao đột tử tức là khi có ít nhất 1 trong các yếu tố nguy cơ sau:

o Đã từng được hồi sinh tim phổi

o Huyết áp không tăng lên khi gắng sức

o Tiền sử gia đình có người bị đột tử

o Một số trường hợp đột biến gen

4.2.2.1.3 Phòng ngừa bằng thuốc : Ngày nay, người ta đã nhận thấy

việc phòng ngừa bằng thuốc cho bênh nhân không triệu

chứng nhưng thuộc nhóm nguy cơ cao bị đột tử các thuốc như amiodarone, ức chể bêta, ức chế canxi tỏ ra không hiệu quả Hơn nữa, việc sử dụng amiodarone sẽ gây tác dụng phụ khi dùng lâu dài trên những bệnh nhân trẻ

4.2.2.2 Điều trị suy tim: Bệnh nhân bị bênh cơ tim phì đại sẽ biểu hiện suy tim theo 2 cách khác nhau đòi hỏi việc điều trị phù hợp tuỳ trường hợp:

4.2.2.2.1 Trường hợp thường gặp nhất là khó thở khi gắng sức và

mệt do tăng áp tĩnh mạch phổi trong khi chức năng tâm thu bình thường hay thậm chí hơi tăng Những triệu chứng này là

do rối loạn chức năng tâm trương, do tắc nghẽn buồng tống thất trái hay thiếu máu vi mạch cơ tim Các thuốc được sử dụng bao gồm:

 Ức chế bêta: cải thiện triệu chứng bằng cách làm chậm nhịp tim, làm giảm sức co bóp thất trái, làm tăng thư dãn và đổ đầy thất trái đồng thời làm giảm tiêu thụ oxy của cơ tim Ngoài ra,

do làm ức chế kích thích giao cảm lên tim, ức chế bêta còn có khả năng làm giảm sự gia tăng độ chênh áp ở buồng tống thất trái xảy ra khi gắng sức

 Verapamil: làm cải thiện triệu chứng và khả năng gắng sức trên những bệnh nhân không bị tắc nghẽn buồng tống thất trái quan trọng Đó là do thuốc làm cải thiện thư giãn và đổ đây thất trái Tuy nhiên, việc dùng thuốc này trên những bênh nhân bị tắc nghẽn buồng tống thất trái nặng hay có tăng áp tĩnh mạch phổi nặng thì có thể gây ra phù phổi cấp hay đột tử

 Dysopyramide: là lựa chọn thứ 3 (phối hợp với ức chế bê ta)

để cải thiện triệu chứng khi những thuốc khác tỏ ra không hiệu quả Ngoài ra, thuốc này có vẻ không làm tăng nguy cơ chứng loạn nhịp trên bệnh cơ tim phì đại

 Lợi tiểu: có thể dùng một cách thận trọng đơn lẻ hay kèm với

ức chế bêta hay verapamil để làm giảm xung huyết phổi, giảm

áp lực đổ đầy thất trái và triệu chứng

4.2.2.2.2 Trường hợp thứ hai là khi bệnh tiến triển thành bệnh cơ

tim dãn với chức năng tâm thu đã suy giảm nặng Việc điều trị giống như điều trị suy tim xung huyết do nhiều nguyên nhân thông thường khác thường khác (xem thêm bài Điêu trị suy tim): bao gổm ức chế bêta, ức chế men chuyến hay đối kháng thụ thể angiotensin II, spironolactone, lợi tiếu và có thể cả digoxin cũng như kháng đông Bệnh nhân ở giai đoạn

cuối này có nguy cơ bị đột tử nên cần xem xét chỉ định gắn máy phá rung phòng ngừa như là một bước chuyển tiếp cho việc ghép tim

4.2.2.3 Điều trị rung nhĩ: Đây là biến chứng loạn nhịp kéo dài thường gặp nhất trong bệnh cơ tim phì đại Tần suất này gia tăng theo tuổi và liên quan đến kích thước của nhĩ trái Rung nhĩ kịch phát

có thể gây suy tim mất bù khiến phải chuyển nhịp khẩn bằng sốc điện hay bằng thuốc Hơn nữa, rung nhĩ còn góp phần làm suy tim tiến triển, và tăng nguy cơ bị huyết khối thuyên tắc (với tần suất lưu hành nhũn não do lấp mạch là 6%/năm, tần suất mới mắc là 1%/năm) Hiện nay, dù dữ liệu chưa đầy đủ lắm, amiodarone vẫn được coi là thuốc có hiệu quả làm giảm tái phát rung nhĩ Đối với rung nhĩ mãn thì thường ức chế bêta và verapamil đủ để kiểm soát tần số thất, ít khi phải cần đến việc đốt nút nhĩ thất và đặt máy tạo nhịp Ngoài ra, cần xem xét việc sử dụng kháng đông cho những bệnh nhân này

4.2.2.4 Những phương thức điều trị khác

4.2.2.4.1 Phẫu thuật cắt bớt vách liên thất: thường được chỉ định

cho bệnh nhân suy tim nặng kháng trị với thuốc (NYHA IV) kèm với tắc nghẽn nặng buống tống thất trái (với độ

III-chênh áp khi nghỉ hay khi gắng sức sinh lý ≥ 50mmHg) Những nghiên cứu dài hơi đã cho thấy đây là phương thức điều trị khá tốt: giảm triệu chứng trong 85% bệnh nhân sau

25 năm với tỷ lệ sống còn sau phẫu thuật 10 năm là 83%

4.2.2.4.2 Làm mỏng vách liên thất bằng cồn: bơm 1-3ml cồn 96-98

độ vào động mạch xuyên của vách liên thất để gây nhồi máu vách liên thấtmỏng bớt vách liên thất giảm chênh áp, giảm tắc nghẽn buồng tống thất trái và giảm triệt chứng Ưu điểm của phương pháp này là ít xâm lấn hơn so với phẫu thuật Tuy nhiên, hiện chỉ có những nghiên cứu theo dõi ngắn hạn (sau 2,3 năm) cho thấy kết quả tốt

4.2.2.5 Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng: Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng chủ yếu xảy ra ở bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại

có tắc nghẽn Sùi thường nằm ở lá trước van hai lá hay vách liên thất ngay chỗ tiếp giáp của lá van này và vách liên thất Hiện nay theo khuyến cáo hiệp hội Tim mạch Châu Âu 2009, chỉ cần cho kháng sinh dự phòng trước khi nhổ răng hay tiến hành các phẫu thuật khác trên các bn đã từng có viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

từ trước

4.3 BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

4.3.1 Sơ lược về sinh lý bệnh

 So với 2 bệnh cơ tim dãn và bệnh cơ tim phì đại thì bệnh cơ tim hạn chế ít gặp hơn Bệnh cơ tim hạn chế được xác định khi có hạn chế đổ đầy thất trong khi thể tích tâm trương bình thường hay giảm (của 1 hay 2 tâm thất) với chức năng tâm thu bình thường hay giảm và bề dày thành thất bình thường

 Đặc điểm chính của bệnh cơ tim hạn chế là rối loạn chức năng tâm trương do thành thất quá cứng, làm hạn chế sư đổ đầy tâm trương của thất Trong giai đoạn sau, chức năng tâm thu của thất cũng sẽ suy giảm

 Thành thất bị quá cứng là do tình trạng xơ hoá cơ tim, phì đại hay thâm nhiễm trong nhiều bệnh khác nhau Bệnh có thể vô căn,

có tính gia đình hay là hậu quả của những bệnh hệ thống như: amyloidosis, sarcoidoisis, bệnh tim carcinoid, xơ cứng bì hay do nhiễm độc anthracycline Ngoài ra, những bệnh lý về nội mạc (xơ hóa, xơ sợi hóa, huyết khối) cũng gây ra bệnh cơ tim hạn chế

4.3.2 Biểu hiện lâm sàng:

Do thất không thể đổ đầy hoàn toàn nên cung lượng tim bị giảm và tăng áp lực đổ đầy thất Vì thế, triệu chứng chính là khó thở và giảm khả năng gắng