PHẪU THUẬT NỘI SOI CẮT U TUYẾN HUNG TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ ppsx

PHẪU THUẬT NỘI SOI CẮT U TUYẾN HUNG TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ TÓM TẮT Mục tiêu: Phẫu thuật cắt tuyến hung là phương thức chính và hiệu quả trong điều trị bệnh nhược cơ.. Với 6 TH

PHẪU THUẬT NỘI SOI CẮT U TUYẾN HUNG TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ

TÓM TẮT

Mục tiêu: Phẫu thuật cắt tuyến hung là phương thức chính và hiệu

quả trong điều trị bệnh nhược cơ Phẫu thuật nội soi lồng ngực đã mang lại thành công trong cắt lấy trọn u tuyến hung Mục tiêu chính của công trình này là báo cáo những kinh nghiệm và kết quả đạt được qua các chỉ định cắt tuyến hung qua nội soi tại BV Chợ Rẫy

Phương pháp nghiên cứu và kết quả: Nghiên cứu trong 2 năm

(5/2004-12/2005), chúng tôi thu nhận được 63 trường hợp điều trị PTNS bệnh nhược cơ có u tuyến hung Tuổi trung bình là 36, nữ nhiều hơn Nam

Có thể vào ngực bên phải hoặc bên trái, Tùy theo ưu thế thuận lợi Với 6 TH

u tuyến hung xâm lấn các cấu trúc lân cận, chúng tôi chuyển mổ mở để phẫu thuật được triệt để 1 ca phải mở ngực vì chảy máu, không có tử vong do phẫu thuật Qua đây chúng tôi phân tích những điểm thuận lợi và chưa thuận lợi của phẫu thuật nội soi trên bệnh lý này Với những BN được mổ sớm (trong vòng 12 tháng), theo dõi kéo dài trong 24 tháng, cho thấy sự có sự

thuyên giảm, kết quả khả quan hơn nhiều Các BN của chúng tôi được hỏi thì cho biết là rất hài lòng

Kết luận: Với nguyên tắc lấy triệt để khối u, nhất là lấy cả phần mở

bao quanh kèm theo, có thể thực hiện an toàn qua phẫu thuật nội soi lồng ngực mà không làm tổn thương các cơ quan kế cận PT nội soi cắt bỏ u tuyến hung trong điều trị BNC hôm nay có thể hoàn thiện điều đó, một phương pháp ít xâm lấn nhưng bảo đảm lấy tận gốc mô tuyến hung trong đa

số các trường hợp, đã đạt được hiệu quả thuận lợi, lý tưởng trong điều trị bệnh lý này, Đó là một thành tựu to lớn

ABSTRACT

Objective: Thymectomy is recognized as effective surgical therapy in

treatment of myasthenia gravis Video-assisted thoracoscopic surgery has been successfully completed radical thymectomy The aim of this study is report our first thoracoscopic experience and indication and results for thoracoscopic thymectomy at Chơ Rây hospital

Methods and Results: During 2 years (5/2004-12/2005) at the Cho

Ray hospital, we are was to analyze the results of (63 )41 video-assisted thoracoscopic thymectomy for the treatment of MG Mean age was 36, male more common than Female Video-assisted thoracoscopic (VATS)

thymectomy that can be performed through left or right approaches In the invasive cases, we return open radical operation 1 case have to open thoracotomy as hemorhage, no mortality by operation We also describe the most significant advantages and disadvantages of thymectomy, based on our experience Our data indicate that VATS thymectomy is readily accepted by all patients With the duration of disease less than 12 months correlated with improved outcome at 24 months

Conclusion: With the principle radical thymectomy and resection of

the perithymic fat can be achieved with absolute safety by video-assisted thoracoscopic thymectomy without damaging adjacent organs This technique offers all the advantages minimally invasive surgery provides better results in terms of effectivement in treatment of the most of cases of myasthenia gravis, the great progress

MỞ ĐẦU

Nguyên tắc của điều trị bênh nhược cơ do u tuyến hung là phải lấy triệt để khối u kèm theo cả phần mở bao quanh Trong quá khứ, phẫu thuật

mở xương ức đã hoàn thành sứ mệnh lịch sử ấy Tuy nhiên, với bệnh nhược

cơ giai đoạn II trở lên thì chính phẫu thuật mở ngực hoặc mở xương ức làm nặng nề thêm tình trạng suy hô hấp hậu phẫu, chưa kể đến các biến chứng hậu phẫu thường gặp khác Ngày nay, với những ưu điểm vượt trội, phẫu

thuật nội soi đã có thể đổi ngôi và mang lại nhiều thành công đáng kể trong điều trị loại bệnh này Mục tiêu nghiên cứu của công trình này là nêu lên những kinh nghiệm đạt được bước đầu mà thế giới cùng đang từng bước hoàn thiện

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

•Thống kê mô tả cắt ngang

•Thời gian nghiên cứu trong gần 2 năm (từ tháng 5/ 2004 đến tháng 12/2005), bao gồm tất cả các trường hợp bệnh nhược cơ có u tuyến hung (nhất là tăng sản tuyến hung) trên lâm sàng và xác định trên ST scan được

mổ nội soi tại BV Chợ Rẫy Các trường hợp (TH) được đánh giá là xâm lấn trên hình ảnh học, dự kiến là không thể lấy triệt để qua nội soi và 1 trường hợp quá dính, không thể đưa camera vào được, phải chuyển sang mổ hở (chúng tôi không đưa vào lô nghiên cứu)

•Chúng tôi dựa trên phân loại lâm sàng (LS) về mức độ BNC của

Osserman và Genkins về BNC ở người lớn(2,3,4,5,6,9):

NHÓM I: Chỉ ảnh hưởng trên cơ vận nhãn Độ I trên LS

1 Chỉ có cơ ở mắt mà thôi: sụp mi (ptosis) và nhìn đôi (diplopia)

2 Tiên lượng rất tốt, rất nhẹ, không tử vong

NHÓM II: Nhược cơ toàn thân: Độ II trên LS

A Nhược cơ toàn thân mức độ nhẹ: mild generalized Độ II.A trên

LS

1 Ban đầu chỉ có TC ở mắt, sau tiến triển thành toàn thân và các cơ thuộc hành não (như cơ lưỡi và các cơ hầu họng)

2 Ít khi các cơ hô hấp bị ảnh hưởng

B Nhược cơ toàn thân mức độ vừa:moderate generalized MG Độ II.B trên LS

1 Cũng khởi phát từ TC nhiều ở mắt, tiến triển toàn thân Các TC của

cơ thuộc hành não thường gặp hơn: nói ngọng, khó nuốt và nhai khó tăng lên nhiều hơn so với độ nhẹ

3 Các cơ hô hấp bị ảnh hưởng tương đối

4 Ít đáp ứng với điều trị nội Nhưng tử vong thấp

C Nhược cơ toàn thân mức độ nặng

C.1/ Cơn nhược cơ bùng phát cấp tính: acute fulminating MG Độ III trên LS

1 Yếu cơ toàn diện 1 cách đột ngột, chủ yếu là các HC hô hấp

2 Thường hay kết hợp với u tuyến hung

3 Rất ít đáp ứng với điều trị nội Tử vong cao

C.2/ Nhược cơ nặng giai đoạn trễ: late severe MG Độ IV trên LS 1.Nhược cơ nặng kéo dài > 2 năm, khởi phát bằng yếu cơ mắt hoặc nhược cơ nhẹ của nhóm I hoặc nhóm II

2 Diễn tiến BNC nặng có thể tăng dần hoặc đột ngột

3 Thường hay kết hợp với u tuyến hung

4 Rất ít đáp ứng với điều trị nội Tiên lượng tối tăm

Phương thức PT nội soi u tuyến hung

Đặt NKQ Carlen BN ở tư thế nằm ngữa, độn gối bên mổ nghiêng lên một góc 45 độ Đặt 3 trocar: một camera và 2 lổ để thao tác

Phải bảo đảm lấy toàn bộ tuyến hung Phải lấy hết mô mở ở góc tâm hoàn bên T, bởi vì nơi đây có thể có mô tuyến hung lạc chỗ Như vậy mới là cắt bỏ rộng tuyến hung

KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

63 BN được tiến hành PT nội soi

Tuổi

Nhỏ nhất là 14 tuổi, lớn nhất 68 tuổi Trung bình là 36 tuổi

Giới

Nữ 34 TH, chiếm tỷ lệ 54%

Nam: 29 TH, 46%

Mức độ lâm sàng của nhược cơ

Độ I 5 TH tỷ lệ 8%

Độ IIa 23 TH tỷ lệ 36,5%

Độ IIb 25 TH tỷ lệ 39,6%

Độ III 8 TH tỷ lệ 12,6%

Độ IV 2 TH tỷ lệ 3,2%

Thời gian phẫu thuật nội soi

Ngắn nhất 30 phút

Dài nhất 180 phút

Trung bình 78,12 phút

Trong giai đoạn ban đầu, thời gian PT nội soi có lâu hơn trung bình là 2-3 giờ Các trường hợp sau này thời gian mổ có ngắn hơn nhiều

Phương pháp vô cảm

- 54 TH với mê nội khí quản chọn lọc (Carlens), chiếm tỷ lệ 86%

- 14 TH với mê nội khí quản thường, chiếm tỷ lệ 14%

Đại đa số các trường hợp, chúng tôi tiến hành đặt nội khí quản chọn lọc, chỉ một số nhỏ chúng tôi thực hiện với nội khí quản thường

Đường vào của nội soi

- Bên phải 53 TH, chiếm tỷ lệ 84%

- Bên trái 10 TH, chiếm tỷ lệ 16%

Do đặc điểm trên CT scan, u ưu thế bên phải của trung thất trước Với các khối u- mô mở nhỏ hơn 3 cm, có vỏ bao rõ ràng qua lổ ngực trước để lấy ra Nhưng nếu to hơn 3 cm đường kính, chúng tôi phải rạch rộng lổ trocar

Các BN của chúng tôi được hỏi thì cho biết là rất hài lòng

Thời gian rút nội khí quản

Ngay sao mổ, các trường hợp đặt NKQ carlens được chuyển sang NKQ thường

- 39 TH (62%) rút NKQ từ 1-3 ngày sau mổ (36 TH rút NKQ sau 24 giờ)

- 13 TH (21%) rút NKQ từ 3-6 ngày sau mổ

- 11 TH (17%) rút NKQ trễ, sau 1 tuần do phải giúp thở máy ở SSĐB

và khoa Nội thần kinh

Kết luận của giải phẫu bệnh sau mổ

- U tuyến hung: 22 TH, chiếm tỷ lệ 35%, trong đó có 2 TH là

carcinôm tuyến hung

- Tăng sản tuyến hung 41 TH, chiếm tỷ lệ 65%

(6 TH carcinôm tuyến hung xâm lấn, sau khi nội soi, phải mở ngực hoặc mở ức, không kể trong tư liệu)

Biến chứng

-1 BN phải mở ngực trước bên do chảy máu từ tổn thương TM không tên và cắt phần còn lại của tuyến hung

-3 BN suy hô hấp hoặc không thể tự thở sau mổ, phải đặt nội khí quản, giúp thở máy lại sau 2 ngày ổn định do cơn nhược cơ cấp

Thời gian nằm viện sau mổ

-Ngắn nhất là 12 ngày

-Lâu nhất là 42 ngày: sau khi nằm tại hậu phẫu hoặc SSĐB, BN được chuyển về khoa nội thần kinh Các trường hợp này đều thuộc giai đoạn III và IV

Theo dõi và điều trị nội sau mổ

Tất cả các BN đều được dùng thuốc sau mổ Tuy nhiên theo dõi trong vòng 2 năm 8 tháng trên 46 BN cho thấy tỷ lệ dùng thuốc sau 6 tháng đều có

kết quả thuận lợi (giảm liều điều trị nội và giảm triệu chứng nhược cơ rõ rệt), mức độ nhược cơ chuyển từ giai đoạn II về giai đoạn I và không cần dùng thuốc sau 6 tháng

Có 8 BN giai đoạn III và IV được mổ nội soi, tính đến thời điểm gần đây, không cần tăng liều điều trị nội và triệu chứng nhược cơ được cải thiện

rõ rệt; 2 BN phải dùng thuốc tiếp tục

BÀN LUẬN

Vai trò của u tuyến hung trong bệnh nhược cơ

Mặc dù nguồn gốc tự miễn của BNC vẫn còn đang bàn cãi nhưng có nhiều lý lẽ cho thấy tuyến hung là thủ phạm chính:

1 80% BN có BNC đều có sự bất thường nơi hung tuyến(3,16), như quá sản nang dạng tân bào, chủ yếu là lymphocyte B, nơi sản sinh ra kháng thể kháng thụ thể Acetylcholine Người ta cũng tìm thấy có đến 10-20% u tuyến hung kèm theo sự tăng sản tân bào này, mà có đến 60% BN có u tuyến hung đi đôi với BNC tiềm ẩn hoặc tiến triển

2 Nhân của tuyến hung (không xâm lấn) trong các BN bị BNC thì to

hơn trong trường hợp không có BNC(1)

3 Ngoài các bất thường về cấu trúc hung tuyến, người ta còn tìm thấy sự

hiện diện của kháng thể kháng thụ thể Ach cũng như kháng thể kháng cơ vân ở trong tuyến hung của BN bị BNC(3)

4 Trên tổng thể, người ta thấy tế bào dạng cơ tuyến hung (thymic

myoid cells) giống như tế bào phôi cơ (embryonic muscle cells) là nguồn kháng nguyên để tạo nên loại kháng thể này(3)

5 Vấn đề hết sức quan trọng là hiệu quả cụ thể của BNC sau phẫu

thuật cắt bỏ u tuyến hung là điều không thể chối cãi được(3)

Thực vậy, kể từ báo cáo thành công cắt bỏ u tuyến hung đầu tiên trong điều trị BNC của Blalock năm 1941, nhiều công trình đã khẳng định điều

này Mặc dù chưa thực nghiẹm kiễm định nhưng các nhà thần kinh học đã

khẳng định kết quả tuyệt vời của PT cắt tuyến hung trên BNC Sự hiện hữu của u tuyến hung kết hợp với nhược cơ toàn thân ở mức độ nặng thì thường cho kết quả tồi tệ Nghĩa là tiến hành cắt trọn và lấy hết mô mở xung quanh trong giai đoạn sớm của bệnh là hữu hiệu nhất, thường chỉ định trên những

BN tiến triển dưới 1 năm và không nên để quá 3 năm là lý tưởng(7) BNC mà

có kèm theo u tuyến hung thì tiên lượng xấu hơn là loại “không có u” và dù

có cắt bỏ u cũng không kết quả tốt bằng loại nạo sạch cấu trúc vùng hung tuyến(13) Trên thực tế có đến 75-85% BN bị BNC đều có bất thường ở

tuyến hung và với các kỹ thuật nhuộm hiện đại gần đây cho thấy tỷ lệ này

còn cao hơn nữa(13)

U tuyến hung và tăng sản tuyến hung trong BNC

Trong nghiên cứu này: 35% BNC có u tuyến hung, hậu phẫu nhẹ nhàng Nhưng có gần gấp đôi các trường hợp (65%) rơi và tình trạng suy hô hấp, phải giúp thở

Trái lại, với tăng sản tuyến hung hoặc u tuyến hung ác tính thì KQ sau mổ lại rất khả quan (tốt) (P< 0,001)

Chỉ định cắt lấy trọn u tuyến hung

Cắt bỏ u tuyến hung điều trị nhược cơ thường tiến hành trên BN từ tuổi dậy thì đến tuổi 60(7) Vai trò của PT trong điều trị BNC thể nhẹ (thể chỉ

có sụp mi) còn đang bàn cãi, bởi vì corticosteroids rất hiệu quả trong giai đoạn này Tuy nhiên có đến 90% thể này tiến tiển thành thể nặng hơn, đòi hỏi phải can thiệp ngoại khoa Điều quan trọng phải nhớ rằng không phải mổ cắt trọn xong là hiệu quả ngay: kết quả chỉ cải thiện từ sau 6 tháng đến 3 năm sau mổ Trong thời gian đó phải điều trị nội khoa để kiểm soát các triệu chứng(7)

Kỹ thuật cắt u tuyến hung qua nội soi

Về vô cảm

Để có một phẫu trường thuận lợi, rõ ràng trong khi bóc tách cắt trọn tuyến hung, nên vô cảm “mê toàn thân chọn lọc” Toàn cảnh ½ ngực hiện ra trước màng hình, các cấu trúc đặc biệt như: quay ĐM chủ, ĐM dưới đòn, màng bao tim và dây TK hoành phải thấy được rõ Tuy nhiên vì tuyến hung thuộc trung thất trước, cho nên trong 1 số trường hợp, như phổi không dính, u gọn đơn giản Trường hợp BN có SaO2 thấp, không đáp ứng được lượng oxy hoàn toàn 100% trong tình trạng xẹp phổi một bên, thì chúng tôi tiến hành nội soi dưới mê NKQ thường

Mê NKQ thường có phải là 1 cải tiến không? Chúng tôi cho là đúng,

vì nó giảm được chi phí của 1 ống Carlen Nhưng đừng nên quá chạy theo con số mà quên mất sự an toàn trong PT này vậy

Là phương pháp ít xâm lấn, cắt bỏ tuyến hung toàn phần qua nội soi

lồng ngực đóng vai trò hết sức thuận lợi trong điều trị bệnh nhược cơ Tuy nhiên đừng nên cố gắng nếu nội soi không thể lấy triệt để mô tuyến hung

và phần mở lân cận, nghĩa là phải thông báo cho BN biết rằng khả năng phẫu thuật nội soi có thể chuyển sang mổ hở, khi khả năng PT nội soi đã quá tầm(17)

Đừng sử dụng PT nội soi để cắt vá víu một phần u tuyến hung hoặc cào cấu sơ sịa phần mở chung quanh hung tuyến Điều đó sẽ làm nặng nề thêm bệnh lý và tạo những vất vã, khó khăn cho lần mổ nội soi sau đó

Vào ngực phải hay trái ?

Nhiều tác giả(10) chủ trương vào ngực trái sẽ dễ dàng hơn Tuy nhiên Cũng có nhiều tác giả(8,18) khuyên nên vào ngực phải

Theo chúng tôi, dựa trên hình ảnh thu thập được trên CT scan, u chiếm ưu thế nhiều bên nào thì vào ngực bên đó Nhất là phải quen với phẫu thuật viên

Phải giữ sự thông thoáng đường hô hấp trong và sau mổ

*Hút đàm rãi thường xuyên qua ống NKQ *Dùng thuốc dãn phế

quản(1) hoặc *dùng “kích hoạt hô hấp với phế dung kế” Bất cứ vì lý do gì

mà dung tích sống giảm đều là các dấu hiệu có thể báo trước suy hô hấp(12)

Vấn đề hết sức quan trọng sau mổ là làm sao rút nội khí quản (NKQ) sớm

BN thở tự nhiên và đi lại sớm(3) Đây là ưu thể của PT nội soi đối với các cuộc phẫu thuật trên bệnh nhược cơ 36 TH (57% BN) của chúng tôi được rút nội khí quản sớm trong vòng 24 giờ So với các cuộc mổ lớn, trong một công trình “mổ hở” trước đây của chúng tôi thì đai đa số đều phải giúp thở máy và rút NKQ chậm sau 1-2 tuần, thậm chí có trường hợp phải giúp thở máy hàng tháng tại khoa nội thần kinh