BỆNH LÝ CẦU THẬN Ở TRẺ EM pdf

VCT với k áng hể kháng màng đáy cầu hận VCT ro g ban xuấthu ếtdan hap VCT ro g u us VCT ro g viêm mạch máu hoạitử... HCTH bẩm sinh và ở trẻ nhỏ: HCTH Finlan ais Xơ hóa rung mô an oa hội

VCT với k áng hể kháng màng đáy cầu hận

VCT ro g ban xuấthu ếtdan hap

VCT ro g u us

VCT ro g viêm mạch máu hoạitử

VCT hứ phát sau n iễm virus: HBV, HCV, HIV k sinh rùng (Plasmodium Malaria, f lariose, lepre, Schistosoma)

VCT d h ốc: c ptopri ,penici lamine, p en toine…

IV HCTH bẩm sinh và ở trẻ nhỏ:

HCTH Finlan ais

Xơ hóa rung mô an oa (hội chứng Drash)

Nhiễm rùng (giang mai CMV,HIV,toxoplasma)

Phân oai c c bệnh cầu han

* Trưởng Khoa Thận Máu Nội Tiết BV Nhi Đồng 2, Phó chủ nhiệm Bộ Môn Nhi Trường Đại Học Phạm Ngọc Thạch, Giáo sư các Trường Đại Học Y Khoa Pháp

V Nguyên nhân khác:

1.Benh amylose

2.Hoichứng Alport

3.Loạn san xương-móng

4.Hoichứng án huyet ăn urê mau

5.Bệnh hong c u hình iem

6.Giảm so ượn nephron

HCTH vô căn (bệnh thận hư)

Sinh học

- Tieu đạm > 50mg/kg/ngày

- Tieu đạm chọn ọc

- Tieu máu vi thể: 20% c c rường hợp

- Giảm Natri nieu,1- 2 mmol n ày

- Prot d máu < 50 g/ l albumin máu < 30g/l

- Tăng  2 globuln,giảm gammaglobul n

- Tăng cholesterol mau

- Tăng riglyc rid mau

- Natri mau bình hương hoa giam

- Tăng kal mau neu su han

- Ha c lcimau oan phan

- Tăng Hct ăn ieu c u

Cơ chế bệnh sinh

* Thay đoit nh ham mang đay cầu hận:

Shaloub (1974) đã đưa ra giả thuyết:

HCTH có thể do bất thường của Lympho T; các Lympho T sản xuất ra 1 lọai

Lymphokine làm thay đổi điện thế âm ở màng đáy cầu thận Điều này được công

nhận dễ dàng do bệnh có thể khỏi với điều trị bằng Corticoid, các thuốc ức chế

miễn dịch như Ciclosporine và nhóm alkyl.Bệnh sởi gây suy giảm miễn dịch, có

thể làm khỏi bệnh , nhưng nguy cơ nhiễm trùng tăng rất cao

Người ta ghi nhận bất thường trong miễn dịch tế bào, giảm lượng IgG ngay cả khi

bệnh khỏi

Bình thường, sự lọc các phân tử qua màng đáy phụ thuộc vào :

- trọng lượng phân tử qua màng

- màng đáy cầu thận mang điện tích âm, sẽ đẩy các phân tử Albumin mang điện

tích âm vào lòng mạch, không cho Albumin thoát ra ngoài

Cơ chế gây tiểu đạm cho đến nay là do mất điện tích âm của màng đáy cầu thận

* Vai trò của một số yếu tố lưu hành ( facteur circulant ) cũng đang được chứng

minh.: người ta ghi nhận sự tái phát của HCTH liền sau ghép thận do sự hiện diện

của các yếu tố lưu hành

* Rối loạn hệ thống miễn dịch

- RL miễn dịch dịch thể và tế bào

- Không đặc hiệu: tùy nguyên nhân của HCTH

- Vai trò của sự giảm Albumin / máu

- Chưa xác định được chất trung gian

- Các kết quả nghiên cứu (cytokine, vai trò tế bào lympho) chưa thống nhất

- RL miễn dịch: nguy cơ nhiễm trùng (siêu vi, vi trùng chủ yếu là phế cầu)

* Cơ địa:

- Có liên quan đến nhóm HLA DR 7

- HCTH kháng corticoid di truyền: tổn thương cấu trúc màng đáy cầu thận do di

- Viêm uy c p

- Loetda dày (do cort coid)

Chỉ định sinh thiet than

- HCTH kem iểu mau đaithe

- Cao huyetap

- Giam b hể

- Tu i< 1 hoặc > 11

- Trieu chứn ng aithan cua benh oan hể

- Kh ng đap ứng vơiđieu rị cortcoid

Giai phẫu benh

1 Kính hiển vithương:

- Sang hương ối thiểu (85%)

- Xơ h al n hóa mộtphần cầu hận k u rú (10%)

- Tăn sinh rung mô an ỏa (5%)

2 Kính hiển viđiện ử:

- chân ế bào có chân dính ại

- Sang hương oi thieu:90% đap ứng vơicort coid,t ên ương ot

- Xơ h al n hóa,tăng sinh ru g mô: thương khang cort coid

Biến chứng

.Sốc giảm hể ích (Giam cung ượng uan h an)

.Nhiễm rung rong HCTH

.Suy han c p

- Giam đo oc do giam he ích uan hoan

- Giam đ oc do giam ín ham màng đay c u han

- Ng ẽn ĩnh ma h han 2 bên do cuc máu đông

- Viêm han kẽ (sau du g furosemide)

.Roi loan ăng rương

- Cham pháttrien chieu c o +++

- d h átmotso hormone q a nươc iểu

- Suy giap: d hoatprotein mang Iod

.Sự đáp ứng vớiđợt đầu giúp iên ượng:

tốt đáp ứng hay nhạy (cort co sensible)

xấu kháng (cort co résistant)

a/Điều rị riệu chứng:

- Chế đ ăn ạt(0,3 mmol/ kg ngày)

- Giảm cung cấp muối - nước

- Lợi t ểu k i p ù n iều:Furosémide 1 - 6 mg/ kg/ n ày

- Điều rị suy hận

- Albumin 20%:1g/kg k igiảm ượng uần hoàn, trụy mạch

b/ Kháng sinh:

– Alb min < 2 /dl fibrinogen > 600mg/dl

D-dimers >1 00, Ant Thrombin I I < 70%

– Th ốc: Ant -Vi K,AAS (Aspirin),Dipyridamole

d/ Hạ h yết áp

e/ Hỗ rợ

Calcium, vi amin D

Băng dạ day

Theo d i c n nặng, chieu c o,que nươc ieu

Chủng ngừa đầy đu

Học van vận đong he ực

f/ Th ốc

- Pred isone:

a/ Đáp ứn ban đầu vớiCort coid

6 mg/m2/ngày,tối đa 60mg/ngày,tro g 1 háng

- Sau đó 6 mg/m2 c ch n ày rong 2 háng

- Sua đó giảm 1 mg/m2 mỗi2 uần

- Đạm niệu tồn ại sau Ngày 30  3 đợt truyền tĩnh mạch Méth lpred isone:1000mg 1,73m2 da

b/ HCTH phụ huộc Cort coid:

Cort coid c ch ngày kéo dài

Lévamisol

Cyclophosphamide (Endo an)

- Cyclosp rine +/- cort coid

- Ức che men chuyen

- Ha ipid mau

* Quan điểm chu g:

Giaiđoạn đầu  nhập viện

 dần số ần nhập viện

Giảithích rõ ng y cơ áiphát

TL ốt đ ivới dạng đáp ứn vớiCortcoid

Kh ng cần nhập viện những ần kế

Kh ng ch rẻ ngưng đihọc

Prednisone,60mg/m2/ngy, 4 tuần

+ 3 lần TTM Mthylprednisolone

HCTH khơng giảm

Sinh thiết thận

Cyclosporine + Prednisone

Không kết quả Lui bệnh hoàn toàn

Không tái phát Tái phát thường nhạy với

corticoid

Ngưng Cyclosporin v Prednisolone

Điều trị triệu chứng (+ enalapril) Thường diễn tiến đến suy thận mãn giai đoạn cuối

Cyclophosphamide uống hay TTM?

Thường thất bại và diễn tiến đến STM giai đoạn

cuối

Benh cầu than thứ phat

VIÊM CẦU THẬN CẤP HẬU NHIỄM TRÙNG

2/ Tuổi : trẻ lớn, hiếm khi < 2 tuổi

dan đien hình: > 4 uoi

3/ Lâm sàng

Độtngột

t eu mau đai the - vithể

t ểu đạm:lương t 1 - 2g/ 24

giư muoiva nươc:c n,phu

HCTH, cao HA (1/2), suy thận cấp (1/3) thoáng qua, không thường xuyên

dạng nặng : thiểu niệu, vô niệu, phù phổi cấp, suy tim, phù não

4/ CLS : ASO tăng, C3 giảm : nên tìm sớm vì trở về bình thường nhanh

5/ GPB : lắng đọng dạng hạt lớn ở màng đáy cầu thận, tăng sinh ngoài mao mạch

(nặng), MDHQ gắn antiC3

6/ Chỉ định sinh thiết thận:

suy thận kéo dài : tiểu đạm trên 2g/ngày, hay HCTH trên 10 ngày

7/ Diễn tiến :

tốt sau vài ngày, tiểu máu vi thể sau 6 tháng, tiểu đạm hết nhanh

tiên lượng : xấu nếu có tăng sinh ngoài mao mạch, hình liềm biểu mô

8/ Điều trị : Chế độ ăn lạt Điều trị triệu chứng, hạ áp, lợi tiểu

GPB : tăng sinh ngoài mao mạch => truyền

méthylprednisolone,UCMD

Thẩm phân nếu suy thận cấp

Chỉ định sinh thiết thận:

(chung cho các bệnh cầu thận)

– vô niệu > 3 - 5 ngày

– cao HA > 15 ngày

– suy thận > 1 tháng

– H/c thận hư > 1 tháng

– C3 giảm > 8 - 10 tuần

– Tiểu máu đại thể > 1 tháng

– Tiểu máu vi thể > 1 năm

– Đạm niệu > 1g/ ngày > 1 tháng

– Đạm niệu < 1g/ ngày > 3 - 6 tháng

Tài liệu đọc thêm:

1/ Van de Walle and Donckerwolcke, 2001 Van de Walle JGJ, Donckerwolcke

RA: Pathogenesis of edema formation in the nephrotic syndrome Pediatr

Nephrol 2001; 16:283

2/ Hogg et al., 2000 Hogg R, Portman RJ, Milliner D, et al: Evaluation and

management of proteinuria and nephrotic syndrome in children:

Recommendations from a pediatric nephrology panel established at the National

Kidney Foundation Conference of Proteinuria, Albuminuria, Risk, Assessment,

Detection, and Elimination Pediatrics 2000; 105:1242-1249

3/Leonard et al., 2004 Leonard MB, Feldman HI, Shults J, et al: Long-term,

high-dose glucocorticoids and bone mineral content in childhood glucocorticoid-sensitive

nephrotic syndrome N Engl J Med 2004; 351:868-875

4/Chadban and Atkins, 2005 Chadban SJ, Atkins RC: Glomerulonephritis

Lancet 2005; 365:1797-1806