BỆNH BẠCH cầu cấp ở TRẺ EM (NHI KHOA SLIDE)

Trình bày chẩn đoán bệnh bạch cầu cấp ở trẻ em 2.. Liệt kê được các yếu tố tiên lượng bệnh 3.. Trình bày được nguyên tắc điều trị bệnh bạch cầu cấp ở trẻ em...  Tăng sinh ác tính tế bà

1. Trình bày chẩn đoán bệnh bạch cầu cấp ở trẻ

em

2. Liệt kê được các yếu tố tiên lượng bệnh

3. Trình bày được nguyên tắc điều trị bệnh bạch

cầu cấp ở trẻ em

 Tăng sinh ác tính tế bào máu chưa biệt hóa tại tủy xương

 Là bệnh ác tính hay gặp nhất ở trẻ em

 Bệnh chữa được

 Nguyên nhân chưa rõ:

Ngoại sinh (phóng xạ, hóa chất, virus…)

Nội sinh (bệnh di truyền, suy giảm miễn dịch)

Dòng tủy Dòng lympho

Bạch cầu hạt Hồng cầu Tiểu cầu

Lympho B

Lympho T

NK

Hồng cầu Tiểu cầu

Bạch cầu

 Khởi phát: 2-4 tuần

Mệt mỏi, chán ăn, sốt thất thường, đau xương…

 Hậu quả lấn át tế bào tủy xương

 Thiếu máu

 Xuất huyết giảm tiểu cầu

 Sốt, nhiễm khuẩn tái diễn

 Thâm nhiễm các cơ quan: gan, lách, da, niêm mạc, thận, u trung thất…

 Tổn thương tinh hoàn

 Thâm nhiễm hệ thần kinh trung ương

 BCN trong DNT: hình thái, miễn dịch tế bào, Tdt (+)

Số lượng tế bào tủy

L2

L3

Dòng Lympho

Đặc điểm Dòng hạt Dòng mono lympho Hồng cầu

Peroxydase Dương tính Dương tính yếu Âm tính Âm tính Soudan đen B Dương tính Dương tính yếu Âm tính Âm tính

t(1;19) t(4;11)

TP53 mutations

 Hội chứng phân giải u

 Ure, creatinin, ĐGĐ, Ca, phospho, GOT, GPT

 Phân loại theo tuổi, số lượng BC

ALL DÒNG B ALL DÒNG T

Ph¸t hiÖn bÖnh cßn l¹i tèi thiÓu (MRD) vµo ngµy kÕt thóc §T

c¶m øng

MRD ngày kết thúc điều trị cảm ứng

MRD ngày kết thúc điều trị cảm ứng

thâm nhiễm TKTƯ, tinh hoàn,

gen tái tổ hợp MLL, t(1;19)/E2A-PBX1,

< 45 nhiễm sắc thể

Nam 4 tuổi, vv vì đau bụng khoảng 7ngày

Tuổi: 4 tuổi (1-9,99 tuổi)

Cấy NST tế bào bạch cầu non tủy xương: 46 XY

 Chẩn đoán:

Bạch cầu cấp dòng Lympho B- L1- nguy cơ thường

Người bệnh Bệnh Điều trị

Tuổi Số lượng BC Đáp ứng điều trị sớm Giới Kiểu hình miễn

dịch Lựa chọn phác đồ điều trị thích hợp Chủng tộc Thâm nhiễm hệ

TKTƯ Bệnh tồn dư tối thiểu Hội chứng Down Rối loạn di truyền

của BCN DNT lẫn máu lần đầu

Di truyền dược lý Nồng độ thioguanin

nucleotid hồng cầu

Di truyền miễn dịch Chuyển hóa MTX

trong cơ thể

Yếu tố tiên lượng ALL

Tiên lượng xấu:

• Tuổi ≥1 tuổi hoặc <10 tuổi

• Không thâm nhiễm TKTW

• Đáp ứng điều trị sớm tốt

• Di truyền: đa bội, t(12;21)

TEL/AML1, 3 NST 4,10,17

 Monosomy 7 hoặc 5; del 5 q; AML/MDS;

 Mục tiêu: lui bệnh hoàn toàn, không tái phát, nâng cao chất lượng cuộc sống

 Đặc hiệu: đa hóa trị liệu

 Hỗ trợ: rất quan trọng

 Phác đồ CCG-1991: BCC B, nguy cơ không cao

 Phác đồ CCG-1961: BCC B, nguy cơ cao

 Phác đồ ANZ ALL Study VII: BCC T, cả nguy

cơ cao và không cao

 Phác đồ bạch cầu cấp dòng tủy

Hiện tại, phác đồ cho bạch cầu cấp dòng lympho bao gồm các giai đoạn sau:

Cảm ứng- Induction

Củng cố - Consolidation

Duy trì tạm thời – Interim maintenance

Tích cực muộn - Delayed Intensificaiton

Duy trì - Maintenance

Đạt lui bệnh hoàn toàn

42

2 - 3 năm: tránh tái phát bệnh

Methotrexate uống/tiêm tủy sống

Dexamethason

Mercaptopurin (6MP)

 5 – 6 đợt hóa trị liệu liều cao, cách nhau 3 tuần hoặc bạch cầu hạt ≥ 1.000 / mm 3 , tiểu cầu ≥

 Cho BN có tiên lượng xấu

 Phải đạt được lui bệnh hoàn toàn

 Người cho: phù hợp HLA ít nhất 6/8

 ALL: xạ trị toàn thân

 Tâm lý, giảm đau: quan trọng

đường máu, cao huyết áp, viêm dạ dày…

 Dự phòng viêm phổi do P carrinie: Bactrim, TMP

5 mg/kg/ngày thứ 2, 4, 6, chia 2 lần

 Nguy cơ tái phát : SLBC cao, tế bào B trưởng thành, tế bào T, Ph+, thâm nhiễm hệ TKTƯ ban đầu, trẻ < 1 tuổi

 Tái phát tủy xương: > 25% BCN hoặc 5-25% (>1% BCN

có nguồn gốc từ dòng BCN ban đầu)

 Chẩn đoán: tủy đồ- thể bệnh-nguy cơ

 Điều trị: dựa vào thể, nhóm nguy cơ

 Đặc hiệu

 Hỗ trợ

 Tiên lượng