PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT Hội chứng thận hư tiên phát là bệnh cầu thận mạn tính thường gặp ở trẻ em, diễn biến với từng đợt bột phát và thời kỳ thuyên giảm hoàn toàn..
Trang 1PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT
Hội chứng thận hư tiên phát là bệnh cầu thận mạn tính thường gặp ở trẻ em, diễn biến với từng đợt bột phát và thời kỳ thuyên giảm hoàn toàn Đa số trường hợp bệnh có thể điều trị khỏi, nhưng phải kiên trì tuân tủ chế độ điều trị
1 Tiêu chuẩn chẩn đoán :
* Có hội chứng thận hư :
- Phù : Hầu như gặp trong mọi trường hợp, với đặc điểm phù toàn thân kèm theo cổ trướng, hay tái phát
- Protein niệu nhiều, tối thiểu ³ 50mg/kg/24 giờ, hoặc tỷ số : Protein niệu/Creatinin niệu ³ 2 Đây là dấu hiệu bắt buộc
- Protein huyết thanh < 56g/l và Albumin huyết thanh £25g/l, dấu hiệu bắt buộc
- Tăng Lipid và Cholesterol huyết thanh
* Không tìm thấy nguyên nhân :
Phải loại trừ HCTH do các bệnh hệ thống hoặc các nguyên nhân khác
Trang 2* Tuổi phát bệnh : Trên 3 tháng tuổi, để loại trừ HCTH bẩm sinh.
2 Các xét nghiệm để chẩn đoán và theo dõi
2.1 Các xét nghiệm thường quy khi trẻ vào viện :
- Cặn : Tìm hồng cầu, bạch cầu, trụ
- Định lượng Protein niệu 24 giờ hoặc tỷ số Protein (mg) và Creatinin (mg)
- Công thức máu ngoại biên
- Tốc độ lắng máu
- Protein huyết thanh và điện di Protein
- Định lượng Lipid, Cholesterol
- Định lượng Ure, Creatinin, Điện giải đồ
Các xét nghiệm nước tiểu được kiểm tra định kỳ 7 – 10 ngày/1 lần Urê, Creatinin, điện giải đồ máu chỉ kiểm tra khi biến đổi
Trang 32.2 Các xét nghiệm khi cần thiết :
- Cấy nước tiểu : Nếu nghi ngờ nhiễm khuẩn đường tiểu
- Xét nghiệm đông máu toàn bộ, khi có chỉ định sử dụng thuốc chống đông
- Chẩn đoán hình ảnh : Siêu âm hệ tiết niệu
3 phân loại lâm sàng HCTH tiên phát :
hư hồng cầu niệu, tăng huyết áp hoặc suy thận
4 Điều trị HCTH tiên phát có đáp ứng với steroid
4.1 Chế độ ăn và chăm sóc :
- Ăn nhạt khi trẻ bị phù, nhưng chỉ kéo dài quá 10 – 15 ngày
- Hạn chế nước khi trẻ phù nhiều
- Giữ ấm, vệ sinh răng miệng và thân thể
Trang 4- Giải thích cho bệnh nhi và gia đình yên tâm, tin tưởng và tuân thủ chế
độ điều tri
4.2 Điều trị Prednison hoặc Prednisolone
4.2.1 Đợt đầu tiên :
Prednison/Prednisolone 60mg/m2 da/ngày hoặc 2mg/kg P/ngày, uống 1 lần sau bữa ăn sáng hoặc chia 2 – 3 lần vào sáng, trưa và chiều Uống liên tục trong 4 tuần Sau đó xét nghiệm Protein niệu :
Prednison/Prednisolone 40mg/kg/ng, hoặc 1mg/kg/ng Hoặc vẫn giữ liều 2mg/ kg / ng uống cách nhật, trong 8 tuần Sau đó giảm liều dần rồi ngừng
cách nhật 3 lần/1 tuần x 6 mũi sau đó xét nghiệm Protein niệu lại, nếu hết Protein niệu thì tiếp tục phác đồ như trên
tục cho bệnh nhi uống Prednison/Prednisolone 2mg/kg/ng trong 2 tuần liên tiếp Sau đó nếu Protein niệu hết, thì tiếp tục theo phác đồ trên
Trang 5Trường hợp Protein niệu còn cao (³50mg/kg/24h) sau khi đã tiêm Methyl Prednisolone hoặc đã điều trị 6 tuần Prednisolone uống, thì xem như thể không đáp ứng với steroid Sẽ được điều trị theo phác đồ kháng steroid
4.2.2 Đợt tái phát :
Thể tái phát ít : Đợt tái phát xuất hiện sau khi ngừng điều trị từ 6 tháng trở lên Điều trị như đợt đầu tiên
Bệnh tái phát trong vòng 3 tháng sau khi ngừng điều trị, hoặc trong thời gian điều trị duy trì
- Dùng liều tấn công như đợt đầu cho đến khi hết Protein niệu Sau đó dùng liều duy trì kéo dài và giảm dần liều cho đến một năm
Ngoài ra có thể cho thêm Levamison 2,5mg/kg, 2 – 3 lần trong 1 tuần, trong 6 – 9 tháng
- Nếu bệnh nhi có biểu hiện nhiễm độc Corticoid thì ngừng Prednison, và điều trị thay thế bằng :
Trang 6+ Cyclophosphamid (Endoxan) 2,5mg/kg/ng, uống liền trong 2 tháng, tổng liều không quá 150mg/kg cho 1 đợt điều trị
+ Chlorambucil 0,2mg/kg/ng, uống trong 2 – 3 tháng, tổng liều không nên quá 8mg/kg/ng cho 1 đợt điều trị
Khi dùng thuốc giảm miễn dịch, cần kiểm tra cống thức máu ngoại biên
7 – 10 ngày/1 lần Nếu số lượng bạch cầu < 4000/mm3 thì ngừng
4.3 Các thuốc điều trị triệu chứng
- Furosemid (Lasix) 2mg/kg/ngày uống, nếu không hiệu quả thì cho tiêm tĩnh mạch
- Hypothyazid : 2mg/kg/ng, uống
Chỉ dùng thuốc lợi niệu trong giai đoạn phù nhiều hoặc thiểu niệu, không nên dùng kéo dài
- Human Albumin : Chỉ dùng khi hàm lượng Albumin huyết thanh giảm nặng (<10g/l) hoặc có biểu hiện giảm khối lượng tuần hoàn hiệu lực (mạch yếu, huyết áp giảm) Liều lượng 1g/kg, hoặc 4 – 5ml/kg
Trang 7 Các thuốc bổ trợ : Vitamin A, C, D Calci clorua, Kali clorua 1g/ng dưới dạng sirop
5 Theo dõi ngoại trú :
Vì là bệnh mạn tính nên phải theo dõi và điều trị ngoại trú lâu dài, ít nhất là 5 năm Sau giai đoạn điều trị tấn công bằng corticoid, tuyệt đại đa số bệnh thuyên giảm hoàn toàn hoặc một phần, cho trẻ xuất viện và hướng dẫn điều trị ngoại trú tại viện hoặc gửi về cơ sở y tế địa phương
Các yêu cầu khi tái khám :
- Đo chiều cao và cân nặng cho trẻ
- Đo huyết áp
- Xét nghiệm nước tiểu : Protein và tế bào
- Xét nghiệm máu chỉ làm khi cần thiết
- Ghi đơn và hướng dẫn cho gia đình cách theo dõi trẻ