CASE lâm SÀNG 2

– U phát triển chậm phụ thuộc tế bào màng nhện, thường gần các xoang hay màng cứng, có thể có đa u... Phân loại theo WHO– Bậc I: lành tính 70% + Transitional Meningioma 40%: u màng não d

CASE LÂM SÀNG

Đại cương

– Thuật ngữ u màng não (Meningioma) là một tên chung chỉ những u xuất phát từ màng não được đặt tên bởi Harvey Cushing.

– U phát triển từ các tế bào bao màng nhện (tế bào mũ) mà chủ yếu từ lớp ngoài của hạt màng nhện Thường gặp ở người lớn tuổi 20-60, ưu   thế ở nữ, chiếm 13-18% u trong sọ Hiếm gặp ở trẻ nhỏ, nếu có thường có xu hướng ác tính hay trong bệnh cảnh NF2 ( u xơ thần kinh Typ2) – 90% u màng não ở vị trí trên lều, hiếm khi xuất hiện ở ngoài hệ thần kinh trung ương.

– U phát triển chậm phụ thuộc tế bào màng nhện, thường gần các xoang hay màng cứng, có thể có đa u  

Phân loại theo WHO

– Bậc I: lành tính (70%)

+ Transitional Meningioma (40%): u màng não dạng chuyển tiếp

+ Meningothelial meningioma (17%): u màng não dạng thượng mô

+ Fibrous meningioma (7%): u màng não dạng sợi

+ Microcystic meningioma: u màng não dạng thoái hóa vi nang

+ Psammomatous meningioma: u màng não dạng thể cát

+ Angiomatous meningioma: u màng não dạng tăng sinh mạch

+ Secretory meningioma: u màng não dạng chế tiết

+ Metaplastic meningioma: u màng não dạng chuyển sản

+ Lymphoplasmacyte-rich meningioma: u màng não giàu tương bào lympho

– Bậc II: không điển hình (~30%)

+ Atypical Meningioma: u màng não không điển hình

+ Clear cell meningioma: u màng não dạng tế bào sáng

+ Brain invasive Meningioma: u màng não xâm lấn nhu mô não

+ Chordoid meningioma: u màng não dạng nguyên sống

– Bậc III: ác tính (~1%)

+ Rhabdoid meningioma: u màng não dạng hình que

+ Papillary meningioma: u màng não dạng nhú

+ Anaplastic meningioma: u màng não dạng thoái sản ác tính

Triệu chứng lâm sàng

Các triệu chứng của u màng não biểu hiện phụ thuộc vào kích thước và vị trí khối u.

Bệnh nhân bị u màng não nhỏ thì thường sẽ không có triệu chứng gì Nhưng khi chuyển biến nặng, u màng não sẽ xuất hiện một số triệu chứng sau đây:

Vị trí u màng não

Vị trí u màng não

• U màng não liềm đại não (Falx meningioma): u xuất phát từ liềm đại não có xu hướng lan sang hai bên và thường khu   trú ở 1/3 trước

• U màng não cạnh xoang tnh mạch dọc trên (Parasagital meningioma): thường xuất hiện ở 1/3 giữa Nó thường gây ra   động kinh cục bộ, yếu liệt xảy ra chậm, nhất là chi cưới

U màng não góc cầu tiểu não

U màng não trong não thất

+ Hình ảnh tăng sinh hoặc bào mòn xương: 10% u màng não

• Mỏm yên mòn vẹt, đáy hố yên rộng (> 1cm)

• Hình dấu ấn ngón tay khi tăng áp lực nội sọ

Chẩn đoán CT- MRI

– Là u ngoài trục, nằm sát màng cứng, giới hạn rõ, tạo với màng cứng góc tù, chân bám rộng vào màng cứng – Đặc điểm cắt lớp vi tính:

+ Trước tiêm: 60% tăng tỷ trọng so với nhu mô não, 20-30% vôi hóa

+ Sau tiêm 72% ngấm thuốc mạnh và đồng nhất

+ Khối đồng tỷ trọng với nhu mô não có thể khó phát hiện trên phim chụp trước tiêm

Đặc điểm MRI

+ T1W: thường đồng tín hiệu với chất xám vỏ não (60-90%), có thể giảm tín hiệu (10-40%) gặp ở u màng não dạng sợi và u màng não dạng thể cát  

+ T2W: thường đồng tín hiệu với chất xám vỏ não (50%), có thể tăng tín hiệu gặp ở dạng tăng sinh mạch, dạng thoái hóa vi nang, dạng chế tiết, dạng nguyên sống; giảm tín hiệu với chất xám trong u màng não dạng sợi và vôi hóa Xung quanh là vùng phù não (> 50%)  

+ DWI: u màng não dạng không điển hình có thể hạn chế khuếch tán.

+ Gado: thường ngấm thuốc mạnh đồng nhất sau tiêm đối quang từ.

Dấu hiệu u ngoài trục

• Viền dịch não tủy quanh khối (CSF clef sign), mở rộng khoang dưới nhện, đè đẩy các rãnh cuộn não Quan sát rõ trên   T2W là một đường tăng tín hiệu dạng dịch nằm giữa nhu mô não và khối u

T1W và T2W nằm xen kẽ giữa khối u và nhu mô vỏ não

• Bảo tồn ranh giới chất xám – trắng: Khối u được bao quanh bởi nhu mô chất xám vỏ não và dịch não tủy.

Dấu hiệu đuôi màng cứng (Dural tail): gặp trong 60-72% các trường hợp Tuy nhiên dấu hiệu này cũng có thể xuất hiện trong bệnh lý khác (Glioblastoma, di căn màng cứng, Chloroma, u dây thần kinh VIII…) Dấu hiệu đuôi màng cứng là hình ảnh dày màng cứng cạnh u, liên tục với diện bám khối u

- Tăng hoặc đồng tỷ trọng trước tiêm, ngấm nhiều và đồng nhất sau tiêm do u ngoài trục không có nguồn gốc từ mô não và không có hàng rào máu não Đánh giá mức độ lan rộng của chân bám và dấu hiệu đuôi màng cứng

- Có biến đổi xương sát u (Bone infiltration): tiêu xương hay dày bản xương (20%) hoặc phản ứng màng xương Dày xương hay gặp u màng não nền sọ và

hố sọ trước Dày xương không tương ứng với kích thước u Dấu hiệu này đánh giá tốt hơn trên phim chụp cắt lớp vi tính Thay đổi xương có thể thấy trong  các khối u xương như u nguyên sống, sarcoma sụn và di căn

Có thể có vôi hóa (20-30%): tăng tỷ trọng trên CLVT, giảm tín hiệu trên các chuỗi xung cộng hưởng từ.

Khối u lớn có thể hoại tử chảy máu

Dạng nang: bao gồm phần nang dịch và phần tổ chức đặc Thành phần nang  

có thể gồm nang lớn hoặc nhiều nang nhỏ

Khối u lan rộng giả khối máu tụ

Phù não: phù quanh u chiếm khoảng 60-90% Mức độ phù không liên quan tới  kích thước, vị trí, độ xâm lấn cũng như sự phân phối mạch máu của u

Tổn thương đa ổ: loại này thường gặp trong bệnh cảnh u xơ thần kinh type II (NF2) và thường ở nhóm người trẻ

Chuyển dạng ác tính: u phát triển nhanh xâm lấn xung quanh, ranh giới không  

rõ, phù não mạnh

Chẩn đoán phân biệt

• Khối u trong trục

– Không có viền dịch não tủy bao quanh.

– Khối u được bao quanh bởi chất trắng.

– Thường phù não rộng

Di căn màng cứng

- Di căn màng cứng (Dural Metastases) là tổn thương rất hiếm gặp so với

di căn não và màng não, có thể xảy ra cả trong cột sống

– Thường tổn thương nguyên phát từ ung thư vú và ung thư tiền liệt tuyến, ung thư phổi, ung thư máu, neuroblastoma

– Tổn thương dạng loan tỏa hoặc dạng khối khu trú ở màng cứng, thường gặp dạng lan tỏa

– Giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, ngấm thuốc đối quang

từ sau tiêm

U màng não vị trí góc cầu tiểu não

– Phân biệt u bao dây thần kinh số VIII (Schwannoma)

– U màng não thường có chân bám rộng, không làm rộng ống tai trong– Khối u dây thần kinh số VIII: phát triển thường làm rộng ống tai trong, dạng hình que kem có phần trong ống tai trong và 1 phần phát triển vào góc cầu tiểu não

U màng não trên yên

- Phân biệt Macroadenoma tuyến yên

- U màng não vùng trên yên thường có dấu hiệu đuôi màng cứng bám vào lều tuyến yên, ranh giới thường rõ, chân rộng bám vào nền sọ

- Macroadenoma tuyến yên thường phát triển từ hố yên lên trên, tạo hình ảnh “người tuyết – snowman sign”, không thấy dấu hiệu đuôi màng cứng

U màng não trong não thất

 Phân biệt u đám rối mạch mạc

+ Hình ảnh CT: Khối u có hình súp lơ, chia thùy Đồng hoặc tăng tỷ trọng so với nhu mô não Sau tiêm: có thể thấy một động mạch đám rối tăng kích thước nếu u ở ngã ba não thất bên Có thể có thành phần nang, vôi hóa hoặc chảy máu Não úng thủy là phổ biến

+ Hình ảnh MRI: đồng hoặc giảm tín hiệu trên T1W, đồng hoặc tăng trên T2W, ngấm thuốc mạnh sau tiêm

U tế bào thần kinh đệm ít nhánh

– U trong trục

– Không ngấm thuốc hoặc ngấm ít sau tiêm

Điều trị

Phẫu thuật

• Là phương pháp loại bỏ khối u và bảo tồn mô khỏe mạnh xung quanh Đây là phương pháp chính trong điều trị u màng não

• U màng não lành tính có thể được loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật

• U màng não ác tính thì sau phẫu thuật cần điều trị bổ trợ bằng tia xạ và hóa chất

• Có thể gây tắc mạch chọn lọc trước khi mổ để giảm nguy cơ chảy máu trong và sau mổ 

• Phẫu thuật trong u màng não được thực hiện bằng cách mở hộp sọ và lấy u dưới kính vi phẫu

Xạ trị

• Dùng tia X năng lượng cao để tiêu diệt các tế bào ung thư và các tế bào não bất thường

• Chỉ định trong trường hợp u không thể điều trị hiệu quả bằng phẫu thuật