HỘI CHỨNG THẬN hư (NHI KHOA SLIDE)

HỘI CHỨNG THẬN HƯ... Sinh lý bệnh của tổn thương cầu thận tối thiểuThay đổi hàng rào cầu thận:  Bị rối loạn cầu nối giữa các tế bào podocyte bởi một yếu tố lưu hành chống tế bào podocyt

HỘI CHỨNG THẬN HƯ

M c tiêu ụ

 Ch n đoán đ c h i ch ng th n h ẩ ượ ộ ứ ậ ư

 Phân lo i h i ch ng th n h    tr ạ ộ ứ ậ ư ở ẻ

 Bi t cách ra quy t đ nh xét nghi m ph c v  ch n đoán và đi u tr ế ế ị ệ ụ ụ ẩ ề ị

 Đi u tr  đ c HCTHTP đ n thu n ề ị ượ ơ ầ

 T  v n đ c cho ng i nhà b nh nhân ư ấ ượ ườ ệ

Phân lo i HCTH ạ

* Có 2 loại: thận hư (bệnh): nhạy cảm corticoid

Tạng thận hư (gen): kháng corticoid

H i ch ng th n h  đ n thu n ộ ứ ậ ư ơ ầ H i ch ng th n h  không đ n thu n ộ ứ ậ ư ơ ầ

Không HC 

ni u ệ

Không cao  HA

Không suy 

Phân lo i HCTH ạ

 Không rõ nguyên nhân

 Không có bi u hi n b nh h  th ngể ệ ệ ệ ố

 Đáp  ng t t corticoidứ ố

 ­ Khi m khuy t   gen NPHS1, WT1, PLCE1 ế ế ở

 ­ Nhi m trùng: CMV, th ng hàn, toxoplasmosis ễ ươ

Phân lo i HCTH ạ

1, HCTH nh y c m corticoide:ạ ả   hoàn toàn  sau  4 tu n prednisone:ầ

­ uPCR < 20 mg/mmol ho cặ  que th  Pro ni u < 1 + trong 3 ngàyử ệ

Phân lo i HCTH ạ

4. Thuyên gi m 1 ph n:  ả ầ

      20mg/mmol < uPCR < 200mg/mmol  ho c ặ  Pro ni u gi m ≥ 50% ệ ả

5. Tái phát:

         uPCR ≥ 200mg/mmol  ho c  ặ Pro ni u que th   3+, Pro ni u> 3g/l ệ ử ệ

  Không th ng xuyên: 1 l n / 6 tháng  ườ ầ ho c  ặ 1 – 3 l n/ 12 tháng ầ

 Th ng xuyên: ≥ 2 l n/ 6 tháng  ườ ầ ho c ặ  ≥ 4 l n/ 12 tháng ầ

Sinh lý bệnh

Cơ địa

Rối loạn miễn dịch

Rối loạn tính thấm màng đáy cầu thận

Hội chứng thận hư: Gây Pr niêu, Giảm Pro máu, Giảm Alb

máu Phù, RL đông máu, RL lipid

Trẻ nhỏ Nam > nữ HLA DR7 và DQ2 Bất thường gen ở màng đáy

-Thăng bằng Th1< Th2

-IL2, IL2r, Il8, ILR, TNF2

- Các yếu tố lưu hành:

+ yếu tố 30-50KDA (lympho)

+ yếu tố 100 KDA ( gan)

PAF VPF α2macroglobuline IL8, TNFα

Sinh lý bệnh của tổn thương cầu thận tối thiểu

Thay đổi hàng rào cầu thận:

 Bị rối loạn cầu nối giữa các tế bào podocyte bởi một yếu tố lưu hành chống tế bào podocyte

 Trung hoà điện tích âm của màng cầu thận bởi một yếu tố lưu hành (bất thường lymphocyte T)

Sinh lý bệnh của HCTHTP đơn thuần

Dò rỉ protéines

Ra nước tiểu

Podocyte RL tính thấm màng

đáy cầu thận

«rối loạn lipido-protide»

Lâm sàng – phù, giảm khối lượng tuần hoàn -> sốc, suy thận cấp

- nhiễm trùng

- RL miễn dịch

- Tắc mạch

Giảm tưới máu thận, giảm

Hạ gama globulin

R i lo n đông máu ­  huy t kh i ố ạ ế ố

M t các yêu t  ch ng đông:ấ ố ố

 Antithrombin III

 Protein C và pro S

Tăng t ng h p các y u t  gây đông:ổ ợ ế ố

Tăng ti u c u, ng ng t p ti u c u ể ầ ư ậ ể ầ

Tăng y u t  V, VIII, y u t  von Willebrand, ch t  c ch   2­plasmin, ế ố ế ố ấ ứ ế α

ch t  c ch  ho t hóa plasminogen 1, và fibrinogenấ ứ ế ạ

Tăng ho t đ ng c a ch t ho t hoá plasminogen mô và ch t  c ch  ạ ộ ủ ấ ạ ấ ứ ế

ho t hóa plasminogen­1ạ

- Nguy c  ơ tắc mạch và xơ vữa mạch

HCTH TP: rối loạn miễn dịch

Tri u ch ng lâm sàng ệ ứ

Tri u ch ng lâm sàng ệ ứ

Bi n ch ng ế ứ

• Nhi m trùng ễ :

 Viêm phúc m c ( 2­ 6 %), nhi m khu n huy t : hay g p nh t ạ ễ ẩ ế ặ ấ

 Nguyên nhân: Ph  c u, Ecoli.  ế ầ ­> tiêm phòng ph  c u ế ầ

• Khác: viêm màng não, viêm mô t  bào, nhi m virus, và nh ng b nh khác ế ễ ữ ệ

 Th y đ u  ủ ậ ­> t  vong ­>  ử acyclovir và VZIG sau ph i nhi m ơ ễ

• Nhi m VK hay virus­> kh i phát HCTH, di n bi n ph c t p ễ ở ễ ế ứ ạ

Bi n ch ng ế ứ

• S c gi m th  tích ố ả ể  Do thoát d ch ra t  ch c k  quá nhi u ­> gi m kh i ị ổ ứ ẽ ề ả ố

l ng tu n hoànượ ầ

ng d ng lâm sàng: 

Truy n albumin khi:ề      + M ch nhanh so v i tu iạ ớ ổ      + HA thay đ i theo t  thổ ư ế

Ra m  hôi l nh, thi u ni u, vô ni uồ ạ ể ệ ệ      + Hb> 16 g/dl

      + Alb< 20 g/l

Bi n ch ng ế ứ

• AKF:  hi m 0,8%  ế

 Ti n tri n nhanh ( HCTH không MCNS, HCTH th  phát) ế ể ứ

 T c m ch th n ắ ạ ậ

 Viêm k  th n c p do thu c: kháng sinh, NSAIDs, l i ti u ẽ ậ ấ ố ợ ể

 Ho i t   ng th n: gi m kh i l ng TH, NKH ạ ử ố ậ ả ố ượ

 Ứ c ch  men chuy n, ch n th  th  angiotensin II + Gi m th  tích tu n hoàn ế ể ẹ ụ ể ả ể ầ

Bi n ch ng ế ứ

• Phù ph iổ : dò r  d ch vào t  ch c ph i gây thi u oxy, th m chí gây ỉ ị ổ ứ ổ ế ậ

ng ng th  ừ ở

• Ch m tăng tr ngậ ưở : m t protein qua n c ti u, ăn kémấ ướ ể

Chán ăn  (gi m protein đ a vào) và đi u tr   steroid (d  hóa proteinả ư ề ị ị

Bi n ch ng ế ứ

• Thi u ế Vitamin D. Gi m Thyroxine do gi m globulin mang thyroxin.ả ả

• Thi u máu HC nh  ế ỏ do thi u s t. ế ắ

Bi n ch ng  ế ứ

• R i lo n đi n gi iố ạ ệ ả : gi m Na, Kả

• Các bi n ch ng do thu c đi u trế ứ ố ề ị: corticoid

Tri u ch ng c n lâm sàng ệ ứ ậ

Chỉ định sinh thiết thận

HCTHTP đơn thuần: không

Chỉ sinh thiết thận khi:

Điều trị đặc hiệu

• prednisone liều tấn công: 2 mg/kg/24h hoặc 60 mg/m2/24h,

tổng liều không quá 60 mg/ngày x 4 tuần

• prednisone liều duy trì: corticoide liều 1,5 mg/kg ( 40mg/m2) cách ngày trong 4 tuần ( không quá 40mg/ngày)

• Giảm dần liều Tổng thời gian điều trị 3 – 5 tháng

• Tái phát không th ng xuyênườ : 

 Prednisone 2 mg/kg/24h hoặc 60 mg/m2/24h ( không quá 60mg) đến khi Pr niệu (-) x 3 ngày

Prednisone 1,5 mg/kg ( 40mg/m2) cách ngày ( không quá 40mg) x 4 tuần -> dừng thuốc / tiếp tục giảm dần liều x 3 tháng

• Tái phát thường xuyên

Điều trị như tái phát không thường xuyên

Giảm dần liều -> 0,1 – 0,5mg/kg/48h x 3 – 6 tháng

• Phụ thuộc : Giảm dần liều -> 0,1 – 0,5mg/kg/48h x 9 - 12 tháng

Điều trị

B, Phòng biến chứng tắc mạch:

Tránh giảm khối lượng tuần hoàn

Phải vận đông nhiều, không được nằm yên

Tránh chọc ĐM và TM sâu, tránh đặt catheter trung tâm

Aspirin 3-5 mg/kg/ngày ( max 100mg)

Heparin 100 ui/kg/ngày (tiêm TM nếu có huyết khối) or Lovenox: 1 mg/kg/ngày

Coumadin 5mg (Wafarin)/ sintrom 4mg ( acenocomarol) 0,05 – 0,1mg/kg/ngày

Điều trị

C, Phòng nhiễm trùng:

Không cho kháng sinh hệ thống

Điều trị hỗ trợ cùng corticoid

Canxi 30 mg/kg/ngày và vitamine D

Chế độ ăn thích hợp khi điều trị corticoide

Ch  đ  ăn ế ộ

 Bình thường Protein (10 – 14% calo) Tăng khi suy dinh dưỡng.

 Nghèo đường nhanh trong khi điều trị corticoide liều cao

 Tránh ăn chất béo bão hòa như bơ, fomat, đồ ăn rán, mỡ thịt, lòng đỏ trứng, da động vật

 Tăng chất béo không bão hòa gồm dầu thực vật, dầu cá (40 –

50%calo).

 Hạn chế muối khi phù.

 Tăng ăn hoa quả và thực vật, không cần hạn chế thức ăn có kali và phospho nếu không có suy thận

- Ki m tra n c ti u bu i sang b ng que th  n c ti u.  ể ướ ể ổ ằ ử ướ ể

- Nên ghi vào cu n s  ngày ki m tra, k t qu  th  n c  ố ổ ể ế ả ử ướ

ti u, li u pred đang dùng, và tình tr ng s c kh e khi đó ể ề ạ ứ ỏ

Tiên l ng ượ

 Tiên l ng ph  thu c nguyên nhân gây HCTHượ ụ ộ

 Tiên l ng t t   tr  em do t n th ng c u th n t i thi uượ ố ở ẻ ổ ươ ầ ậ ố ể

đáp  ng t t v i ứ ố ớ steroids và không gây STM

 Tuy nhiên các nguyên nhân khác nh :ư

      ­ X  hóa c u th n t ng ph n    th ng d n đ n b nh th n giai ơ ầ ậ ừ ầ ổ ườ ẫ ế ệ ậ

đo n cu i.ạ ố

      ­ Cao HA, HC ni u kéo dài, suy th nệ ậ

3, Vaccin cúm: khuyến cáo dùng +++, prevenar

4, vaccine phế cầu : nên dùng, nhắc lại 5 năm/ lần nếu tái phát HCTH

Hi u qu  c a thu c trong th n h  th  ph  thu c ệ ả ủ ố ậ ư ể ụ ộ

Tác d ng ph ụ ụ

• Alkylating agents

• Nhi m trùng, gi m BC, gi m ti u c u ễ ả ả ể ầ

• Viêm bàng quang ch y máu & r ng tóc (cyclophosphamide) ả ụ

• Co gi t (chlorambucil) ậ

• Gi m s  l ng tinh trùng/vô sinh (both) ả ố ượ

• Cyclosporin

• Ả nh h ng  ch c năng th n & cao HA ưở ứ ậ

• Phì đ i l i & m c lông ạ ợ ọ

Đi u tr  HCTH kháng thu c ề ị ố

• HCTH kháng thu c do b t th ng gen không đáp  ng đi u tr ố ấ ườ ứ ề ị

• Ng ng các li u pháp đi u tr  n u không hi u qu   ừ ệ ề ị ế ệ ả

Bệnh nặng nhất là bệnh não của bác sỹ …

hãy đừng để BN chết vì thuốc trước khi chết vì bệnh