HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT (NHI KHOA SLIDE)

Phân loại nguyên nhân xuất huyết theo cơ chế bệnh sinh.2.. Trình bày hướng chẩn đoán nhóm nguyên nhân xuất huyết theo LS và một số XN.. 4 nhóm nguyên nhân xuất huyết: -Thanh mach Tiểu c

HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT

1 Phân loại nguyên nhân xuất huyết theo cơ chế bệnh sinh.

2 Trình bày hướng chẩn đoán nhóm nguyên nhân xuất huyết theo LS và một số XN.

3 Chẩn đoán, nguyên tắc điều trị một số bệnh xuất huyết hay gặp.

MỤC TIÊU

PHÂN LOẠI NGUYÊN NHÂN

XUẤT HUYẾT THEO CƠ CHẾ BỆNH SINH

Sinh lí đông máu

Khi tê bao n i mac cua mach máu bi tôn thương se co ô 4 hi n tương sinh lí ê xảy ra:

• Co mach (giai đoan thanh mach)

• Tao nút/đinh tiểu cầu ở chỗ tôn thương

(giai đoan tiểu cầu)

• Tao cục máu đông fibrin

(giai đoan đông máu huyêt tương)

• Tiêu cục máu đông

SINH LÝ ĐÔNG MÁU

• Cấu trúc thanh mach

• Thần kinh vận mach

• Tiểu cầu (serotonin, catecholamin)

GIAI ĐOẠN THÀNH MẠCH

GĐ tiểu cầu

• Collagen, Thrombin, TC đu năng lương ADP, ATP

• Mach máu nhỏ va nơi co dong máu chảy ch m â →→ đinh tiểu cầu co thể cầm máu đươc

• Nêu mach máu lớn bi phá huy → đoi hỏi đông máu huyêt tương tham gia

GIAI ĐOẠN TIỂU CẦU

GIAI ĐOẠN HUYẾT TƯƠNG

• Co cục máu: 2 - 4 h (Thrombostenin cua TC, fibinogen)

• Cục máu đông phải đươc tiêu đi khi tôn thương đã lanh (plasminogen → plasmin)

GIAI ĐOẠN SAU ĐÔNG MÁU

4 nhóm nguyên nhân xuất huyết:

-Thanh

mach

Tiểu cầu

NGUYÊN NHÂN

- Tăng tính thấm thanh mach: thiêu vit C

- Giảm sức bền thanh mach:

▪ Nhiễm khuẩn: NKH

▪ Nhiễm độc: thuốc, hoa chất, urê huyêt cao

▪ Huyêt áp cao

▪ Đái tháo đường

- Miễn dich: Schonlein-Henoch

- Di dang thanh mach:

▪ Rendu - Osler

▪ Kasaback - Merrit

NGUYÊN NHÂN THÀNH MẠCH (1)

RENDU OSLER (2)

Kasaback Merrit

KASABACK- MERRIT (3)

 Rối loạn về số lượng

- Giảm TC < 100 G/l

- Tăng TC > 800 G/l

 Rối loạn về chất lượng

NGUYÊN NHÂN TIỂU CẦU

GIẢM TIỂU CẦU (1)

Ngoại biên:

- Nhiễm khuẩn: VK ,VR

- Miễn dich :

Đồng MD (trẻ sơ sinh, sau truyền máu)

Tự miễn: tiên phát ( XHGTC miễn dich) , thứ phát (lupus, HC Evans, thuốc, nhiễm khuẩn…)

- Cường lách

- Do tiêu thụ nhiều: đông máu nội quản rải rác (DIC)

- Bệnh u mach máu lớn (Kasaback-Merrit)

GIẢM TIỂU CẦU (1)

GIẢM TIỂU CẦU (1)

Tại tủy:

- Thâm nhiễm tủy (lơ-xê-mi cấp, các K di căn tủy)

- Xâm lấn tủy (xơ tủy, xương hóa đá)

- Suy tủy toàn bộ:

• Di truyền: Fanconi, Loạn sản sừng BS, Shwachman Diamond

• Mắc phải: thuốc, hóa trị, xạ trị

• Không có MTC bẩm sinh

• Giảm TC không có xương quay

• Rối loạn sinh MTC (Wiskott-Aldrich)

GIẢM TIỂU CẦU (2)

 Tăng TC gây: xuất huyêt, tắc mach

TĂNG TIỂU CẦU

Rối loạn chất lượng Tiểu cầu

Di truyền:

Suy nhươc tiểu cầu (Glanzmann)

Loan dưỡng tiểu cầu (Jean-Bernard-Solier)

Bệnh vô hat tiểu cầu

Thiêu yêu tố 3 tiểu cầu

Mắc phải:

Thuốc: chống viêm (ibuprofen, aspirin), kháng sinh …

Urê huyêt cao

Bệnh hệ tao máu: u tuy lan tỏa

GIẢM CHẤT LƯỢNG TIỂU CẦU

RL ĐM nội sinh

- Hemophilia A (thiêu yêu tố VIII)

- Hemophilia B (thiêu yêu tố IX)

- Thiêu yêu tố XII

- Co chất chống đông trong máu.

Rối loan sinh Thrombin

Thiêu yêu tố II (Prothrombin),

Thiêu yêu tố V (Owren),

Thiêu yêu tố VII (Alexander),

Thiêu yêu tố X (Stuart).

=> bẩm sinh hay mắc phải (thiêu vitamin K, suy gan )

.

HUYẾT TƯƠNG (1)

Rối loạn sinh Fibrin:

- Bất thường tông hơp: bẩm sinh / mắc phải

- Tiêu huy quá mức:

+ Tiêu thụ nhiều: DIC

+ Tiêu Fibrin: hội chứng tiêu Fibrin cấp

HUYẾT TƯƠNG (2)

 Bệnh von-Wilerbrand

 Bệnh máu ác tính

 Bệnh gan, thận, ung thư toàn thể

 Rối loạn globulin máu gây xuất huyết

NGUYÊN NHÂN PHỐI HỢP

ĐỊNH HƯỚNG

NHÓM NGUYÊN NHÂN XUẤT HUYẾT

Triệu chứng

Nguyên nhân xuất huyết

Cách xuất hiện Tự nhiên Tự nhiên Gây ra

Hình thái Chấm, nốt Chấm, nốt, bầm máu Bầm máu, tụ máu

Vị trí Da Da, niêm mạc Da, cơ, khớp

Máu chảy Bình thường Dài Bình thường

MĐ Bình thường Bình thường Dài

TC Bình thường Giảm, rối loạn Bình thường

ĐỊNH HƯỚNG NGUYÊN NHÂN

Bệnh nhân nam 12th vao viện vì bầm tím đùi P sau ngã khi tập đi

Định hướng nguyên nhân?

Thanh mach

Tiểu cầu

RL yêu tố đông máu

CASE STUDY 1

Trẻ nữ 6 tuôi vao viện vì

nôi ban tự nhiên, không

Trẻ nam 6th, bệnh ngay

thứ 4, sốt cao liên tục

3 ngay đầu kèm tôn

MỘT SỐ

NGUYÊN NHÂN XUẤT HUYẾT HAY GẶP

 Viêm mao mạch dị ứng (allergic vasculitis)

 Ban xuất huyết dạng thấp (rheumatica purpura)

SCH Ö NLEIN HENOCH

Thuật ngữ:

 Henoch- Schönlein purpura

 Johan Schönlein (1837), Edouard Henoch (1874)

 Mỹ: 14/100.000 ( Penny K, Fleming M, Kazmierczak D, et al (2010).Paediatric Nurs )

 Nam/nữ: 1,7/1

 Tuổi khởi phát: 6,6 ± 2,8 (Lê Minh Hương, Thục Thanh Huyền 2013- BV Nhi TW)

- Bệnh viêm mạch toàn thân (angeite) liên quan đến miễn dịch

- Biểu hiện ở nhiều cơ quan như:

 Da: xuất huyết

 Khớp: sưng đau, phù Quink.

 Tiêu hóa: đau bụng, nôn, ỉa máu, lồng ruột

 Thận: viêm thận, HCTH, suy thận

(HC niệu, protein niệu , ure, creatinin)

- Các XN đông cầm máu bình thường

SCH Ö NLEIN HENOCH

SCH Ö NLEIN HENOCH

T¹ ThÞ T©m n÷ 12 tuæi MSBA: 276745

SCH Ö NLEIN HENOCH

SCH Ö NLEIN HENOCH

 XHGTC vô căn ( Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

 Mỹ: 3-8/100.000 Yu-Waye Chu và James Korb et al (2000)

 Viện Nhi 1/10.000;39,9% bệnh RL ĐM nhập viện 1981 - 1991 (Nguyễn Công Khanh)

Lâm sàng:

- XH đa hình thái, vị trí, lứa tuổi ở da

- XH niêm mac, nội tạng

- Thiếu máu (nếu có) tương xứng với mức độ XH

- Gan, lách, hạch không to

Xét nghiệm:

- MC kéo dài, co cục máu kéo dài, MĐ bt

- CTM: TC giảm, độ tập trung giảm

Hb giảm nếu chảy máu nhiều

BC, CTBC bt

- Tủy đồ: MTC tăng

XHGTC MIỄN DỊCH

XHGTC MIỄN DỊCH

- Tủy đồ: không phải là XN bắt buộc

CĐ phân biệt: Suy tủy, BCC thể giảm BC, Lupus

XHGTC MIỄN DỊCH

• Hemophilia la rối loan chảy máu bẩm sinh liên quan đên giới tính (lặn, nst X)

• Tần suất mắc 1/10.000 trẻ đẻ

• Thiêu yêu tố VIII (hemophilia A) hay thiêu yêu tố IX (hemophilia B)

• Hemophilia A thường g p hơn hemophilia B: chiêm 80-85%ă

• Biểu hi n b nh tư lúc đẻ đên lúc qua đờiê ê

HEMOPHILIA

• Thiêu các yêu tố VIII/IX ảnh hưởng đên quá trình đông máu nội sinh:

RL sinh thromboplastin => không tao đươc cục máu đông

BỆNH SINH HEMOPHILIA

• Tụ máu dưới da

• Mô mềm: Cơ, khớp, cô, họng

• Niêm mac: mi ng, lơi, mui, lưỡi ê

• Đường tiêu hoa: nôn máu, ỉa phân đen

• Tiêt ni u sinh dục: đái máuê

• Não-mang não, tuy sống

• Sau chấn thương, nhô răng

• Không cầm máu đươc sau phẫu thuât

BIỂU HIỆN CHẢY MÁU

• Tử vong

• Biên chứng cơ khớp:

+ Cứng khớp va biên dang khớp

+ Teo cơ

+ Giả u

+ Gãy xương

• Chất ức chê yêu tố VIII/IX

• Nhiễm khuẩn liên quan đên truyền máu

BIẾN CHỨNG

Lâm sàng:

• Thường g p ở trẻ traiă

• Co tiền sử chảy máu kho cầm, dễ chảy máu khi chấn thương, va đ p, tụ máu cơ âkhớp tái đi tái lai nhiều lần

• Tiền sử gia đình

CHẨN ĐOÁN

Xet nghi m: ê

• Sang lọc: MĐ kéo dai, APTT kéo dai

• Đinh lương yêu tố VIII, IX thấy thiêu hụt tùy theo mức đ n ng cua b nhô ă ê

• Các xét nghi m: MC, PT, Fib, vWF bình thườngê

CHẨN ĐOÁN

Mức đô VIII/IX

% (IU/ml)

Biểu hiện chảy máu

chấn thương, phẫu thuật

XÁC ĐỊNH MỨC ĐỘ NẶNG

Von Willebrand:

+Lâm sang: Thể n ng khá giống với hemophilia ă

+Xét nghi m: MC kéo dai, vWF ↓, ngưng t p TC với Ristocetin ↓ê â

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

XH do giảm tiểu cầu:

• XH chu yêu ở da va niêm mac, không tụ máu ở cơ-khớp

• Hình thái xuất huyêt chu yêu dang chấm va nốt

• Xét nghi m:ê

+ MC↑, TC giảm, các XN đông máu khác bình thường

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Suy nhược TC Glanzmann

• LS: biểu hi n xuất huyêt như giảm TCê

• XN:

- Số lương TC bình thường

- MC tăng

- Đ ngưng t p TC với: ô â

+ ADP, Thrombin va collagen giảm n ngă

+ Ristocetin: bình thường hay giảm rất ít

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Thay thế các yếu tố VIII/IX thiếu hụt

• Khi chảy máu:

+ Chảy máu thông thường: nâng yêu tố VIII/IX 35-50%

+ Chảy máu n ng hay phẫu thu t: nâng yêu tố VIII/IX 80-100%ă â

+ Các chê phẩm: Các yêu tố tái tô hơp, các yêu tố đ m đ c, tua lanh VIII, plasma tươi â ăđông lanh, plasma tươi

• Dự phong chảy máu (khi co đu yêu tố VIII/IX)

ĐIỀU TRỊ

Hỗ trợ:

• Thuốc kháng tiêu fibrin

• DDAVP cho thể nhe

• Cầm máu tai chỗ: băng ép, chườm đá, nhét metches mui

Biến chứng:

• Cơ khớp: phục hồi chức năng

ĐIỀU TRỊ

CÂU HỎI?