HỘI CHỨNG THẬN HƯ KHÁNG STEROIDTẠI KHOA THẬN- BVNĐ 1

Mục tiêu nghiên cứuMục tiêu tổng quát Khảo sát các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và đáp ứng điều trị của bệnh nhi chẩn đoán hội chứng thận hư khángsteroid ở khoa Thận, bện

HỘI CHỨNG THẬN HƯ KHÁNG STEROID

TẠI KHOA THẬN- BVNĐ 1

TS.BS Huỳnh Thoại Loan

I Đại cương

 Hội chứng thận hư vô căn là bệnh thận mãn tính thường gặp

nhất ở trẻ em

 Tại bệnh viện Nhi Đồng I, trung bình hàng năm có khoảng 300

bệnh nhân thận hư, chiếm 0.7% tổng số trẻ nhập viện

 Chiếm 38% bệnh nhân nhập viện vì bệnh thận

 Khoảng 10% kháng steroid

 Khoảng 50% trẻ hội chứng thận hư vô căn kháng steroid diễn

tiến đến bệnh thận giai đoạn cuối

I Đại cương

II Mục tiêu nghiên cứu

Mục tiêu tổng quát

Khảo sát các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và đáp ứng điều trị của bệnh nhi chẩn đoán hội chứng thận hư khángsteroid ở khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng I từ tháng 1-2011 đếntháng 12-2013

Mục tiêu chuyên biệt

1 Xác định tỉ lệ các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và cận lâm sàng

của bệnh nhân hội chứng thận hư kháng steroid

2 Xác định tỉ lệ đáp ứng điều trị với Cyclosporin

III Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu mô tả dọc hàng loạt ca

Đối tượng nghiên cứu

Tiêu chí chọn bệnh

Tất cả bệnh nhi nhập khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng I thỏa các tiêu chuẩn chọn mẫu sau:

1 Chẩn đoán hội chứng thận hư phù hợp hai tiêu chuẩn sau:

 Albumin máu < 25 g/l

 Đạm niệu/ 24 giờ > 50 mg/kg/ ngày hay Protein niệu/Creatinine niệu > 200 mg/mmol

II Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

2 Kháng steroid chẩn đoán theo một trong các tiêu chuẩn sau:{KDIGO}:

 Không đạt lui bệnh sau 8 tuần prednisone 2 mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục

 Không đạt lui bệnh sau 6 tuần prednisone 2 mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục

 Không đạt lui bệnh sau 4 tuần điều trị tấn công prednisone 2mg/kg/ngày và vẫn còn protein niệu 1 tuần sau dùng 3 liềuMethylprednisolone 1g/1.73 m2 da truyền tĩnh mạch cáchngày

 Không đạt lui bệnh sau 4 tuần prednisone 2 mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục sau đó 4 tuần cách ngày

II Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

3 Được bắt đầu điều trị lần đầu tiên với thuốc ức chế miễn dịch trong thời gian từ tháng 1-2011 đến tháng 12-2013

II Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

Tiêu chí loại ra

1. Hội chứng thận hư thứ phát sau bệnh lý khác: lupus,

Henoch-Schonlein, viêm gan siêu vi, …

2. Dùng thuốc ức chế miễn dịch ít hơn 6 tháng

3. Dùng thuốc không liên tục (tự ngưng thuốc, bỏ tái khám, …)

4. Đã được sử dụng thuốc ức chế miễn dịch ở tuyến trước

5. Mất sổ tái khám

Cỡ mẫu

Tất cả những bệnh nhi thỏa tiêu chí chọn mẫu đều được đưa vào

lô nghiên cứu

II Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

Phương pháp thu thập số liệu

Ở thời điểm 6 tháng sau điều trị bằng cyclosporin bệnh nhân sẽđược đánh giá đáp ứng điều trị: đáp ứng hoàn toàn, đáp ứng mộtphần và chưa đáp ứng dựa vào những tiêu chuẩn sau :

1 Lui bệnh hay đáp ứng hoàn toàn khi bệnh nhân đạt được tất cả 3tiêu chuẩn sau :

 cặn lắng nước tiểu không hoạt tính: ≤ 5 hồng cầu /quangtrường cao độ và không có trụ tế bào hoặc £ 1+ qua tổngphân tích nước tiểu

 creatinin máu ≤ 1,4 mg/dl (124 µmol/l) hoặc creatinin máu và thanh thải creatinin không quá 15% giá trị bình thường

 protein niệu < 0,3 g/24 giờ (< 100 mg/m2 da/ngày) hoặc ≤ 1 +qua tổng phân tích nước tiểu

II Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

2 Lui bệnh một phần khi bệnh nhân đạt được tất cả 3 tiêu chuẩnsau :

 Creatinine máu ổn định hoặc cải thiện

 Cặn lắng nước tiểu có cải thiện so với ban đầu Những bệnhnhân này có thể có tiểu đạm, tiểu máu hoặc cả hai

II Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

3 Chưa đáp ứng: khi có một trong các tiêu chuẩn sau :

 Creatinine máu tăng dần đã loại trừ những nguyên nhân khác(nhiễm trùng huyết, sử dụng những thuốc độc thận, thuyêntắc tĩnh mạch thận)

 Gia tăng tiểu đạm hoặc giảm tiểu đạm nhưng không đủ tiêuchuẩn đáp ứng một phần hoặc tồn tại trụ trong nước tiểu

4 Kháng corticoid sớm : kháng corticoide ngay trong đợt điều trịđầu tiên

5 Kháng muộn: Có đáp ứng steroid trong đợt đầu tiên hoặc nhiều đợt sau đó, nhưng kháng với steroid trong các đợt tái phát

IV Kết quả nghiên cứu và bàn luận

 Trong ba năm từ tháng 1-2011 đến tháng 12-2013, tại khoa Thận Bệnh viện Nhi Đồng I, chúng tôi ghi nhận có 67 trường hợp thỏatiêu chí đưa vào nghiên cứu

 Tất cả bệnh nhân đều được theo dõi đáp ứng điều trị đủ 6 tháng

 Đến 12 tháng chúng tôi đánh giá đáp ứng được 46 bệnh nhân, có 11 bệnh nhân kháng cyclosporin được điều trị với tacrolimus

và không có trường hợp tử vong

IV Kết quả nghiên cứu và bàn luận

 Tuổi biểu hiện kháng steroid trung bình là 6 tuổi (6.2 ± 3.4 tuổi), nhỏ nhất 2 tuổi, lớn nhất 14 tuổi

 Tuổi trung bình kháng steroid ở nhóm kháng cyclosporin cũng không có sự khác biệt so với tuổi trung bình chung (5.31 ± 2.78 tuổi)

 Về giới tính đa số gặp ở nam (67.2%) với tỉ lệ nam: nữ là 2: 1 (45: 22 trường hợp)

IV Kết quả nghiên cứu và bàn luận

Trong nghiên cứu này, chúng tôi ghi nhận đa số bệnh nhi được chẩn đoán thận hư kháng steroid theo tiêu chuẩn :

 8 tuần prednisone 2 mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục (67.2%, 45/67 trường hợp),

 6 tuần prednisone 2 mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục chiếm 23.9% (16/67 trường hợp),

 4 tuần prednisone 2 mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục và 3 liều Methylprednisolone truyền tĩnh mạch (7.5%, 5/67 trường hợp),

 1 trường hợp theo tiêu chuẩn 4 tuần prednisone 2 mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục sau đó 4 tuần cách ngày (1.5%)

IV Kết quả nghiên cứu và bàn luận

 Kháng steroid sớm gặp trong 58.2% (39/67 trường hợp)

 Trong trường hợp kháng steroid muộn (41.8%) thì thời gian từ lúc khởi phát hội chứng thận hư đến khi kháng steroid trung vị 12 tháng, trung bình 24 tháng

 Riêng ở nhóm kháng cyclosporin, tỉ lệ kháng steroid sớm khá cao, lên đến 84.6% (11/13 trường hợp)

 Tại thời điểm chẩn đoán kháng steroid, phù (68.7%) là biểu hiện lâm sàng thường gặp nhất

 Cao huyết áp ít gặp (6%),

IV Kết quả nghiên cứu và bàn luận

 Cao huyết áp ít gặp (6%),

 Biến chứng nhiễm trùng cũng không thường gặp (14.9%, 10 trường hợp), nếu có thì hay gặp viêm phúc mạc nguyên phát (3 trường hợp), viêm mô tế bào (3 trường hợp), viêm phổi (2 trường hợp)

 Bất thường nước tiểu chủ yếu tiểu đạm (100%), tiểu máu ít gặp (38.8%) mà đều là tiểu máu vi thể

IV Kết quả nghiên cứu và bàn luận

Kết quả giải phẫu bệnh

 sang thương cầu thận tối thiểu (64.2%, 43/67 trường hợp),

 FSGS (28.4%, 19 trường hợp),

 khác (7.4%, 5 trường hợp)

 Ở nhóm kháng cyclosporin, sang thương giải phẫu bệnh ban đầu cũng tương tự kết quả chung (tổn thương tối thiểu: 61.5%,FSGS: 38.5%)

IV Kết quả nghiên cứu và bàn luận

Điều trị với cyclosporin

 Theo phác đồ Nhi Đồng I, tất cả bệnh nhi kháng steroid được điều trị với thuốc ức chế miễn dịch đầu tay là cyclosporin Liều cyclosporin trung bình 4.6 mg/kg/ngày, trung vị 5 mg/kg/ngày, tối thiểu 2.63 mg/kg/ngày, tối đa 7 mg/kg/ngày

MCD

MC D

MCD

FSG S

FSG S

FSG S

V Kết luận

Thanks for your attention