HỘI CHỨNG THẬN hư ở TRẺ EM (NHI KHOA)

Liệt kê được các triệu chứng lâm sàng, CLS và biến chứng của HCTH vô căn 3.. Nêu được các nguyên tắc điều trị HCTH vô căn... Soác giảm thể tích: HA kẹp, đau bụng, tay chân lạnh.. HCTH v

HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở

TRẺ EM

MỤC TIÊU

1 Định nghiã được Hội chứng thận hư (HCTH)

2 Liệt kê được các triệu chứng lâm sàng, CLS và biến

chứng của HCTH vô căn

3 Nêu được các nguyên tắc điều trị HCTH vô căn

nh ngh a HCTH Định nghĩa HCTH nh ngh a HCTH ĩa HCTH Định nghĩa HCTH ĩa HCTH

H i ch ng viêm th n c p: ội chứng viêm thận cấp: ứng viêm thận cấp: ận cấp: ấp:

H i ch ng viêm th n c p: ội chứng viêm thận cấp: ứng viêm thận cấp: ận cấp: ấp: ti u máu đ i th ti u máu đ i th ểu máu đại thể ểu máu đại thể ạm niệu > 50mg/kg/ngày (đạm niệu/24h) ạm niệu > 50mg/kg/ngày (đạm niệu/24h) ểu máu đại thể ểu máu đại thể

cao huy t áp cao huy t áp ết áp ết áp

suy th n c p suy th n c p ận cấp ận cấp ấp ấp

HCTH cĩ thể gặp trong nhiều bệnh cầu thận khác nhau, bài giảng này chỉ đề cập phần: HCTH vơ căn (bệnh thận hư)

HCTH vô căn Lâm sàng

 90% HCTH ở trẻ em ẻ emở trẻ em ẻ em tr em tr em < 15 tuổi

1 – 5 tuổi (70%) Trai > Gái ( 3 / 1)

 Khởi phát “đột ngột”

Hieám khi tình cờ phát hiện

HCTH vô căn Lâm sàng

Lâm sàng:

Phù (gi mu i-nước): mắt, chân, mắc cá, hông khi nằm, ữ muối-nước): mắt, chân, mắc cá, hông khi nằm, ối-nước): mắt, chân, mắc cá, hông khi nằm,

Phù (gi mu i-nước): mắt, chân, mắc cá, hông khi nằm, ữ muối-nước): mắt, chân, mắc cá, hông khi nằm, ối-nước): mắt, chân, mắc cá, hông khi nằm, đột ngột hoặc sau nhiễm trùng nhẹ

ïPhù trắng, mềm, không đau, aán không maát

Báng bụng, khó thở, tràn dịch màng phổi, tim, phù bìu Soác giảm thể tích: HA kẹp, đau bụng, tay chân lạnh

Khởi phát: triệu chứng nhiễm trùng

HCTH vô căn Lâm sàng

Đau bụng do:

 Viêm phúc mạc

 Tắc tĩnh mạch thận hoặc động mạch phổi

 Giảm cung lượng tuần hoàn

 Viêm tụy caáp

 Loét dạ dày (do corticoid)

HCTH vô căn

Sinh học

gammaglobulin

 Tăng Hct, tăng tiểu cầu, tăng fibrinogen, t ăng ăng ng ng yeáu toá

V, VII, VIII, X, XIII, giảm anti- thrombine III

Thay đổi tính thấm màng đáy cầu thận: vai trò của túc bào (podocyte), điện tích âm (anion) trên màng đáy giữ lại

protein Trong HCTH: điện tích âm giảm

Các chân túc bào bị xóa và dính lại với nhau

Rối loạn hệ thống miễn dịch : cytokine, vai trò TB lympho

Vai trò các yếu tố lưu hành ?

Cơ địa: Có liên quan đeán nhóm HLA DR 7

HCTH vô căn

Cơ cheá bệnh sinh

Teá bào chân gi bình th ng ả bình thường ường Xĩa m các chân c a ờng ủa

teá bào chân giả

Tổn thương teá bào chân giả (podocyte) trong HCTH

Chỉ định sinh thiết thận trong HCTH

 HCTH kèm tiểu máu đại thể

 Cao huyeát áp

 Giảm bổ thể

 Tuổi < 1 hoặc > 11

 Triệu chứng ngoài thận của bệnh toàn thể

 Không đáp ứng với điều trị corticoid

HCTH vô căn Giải phẫu bệnh

 Kính hiển vi thường:

- Sang thươngươngngng toái thiểu (85%)

- Xơ hyalin hóa một phần cầu thận khu trú (10%)

- Tăng sinh trung mô lan tỏa (5%)

 Kính hiển vi điện tử:

- chân teá bào có chân dính lại với nhauới nhaui nhaui nhau

Sang thương toái thiểu: 90% đáp ứng với corticoid, tiên

lượng toát

Xơ hyalin hóa, tăng sinh trung mô: thường kháng corticoid

TỔN THƯƠNG CẦU THẬN TỐI THIỂU,xóa mờ chân Podocytes



Xơ hyalin hóa một phần cầu thận



1 RL thăng bằng nước, điện giải

2 Suy thận cấp:

 Giảm độ lọc do giảm thể tích tuần hoàn

 Nghẽn tĩnh mạch thận 2 bên do cục máu đông

 Viêm thận kẽ (sau dùng furosemide)

HCTH vô căn Biến chứng

HCTH vô cănBiến chứng

- Corticoid

- Ức cheá miễn dịch

 Do tăng đông, giảm thể tích tuần hoàn

 baát động, nhiễm trùng,

 tăng tiểu cầu: soá lượng, độ ngưng keát,

tăng fibrinogen, yeáu toá V, VII, VIII, X, XIII,

giảm anti- thrombine III

 Yeáu toá thúc đẩy: tiêm chích ĐM quay, đùi, đặt KT TM

HCTH vô căn Biến chứng

4 Tắc mạch

HCTH vô căn Biến chứng

5 Giảm cung lượng tuần hoàn

Yeáu toá thúc đẩy

- Tái phát nặng

- Nhiễm trùng

- Lợi tiểu

- Chọc dò màng bụng

- Tiêu chảy

HCTH vô căn Biến chứng

6 Roái loạn tăng trưởng

Chậm phát triển chiều cao +++

- do thoát một soá hormone qua nước tiểu

- suy giáp: do thoát protein mang Iod

SDD do thieáu đạm

Chẩn đoán dễ dàng: KHÔNG sinh thieát thận

=>  ngay : CORTICOID

 Sự đáp ứng với đợt đầu giúp tiên lượng:

toát : đáp ứng hay nhạy v i corticoid ới nhau

toát : đáp ứng hay nhạy v i corticoid ới nhau xaáu : kháng v i corticoid ới nhau

xaáu : kháng v i corticoid ới nhau

HCTH vô căn

Điều trị

HCTH vô căn

Điều trị

a/ Điều trị triệu chứng:

– Cheá độ ăn lạt ( 0,3 mmol / kg / ngày )

– Giảm cung caáp muoái - nước

– Lợi tiểu khi phù nhiều: Furosémide 1 - 6 mg/ kg/ ngày (cân

– Điều trị suy thận

– Giảm lượng tuần hoàn, trụy mạch: Albumin 20% 1g/kg

b/ Kháng sinh:

Chỉ định khi còn tồn tại ổ nhiễm trùng

Điều trị cắt amidan, nhổ răng

HCTH vô căn

Điều trị

c/ Dự phòng tắc mạch

Phòng ngừa chung

Dự phòng khi:

D-dimers >1000, Anti Thrombin III <70%

Băng dạ dày

Theo dõi: cân nặng, chiều cao, que nước tiểuChủng ngừa đầy đủ

Học vaán, vận động thể lực

 Prednisone:

N u đáp ng ban đ u v i Corticoid (đ m ni u =0) N u đáp ng ban đ u v i Corticoid (đ m ni u =0) ết áp ết áp ứng ban đầu với Corticoid (đạm niệu =0) ứng ban đầu với Corticoid (đạm niệu =0) ầu với Corticoid (đạm niệu =0) ầu với Corticoid (đạm niệu =0) ới nhau ới nhau ạm niệu > 50mg/kg/ngày (đạm niệu/24h) ạm niệu > 50mg/kg/ngày (đạm niệu/24h) ệu =0) ệu =0)

Điều trị Corticoid

Đáp ứng 1 phần

HCTH phụ thuộc Corticoid

Corticoid cách ngày kéo dài

Lévamisol

Cyclophosphamide (Endoxan)

Ciclosporine

Mycophénolate Mofetil (MMF)

HCTH kháng corticoid

 Corticoid

 Truyền Méthylprednisolone

 Cyclosporine +/- corticoid

 Ức cheá men chuyển

 Hạ lipid máu

Prednisone, 60 mg/m 2 /ngày, 4

tuần + 3 lần TTM Méthylprednisolone

HCTH không giảm Sinh thi t th n ết áp ận cấp

Th ng nh y ường ạm niệu > 50mg/kg/ngày (đạm niệu/24h)

V i Corticoid ới nhau

Ngưng cyclosporine và prednisone

i u tr tri u ch ng

Đ ều trị triệu chứng ị triệu chứng ệu =0) ứng ban đầu với Corticoid (đạm niệu =0) (+ enalapril)

Th ng di n ti n đ n ường ễn tiến đến ết áp ết áp

STM gđ cu i ối-nước): mắt, chân, mắc cá, hông khi nằm,

Tacrolimus ?

di n ti n đ n ễn tiến đến ết áp ết áp STM gđ cu i ối-nước): mắt, chân, mắc cá, hông khi nằm,

Quan điểm chung:

Giai đoạn đầu  nhập viện

 dần soá lần nhập viện

Giải thích rõ nguy cơ tái phát

TL toát đoái với dạng đáp ứng với Corticoid Không cần nhập viện những lần keá

Không cho trẻ ngưng đi học

HCTH vô căn