Slide về bệnh tim bẩm sinh

Slide về bệnh tim bẩm sinh

BỆNH TIM BẨM SINH

TS.PHAN HÙNG VIỆT

 Tím da niêm mạc hoặc Cơn thiếu oxy cấp

 Ngất khi nghỉ hoặc khi gắng sức

 Đau ngực

- Bên phải ?  Đảo ngược phủ tạng, tim sang phải

- Bên trái ? - Thấp ngoài đường trung đòn  Lớn thất trái

- Đập ở vùng cạnh ức hoăc mũi ức  Lớn thất phải

- Đập diện rộng (hình vòm)  Tim to toàn bộ

• Tim đập mạnh  tăng động (tăng gánh tâm trương thất)

• Tim đập đều hay không đều ?  rối loạn nhịp

• Thấy tĩnh mạch cổ nổi khi ngồi ?  suy tim

• Thấy mạch cổ đập mạnh ?  còn ÔĐM, hở chủ

Mỏm tim đập: vị trí tim  tim to ? đập mạnh hay yếu ?

Rung miu: có ?, thì nào ?, vị trí rung miu ?

Dấu Harzer

Gan tim: to, đàn hồi và đau, phản hồi gan t/mạch cổ (+).

 Dày thất phải

- mạnh: lưu lượng tim tăng

- Giảm: bệnh cơ tim

- Tách đôi  bệnh Ebstein T2 : do đóng van tổ chim, thường nghe ở ổ van ÐMP

- Mạnh: tăng áp lực ÐMP⇔máu ứ ở ĐMP phổi nhiều

- Tách đôi cố định  thông liên nhĩ ?, tăng áp ĐMP.

- Giảm hoặc mất : giảm áp lực ĐMP  hẹp van ĐMP T3: đổ đầy nhanh thất: sinh lý?, bệnh lý ngựa phi

Click (mở van bị hẹp):

- Click đầu tâm trương ở mỏmhẹp van 2 lá

- Click đầu tâm thu  hẹp van ĐMP, ĐMP Tiếng cọ màng tim

Tiếng thổi: phát sinh do dòng máu chảy xoáy gây

ra do chênh lệch áp lực lớn giữa 2 vùng của tim hoặc mạch máu.

Đánh giá 1 tiếng thổi:

- Cường độ tiếng thổi

- Loại tiếng thổi

- Vị trí tíêng thổi

CƯỜNG ĐỘ TIẾNG THỔI

Phân loại tiếng thổi theo Levine:

- 1/6: Chỉ nghe được khi bệnh nhân nín thở.

- 2/6: Tiếng thổi nghe được khi khi chú ý.

- 3/6: Tiếng thổi mạnh đặt ống nghe vào là nghe ngay.

- 4/6: Tíếng thổi mạnh kèm rung miu

- 5/6: Nghe thấy khi nghe bằng một phần ống nghe

- 6/6: Nghe được khi đặt hở khỏi lồng ngực

LOẠI TIẾNG THỔI

Có 4 loại tiếng thổi

Tiếng thổi tâm thu

Tiếng thổi tâm trương

Tiếng thổi đôi

Tiếng thổi liên tục

Ở nách

Dưới xương đòn trái

(thổi liên tục/tâm thu)

- Phổi: mờ  ứ máu; sáng giảm tưới máu

ĐTĐ:

- Dày nhĩ và thất trái  Tăng gánh thất trái,

- Dày nhĩ và thất phải tăng gánh thất phải Siêu âm tim:

- Chẩn đoán xác định nguyên nhân

- Chỉ định phương pháp điều trị nội ngoại khoa

Lâm sàng gợi ý 1 bệnh tim nặng khi khám thấy

Viêm phổi tái đi tái lại thường xuyên và/hoặc khó thở(shunt T-P).

Có cơn thiếu oxy cấp và/ hoặc tím nặng và/hoặc ngồi xổm thường xuyên(shunt P-T) Lồng ngực biến dạng gồ cao

Tim đập mạnh hình vòm

Tiếng T2 mạnh hoặc mất ở ổ van ÐMP

- Triệu chứng tim mạch < 5 tuổi

- Thổi ở vùng trước tim ,đáy tim

ĐMP tâm thu :18 ± 2 mmHg

ĐMP t/trương :5 ± 0,6mmHg

ĐMC tâm thu : 100 mmHg ĐMC t/trương : 60 mmHg

Thông liên nhĩ

Còn ống động

mạch

Thông sàn nhĩ thất

lực máu lên phổi

Tăng gánh tâm trương thất trái

Tăng gánh tâm

TLN 3

6

3 3

3

6

6

TLT 3

3 3 3

6 6

6

TSNT 3

3

3 6

6

9 9

3

ÔĐM 3

3 3

3 3

6

6 6

 Giới hạn hoạt động khi gắng sức

 Hay bị viêm phổi kéo dài và hay tái phát.

 Thường vã nhiều mồ hôi.

 Không tím

- Lồng ngực bên trái thường biến dạng dô cao.

- Mỏm tim thường đập nhanh và mạnh ngoài đường trung đòn  dày thất trái (mũi ức  dày thất phải).

+ Sờ:

- Mạch nhanh, huyết áp ít thay đổi (trừ còn ống ĐM).

- Có thể thấy rung miu tâm thu

- Gan thường to đau

- Phổi sung huyết.

TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

Viêm phế quản phổi

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

- Triệu chứng cơ năng chung của shunt T-P (t ừ )

- Mạch Corrigan, HA tâm thu tăng, HA tâm trương giảm

- T2 mạnh ở ổ van ĐMP (GS2 cạnh ức trái)

- Tiếng thổi dưới xương đòn trái:

Thổi tâm thu giai đoạn sơ sinh và khi đã tăng áp lực ĐMP nặng

Thổi liên tục ngoài tuổi sơ sinh khi áp lực ĐMP chưa tăng cao

- Việc chẩn đoán chính xác ống động mạch giai đoạn sơ sinh rất quan trọng  Điều trị đóng ống bằng thuốc

Indomethacin hoặc Ibuprofen trước 10 ngày sau sinh sẽ hiệu quả

SỰ THAY ĐỔI ĐẶC TRƯNG CỦA TIẾNG

THỔI TRONG CÒN ÔĐM

Giai đoạn sơ sinh: chỉ nghe được tiếng thổi tâm thu (do áp lực ĐMP còn cao sinh lý)

Ngoài giai đoạn sơ sinh: chuyển thành tiếng thổi liên tục (do áp lực ĐMP giảm về bình

thường)

Sau 1 thời gian tiến triển: chuyển dần từ liên tục sang tâm thu (do tăng áp lực ĐMP)

- Xuất hiện rất sớm sau sinh khoảng 2 tuần

- Lâm sàng giống như thông liên thất lỗ lớn

- Suy tim nặng

- Thường tăng áp lực ĐMP cố định < 6 tháng Thể một phần:

- Thường xuất hiện sau 1 tuổi

- Lâm sàng giống thông liên nhĩ lỗ rộng

- Thất phải 2 đường ra

- Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi hoàn

toàn.

- Tim chỉ có 1 thất

- Tim chỉ có 1 nhĩ chung.

lực máu lên phổi

Tăng gánh tâm trương thất trái

3

3 6

TCA

Cơn thiếu oxy cấp

Đột tử

Tăng áp lực ĐMP

Thiếu oxy tổ chức

ngùa lªn v¸ch liªn thÊt

 Dµy thÊt ph¶i

3

4

Thổi tâm thu ≥3/6

Điện tâm đồ:

– Trục phải (D1(-),AVF(+)– Dày thất phải

Trục phải R/S>1

Tử vong do viêm nội tâm mạc, tắc mạch,

áp xe não, và rối loạn nhịp thất

Điều trị nội khoa

Tím nặng lúc sinh – PGE1, thở oxygen => mổ Cơn thiếu oxy não cấp – tư thế gối-ngực, thở oxygen, tiêm morphine dưới da, propranolol, phenylephrine, gây mê => mổ

Không tím – theo dõi chặt chẽ +/- propranolol

Bổ sung sắt để phòng thiếu máu

Làm cầu nối chủ-phổi

Tạm thời Triệt để

Đóng TL

- Tím da niêm mạc, đôi khi kết hợp với gan to

- Tiếng thổi do hẹp ĐMP (GS2,3 cạnh ức trái)

- Thông liên nhĩ càng nhỏ thì gan càng lớn.

+ Cận lâm sàng:

- X.quang: tim không to, giảm tưới máu phổi

- ĐTĐ: trục trái cực mạnh và dày thất trái mạnh

- Chẩn đoán siêu âm:

- TM: không có thất phải, thất trái giãn và co bóp mạnh.

- 2D: teo van 3 lá, giảm sản thất phải, hẹp phần phễu thất phải và TLT thường nhỏ

+ Thông liên nhĩ nhỏ:  suy tim phải

< 3 tháng tuổi:áp dụng thủ thuật Rashkin >3 thánglàm rộng lỗ thông liên nhĩ bằng phẫu thuật + Tăng hẹp ĐMP :  tăng tím và nguy cơ tắc mạch < 2 tuổi làm cầu nối tạm thời kiểu Blalock

>2 tuổi làm cầu nối tạm thời tĩnh mạch chủ-ĐMP, hoặc phẫu thuật Fontan

+ Suy chức năng thất trái: ghép tim có thể cần thiết khi chức năng thất trái trở nên suy Tiến triển nặng nề này thường hiếm khi xảy ra trước tuổi dây thì

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Teo tịt van 3 lá không có hẹp ĐMP:

+ Lâm sàng:

- Giống như shunt trái-phải nặng: các dấu hiệu hô hấp và giới hạn hoạt động khi gắng sức

- Không tím nhưng Sa02 máu thấp hơn mức bình thường

- Nghe tim: thổi tâm thu 3/6 ở trước trước tim, T2 mạnh ở ổ van ĐMP, T1 mạnh ở mỏm kèm rung tâm trương do tăng lưu lượng qua van 2 lá

+ Cận lâm sàng:

- X.quang:tim to, phổi ứ máu

- ĐTĐ: trục trái và dày thất trái cực mạnh

- SÂ TM: thấy thất phải giảm sản, thất trái giãn, co bóp tốt

SÂ 2D thấy teo van 3 lá, giảm sản thất phải, TLT rất rộng

+ Thông liên nhĩ nhỏ:  suy tim phải

< 3 tháng tuổi:áp dụng thủ thuật Rashkin >3 thánglàm rộng lỗ thông liên nhĩ bằng phẫu thuật + Tăng áp lực ĐMP:  bệnh mạch phổi tắc nghẽn

Làm vòng đai ĐMP lúc 3 tháng

+ Suy chức năng thất trái: ghép tim có thể cần thiết khi chức năng thất trái trở nên suy Tiến triển nặng nề này thường hiếm khi xảy ra trước tuổi dây thì

- Các dấu hiệu hô hấp nặng

- Trẻ vẫn hồng dù Sa02 trong máu đã thấp hơn bình

thường.

+ Hở chủ nặng với mạch mạnh đều 2 bên.

+ Nghe tim:

- Tiếng tim mạnh, RTC ở van 2 lá do tăng lưu lượng

- Có thể nghe TTT do hẹp van hoặc TTC do hở van thân

chung nặng.

Cận lâm sàng:

+ X.quang: tim lớn, phổi xung huyết nặng.

+ Điện tâm đồ: cho thấy dày 2 thất.

+ SÂ Doppler: lỗ van ĐM duy nhất xuất phát ở phía trên lỗ TLT rộng Thân ĐM nằm dọc theo vị trí của ĐMC và cho ra 2 ĐMP

Tiến triển tự nhiên:

+ Giống shunt trái-phải nặng: suy hô hấp, suy tim.

+ Sau 6 tháng  tăng áp lực ĐMP cố định (đảo shunt)

Điều trị:

+ Sửa chữa triệt để: đóng lỗ TLT, tách ĐMP ra khỏi ĐMC, tái tạo đường ĐMP

- Chỉ định: mổ < 3 tháng nếu có thể bằng cách tái lập đường ĐMP mà không cần dùng ống nối.

Tiến triển sau điều trị:

- Mổ lần 2 là bắt buộc trong trường hợp dùng ống nối thất phải-ĐMP Thường vào lúc 4-10 tuổi

- Van của thân chung động mạch sẽ thành van ĐMC sau phẫu thuật là yếu tố tiên lượng thứ 2.

- Tiếp tục dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn vẫn phải được tiếp tục Theo dõi đặc biệt hàng năm

từ năm thứ 2 trở đi.

Chiếm 20% trong các bất thường động mạch

Có thể sống được nhiều năm nếu có

thông liên thất hoặc thôngliên nhĩ lớn

Chết vì viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn hoặc áp xe não

- Truyền prostaglandinE1 để duy trì ÔĐM

- Dopamin hoặc Digoxin khi có suy tim

Thông tim can thiệp:

- Phá vách liên nhĩ: thủ thuật Raskind

Ngoại khoa:

- Chuyển tâm nhĩ: Mustard

- Chuyển động mạch về lại bình thường: Jatene

Chẩn đoán dựa vào siêu

âm hoặc thông tim

Mổ triệt để là chủ yếu để

bệnh nhân sống lâu dài

  Mục tiêu: phát hiện triệu chứng và chẩn đoán

Mẫn 8 tuổi được mẹ đưa tới khám vì ho và hay mệt khi gắng sức

- Sờ thấy tim đập mạnh, có dấu Harzer,

- Nghe tim có tiếng thổi tâm thu 2/6 ở gian sườn 2 cạnh ức trái, tiếng T2 mạnh, tách đôi ở ổ van ĐMP

1 Theo Bạn mẫn có vấn đề gì về tim mạch không? tại sao?

- Vì có 1 tiếng thổi thực thể ở tim.

2 Theo bạn Mẫn có khả năng mắc bệnh tim bẩm sinh hay mắc phải? để làm rõ điều đó bạn phải làm gì?

- Tim bẩm sinh vì: tiếng thổi nghe ở đáy tim

- Cần hỏi thêm về tuổi xuất hiện các dấu hiệu TM

3 Chẩn đoán lâm sàng Mẫn khả năng bị bệnh gì?

- Mẫn khả năng bị thông liên nhĩ.

4 Ðể khẳng định chẩn đoán bạn phải làm thêm những xét nghiệm gì? kết quả sẽ như thế nào?

- X.Q: mỏm tim nằm trên cơ hoành, cung ÐMPphồng.

- ÐTÐ: trục phải dày thất phải, có bloc nhánh phải.

- Siêu âm: chẩn đoán xác định thấy được lỗ thông.

Mục tiêu: phát hiện triệu chứng và chẩn đoán:

Nam 6 tháng tuổi, được mẹ đưa tới khám ho và khó thở, mẹ khai rằng trẻ rất hay bị ho và khó thở đã nằm viện nhiều lần.

- Có 1 tiếng thổi thực thể ở tim.

2 Theo bạn Nam có khả năng mắc bệnh tim bẩm sinh hay mắc phải?

- Tim bẩm sinh vì: tuổi nhỏ+tiếng thổi ở trước tim.

3 Chẩn đoán lâm sàng Nam khả năng bị bệnh gì? nặng hay nhẹ?

- Nam khả năng bị thông liên thất.

- Nặng vì đã có tăng áp lực ÐMP

4 Ðể khẳng định chẩn đoán bạn phải làm thêm những xét nghiệm gì? kết quả sẽ như thế nào?

- X.quang ngực: thấy diện tim to, mỏm tim nằm

dưới cơ hoành, cung ÐMP phồng.

- ÐTÐồ: dày 2 thất

- Siêu âm: chẩn đoán xác định khi thấy lỗ TLT

Mục tiêu: phát hiện triệu chứng và chẩn đoán:

An 8 tháng tuổi bị bệnh L.Down, được mẹ đưa tới

khám vì khó thở và ho Mẹ trẻ nói trẻ thường hay bị viêm phổi tái đi tái lại từ lúc mới sinh.

Sinh viên trực khám ghi nhận:

- Trẻ nặng 5kg, không sốt, thở nhanh, phổi không có ran, mạch 140 lần phút, gan lớn 4 cm dưới bờ sườn phải, mềm, đau,

- Nghe tim có tiếng thổi tâm thu 3/6 ở gs 4 canh ức T, tiếng T2 rất mạnh ở ổ van ĐMP.

Sinh viên trực chẩn đoán sơ bộ khả năng An bị thông liên thất biến chứng viêm phổi và suy tim.

1.Theo bạn chẩn đoán bệnh của sinh viên trực đã chính xác chưa? tại sao?