BỆNH học THẬN (GIẢI PHẪU BỆNH)

BẤT SẢN THẬN• Di truyền trội trên NST thường • HC Klinefelter’s 47XXY • Thường không có niệu quản • Hai bên: kèm dị tật chi, giảm... BẤT SẢN THẬNBất sản thận 1 bên... BỆNH NANG THẬN• Na

BỆNH THẬN

• Mô tả và phân tích các đặc điểm vi thể của

carcinôm tế bào chuyển tiếp

Nephron

VÙNG VỎ THẬN

VÙNG TỦY THẬN

CHỨC NĂNG CỦA THẬN

• Bài tiết các sản phẩm chuyển hóa

• Cân bằng nội môi

– Thăng bằng kiềm toan

– Điều chỉnh huyết áp

– Điều chỉnh thể tích huyết tương

• Chế tiết hoocmon

BẤT SẢN THẬN

• Di truyền trội trên NST

thường

• HC Klinefelter’s (47XXY)

• Thường không có niệu quản

• Hai bên: kèm dị tật chi, giảm

BẤT SẢN THẬN

Bất sản thận 1 bên

THẬN MÓNG NGỰA

Kèm bất sản hậu môn , trực tràng

THẬN NIỆU QUẢN ĐÔI

• Xuất độ: 1/150

• Dễ tắc nghẽn

BỆNH NANG THẬN

• Nang thận loạn sản

• Bệnh thận đa nang di truyền trội / NST thường

• Bệnh thận đa nang di truyền lặn / NST thường

• Nang đơn giản

Nang thận loạn sản Thường ở 1 bên

BỆNH THẬN DO SỎI

Nguyên nhân:

– Hấp thu quá nhiều từ ruột (khiếm khuyết gene điều hòa calcitriol)

– Quá nhiều canxi trong nước tiểu

– Tăng nồng độ acid uric trong nước tiểu

– Cường cận giáp

– Dùng quá nhiều thuốc và vitamin

– Nồng độ chloride quá cao

– Tăng nồng độ Na trong nước tiểu

– Quá nhiều Oxalat

BỆNH MẠCH MÁU THẬN

• Xơ hóa cầu thận lành tính

• Tăng huyết áp ác tính

• Hẹp động mạch thận

• Bệnh vi mạch máu huyết khối

• Thiếu máu cục bộ do xơ vữa ĐM

• Thuyên tắc đm thận do mảng xơ vữa

• Hoai tử vỏ thận

• Nhồi máu thận

U THẬN

U THẬN TRẺ EM

– Bướu nguyên bào thận (Bướu Wilm’s)

– Bướu thận dạng nang, biệt hoá một phần nguyên bào thận

– Bướu nguyên trung bào thận

BƯỚU WILM’S (bướu nguyên bào thận)

– Đặc điểm bướu cơ vân

– Vỏ bao giả viêm, xâm lấn xoang thận, mạch máu trong thận

– U lớn

BƯỚU WILM’S

Xếp giai đoạn:

– Stage 1: bao thận còn nguyên, N0, M0

– Stage 2: ra khỏi vỏ bao, lan vào các mm xoang thận.

– Stage 3: di căn hạch vùng, ổ bụng

– Stage 4: di căn hệ tạo máu, hạch & c.quan ngoài ổ bụng – Stage 5: bướu thận hai bên.

SARCÔM TẾ BÀO SÁNG

2 tháng – 14 tuổi, đỉnh tuổi: 2-3t

4 % bướu thận trẻ em

Di căn xương, di căn có thể xảy ra

ngay cả sau mổ cắt u sau 5 năm

Bệnh nguyên có thể l iên quan bướu

Wilms’ nhưng khác nguồn gốc

BƯỚU DẠNG CƠ VÂN

60% < 1 tuổi, 30% 1- 3 tuổi

1-2 % bướu thận trẻ em

Di căn > 80%

• Bướu hỗn hợp biểu

mô và trung mô

– Còn gọi là hamartoma – Hiếm, ở PN mãn kinh + béo phì, sử dụng nội tiết

• Bướu phồng bào:

– Phân biệt:

• Carcinôm Không ưa sắc biến thể ưa acid

• Carcinôm Tế bào sáng bào tương dạng hạt

Carcinôm tế bào sáng

– 70-80%

– Từ tế bào ống lượn gần

• Dạng nhú

– 10-20%

– Từ ống lượn gần và xa– Đột biến gen tiền ung MET

– 80 – 90% sống 5 năm

Dạng nhú

• Carcinôm niệu quản bể thận

– 7%, tuổi 55, nam/nữ = 2/3– Còn gọi là carcinôm tế bào chuyển tiếp

– CK (+), Vimentin (-)

Chuyên đề Giải Phẫu Bệnh

Carcinôm niệu quản bể thận (biến thể dạng nang)