Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 Nghiên cứu Y họcCHẨN ĐOÁN TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH Nguyễn Đức Trí* và cs TÓM TẮT Mục tiêu: Nghiên cứu giá trị của vàng da, cầu phân trắng,
Trang 1Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 Nghiên cứu Y học
CHẨN ĐOÁN TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH
Nguyễn Đức Trí* và cs
TÓM TẮT
Mục tiêu: Nghiên cứu giá trị của vàng da, cầu phân trắng, tiểu sậm màu, gan to và hình ảnh của túi
mật bằng siêu âm, nhằm góp phần chẩn đoán sớm bệnh teo đường mật bẩm sinh
Phương pháp: Hồi cứu lại 85 trường hợp từ tháng 1/1998 đến tháng 10/2004 tại Bệnh viện Nhi Đồng
1 và Bệnh viện Nhi Đồng 2
Kết quả: Giá trị của vàng da, tiêu phân trắng, tiểu sậm màu là 100% Giá trị của gan to là 80% Giá
trị bất thường của túi mật trong siêu âm là 100%
Kết luận: Vàng da kéo dài sau 2 tuần, đi cầu phân trắng, tiểu sậm màu và có bất thường của túi mật
là bệnh cảnh của teo đường mật bẩm sinh Tuy vậy, muốn quan sát rõ túi mật phải cho trẻ nhịn 12 giờ
SUMMARY
THE DIAGNOSIS OF THE CONGENITAL ATRESIA OF THE BILE DUCTS
Nguyen Duc Tri * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 9 * Supplement of No 1 * 2005: 46 – 49
Objective: To evaluate the neonatal jaundice accompanied with white stools, dark urines,
hepatomegaly and abnormal gallbladder by ultrasonography, in order to diagnose early the congenital atresia of the the bile ducts
Methods: Retrospective study 85 cases from January 1998 to October 2004 at the Children’s Hospital
N O 1 and Children’s Hospital N O 2
Results: The mean of the neonatal jaundice, decoloured stools, dark urines was 100% The mean of
the hepatomegaly was 80% The abnormal gallbladder on US scans was 100%
Conclusion: Biliary atresia can be suspected if every neonatal jaundice which lasts more than two
weeks accompanied by white stools, dark urines and abnormal gallbladder, however ultrasonography of the liver is performed after 12 hours fasting
ĐẶT VẤN ĐỀ
Năm 1962 Prochiantz đã nói “teo đường mật tất
nhiên luôn luôn đưa đến tử vong và thật đặc biệt
hiếm những trường hợp chữa khỏi bằng phẫu thuật”
Ngày nay quá trình bệnh lý teo đường mật có thể
được ngăn chận hoặc cải thiện bởi phẫu thuật
Năm 1968, Thaler và Gillis khuyến cáo rằng
không nên phẫu thuật sớm mà nên trì hoãn đến 4
tháng tuổi, vì trong thời gian này hầu hết các trường
hợp teo đường mật không thể chẩn đoán phân biệt
được với viêm gan sơ sinh, viêm gan sẽ nặng hơn nếu
can thiệp phẫu thuật Sau 4 tháng tuổi, đa số bệnh teo đường mật đã bị xơ gan, suy gan và chỉ phẫu thuật ghép gan mới cứu được bệnh
Vậy có cách nào để chẩn đoán bệnh teo đường mật trước 4 tháng tuổi không ?
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Thiết kế nghiên cứu
Hồi cứu, cắt ngang mô tả
* Bệnh viện Nhi đồng 2, TP HCM
Trang 2Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005
Đối tượng nghiên cứu
Dân số mục tiêu
Tất cả bệnh nhi chẩn đoán là teo đường mật bẩm
sinh nhập viện tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 và Bệnh
viện Nhi Đồng 2 từ tháng 1/1998 đến tháng 10/2004
Dân số chọn mẫu
Tất cả bệnh teo đường mật đã mổ, xác định là teo
đường mật bẩm sinh trong thời gian này
Cở mẫu
Lấy trọn
Tiêu chí chọn bệnh
Tất cả bệnh nhi sau khi mổ tại 2 Bệnh viện nhi
trong thời gian trên được chẩn đoán là teo đường mật
bẩm sinh
Tiêu chí loại trừ
Sau khi mổ không phải là teo đường mật bẩm
sinh
KẾT QUẢ
Tuổi
2 tháng – 2,5 tháng: 17 ca (20%)
3 tháng: 22ca (26%)
4 tháng: 11 ca (12,9%)
5 tháng: 17 ca (20%)
6 tháng: 6 ca (7%)
> 7 tháng: 12 ca (14,1%)
Giới
Địa phương:
78%
22%
TP HCM Tỉnh
Lâm sàng:
Vàng da, vàng mắt: 85 ca Phân trắng: 70 ca (82,35%), trong đó mát-tít: 15
ca lúc trắng lúc vàng: 15 ca (17,64%)
Nước tiểu vàng sậm: 85 ca (100%) Tuần hoàn bàng hệ, cổ trướng: 46 ca (54,11%) Gan to sờ được dưới hạ sườn phải: 68 ca (80%)
Cận lâm sàng
Bilirubine trực tiếp ngày càng tăng: 85 ca (100%) Bilirubine gián tiếp tăng: 85 ca (100%)
Viêm gan 28 ca (32,94%):
Viêm gan A: 1 ca (1,1%) Viêm gan B, C: 1 ca (1,1%) CMV: 26 ca (30,58%)
Siêu âm: nhịn 4 giờ: 77 ca
53
32
0
10
20
30
40
50
(64,93%) Không thấy túi mật: 27 ca (35,06%) Không dãn đường mật trong gan: 77 ca (100%)
Siêu âm: nhịn 12 giờ: 8 ca
Không thấy túi mật: 5 ca (62,5%) Túi mật không thay đổi sau bú: 3 ca (37,5%) Không thấy ống mật chủ: 8 ca (100%) Gan và lách: Cả ở trẻ nhịn 4 giờ và nhịn 12 giờ:
Trang 3Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 Nghiên cứu Y học
Lách to: 5 ca (5,88%)
Xơ gan: 46 ca (54,11%)
Phẫu thuật Kasai: 85 ca
Trong đó xơ gan và ứ mật: 78 ca
Loại I: 8 ca
Loại II: 2 ca
Loại III: 75 ca
Tử vong: 3 ca (hậu phẫu) do xơ gan, suy gan
nặng
BÀN LUẬN
Có sự khác biệt tỉ lệ bệnh ở nam và nữ(2,9,16)
Có sự khác biệt tỉ lệ bệnh ở thành phố và các
tỉnh(5)
Bệnh luôn luôn biểu hiện là sự vàng da sau 2
tuần tuổi và tiểu sậm màu, đây là 2 dấu hiệu trung
thành nhất
Phân bạc màu cũng gặp trong hầu hết các trường
hợp: 70 ca là phân hoàn toàn trắng, và 15 ca phân lúc
vàng, lúc trắng, gặp ở những bệnh nhân có bilirubin
trực tiếp tăng rất cao(8)
Gan to chỉ có ở trẻ đã bệnh > 2 tháng
Viêm gan chiếm tỉ lệ cao 28 ca (32,94%), có phải
là bệnh teo đường mật và viêm gan là riêng biệt, hay
là viêm gan là nguyên nhân dẫn đến teo đường mật
như giả thuyết nhiễm trùng(1,3,18)
Siêu âm lúc nào cũng thấy sự bất thường của túi
mật: không thấy hoặc xẹp, hoặc không thay đối sau
bú Tuy vậy, nếu chỉ nhịn 4 giờ, thời gian chưa đủ để
mật tiết nhiều (24 giờ = 50ml) thì khó khẳng định
được là có thấy túi mật hay không(7,12,14)
Có 78 ca (91,76%) gan đã xơ và ứ mật trên giải
phẫu bệnh lý, tiên lượng hết sức dè dặt(6,11)
KẾT LUẬN
Qua phân tích 85 bệnh nhi đã phẫu thuật Kasai
chúng tôi nhận thấy:
- Chẩn đoán sớm và phẫu thuật sớm là yêu cầu
hết sức cần thiết trong điều trị bệnh teo đường
mật bẩm sinh Đối với trẻ sau 2 tuần tuổi vàng da
kéo dài, đi cầu phân bạc màu và có bất thường túi mật trên siêu âm sau khi đã nhịn 4 giờ thì trẻ bị teo đường mật
- Đối với trẻ có kèm viêm gan do gan bị tổn thương gan và giảm bài tiết mật, cho nên bắt buộc phải cho trẻ nhịn 12 giờ liên tục thì mới quan sát được túi mật một cách đầy đủ nhất(7,8,10)
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 A-Kader HH, Nowicki MJ, Kuramoto KL, Baroudy B, Zeldis JB, Balistreri WF Evaluation of the role of hepatitis C virus in biliary atresia Pediatr Infect Dis J 1994; 13: 657 – 9
2 Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, Le Pommelet C, Golmard JL, Auvert B Epidemiology of biliary atresia in France: a national study 1986 – 1996 J Hepatol 1999; 31 (6): 1006 – 13
3 Danks DM, Campbell PE, Jack I, Rogers J, Smith AL Studies of the aetiology of neonatal hepatitis and biliary atresia Arch Dis Child 1977; 52: 360 – 7
4 Ecoffey C, Rothman E, Bernard O, Hadchouel M, Valayer J, Alagille D Bacterial cholangitis after surgery for biliary atresia J Pediatr 1987; 111 (6 Pt 1): 824 – 9
5 Ibrahim M, Miyano T, Ohi R, Saeki M, Shiraki K, Tanaka K, et al Japanese Biliary Atresia Registry, 1989
to 1994 Tohoku J Exp Med 1997; 181 (1): 85 – 95
6 Karrer FM, Lilly JR, Stewart BA, Hall RJ Biliary atresia registry, 1976 to 1989 J Pediatr Surg 1990; 25 (10): 1076 – 81
7 Kasai M, Kimura S, Asakura Y, Suzuki Y, Taira Y, Obashi E Surgical treatment of biliary atresia J Pediatr Surg 1968: 3: 665 – 675
8 Kasai M, Suzuki H, Ohashi E, Ohi R, Chiba T, Okamoto A Technique and results of operative management of biliary atresia World J Surg 1978; 2 (5): 571 – 9
9 McKiernan PJ, Baker AJ, Kelly DA The frequency and outcome of biliary atresia in the UK and Ireland Lancet 2000; 355 (9197): 25 – 9
10 Morecki R, Glaser JH, Cho S, Balistreri WF, Horwitz
MS Biliary atresia and reovirus type 3 infection New Engl J Med 1982; 307: 481 – 4
11 Morecki R, Glaser JH, Johnson AB, Kress Y Detection of reovirus type 3 in the porta hepatis of an infant with extrahepatic biliary atresia: ultrastructural and immunocytochemical study Hepatology 1984; 4: 1137 – 42
12 Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R, Hausleithner V, Sokal E, Chardot C, et al Sequential treatment of biliary atresia with Kasai portoenterostomy and liver transplantation: a review
13 Petersen C, Bruns E, Kuske M, Von Wussow P Treatment of extrahepatic biliary atresia with interferon-alpha in a murine infectious model Pediatr Res 1997; 42 (5): 623 – 8
14 Redkar R, Davenport M, Howard ER Antenatal diagnosis of congenital anomalies of the biliary tract
J Pediatr Surg 1998; 33 (5): 700 – 4
Trang 4Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005
15 Smith BM, Laberge JM, Schreiber R, Weber AM,
Blanchard H Familial biliary atresia in three siblings
including twins J Pediatr Surg 1991; 26 (11): 1331 – 3
17 Valayer J Atrésie des voies biliaires Encyclopédie Medico Chirurgicale 1990 Techniques chirurgicales Appareil digestif: 40980 – 9
16 Strickland AD, Shannon K Studies in the aetiology of
extrahepatic biliary atresia: time – space clustering
Pediatrcs 1982; 100: 749 – 53
18 Weaver LT, Nelson R, Bell TM The association of extrahepatic bile duct atresia and neonatal Epstein Barr virus infection Acta Paediatr Scand 1984; 73: 155