Teo đường mật bẩm sinh ở trẻ em

BA: bệnh lý xơ hóa đường dẫn mật ngoài gan tiến triển, không rõ nguyên nhân. Tần suất thấp: 1/10000 – 1/20000 BA là nguyên nhân thường gặp nhất ở các trường hợp vàng da sơ sinh có chỉ định ngoại khoa và ghép gan ở trẻ em.

TEO Đ Ư Ờ N G M Ậ T B ẨẨM

S IN H ỞẨ TR E Ẩ EM

B ILIA RY ATR ESIA - B A

Chuyên đề lâm sàng

 BA là nguyên nhân thường gặp nhất

ở các trường hợp vàng da sơ sinh có chỉ định ngoại khoa và ghép gan ở

trẻ em

BA- biliary atresia

Phân loại

 BA đơn thuần: 70-85%

 BA kèm theo những bất thường bẩm sinhkhác : 5-10%, bất thường như

teo ruột, không hậu môn, bất thường thận, dị tật ở tim, đảo ngược phủ

tạng, không có lách hoặc nhiều lách, ruột xoay bất toàn, dị dạng tĩnh

mạch chủ dưới  tiên lượng xấu

Phân loại

Sinh lý bệnh

Triệu chứng lâm sàng

 Vàng da: là triệu chứng quan trọng nhất, vàng da tăng dần, rõ nhất 1-8 tuần tuổi.

 Phân bạc màu.

 Gan lách to

Châẩ n đoán:

 Xét nghiệm máu:

 Tăng bilirubin ưu thế trực tiếp

 AST, ALT, PAL, GGT tăng

 Rối loạn động máu do thiếu vitamin K

Siêu âm gan m ật

 Giúp đánh giá giải phẫu hệ thống

đường mật, loại trừ bất thường khác liên quan tới tắc mật ngoài gan (vd: nang ống mật chủ)

 Dấu hiệu gợi ý BA: teo túi mật, teo ống mật chủ, TC’s sign (triangular’s sign), dãn động mạch gan riêng

(>1.5mm), dòng chảy mạch máu

dưới bao gan (hepatic subscapular flow), cấu trúc dạng nang ở khoảng cửa

Siêu âm gan m ật

Xạ hình gan m ật

 Có vai trò trong phân biệt BA (pha

hấp thu bình thường, không pha thải trừ) và viêm gan sơ sinh (pha hấp

thu chậm, pha thải trừ bình thường)

Xạ hình gan m ật bình thường

Xạ hình gan m ật trong BA

Sinh thiêế t gan

 Giúp phân biệt với các bệnh lý tắc

mật tại gan: thâm nhiễm tế bào viêm

rõ, mất cấu trúc tiểu thùy và hoại tử khu trú, chuyển dạng tế bào khổng lồ .

 Hình ảnh gợi ý BA: tăng sản đường

mật trong gan, phù,xơ hóa khoảng

cửa, cấu trúc tiểu thùy gan nguyên

vẹn, nút mật

Sinh thiêế t gan

Châẩ n đoán phân biệt

 Bệnh lý tắc mật tại gan:

mai, HIV

galactosemia, anpha-1 antitrypsin

Đ iêề u trị

 Phẫu thuật KASAI

 Điều trị bệnh nhân sau mổ KASAI

 Điều trị biến chứng teo đường mật

 Ghép gan

Phâẫ u thuật KASAI

 Thời điểm mổ KASAI là yếu tố quyết định khả năng sống của gan bệnh nhi về sau

 Mổ KASAI < 30 ngày tuổi, 50% trẻ sống được với gan của mình cho đến 4 tuổi Trong khi đó, nếu bệnh nhi được mổ

KASAI vào 30-90 ngày tuổi, tỷ lệ này

giảm xuống chỉ còn 36%.

 Mục tiêu: phục hồi dẫn lưu mật

xuống ruột non

Phâẫ u thuật KASAI

Phâẫ u thuật KASAI

 Nếu phẫu thuật < 8 tuần tuổi, khả

năng dẫn lưu mật thành công cao,

vàng da cải thiện Khi vàng da tiếp

diễn 3 tháng sau KASAI  ghép gan

 PT KASAI có vai trò trì hoãn ghép gan

ở nhiều bệnh nhi

như cải thiện dinh dưỡng, giảm số

đợt nhiễm trùng đường mật và cải

thiện dẫn lưu mật

G lucocorticoid

 Hiệu quả chưa rõ ràng và còn đang được tiếp tục được nghiên cứu

Vitam in tan trong dâề u

 Trẻ BA cần được cung cấp đủ các loại vitamin A, D, E, K theo liều lượng

khuyến cáo

 Trẻ cần được theo dõi nồng độ

vitamin trong máu  điều chỉnh liều lượng kịp thời nhằm đáp ứng đủ nhu cầu và tránh ngộ độc

D ãn vỡ tĩnh m ạch thực qua ẩn

 Sau đợt xuất huyết tiêu hóa đầu tiên, bênh nhân nên được nội soi, đánh giá mức độ dãn của tĩnh mạch thực quản

và can thiệp thắt thun (hay chích

G hép gan

 60-80% bệnh nhân BA cần được ghép gan mặc dù đã được điều trị tối ưu bằng các biện pháp khác

 Chỉ định ghép gan

 KASAI thất bại trong việc dẫn lưu mật

 Suy dinh dưỡng nặng

 Biến chứng của tăng áp lực tĩnh mạch cửa (thất bại với điều trị khác)

 Xuất huyết tiêu hoá trên do dãn vỡ tĩnh mạch tái phát thường xuyên.

 Báng bụng kháng trị gây ảnh hưởng đến hô hấp, chức năng thận…

 Hội chứng gan phổi

 Rối loạn chức năng gan tiến triển

 Tắc mật tiến triển

 Rối loạn đông máu kháng trị

Tiên lượng sau ghép gan

THE END