cd _ dt benh DMC

Nguyên nhân và sinh bệnh học bệnh ĐMC Biến đổi trung mạc ĐMC theo tuổi già Medial changes of Aging  Xơ vữa ĐMC aortic atherosclerosis  Các bất thường lớp trung mạc ĐMC TD : H/c Marfan

BỆNH ĐỘNG MẠCH CHỦ

(Diagnosis and treatment of diseases of the aorta)

PGS TS Phạm Nguyễn Vinh

Viện Tim TP HCM

Nguyên nhân và sinh bệnh học bệnh ĐMC

 Biến đổi trung mạc ĐMC theo tuổi già (Medial changes of Aging)

 Xơ vữa ĐMC (aortic atherosclerosis)

 Các bất thường lớp trung mạc ĐMC (TD : H/c Marfan)

 Viêm ĐMC do nhiễm trùng (TD : Giang mai)

 Viêm ĐMC không đặc hiệu (TD : Takayasu)

 Các bất thường bẩm sinh ĐMC (TD : Hẹp eo ĐMC …)

Xơ vữa ĐMC

 Sớm và nặng nhất ở dưới ĐM thận, nhẹ hơn ở ĐMC ngực, nhẹ nhất ở

ĐMC lên

 B/n ĐTĐ, tăng cholesterol thể gia đình : xơ vữa nặng toàn bộ ĐMC

 Viêm ĐMC lên do Giang mai : làm nặng xơ vữa ĐMC

Các biểu hiện lâm sàng của Xơ vữa ĐMC

 Phình ĐMC : ĐMC bụng > ĐMC ngực > ĐMC lên

 Nghẽn tắc phần cuối ĐMC

 Mảng xơ vữa thuyên tắc (Atheroembolism)

 Mảng xơ vữa xuyên thấu (Penetrating atherosclerotic ulcers) : dẫn đến túi

phình giả hay vỡ ĐMC

Phình ĐMC bụng do xơ vữa

Tiến triển của Loét do xơ vữa xuyên thấu

TL : Heart Disease WB Saunders 6 th ed 2001, p 1447

Các bất thường lớp trung mạc ĐMC :

Thoái hóa dạng nang trung mạc (Cystic medial degeneration)

 Sợi chun đứt đoạn (elastic fibers fragmentation)

 Mất nhân của tế bào cơ trơn

 Gia tăng sợi collagène

 Thay thế mô thoái hóa bằng các “nang”có chất nền ái kiềm

TL : The Heart McGraw-Hill 10 th ed 2001, p 2377

Các thể bệnh lâm sàng của Bất thường Trung mạc ĐMC

 Hội chứng Marfan

 Thoái hóa Trung mạc phối hợp với bệnh van ĐMC bẩm sinh

 Thoái hóa Trung mạc trong các bệnh di truyền mô liên kết : Thận đa nang,

H/c Ehlers Danlos, sinh xương bất toàn

 Dãn lớn vòng van ĐMC đơn độc (Isolated annuloaortic ectasia)

Vị trí tổn thương của Bất thường Trung mạc ĐMC

 ĐMC đoạn gần thường gặp hơn ĐMC đoạn xa

Viêm ĐMC nhiễm trùng

Cơ chế nhiễm trùng ĐMC

 Từ máu vào Vasa-Vasorum TD : Giang mai ĐMC

 Xâm nhập trực tiếp thành ĐMC từ lòng mạch TD : nhiễm Salmonella,

Viêm ĐMC do Giang mai

4 cách biểu hiện

 Viêm ĐMC không triệu chứng cơ năng

 Hở van ĐMC : 20-30% Giang mai ĐMC

 Hẹp lỗ ĐMV (Coronary ostium stenosis) : 25-30% Giang mai ĐMC

 Phình ĐMC : 5-10% Giang mai ĐMC

 Đôi khi gây ra phình xoang Valsalva

 Không phẫu thuật : 80% tử vong trong 2 năm

TL : Am J Med 1989 ; 87 : 425-433

Viêm ĐMC không đặc hiệu

 Bệnh Takayasu

 Viêm ĐM tế bào khổng lồ (Giant cell arteritis) :

* Gây hẹp thân chung cánh tay đầu ; phình ĐMC lên,

hở van ĐMC và bóc tách ĐMC

* Không tổn thương ĐMC ngực xuống và ĐMC bụng

* Thường gặp ở người cao tuổi

 Viêm ĐMC ở người viêm cột sống dính khớp có HLA-B 27

Phim Xquang ngực và phim chụp mạch phình ĐMC ngực

đoạn lên kèm dãn lớn vòng van ĐMC

TL : Cardiac Surgery Churchill Livingstone 2 nd ed 1993, p 1753

Phim ngực và phim chụp mạch 1 B/n Phình

ĐMC ngang

Biểu hiện lâm sàng Phình ĐMC ngực (2)

 Dấu hiệu chèn ép TMC trên

 Dấu hiệu nghẽn ĐM phổi

 Tràn máu màng tim (do vỡ túi phình ĐMC lên)

 Dò động mạch tĩnh mạch ; dò ĐMC - ĐMP

Biểu hiện lâm sàng Phình ĐMC ngực (3)

 Thay đổi theo vị trí phình

 Phình ĐMC lên ít triệu chứng cơ năng

 Phình ĐMC ngang : nhiều triệu chứng

 Đau do phình ĐMC ngực : phối hợp với dấu khuyết xương sườn hoặc cột

sống

Các phương tiện cận lâm sàng giúp chẩn đoán

Phình ĐMC ngực

 Phim Xq ngực

 Siêu âm tim qua thành ngực

 Siêu âm tim qua thực quản

 Chụp cắt lớp điện toán ; Ảnh cộng hưởng từ

 Chụp ĐMC

Phình nhỏ ĐMC ngang : phim ngực và chụp ĐMC có cản quang

TL : Cardiac Surgery Churchill Livingstone 2 nd ed 1993, p 1756

Phình ĐMC ngực đoạn xuống : phim Xq ngực và chụp ĐMC có cản quang

Điều trị Phình ĐMC ngực (1)

 Phẫu thuật : hiệu quả nhất

 Stent : còn ít kinh nghiệm

 Phình ĐMC + triệu chứng : chỉ định phẫu thuật

 Đường kính túi phình > 6 cm : phẫu thuật*

 Đường kính túi phình > 5 cm + H/c Marfan : phẫu thuật

TL : J Thorac Cardiovasc Surg 1997 ; 113 : 476 - 491

Điều trị Phình ĐMC ngực (2)

 Trước và sau phẫu thuật : Điều trị đạt mục tiêu HA (UCMC + chẹn bêta)

 Cần tuần hoàn ngoài cơ thể

 Tử vong phẫu thuật Phình ĐMC lên : #3%

 Tử vong phẫu thuật Phình ĐMC ngực xuống : #6%

 Tử vong phẫu thuật Phình ĐMC ngực bụng : #7-11%

TL : J Thorac Cardiovasc Surg 1997 ; 113 : 476-491

Phình ĐMC bụng : tần suất và nguyên nhân

 Hoa Kỳ :

* 15 000 tử vong do vỡ Phình ĐMC bụng/năm/> 55 tuổi ở

nam giới

* 40 000 trường hợp phẫu thuật phình ĐMC bụng/năm

 Việt Nam : ngày càng nhiều

 Nguyên nhân :

* Phần lớn : Xơ vữa ĐM

* Đôi khi : chấn thương, bẩm sinh, nhiễm trùng, sau bóc

tách ĐMC, H/c Marfan

Biểu hiện lâm sàng Phình ĐMC bụng (1)

 Nam > 3,4 nữ

 Hầu hết : không triệu chứng cơ năng

 Đau bụng/có phình ĐMC bụng : dấu hiệu dọa vỡ

 Đặc điểm đau : giữa bụng, vùng hông hay chậu đau rất nặng

Biểu hiện lâm sàng Phình ĐMC bụng (2)

* vào ruột non : XHTH

 Thuyên tắc do cục máu đông từ túi phình

 Nhiễm trùng túi phình

Điều trị Phình ĐMC bụng

 Đường kính túi phình > 5 cm : phẫu thuật

 Đường kính < 5 cm :

* theo dõi thường xuyên bằng siêu âm

* điều trị tích cực THA và YTNC/XVĐM (nên có

UCMC, chẹn bêta)

 Kỹ thuật mới : Stent/ĐMC

 Bóc tách ĐMC không đặc hiệu (atypical aortic dissection)

* Bướu máu trong thành ĐMC (intramural

hematoma of the aorta –IMH)

* Loét xơ vữa ĐMC (aortic atherosclerotic ulcers)

 Tắc ĐMC cấp

 Các h/c viêm động mạch chủ

 Bướu nguyên phát ĐMC

Dấu hiệu siêu âm gợi ý chẩn đoán IMH

 Máu khu trú, có huyết khối, nằm giữa trung mạc và ngoại mạc +++

 Thành ĐMC dầy > 7mm vòng tròn hay hình liềm +++

 Lòng ĐMC lệch tâm

 Lớp vôi ở nội mạc bị đẩy lệch

 Không có rách nội mạc ĐMC

Bướu máu trong thành ĐMC (Intramural aortic hematoma)

Tiêu chuẩn chẩn đoán IMH

 Đau dữ dội vùng ngực hay sau lưng kiểu BT ĐMC

 Siêu âm qua thành ngực và thực quản : gợi ý bệnh

 CT scan trong vòng 24-48 giờ đầu : dấu hiệu chắc chắn hơn siêu âm

 Chẩn đoán xác định :

* CT scan nhiều lần hoặc MRI

* hoặc quan sát khi phẫu thuật

có cản quang

Ảnh cộng hưởng từ (MRI) bướu máu trong

thành ĐMC

TL : Evangelista A et al Eur Heart J (2004) 25, 81-87

Mũi tên : bướu máu ở ĐMC lên

Đặc điểm lâm sàng của 68 b/n IMH

Tiến triển của IMH

 Bướu máu kiểu B, tiến triển thành kiểu A

vài tháng điều trị nội

Điều trị bướu máu trong thành ĐMC

 Điều trị nội khoa : IMH kiểu B (phần lớn)

IMH kiểu A (ít)

 Chỉ định phẫu thuật :

* Tái đau ngực hoặc đau lưng đe dọa vỡ IMH

* IMH kiểu B tiến triển đến kiểu A

* ĐMC dãn đến > 60mm đường kính

* Ảnh giống loét lan rộng (ULP = Ulcer-like

projection) (đường kính hoặc sâu > 20mm)

Điều trị nội IMH

Nghiên cứu “ clinical features and long-term

outcome of type A and type B intramural

hematoma of the aorta”

 94 trường hợp bệnh IMH, kiểu A 41, kiểu B 53

 Tuổi trung bình 66,7+ 8,7 (trong khoảng 46-88 tuổi)

 Theo dõi 10 năm

 Có 27% b/n IMH kiểu A và 2% IMH kiểu B cần phẫu thuật sớm

TL : Moizumi Y et al J Thorac Cardiovasc Surg 2004, 127 : 421-427

trong n/c của Moizumi

Alive 9

IMH-related death 2 Non IMH-related death 4 Alive 14

Alive 1

Sống còn của b/n IMH, đã loại trừ tử vong không

do IMH, trong nghiên cứu Moizumi

TL : Moizumi Y et al J Thorac Cardiovasc Surg 2004, 127 : 421-427

Kết luận từ n/c Moizumi

 Đường kính ĐMC > 50mm hoặc dãn 0,4-0,75 cm/mỗi năm : cần phẫu

thuật

 Biến chứng liên quan đến ĐMC xảy ra ở cả kiểu A, kiểu B

 Cần theo dõi sát trong 5 năm đầu, biến chứng liên quan đến ĐMC thường

xảy ra trong thời gian này

Kết luận (2)

 Triệu chứng lâm sàng của Phình ĐMC :rất ít => cần coi là khám thường

qui tìm bệnh ĐMC

 Bóc tách ĐMC là một cấp cứu nội ngoại khoa

 Điều trị hiệu quả THA ; giảm tốt các YTNC khác của XVĐM : giảm bệnh

ĐMC