khong lo van DMC

KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦThiểu sản thất trái... ĐỊNH NGHĨA  Tâm thất trái không phát triển: do các cơ cấu van ĐMC, van 2 lá và đoạn ĐMC lên không phát triển..  Có van nhưng giảm sản h

KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ

(Thiểu sản thất trái)

ĐỊNH NGHĨA

 Tâm thất trái không phát triển: do các cơ cấu van ĐMC, van 2 lá và đoạn ĐMC lên không phát triển

 Đa dạng vì sự thay đổi đa dạnh các cơ cấu trên

 1-2% các bệnh TBS 10-25% nguyên nhân tử vong ở trẻ sơ sinh: nam nhiều hơn nữ Có thể gia đình TBS « tuỳ thuộc» ống động mạch

 Có van nhưng giảm sản hẹp  6mm

 Van hai lá: Vòng van nhỏ – màng chắn hoặc có van nhưng thiểu sản

Tổn thương phối hợp:

 Hậu quả HaÏ lưu/ Thượng lưu ảnh hưởng Sinh Lý bệnh:

Ứ máu thượng lưu: TMP – NP – TP- Đ MP dày dản lớn – OĐM dản

Giảm tuần hồn hạ lưu

 Các tổn thương phối hợp khác:

 TL Nhĩ ++ hạn chế type OS – F.O

 TL Thất khi TT cĩ kích thước tương đối

 Bất thường ĐMV: Khơng cĩ lỗ – Dị – Xoang

(Sinusoids)

 Hẹp ĐMV

GIẢI PHẪU BỆNH LÝ

Sinh lý bệnh

 Trước sinh:

 Tuần hoàn phổi ít

 Máu TP -> OĐM ->ĐM chủ xuống (xuôi) -> QuaiĐ MC

( ngược = mạch máu cổ, Đ MC lên – ĐM vành)

 Sau sinh:

 Đề kháng phổi giảm

 Lưu lượng TP giảm ảnh hưởng đến tuần hoàn hệ thống

 Nếu OĐM mở: thăng bằng đề kháng phổi/ Hệ thống O2

-PH + CO2  tuần hoàn phổi: kích thích đóng OĐM ->

« Tai hoạ»

Hậu quả:

1/ Hội chứng ứ máu tĩnh mạch phổi:

 Nếu TLN hạn chế -> phù phổi

 Shunt tại phổi

 Tăng tải tâm trương TP

2/ Hội chứng giảm tuần hoàn hệ thống-> Truỵ mạch, thiếu máu nuôi (ischemie) các tạng dưới: Thận, Gan , Mạc treo

 X Quang: Tim lớn RCT 0.6 – 0.65

DaÕn bờ phải (NP)

Bờ trái nhơ cao: Tim hình bĩng bầu dục – Ứ máy TMP

 ECG: Nhanh xoang tăng gánh NP TP

 Siêu âm: Xác định chẩn đốn: Cơ cấu thất trái Thiểu sản -

TTT<8 mm  2 lá < 5mm – Van 2 lá nhỏ khơng di động – Đ MC lên < 6mm

Hình ảnh Xquang của trẻ sơ sinh có hội chứng

thiểu sản tim trái Bóng tim lớn: phì đại nhĩ phải

và thất phải

Điện tâm đồ một trẻ sơ sinh có hội chứng thiểu sản TT trái.

Thất trái và đường thoát thất trái

 LVED <8mm( hay <60% thất phải

 AM <5mm

- Van hai lá

 Đ MC lên <6mm

- Cung ĐMC  3-5mm

- Hẹp eo? ĐMC lên? Đứt đoạn

(RHODES SCODES 140 (BSA)/0.943 ROOTi (2)

SIÊU ÂM TIM TRONG THIỂU SẢN THẤT TRÁI

Tổn thương phối hợp:

TLN – TMP – TP- ĐMPOĐM – TLT – ĐMV

Mặt cắt cạnh ức trục dọc-A Thiểu sản thất trái và ĐMC , thất P dãn B.Vô sản thất trái, giảm sản ĐMC và dãn thất P ( LA – nhĩ trái; PA: ĐMP; Ao: ĐMC; LV: thất trái; RV: thất phải )

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Chẩn đoán các trường hợp suy tim phù phổi:

DIỄN TIẾN

Tự nhiện rất nặng – Tử vong trong vài giờ đầu tiên

Thể thiểu sản nặng : OĐM rộng- Shunt T->P- Cao áp phổi nặng

Chỉ định

Điều trị hỗ trợ: 3 giai đoạn:

Giảm ứ máu TMP tầng nhĩ (RASHKIND)

Kiểm soát tuần hoàn phổi (BTM)

Thời gian 3 ngày – 3 tuần tuổi.

FONTAN: tách riêng máu TM hệ thống/ TM phổi

(điều kiện FONTAN)

ĐIỀU TRỊ

22

TMC T

ĐMC “mới”

(neo Aorta) ĐMP