Tài liệu Bài giảng Không lỗ van động mạch chủ (Thiểu sản thất trái) pdf

ĐỊNH NGHĨA ƒ Tâm thất trái không phát triển: do các cơ cấu van ĐMC, van 2 lá và đoạn ĐMC lên không phát triển.. Tổn thương phối hợp: ƒ Hậu quả HaÏ lưu/ Thượng lưu ảnh hưởng Sinh Lý bệnh:

KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ

(Thiểu sản thất trái)

BS ĐÀO HỮU TRUNG

ĐỊNH NGHĨA

ƒ Tâm thất trái không phát triển: do các cơ cấu van

ĐMC, van 2 lá và đoạn ĐMC lên không phát triển

ƒ Đa dạng vì sự thay đổi đa dạnh các cơ cấu trên

ƒ 1-2% các bệnh TBS 10-25% nguyên nhân tử

vong ở trẻ sơ sinh: nam nhiều hơn nữ Có thể gia

đình TBS « tuỳ thuộc» ống động mạch

GIẢI PHẪU BỆNH LÝ

Tổn thương cơ bản:

ƒ Thất trái: giảm sản – nhiều dạng

ƒ Lỗ van ĐMC

9 Bít – màng chắn φ 1-2mm

9 Có van nhưng giảm sản hẹp φ 6mm

ƒ Van hai lá: Vòng van nhỏ – màng chắn hoặc có van nhưng

thiểu sản

ƒ ĐMC lên: thành mỏng

φ 2 – 3mm nếu không có lỗ van.

φ 4- 5mm nếu chỉ hẹp van

ƒ Cung Đ MC: giảm sản 3-5mm có thể ngắt đoạn

Tổn thương phối hợp:

ƒ Hậu quả HaÏ lưu/ Thượng lưu ảnh hưởng Sinh Lý

bệnh:

Ứ máu thượng lưu: TMP – NP – TP- Đ MP dày dản

lớn – OĐM dản

Giảm tuần hoàn hạ lưu

ƒ Các tổn thương phối hợp khác:

9 TL Nhĩ ++ hạn chế type OS – F.O

9 TL Thất khi TT có kích thước tương đối

9 Bất thường ĐMV: Không có lỗ – Dò – Xoang

(Sinusoids)

9 Hẹp ĐMV

GIẢI PHẪU BỆNH LÝ

Sinh lý bệnh

ƒ Trước sinh:

9 Tuần hoàn phổi ít

9 Máu TP -> OĐM ->ĐM chủ xuống (xuôi) ->

QuaiĐ MC ( ngược = mạch máu cổ, Đ MC lên –

ĐM vành)

ƒ Sau sinh:

9 Đề kháng phổi giảm

9 Lưu lượng TP giảm ảnh hưởng đến tuần hoàn hệ

thống

9 Nếu OĐM mở: thăng bằng đề kháng phổi/ Hệ

thống O2 -↓PH + CO2 ↑ tuần hoàn phổi: kích thíchđóng OĐM -> « Tai hoạ»

Hậu quả:

1/ Hội chứng ứ máu tĩnh mạch phổi:

ƒ Nếu TLN hạn chế -> phù phổi

ƒ Shunt tại phổi

ƒ Tăng tải tâm trương TP

2/ Hội chứng giảm tuần hoàn hệ thống-> Truỵ mạch,

thiếu máu nuôi (ischemie) các tạng dưới: Thận,

Gan , Mạc treo

Các bộ phận trên: Não bộ, ĐM vành

Bệnh cảnh cấp cứu 24/48 giờ « khoảng trống»

sau sanh: suy hô hấp – tím – Hạ thân nhiệt –

Giảm trương lực cơ

ƒ Khám: sơ sinh tái – tím – « nồi bông» thời gian

«Có màu lại » ↓ -> Gan↑ - mạch ↓ ↓

ƒ Nghe: T2 đôi vang – Clic phun ĐMP - Nhịp ngựa

phi – ATTT dạng phụt

ƒ X Quang: Tim lớn RCT 0.6 – 0.65

DaÕn bờ phải (NP)

Bờ trái nhô cao: Tim hình bóng bầu dục – Ứ máy

TMP

ƒ ECG: Nhanh xoang tăng gánh NP TP

ƒ Siêu âm: Xác định chẩn đoán: Cơ cấu thất trái

Thiểu sản - φTTT<8 mm φ 2 lá < 5mm – Van 2 lá

nhỏ không di động – Đ MC lên < 6mm

Hình ảnh Xquang của trẻ sơ sinh có hội

chứng thiểu sản tim trái Bóng tim lớn: phì

đại nhĩ phải và thất phải

Điện tâm đồ một trẻ sơ sinh có hội chứng thiểu sản TT trái.

Dấu hiệu quan trọng: Trục lệch phải, R cao ở V1 S sâu V5-6

SIÊU ÂM TIM TRONG THIỂU SẢN THẤT TRÁI

Xác định chẩn đoán:

ƒ Khảo sát cơ cấu thất trái

Tương hợp nhỉ- thất – thấ – động mạch

Van nhỉ thất trái

Thất trái và đường thoát thất trái

φ LVED <8mm( hay <60% thất phải

φ AM <5mm

- Van hai lá

φ Đ MC lên <6mm

- Cung ĐMC φ 3-5mm

- Hẹp eo? ĐMC lên? Đứt đoạn

(RHODES SCODES 140 (BSA)/0.943 ROOTi (2)

+ 4.78 LAR + 0.57 MVAi – 12.03 Nếu <0.35: Dự hậu kết quả mổ xấu.

ƒ Các mặt cắt hữu ích: SBC4C SBC Sagg

SPS PSSA PSLX

SIÊU ÂM TIM TRONG THIỂU SẢN THẤT TRÁI

Tổn thương phối hợp:

TLN – TMP – TP- ĐMPOĐM – TLT – ĐMV

Mặt cắt 4 buồng từmỏm van 2 lá là một màng xơ dày (mũi

tên) (A) Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Doppler màu dòng hở van

3 lá nặng trên bệnh nhân không lỗ van 2 lá (B)

Mặt cắt cạnh ức trục dọc-A Thiểu sản thất trái và ĐMC , thất P dãn B.Vô sản thất trái, giảm sản ĐMC và dãn thất P ( LA – nhĩ trái; PA: ĐMP; Ao: ĐMC; LV: thất trái; RV: thất phải )

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Chẩn đoán các trường hợp suy tim phù phổi:

− Hẹp eo ĐMC

− Gián đoạn quai ĐMC

− Bất thường TM phổi có nghẽn

− Hẹp van ĐMC nặng

DIỄN TIẾN

Tự nhiện rất nặng – Tử vong trong vài giờ đầu tiên

Thể thiểu sản nặng : OĐM rộng- Shunt T->P- Cao

áp phổi nặng

ĐIỀU TRỊ

Nội khoa:

− Ổn định tình trạng huyết động

− PGE 1 Ống động mạch 0.03 – 0.1μg/kg/phút

− Hô hấp hổ trợ ~ SatO2 (~PVR – SVR)

− P CO2 toan máu

− Nitrogen gas

Ngoai khoa:

Chống chỉ định:

- Sơ sinh thiếu tháng<34 tuần/CNLS<2000g

- Tổn thương bẩm sinh phức tạp

- Bất thường nhiễm sắc thể

- Rối loạn chức năng TP

ĐIỀU TRỊ

Chỉ định

Điều trị hỗ trợ: 3 giai đoạn:

Giai đoạn một: NORWOOD: tái tạo quai ĐMC

Giảm ứ máu TMP tầng nhĩ (RASHKIND)Kiểm soát tuần hoàn phổi (BTM)

Thời gian 3 ngày – 3 tuần tuổi

Giai đoạn 2:

Hemi – FONTANBidirectionelle – GLENN(đk PVR thấp) Giảm thể tích máu TPChuẩn bị cho PT FONTAN

Thời gian 1 tháng – 6 tháng

Giai đoạn 3:

FONTAN: tách riêng máu TM hệ thống/ TM phổi

(điều kiện FONTAN)

ĐIỀU TRỊ

22

Sơ đồ phẫu thuật Glenn: Nối TMC trên vào ĐMP phải (thì trung gian)

TMC T

ĐMC “mới”

(neo Aorta) ĐMP

- Ghép tim: Bailey 1985

V/đ danh sách chờ

V/đ B/ctha »i ghép

Thuốc UCMD

ĐM vành