khong lo van DMC

KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ Thiểu sản thất trái BS ĐÀO HỮU TRUNG... 2 ĐỊNH NGHĨA  Tâm thất trái không phát triển: do các cơ cấu van ĐMC, van 2 lá và đoạn ĐMC lên không phát triển..  C

KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ

(Thiểu sản thất trái)

BS ĐÀO HỮU TRUNG

2

ĐỊNH NGHĨA

 Tâm thất trái không phát triển: do các cơ cấu van ĐMC,

van 2 lá và đoạn ĐMC lên không phát triển

 Đa dạng vì sự thay đổi đa dạnh các cơ cấu trên

 1-2% các bệnh TBS 10-25% nguyên nhân tử vong ở trẻ sơ

sinh: nam nhiều hơn nữ Có thể gia đình TBS « tuỳ thuộc»

ống động mạch

 Có van nhưng giảm sản hẹp  6mm

 Van hai lá: Vòng van nhỏ – màng chắn hoặc có van nhưng thiểu sản

4

Tổn thương phối hợp:

 Hậu quả HaÏ lưu/ Thượng lưu ảnh hưởng Sinh Lý bệnh:

Ứ máu thượng lưu: TMP – NP – TP- Đ MP dày dản lớn –

OĐM dản

Giảm tuần hồn hạ lưu

 Các tổn thương phối hợp khác:

 TL Nhĩ ++ hạn chế type OS – F.O

 TL Thất khi TT cĩ kích thước tương đối

 Bất thường ĐMV: Khơng cĩ lỗ – Dị – Xoang

(Sinusoids)

 Hẹp ĐMV

GIẢI PHẪU BỆNH LÝ

Sinh lý bệnh

 Trước sinh:

 Tuần hoàn phổi ít

 Máu TP -> OĐM ->ĐM chủ xuống (xuôi) -> QuaiĐ MC

( ngược = mạch máu cổ, Đ MC lên – ĐM vành)

 Sau sinh:

 Đề kháng phổi giảm

 Lưu lượng TP giảm ảnh hưởng đến tuần hoàn hệ thống

 Nếu OĐM mở: thăng bằng đề kháng phổi/ Hệ thống O2

-PH + CO2  tuần hoàn phổi: kích thích đóng OĐM ->

« Tai hoạ»

Hậu quả:

1/ Hội chứng ứ máu tĩnh mạch phổi:

 Nếu TLN hạn chế -> phù phổi

 Shunt tại phổi

 Tăng tải tâm trương TP

2/ Hội chứng giảm tuần hoàn hệ thống-> Truỵ mạch, thiếu

máu nuôi (ischemie) các tạng dưới: Thận, Gan , Mạc treo

Các bộ phận trên: Não bộ, ĐM vành

8

LÂM SÀNG - CHẨN ĐOÁN

Bệnh cảnh cấp cứu 24/48 giờ « khoảng trống» sau sanh:

suy hô hấp – tím – Hạ thân nhiệt – Giảm trương lực cơ

 Khám: sơ sinh tái – tím – « nồi bông» thời gian «Có màu

lại »  -> Gan - mạch  

 Nghe: T2 đôi vang – Clic phun ĐMP - Nhịp ngựa phi –

ATTT dạng phụt

 X Quang: Tim lớn RCT 0.6 – 0.65

DaÕn bờ phải (NP)

Bờ trái nhơ cao: Tim hình bĩng bầu dục – Ứ máy TMP

 ECG: Nhanh xoang tăng gánh NP TP

 Siêu âm: Xác định chẩn đốn: Cơ cấu thất trái Thiểu sản -

TTT<8 mm  2 lá < 5mm – Van 2 lá nhỏ khơng di động –

Đ MC lên < 6mm

10

Hình ảnh Xquang của trẻ sơ sinh có hội chứng

thiểu sản tim trái Bóng tim lớn: phì đại nhĩ phải

và thất phải

Điện tâm đồ một trẻ sơ sinh có hội chứng thiểu sản TT trái

Thất trái và đường thoát thất trái

 LVED <8mm( hay <60% thất phải

 AM <5mm

- Van hai lá

 Đ MC lên <6mm

- Cung ĐMC  3-5mm

- Hẹp eo? ĐMC lên? Đứt đoạn

(RHODES SCODES 140 (BSA)/0.943 ROOTi (2)

+ 4.78 LAR + 0.57 MVAi – 12.03 Nếu <0.35: Dự hậu kết quả mổ xấu

 Các mặt cắt hữu ích: SBC4C SBC Sagg

SPS PSSA PSLX

14

Mặt cắt 4 buồng từmỏm van 2 lá là một màng xơ dày (mũi tên) (A) Mặt

cắt 4 buồng từ mỏm : Doppler màu dòng hở van 3 lá nặng trên bệnh

nhân không lỗ van 2 lá (B)

Mặt cắt cạnh ức trục dọc-A Thiểu sản thất trái và ĐMC , thất P dãn B.Vô sản thất trái, giảm sản ĐMC và dãn thất P ( LA – nhĩ trái; PA: ĐMP; Ao: ĐMC; LV: thất trái; RV: thất phải )

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Chẩn đoán các trường hợp suy tim phù phổi:

18

DIỄN TIẾN

Tự nhiện rất nặng – Tử vong trong vài giờ đầu tiên

Thể thiểu sản nặng : OĐM rộng- Shunt T->P- Cao áp phổi

nặng

21

Chỉ định

Điều trị hỗ trợ: 3 giai đoạn:

Giai đoạn một: NORWOOD: tái tạo quai ĐMC

Giảm ứ máu TMP tầng nhĩ (RASHKIND) Kiểm soát tuần hoàn phổi (BTM)

Thời gian 3 ngày – 3 tuần tuổi

Giai đoạn 2:

Hemi – FONTAN Bidirectionelle – GLENN (đk PVR thấp) Giảm thể tích máu TP Chuẩn bị cho PT FONTAN

Thời gian 1 tháng – 6 tháng

Giai đoạn 3:

FONTAN: tách riêng máu TM hệ thống/ TM phổi

(điều kiện FONTAN) Thời gian # 2 tuổi  cửa sổ nhĩ (Fenedtration)

ĐIỀU TRỊ

22

Sơ đồ phẫu thuật Glenn: Nối TMC trên vào ĐMP phải (thì

TMC T

ĐMC “mới”

(neo Aorta) ĐMP