Tài liệu Bài giảng Không lỗ van 3 lá pdf

When the great arteries are transposed, the VSD is usually large, and the Pas are large with increased pulmonary blood flow.. AS, aortic stenosis ; D-TGA, complete TGA ; L-TGA, congeni

KHÔNG LỖ VAN 3 LÁ

1- 3% các bệnh TBS - 1/10000 - 20000 sơ sinh

Tam sắc thể 21 - Hội chứng “Mắt mèo”

BS Đào Hữu Trung

- Tim một thất

- Tâm thất chính Trái

- Không nối tiếp NT - phải - Situs Solitus

ƒ Van 3 lá - Không phát triển - Xơ hoá - Màng

ƒ Nhĩ phải - Dày - 10% juxtaposition atriale

TLN nhiều týp

ƒ Thất trái - Buồng thất chính - Dày dãn tùy thuộc lượng

máu lên phổi

ƒ Thất phải - Thất phụ 2 thành phần

ƒ Thông liên thất thường là hạn chế

Giải phẫu bệnh lý

ƒ 3 yếu tố

- Kích thước lỗ TLN

- Có hay không hẹp ĐMP + Ch/vị ?

- Kích thước lỗ thông TLT

ƒ Thông thường có 2 thể

- Tăng lượng máu lên phổi - Hiếm

- Giảm lượng máu lên phổi - Nhiều hơn

Sinh lý bệnh học

of the pulmonary artery (PA) When the great arteries are

transposed, the VSD is usually large, and the Pas are large with increased pulmonary blood flow

AS, aortic stenosis ; D-TGA,

complete TGA ; L-TGA,

congenitally corrected TGA ; PA, pulmonary atresia ; PS,

pulmonary stenosis ; Sub AS, subaortic stenosis ; Sub PS,

subpulmonary stenosis ; TGA, transposition of the great arteries

; VSD, ventricular septal defect (Data from Keith JD, Rowe RD, Vlad P : Heart Disease in Infancy and Childhood, 3 rd ed New York, Macmillan, 1978)

Classification by associated lesions Type I,

normally related great arteries ; II,

D-transposed great arteries : a pulmonary

atresia; b subpulmonary or pulmonary valvularstenosis (reduced pulmonary blood flow); c no pulmonary stenosis (normal or increased

pulmonary blood flow), and III, L-transposed great arteries

(Adopted from Edwards JE, Burchell HB; congenital tricuspid atresia :

A classification Med Clin North Am 33 : 1177, 1949)

Factors that determine physiology :

1 VSD : if tiny, then the RV is

severely hypoplastic and VR –

related great artery receives no

direct flow If large, then the RV can even be of normal size

2 Stenosis of semilunar valve arising

from the RV ; this determines the

volume of flow into its great artery

3 Great vessel relation : TGA or

normally related

Patient to left has : Tricuspid atresia + small/moderate VSD ; PS ; normally

related great arteries.

Restrictive VSD makes RV small ; small

RV and PS make MPA small ; Two above factors make the Qp inadequate

Patient to left has : Tricuspid atresia +

normally related great arteries There is no VSD and therefore no RV ; without trans-RV flow in utero there is pulmonary atresia

Pulmonary blood flow is ductal-dependent ; therefore, the patient needs a shunt

Patient to left has : Tricuspid atresia + a

small/moderate VSD ; AORTIC stenosis and TGA (Ao from RV and MPA from LV)

The small VSD has reduced flow in utero, causing hypoplasia of the RV, aortic valve, and Aao

FUNCTIONALLY, this child has hypoplastic left heart syndrome

2 thể phổ biến nhất

- Không CVĐĐM Tùy thuộc hẹp ĐMP

Tím sớm

- Có CVĐĐM Thường kèm tăng lưu lượng

máu lên phổi Suy tim sớm

LÂM SÀNG

° ECG Trục lệch trái - Phì NP - Phì TT

(SV1V2 > RV5,V6) Sóng P thay đổi 80% ca ở D1, D2, aVF, V1

° Xq TP

- Dạng hẹp ĐMP: Tim không lớn

Hình quả trứng Tuần hoàn phổi giảm

- Dạng không có hẹp ĐMP: Tim lớn

Tuần hoàn phổi tăng

CẬN LÂM SÀNG

ƒ Siêu âm

- Mục đích: Cách nối tiếp tầng NT - Xác định tổn thương

Dạng - Chức năng van NT, Thất

Vị trí thất, vị trí ĐĐM, kích thước Tổn thương phối hợp - TLT - TLN - ÔĐM

- Mặt cắt hữu ích: 4 B mỏm

DS vòng quanh, DS dọc

- Chẩn đoán xác định: Không có lỗ van 3 lá

Chỉ có bộ máy van NT trái Kích thước TLN - TLT

Đường ĐMP - ĐMC

CẬN LÂM SÀNG

Tracing from a 6-month-old girl with tricuspid atresia showing left

anterior hemiblock (-30 degrees), right atrial hypertrophy, and left

ventricular hypertrophy

Posteroanterior view of chest roentgenogram in an infant with

rricuspid atresia with normally related great arteries The heart is

minimally enlarged The pulmonary vascular markings are

decreased, and the main pulmonary artery segment is soewhat

concave

The electrocardiogram typically demonstrates left axis deviation

and left ventricular enlargement ; alarge notched P-wave may be

Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : van 3 lálà 1 màng dầy, có TLT lớn đi kèm(A) Mặt cắt 4 buồng dưới sườn (B-C) : van 3 lá là 1 màng dầy

- 40% tử vong năm 1 tuổi

- 50% tử vong từ 1 - 15 tuổi - Tùy thuộc tuần hoàn phổi

- Biến chứng thần kinh: cơn ngất, abcès

- Biến chứng VNTM 7%

- Loạn nhịp (Rung nhĩ, Cuồng nhĩ)

- Suy tim

DIỄN TIẾN

Điều trị phẫu thuật - Hỗ trợ

- Thể giảm lưu lượng máu lên phổi

Sơ sinh 6 tháng tuổi: Rashkind (nếu TLN hạn chế)

BTM - GTX nếu tím nhiều Trên 6 tháng - 2 tuổi: GLENN TMC trên x ĐMP-P

- Thể tăng lưu lượng máu lên phổi

Có CVĐĐM : Thắt ĐĐM lúc 3 tháng tuổi

Không có CVĐĐM : Tùy trường hợp thắt tạm thời

ngắn hạn

ĐIỀU TRỊ

Điều trị phẫu thuật sửa chữa

- Kiểu FONTAN

Nguyên tắc: Sửa chữa hệ tiểu TH Dẫn lưu máu

TM chủ -> ĐMP, ngăn chặn pha trộn máu TM - ĐM

- Kỹ thuật

Có CVĐĐM: Đóng lỗ TLN - Cắt thân ĐMP

Nối trực tiếp tiểu nhĩ P - ĐMP không van

Không có CVĐĐM: Đóng TLN - Đóng TLT

Nối trực tiếp tiểu nhĩ P Buồng TP có van hay Thắt lỗ phễu

-ĐIỀU TRỊ

- Kháng lực ĐMP BT - PAPM < 15 mmHg Φ thân ĐMP BT

- TT BT - Không hở van 2 lá - Φ nhánh ĐMP

không hẹp

ĐIỀU TRỊ

Tiêu chuẩn (cổ điển) để phẫu thuật

Fontan được tối ưu (10 “điều răn” của Fontan)

1 Tuổi 4-15

2 Nhịp xoang

3 Hệ thống tĩnh mạch : bình thường

4 Thể tích nhĩ phải : bình thường

5 Aùp lực ĐMP trung bình < 15mmHg

6 Kháng lực ĐMP < 4 đv Woods/m2

7 Tỉ lệ đường kính ĐMP/ĐMC > 0,75

8 Phân suất tống máu tâm thu > 0,60

9 Van hai lá, kín

10 ĐMP không bị vặn vẹo

TL : Choussat 1980

ABCDPA can be constructed as a bidirectional Glenn shunt in

which the superior vena cava is anastomosed to the confluent

pulmonary arteries (From Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, et

al : Single ventricle with tricuspid atresia In Cardiac Surgery of the Neonate and Infant Philadelphia, WB Saunders, 1994, p.262 ; with

Glenn

Hemi

Fontan

Original Fontan

Atrio-pulm

Derivation atrio-pulmonaire

Le toit de l’oreillette droite (OD

) a été anastomosé à la face

inférieure de l’artère

pulmonaire droite (APD)

proximale Tout le sang cave

est ainsi dérivé à l’arbre

artériel pulmonaire car la

communication

inter-auriculaire (CIA) a été

fermée

Superior caval

reconstruction The

superior cava is

transected and the

cardiac and cephalad

ends are anastomosed to

the pulmonary arterial

confluence A septation

patch placed within the

right atrium completes

cavocaval continuity and

separates systemic from

pulmonary venous

drainage

Dérivation cavo-pulmonaires

partielles

Il n’y a qu’une seule veine cave

supériure (VCS) située à droite et recevant un tronc veineux innominé(TVI) La grande veine azygos (Az)

a été sctionnée-suturée, la VCS a été sectionnée et son bout

périphérique anastromosé à l’artèrepulmonaire droite (APD), ce qui

permet une irrigation bi-directonnelle(flèches) du sang cave

Il y a deux veines caves

Exemples de circulation mixte

Un montage cavo-pulmonaire

supeùrieur bi-directonnel a eùteù

confectionneù comme sur la

figure 2A On peut y ajouter :

une anas tomose

systeùmico-pulmonaire gauche (BG),

droite (BD) ou laisser libre la

voie aneùrograde

venctriculo-pulmonaire (VA)

Dérivation cavo-pulmonaire sub-totale

C’est un montage identique àcelui de la Figure 2A Le

grainage azygos (Az) à la veine cave spérieure (VCS) apporte aux artères

pulmonaires tout le sang cave inférieur mais ni le sang

veineux coronaire qui restedrainé à l’oreillette droite (OD) par le sinus coronaire (Sco),

ni le sang des veines hépatiques (VSH) qui

sus-débouchement directementdans l’OD

Principaux types de dérivation cavo-pulmonaire totale On a commencé par

faire un montage cavo-pulmonaire supérieur bi-directionnel

A : La CIA a été fermée et le bout cardiaque de la VCS anastomosé à l’APD Le sinus

coronaire se draine à l’OD

B : L’OD a été divisée par une pièce de tissu synthétique (en rouge) et le bout cardiaque de la VSC anastomosé à l’APD Le sinus coronaire se draine maintenant à l’oreillette gauche Une fenêtre peut être ou ne pas être percée dans la paroi du tunnel intra-auriculaire pour autoriser un shunt droite-gauche (flèche rouge).

C : La veine cave inférieure (VCI) a été anastomosée à l’APD par un conduit prothétique

extra-cardique (rouge) le long de la paroi externe de l’OD On peut aussi le fenestrer à

Modified Fontan

A variant of the Fontan operation in a patient with tricuspid atresia and associated transposition of

the great arteries (aorta cut away to show details of operation).

A : The main pulmonary aetery is divided, and the opening is extended into the right pulmonary

artery behind the superior vena cava The superior vena cava is divided, and th e incision is

extended into the base of the right atrial appendage

B : The proximal stump of the main pulmonary artery has been over-sewn, the ustream end of the superior vena cava has been anastomosed to an opening in the right pulmonary artery, and the

atrial septal defect has been closed with a patch

C : The large opening in the pulmonary artery has been sewn tho the large opening in the superior vena cava and right atrium Now, both the inferior and superior venae cavae and no

communications remain between the right and left sides of the heart.

Currently pupular modified Fontan operation

A Bidirectional Glenn operation or superior vena cava (SVC)-to-right

pulmonary artery anastomosis.

B Cavocaval baffle-to-pulmonary artery (PA) connection, with or without

fenestration See text for description of these procedures AO, aorta ; IVC, inferior vena cava ; LV, left ventricle ; RA, right atrium ; RV, right ventricle

The Damus-Stansel-Kaye uses

the unobstructed pulmonary

outflow tract to provide relief of

systemic outflow obstruction

The main pulmonary artery is

anastomosed to the aorta

Pulmonary blood flow is

provided with a systemic to

pulmonary artery shunt or a