Tài liệu Không lỗ van ba lá - BS Lê Kim Tuyến (Phần 1) pdf

KHÔNG LỖ VAN BA LÁBS Lê Kim Tuyến... Định nghĩa: Không lỗ van ba lá được định nghĩa là không có van mở vào thất phải, bất kể những bất thường khác ở thất và động mạch.. Bệnh này luôn kèm

KHÔNG LỖ VAN BA LÁ

BS Lê Kim Tuyến

Định nghĩa: Không lỗ van ba lá được định nghĩa là không có van mở vào thất phải, bất kể những bất thường khác ở thất và động mạch

Bệnh này luôn kèm theo thiểu sản thất phải, tương đồng với bệnh tâm thất độc nhất, có nghĩa đứa trẻ sẽ không thể phẫu thuật sữa chữa thành 2 thất

Van 3 lá - Không phát triển - Xơ hoá - Màng

Nhĩ phải - Dày - 10% juxtaposition atriale

TLN nhiều týp

Thất trái - Buồng thất chính - Dày dãn tùy thuộc lượng máu lên phổi

Thất phải - Thất phụ 2 thành phần

Thông liên thất thường là hạn chế

Giải phẫu bệnh lý

3 yếu tố

- Kích thước lỗ TLN

- Có hay không hẹp ĐMP + Ch/vị ?

- Kích thước lỗ thông TLT

Thông thường có 2 thể

- Tăng lượng máu lên phổi - Hiếm

- Giảm lượng máu lên phổi - Nhiều hơn

Sinh lý bệnh học

Classification by associated lesions Type I,

normally related great arteries ; II, D-transposed great arteries : a pulmonary atresia; b

subpulmonary or pulmonary valvular stenosis

(reduced pulmonary blood flow); c no pulmonary stenosis (normal or increased pulmonary blood flow), and III, L-transposed great arteries

(Adopted from Edwards JE, Burchell HB; congenital tricuspid atresia : A classification Med Clin North Am 33 : 1177, 1949)

Lâm sàng:

-Thể có tắc nghẽn ĐMP: bé tím, đôi khi gan to và âm thổi hẹp ĐMP

XQ: giảm tuần hòan phổi

ECG: trục QRS lệch trái, và dấu hiệu quá tải tim trái

-Thể không tắc nghẽn ĐMP: thường có triệu chứng hô hấp, bú kém, có giảm SpO2 nhưng không thấy tím, gan to do tăng lưu lượng

XQ: tăng tuần hòan phổi

ECG: trục trái và quá tải thất trái

° ECG Trục lệch trái - Phì NP - Phì TT

(SV1V2 > RV5,V6) Sóng P thay đổi 80% ca ở D1, D2, aVF, V1

° Xq TP

- Dạng hẹp ĐMP: Tim không lớn

Hình quả trứng Tuần hoàn phổi giảm

- Dạng không có hẹp ĐMP: Tim lớn

Tuần hoàn phổi tăng

CẬN LÂM SÀNG

Siêu âm

- Mục đích: Cách nối tiếp tầng NT - Xác định tổn thương

Dạng - Chức năng van NT, Thất

Vị trí thất, vị trí ĐĐM, kích thước Tổn thương phối hợp - TLT - TLN - ÔĐM

- Mặt cắt hữu ích: 4 B mỏm

DS vòng quanh, DS dọc

- Chẩn đoán xác định: Không có lỗ van 3 lá

Chỉ có bộ máy van NT trái Kích thước TLN - TLT

Đường ĐMP - ĐMC

CẬN LÂM SÀNG

Tracing from a 6-month-old girl with tricuspid atresia showing left anterior hemiblock (-30 degrees), right atrial hypertrophy, and left ventricular hypertrophy

Posteroanterior view of chest roentgenogram in an infant with rricuspid atresia with normally related great arteries The heart is minimally enlarged The pulmonary vascular markings are

decreased, and the main pulmonary artery segment is soewhat concave

The electrocardiogram typically demonstrates left axis deviation and left ventricular enlargement ; alarge notched P-wave may be present, indicating atrial enlargement (P-tricuspidale)

Chẩn đóan phân biệt: chủ yếu là thiểu sản van 3 lá, đặc biệt là trong APSI, trong đó thất phải rất thiểu sản, trong dạng này van ba lá không thể mở ra

nhưng thất phải rất phì đại; trong khi đó trong bệnh không lỗ van 3 lá thì thất phải thiểu sản với độ dày vách thất bình thường

Thiểu sản van ba lá đơn thuần, không kèm hẹp hay không lỗ van ĐMP

Trong thể L-TGV chúng ta thấy không lỗ van nhĩ

thất phải, nhưng thật ra là không lỗ van hai lá ở

bệnh lý bất tương hợp 2 lần