Tài liệu Bài giảng Không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất pptx

Giải phẫu học : Kiểu thông thương giữa động mạch bàng hệ Aortopulmonary collateral arteries và ĐMP APCAs-TL : Castaneda AR et al.. Giải phẫu học : KLVĐMP-TLT với thân ĐMP PT và động mạch

KÈM THÔNG LIÊN THẤT

(Pulmonary atresia with ventricular septal defect)

PGS TS Phạm Nguyễn Vinh

Viện Tim TP HCM

Còn gọi Tứ chứng Fallot

thể không lỗ van ĐMP

(TOF with pulmonary

atresia – TOF/PA)

Tần suất

* 0,07 TOF/PA/1000 trẻ ra đời còn sống

* 1,4% BTBS

* 20,3%/tất cả các thể TOF

ƒ Nam > nữ

TL : Ferencz C et al The Baltimore Washing Infant Study 1981 – 1989

Futura Publishing Co 1993 : 33-62

Dịch tễ

ƒ Yếu tố môi trường :

* Mẹ ĐTĐ : nguy cơ con ↑ x 10 lần TOF/PA

* Mẹ ĐTĐ phụ thuộc Insulin : nguy cơ con

TOF/PA x 20 lần

ƒ Yếu tố gia đình : có

ƒ Yếu tố di truyền : có

Giải phẫu học : 4 kiểu KLVĐMP-TLT

TL : Castaneda AR et al Cardiac Surgery for the Neonate and Infant WB Saunders 1994, p 218

Giải phẫu học : Kiểu thông thương giữa

động mạch bàng hệ Aortopulmonary collateral arteries) và ĐMP

(APCAs-TL : Castaneda AR et al Cardiac Surgery for the Neonate and Infant WB Saunders 1994, p 219

Giải phẫu học : KLVĐMP-TLT với thân ĐMP (PT) và động mạch phổi trái (LPA) teo nhỏ

TL : Emmanouilides GC et al Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William &

Wilkins 5 th ed 1995, p 988

D : ductus (ống động mạch

Ao : ĐMC RAA : tiểu nhỉ phải

LV : thất trái

RV : thất phải

Giải phẫu học : động mạch bàng hệ

xuất phát từ ĐMC xuống

TL : Emmanouilides

GC et al Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William & Wilkins

5 th ed 1995, p 988

LCCA : động mạch cảnh chung trái RCCA : động mạch cảnh chung

phải

RSA : động mạch dưới đòn phải LSA : động mạch dưới đòn trái

Giải phẫu học : tưới máu phổi do 3 nguồn

phổi

Giải phẫu học các tổn thương khác

ƒ Nhĩ phải : dãn và phì đại ; nhĩ trái : bình thường

Giải phẫu học : tổn thương phối hợp

Biểu hiện lâm sàng

ƒ Triệu chứng từ lúc mới sinh

hay tuần hoàn bàng hệ

phổi (ÔĐM lớn hoặc nhiều mạch bàng hệ)

Triệu chứng thực thể

ÔĐM hay do mạch bàng hệ ĐMC-ĐMP (nghe rõ ở

sau lưng)

ECG

ƒ Thất phải phì đại ; trục QRS lệch phải

ƒ Ở b/n có nhiều mạch bàng hệ : phì đại hai thất và lớn

nhĩ trái

sản thất phải

Xquang ngực sau trước

tuần hoàn bàng hệ

dãn lớn khi có ÔĐM lớn

Xquang ngực sau trước

TL : Emmanouilides GC et al Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William &

Wilkins 5 th ed 1995, p 985

Siêu âm tim

phổi; do đó thường cần thông tim chẩn đoán

(diagnostic catheterization)

bàng hệ, sự hợp lưu ĐMP

Mặt cắt cạnh ức trục ngang, ngang van ĐMC:

van ĐMC khổng lồ, thân ĐMC nhỏ

TL : Atlas Siêu âm tim 2D và Doppler màu NXB Y học 2000, p.55

Mặt cắt trên hõm ức trục dọc : động mạch bàng hệ xuất phát từ ĐMC

Mặt cắt trên hõm ức trục ngang : khảo sát Doppler xung dòng chảy

do phẫu thuật Blalock Taussig

TL : Atlas Siêu âm tim 2D và Doppler màu NXB Y học 2000, p.56

Thông tim và chụp mạch

ƒ Phẫu thuật tạm thời : có thể không cần thông tim khi

thấy rõ ĐMP

ƒ Phẫu thuật triệt để : thông tim là chỉ định bắt buộc

Chẩn đoán phân biệt (1)

Thể tím sớm, không suy tim :

Chẩn đoán phân biệt (2)

Thể ít tím kèm suy tim :

Tiến triển tự nhiên

-> tử vong

Điều trị

phẫu thuật khẩn (nguy cơ bít ÔĐM)

ÔĐM : cần chụp mạch

ƒ Phẫu thuật tạm thời : ↑ máu lên phổi

KLVĐMP-TLT : chụp ĐMC trước phẫu thuật và sau phẫu thuật

TL : Emmanouilides GC et al Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William & Wilkins 5 th ed 1995,