26 HOI CHUNG THAN HU cô hải an

Đại cươngLà một hội chứng lâm sàng và sinh hóa xuất hiện ở nhiều bệnh do tổn th ơng ở cầu thận đặc tr ng: -Phù -Protein niệu cao -Protein máu giảm -Lipid mỏu tăng... Hội chứng thận h đơ

Héi chøng thËn h

Nephrotic Syndrome

PGS.TS.Hà Phan Hải An

Mục tiêu học tập

1. Trình bày được chẩn đoán HCTH

2. Trình bày được điều trị HCTH

Đại cương

Là một hội chứng lâm sàng và sinh hóa xuất hiện

ở nhiều bệnh do tổn th ơng ở cầu thận đặc tr ng:

-Phù

-Protein niệu cao

-Protein máu giảm

-Lipid mỏu tăng

l©m sµng vµ cËn l©m sµng

1.Phï

- ĐiÓn h×nh th× triÖu chøng l©m sµng chñ yÕu lµ phï

- Phï to toµn th©n: phï mÆt, chi d íi,

th¾t l ng, bông, bé phËn sinh dôc.

- Cæ tr íng, trµn dÞch mµng phæi mét bªn hoÆc hai bªn(dÞch thÊm)

4 Protein niÖu cao

-Trªn 3,5g/24h cã thể 30-40g/24h

- Cã thÓ mì l ìng chiÕt, trô mì trong n íc tiÓu

-B¹ch cÇu niÖu th êng cã, mÆc dï kh«ng cã nhiÔm khuÈn tiÕt niÖu.

5 Protein m¸u gi¶m

7 Rối loạn điện giải

-Na+ m¸u th êng thÊp, cã thÓ do phï, tăng khi có cô đặc máu -K+ m¸u còng thÊp, tăng khi cô đặc máu hoặc suy thận

9 Møc läc cÇu thËn

-Khi gi¶m lµ cã suy thËn.

-Th êng lµ suy thËn chøc n¨ng cã håi phôc.

10 M¸u l¾ng t¨ng

-Sè l îng hång cÇu, hematocrit, hemoglobin gi¶m nhÑ.

chẩn đoán

I Chẩn đoán xỏc định hội chứng thận h :

1.Phù

2 Protein niệu trên 3,5g/24h

3 Protein máu d ới 60g/l, albbumin máu d ới 30g/l

4 Lipid máu trên 900%,Cholesterol máu

trên 250% hoặc >6,5mmol/l

Có hạt mỡ l ỡng chiết, trụ mỡ trong n ớc tiểu

Trong đó tiêu chuẩn 2&3 là tiêu chuẩn bắt buộc

II Chẩn đoán nguyờn nhõn HCTH

- Loại nguyên phát ở cầu thận

- Loại thứ phát do các bệnh toàn thể hoặc các

tr ờng hợp bệnh lý khác

A.Nguyên phát

1 Hội chứng thận h đơn thuần tổn th ơng tối thiểu

-Mất chân lồi biểu mô màng đáy cầu thận

2 Hội chứng thận h do viêm cầu thận

-Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch

-Viêm cầu thận màng

-Viêm cầu thận mảng, ổ

-Viêm cầu thận màng-tăng

-Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa trong mạch

-Viêm cầu thận tăng sinh hình liềm (ngoài mạch)

3 Tim m¹ch

-Viªm ngo¹i t©m m¹c -Suy tim

4 NhiÔm khuÈn, ký sinh vËt

-Sèt rÐt(malaria)

-Giang mai

5 Ung th

6 BÈm sinh

III ChÈn ®o¸n ph©n biÖt:

3.1 Với một số bệnh có protein niệu

Viêm cầu thận mạn đơn thuần: protein niệu từ 2-3g/24h,

protein máu>60g/l, albumin máu>30g/l

Bệnh đa u tủy xương:

Bệnh của cơ quan tạo máu, tăng sinh dòng plasmocyte,

bệnh có protein niệu cao nhưng protein máu không

giảm có khi lai tăng rất cao Protein niệu kết tủa ở 40-60 độ C, tan ở 100 độ C và tủa trở lại khi nhiệt độ hạ xuống

Ngoài ra cần phân biệt với một số các trường hợp

khác có protein niệu như bệnh tổn thương thận do

tăng huyết áp,trong nhiễm độc thai nghén,ở bệnh

nhân suy tim và protein niệu tư thế lành tính …vv

3.2 Với một số bệnh có phù và giảm albumin máu

Xơ gan: có hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa,

có thể có hội chứng hủy hoại tế bào gan và suy gan

Protein niệu âm tính hoặc nếu có thì có rất ít

Suy dinh dưỡng: Albumin máu giảm, nh ng không có protein niệu

IV ChÈn đoán biến chứng

1 NhiÔm khuÈn, cã thÓ nhiÔm khuÈn huyÕt, nhÊt lµ

ë c¸c bÖnh nh©n ® îc ®iÒu trÞ b»ng cortcoid

vµ thuèc gi¶m miÔn dÞch.

2 Viªm phóc m¹c tiªn ph¸t(th êng gÆp ë trÎ em).

3 Viªm tæ chøc tÕ bµo - viªm c¬

4 Suy dinh dưỡng

5 Thiếu máu

Cầu thận bình thường

1.Bệnh cầu thận tổn th ơng tối thiểu (minimal change disease): mất chân lồi biểu mô màng đáy mao quản cầu thận.

2.X¬ cÇu thËn æ, côc bé (focal and segmental glomerulosclerosis): x¬ sÑo mét phÇn (segmental) cña mét sè (focal) cÇu thËn

C¸c cÇu thËn kh¸c b×nh th êng.

4.Viêm cầu thận màng (membranous Glomerulonephiritis): dày màng đáy mao quản cầu thận.

5.Viªm cÇu thËn mµng t¨ng sinh

(membrano – proliferative glomerulonephrits).

Điều trị HCTH nguyên phát

Phải kết hợp thuốc với chế độ ăn đủ đạm và hạ đ ợc cholesterol máu

1 Chống phù

- Lợi tiểu:

+ Tốt nhất là phối hợp kháng aldosteron nh spironolacton,

-Dùng dài ngày lasix có thể gây tăng acid uric máu.

+ Cho nhiều protein không cần thiết và gây chóng

xơ hóa cầu thận và suy thận.

-Thể phụ thuộc corticosteroid

-Thể đáp ứng kém hoặc không đáp ứng với corticosteroid

3 Thuốc giảm miễn dịch:

Các loại th ờng dùng có hiệu quả nhất đến nay là: -Cyclophosphanmid ( Endoxan, alkyloxan )

-Chlorambucil

-Azathioprin (Imurel)

-Cyclosporin ( Sandimmun, Neoral)

- Cellcept (Mycophenolate Mofetil)

cách dùng thuốc corticosteroid và thuốc giảm miễn dịch

1.Prednisolon:

Loại khỏc tớnh liều tương đương

-Uống nhiều duy nhất sáng sớm.

Liều tấn công: 1- 1,5 mg/kg/24 giờ

+ Thời gian: 6 – 8 tuần

+ Đáp ứng hoàn toàn: protein niệu (-) tính

Cho liều củng cố: 0,5- 0,75 mg/kg/24 giờ kéo dài từ 2 – 4

tuần

-Liều duy trì: cách một ngày uống 10mg : 1 – 2 tháng

-Khỏi bệnh: protein niệu (-) tính lâu dài

-Không dừng thuốc đột ngột mà phải giảm dần mỗi ngày 10 mg -Tái phát sau một thời gian đã hồi phục hoàn toàn với prednisolon

Cho lại liều tấn công và củng có nh trên.

Giữ natri Thêi gian

t¸c dông Cortisol

Thể phụ thuộc prednisolon:

-Ngừng prednisolon thì protein niệu lại tăng

cho liều cao thì protein niệu lại giảm.

+ Cho cyclophosphamid 2 mg/kg/24 giờ

+ Chlorambucil : 0,15 – 0,2 mg/kg/24 giờ

+ Thời gian cho: 4 – 8 tuần tuỳ theo đáp ứng và biến chứng Protein niệu (-) tính sau 2 lần xét nghiệm thì ngừng thuốc.

-Mỗi tháng giảm 0,2 mg/kg/48 giờ kéo dài 4 tháng.

+ Nếu hoàn toàn không đáp ứng thì coi là kháng corticoid

Thể Kháng Corticosteroid và những bệnh nhân có chống chỉ định corticoid:

- Thuốc giảm miễn dịch khác

- Dùng 1 trong 3 loại sau:

+ Cyclophosphamid : 2 - 3 mg/kg/24 giờ

+ Cyclosporin A : 2 – 5 mg/kg/24 giờ

- Cellcept (Mycophenolate Mofetil: 0.5-1.5g /24h

- Thuốc giảm miễn dịch có thể kéo dài

4 tuần, 6 tuần, 8 tuần, 12 tuần tựy trường hợp

- Theo dõi cẩn thận tác dụng phụ của thuốc

Sử dụng methylprednisolon tiêm tĩnh mạch liều cao kiểu

đợt sóng:

- Methylprednisolon 10 mg – 15 mg/kg/ngày x cho

3 ngày liên tục truyền tĩnh mạch (Solumedrol)

Thuốc pha dung dịch Dextrose 5 % truyền trong 60 – 90 phút.

- Sau đó cho pednisolon uống 0,5 mg/kg/ngày cho

đến khi protein niệu âm tính.

- Mỗi tháng một lần nh trên trong 3 tháng

- Không đáp ứng thì chuyển cho thuốc giảm miễn dịch.

Đối với tr ờng hợp đã có suy thận:

Cần cân nhắc kĩ tr ớc khi điều trị

Chỉ số Điều trị Không điều

trị Creatinin máu < 4,5 mg/dl > 4,5 mg/dl

Siêu âm thận Ch a teo nhỏ

nhiều Teo nhỏ rõ

Đậm độ siêu âm Vừa Rõ – nặng

- Suy thận chức năng dễ hồi phục sau khi dùng lợi tiểu và corticoid.

- Không đáp ứng, creatinin máu không giảm thì chuyển điều

trị bảo tồn bằng chế độ ăn ST.

Loại đạm cần cho:

- Đạm động vật2/3 khoảng 2 lạng thịt cá nạc, tôm mỗi ngày

- Để thay đổi món ăn cần ăn xen thịt cá, tôm cua, pho mát, sữa tách bơ

- Trứng chỉ nên ăn mỗi tuần một quả cả lòng trắng

- Điều trị bằng corticoid thì tăng ăn tôm, cua,

cá, x ơng sụn để bù calci

2 Bột - đ ờng

Gạo mì, khoai củ ăn no, bổ sung đ ờng, bánh kẹo ngọt để bự calo.

3 Chất béo (lipid)

- Ăn ít dùng dầu cá, dầu đậu t ơng, bỏ mỡ, bơ, óc,

lòng, phủ tạng vì chứa nhiều cholesterol

4 Chất khoáng, vi l ợng, vitamin và n ớc

- Ăn nhiều rau quả, đậu đỗ.

- Bỏ muối, mì chính, hạn chế n ớc mắm

- Phù nhiều thì bớt mặn N ớc uống vào ít hơn đái ra.

- Giảm phù thì tăng chất mặn và n ớc

- Đái ít thì bớt rau quả phòng kali máu tăng.

- Điều chỉnh phụ thuộc vào điện giải mỏu

Cảm ơn các bạn đã chú ý lắng nghe!