hội chứng thận hư 2020

SINH LÝ BỆNH CỦA TỔN THƯƠNG CẦU THẬN TỐI THIỂUThay đổi hàng rào cầu thận:  Bị rối loạn cầu nối giữa các tế bào podocyte bởi một yếu tố lưu hànhchống tế bào podocyte.. RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU

HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT

LƯƠNG THỊ PHƯỢNG

MỤC TIÊU

Chẩn đoán được hội chứng thận hư

Phân loại hội chứng thận hư ở trẻ

Biết cách ra quyết định xét nghiệm phục vụ chẩn đoán và điều trị

Điều trị được HCTHTP đơn thuần

Tư vấn được cho người nhà bệnh nhân

ĐẠI CƯƠNG

 Là một bệnh cầu thận hay gặp nhất ở trẻ em ( Mỹ: 2-7/ 100000 trẻ < 16 tuổi; Newzealand 20/ 1 triệu trẻ)

 hay đổi tính thấm cầu thận -> protein niệu nhiều

 Đa số không rõ nguyên nhân

 Đáp ứng với corticoid

 Hay tái phát

 Tuổi hay gặp: 1-8 tuổi, thường 2-6 tuổi

 Nam: nữ = 2: 1 đến 3:2

PHÂN LOẠI HCTH- THEO NGUYÊN NHÂN

Ngộ độc : thủy ngân, heroin

Chuyển hóa: tiểu đường

PHÂN LOẠI HCTH- THEO NGUYÊN NHÂN

• HCTH bẩm sinh (0 – 3 tháng):

- Bất thường gen: NPHS1, WT1

- Nhiễm trùng : CMV, giang mai, toxoplasmosis

• HCTH ở trẻ nhỏ ( 4 – 12 tháng):

- Khiếm khuyết ở gen NPHS1, WT1, PLCE1

- Nhiễm trùng: CMV, thương hàn, toxoplasmosis

PHÂN LOẠI HCTH

HCTH ĐƠN THUẦN

• KHÔNG hồng cầu niệu

• KHÔNG cao huyết áp

PHÂN LOẠI HCTH-THEO GIẢI PHẪU BỆNH

TIÊN PHÁT

• Tổn thương cầu thận tối thiểu-> 80%

• Thoái hóa trong từng phần, ổ-> 10-20%

• Tăng sinh gian mạch lan tỏa: ít gặp

PHÂN LOẠI HCTH- THEO ĐÁP ỨNG CORTICOID

1, HCTH nhạy cảm corticoide: hoàn toàn sau 4 tuần prednisone:

- uPCR < 20 mg/mmol hoặc que thử Pro niệu < 1 + trong 3 ngày

PHÂN LOẠI HCTH- THEO ĐÁP ỨNG CORTICOID

4 Thuyên giảm 1 phần:

20mg/mmol < uPCR < 200mg/mmol hoặc Pro niệu giảm ≥ 50%

5 Tái phát:

uPCR ≥ 200mg/mmol hoặc Pro niệu que thử 3+, Pro niệu> 3g/l

 Không thường xuyên: 1 lần / 6 tháng hoặc 1 – 3 lần/ 12 tháng

Thường xuyên: ≥ 2 lần/ 6 tháng hoặc ≥ 4 lần/ 12 tháng

SINH LÝ BỆNH

SINH LÝ BỆNH CỦA TỔN THƯƠNG CẦU THẬN TỐI THIỂU

Thay đổi hàng rào cầu thận:

 Bị rối loạn cầu nối giữa các tế bào podocyte bởi một yếu tố lưu hànhchống tế bào podocyte

 Trung hoà điện tích âm của màng cầu thận bởi một yếu tố lưu hành (bấtthường lymphocyte T)

RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU - HUYẾT KHỐI

- Mất các yếu tố chông đông

- Tăng tổng hợp các yếu tô tăng đôngGiảm áp lực keo -> giảm khối lƣợng tuần hoàn

RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU - HUYẾT KHỐI

 Mất các yêu tố chống đông:

 Antithrombin III

 Protein C và pro S

 Tăng tổng hợp các yếu tố gây đông:

 Tăng tiểu cầu, ngưng tập tiểu cầu

 Tăng yếu tố V, VIII, yếu tố von Willebrand, chất ức chế α2-plasmin, chất ức chế hoạt hóa plasminogen 1, và fibrinogen

 Tăng hoạt động của chất hoạt hoá plasminogen mô và chất ức chế hoạt hóa plasminogen-1

RỐI LOẠN LIPID

 Tăng VLDL, IDL, LDL -> tăng cholesterol, cholesterol LDL

 HDL bình thường hoặc thấp.

 Cơ chế tăng lipid máu:

+ Kích thích tổng hợp protein ở gan gây tăng SX lipoproteins + Dị hóa lipid do giảm lipoprotein lipase

- Nguy cơ tắc mạch và xơ vữa mạch

HCTH TP: RỐI LOẠN MIỄN DỊCH

+ MD tế bào:

Giảm huy động BC;

Giảm chuyển dạng tế bào.

+ MD dịch thể:

Giảm IgG, IgA tăng IgM, IgE

Rối loạn khả năng opsonin hoá do dò rỉ bổ thể ra nước tiểu.

Kết hợp với bệnh Hodgkin.

LÂM SÀNG – PHÙ, TRÀN DỊCH ĐA MÀNG

2 Gia đình: HCTH, suy thận, điếc

3 Thuốc: thuốc nam

Truyền albumin khi:

+ Mạch nhanh so với tuổi+ HA thay đổi theo tư thế

Ra mồ hôi lạnh, thiểu niệu, vô niệu

+ Hb> 16 g/dl+ Alb< 20 g/l

BIỄN CHỨNG – NHIỄM TRÙNG

• Nhiễm trùng :

 Viêm phúc mạc ( 2- 6 %), nhiễm khuẩn huyết : hay gặp nhất

 Nguyên nhân: Phế cầu, Ecoli -> tiêm phòng phế cầu

• Khác: viêm màng não, viêm mô tế bào, nhiễm virus, và những bệnh khác

 Thủy đậu -> tử vong -> acyclovir và VZIG sau phơi nhiễm

• Nhiễm VK hay virus-> khởi phát HCTH, diễn biến phức tạp

BIẾN CHỨNG – SUY THẬN CẤP

• Hiếm 0,8%

 Tiến triển nhanh ( HCTH không MCNS, HCTH thứ phát)

 Tắc mạch thận

 Viêm kẽ thận cấp do thuốc: kháng sinh, NSAIDs, lợi tiểu

 Hoại tử ống thận: giảm khối lượng TH, NKH

 Ức chế men chuyển, chẹn thụ thể angiotensin II + Giảm thể tích tuần hoàn

BIẾN CHỨNG

• Phù phổi: dò rỉ dịch vào tổ chức phổi gây thiếu oxy, thậm chí gây ngừngthở

• Chậm tăng trưởng: mất protein qua nước tiểu, ăn kém

Chán ăn (giảm protein đưa vào) và điều trị steroid (dị hóa protein

BIẾN CHỨNG

• Rối loạn điện giải: giảm Na, K

• Các biến chứng do thuốc điều trị: corticoid

CẬN LÂM SÀNG

• Protein, creatinine niệu

• Tế bào cặn nước tiểu

• Protein máu, albumin máu, cholesterol máu

• Ure, creatinine máu, calci máu, glucose máu, điện giải đồ

• Siêu âm thận

• Soi hình dáng hồng cầu niệu

• Xquang tim phổi

• Gen

CHỈ ĐỊNH SINH THIẾT THẬN

HCTHTP đơn thuần: không

Chỉ sinh thiết thận khi:

ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU

• prednisone liều tấn công: 2 mg/kg/24h hoặc 60 mg/m2/24h,

tổng liều không quá 60 mg/ngày x 4 tuần

• prednisone liều duy trì: corticoide liều 1,5 mg/kg ( 40mg/m2) cách ngàytrong 4 tuần ( không quá 40mg/ngày)

• Giảm dần liều Tổng thời gian điều trị 3 – 5 tháng

TÁI PHÁT

• Tái phát không thường xuyên:

 Prednisone 2 mg/kg/24h hoặc 60 mg/m2/24h ( không quá 60mg) đến khi Pr niệu (-) x 3 ngày

Prednisone 1,5 mg/kg ( 40mg/m2) cách ngày ( không quá 40mg) x 4 tuần -> dừng thuốc / tiếptục giảm dần liều x 3 tháng

• Tái phát thường xuyên

 Điều trị như tái phát không thường xuyên

 Giảm dần liều -> 0,1 – 0,5mg/kg/48h x 3 – 6 tháng

• Phụ thuộc : Giảm dần liều -> 0,1 – 0,5mg/kg/48h x 9 - 12 tháng

Liều: 0,5 - 1g/kg trong 4 – 6h

TD: HA, suy tim, phù phổi cấp

ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG

Phòng biến chứng tắc mạch:

 Tránh giảm khối lƣợng tuần hoàn

 Phải vận đông nhiều, không đƣợc nằm yên

 Tránh chọc ĐM và TM sâu, tránh đặt catheter trung tâm

 Aspirin 3-5 mg/kg/ngày ( max 100mg)

 Heparin 100 ui/kg/ngày (tiêm TM nếu có huyết khối) or Lovenox: 1 mg/kg/ngày

 Coumadin 5mg (Wafarin)/ sintrom 4mg ( acenocomarol) 0,05 – 0,1mg/kg/ngày

ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG

Giảm protein niệu:

 Mục tiêu: uPCR < 20mg/mmol

- Simvastatin tăng nguy cơ viêm cơ vân

- Ktra men gan, cre 3 tháng đầu -> 3 tháng/ lần

ĐIỀU TRỊ

Phòng nhiễm trùng:

Không cho kháng sinh hệ thống

Điều trị hỗ trợ cùng corticoid

Canxi 30 mg/kg/ngày và vitamine D

Chế độ ăn thích hợp khi điều trị corticoide

CHẾ ĐỘ ĂN

 Bình thường Protein (10 – 14% calo) Tăng khi suy dinh dưỡng.

 Nghèo đường nhanh trong khi điều trị corticoide liều cao

 Tránh ăn chất béo bão hòa như bơ, fomat, đồ ăn rán, mỡ thịt, lòng đỏ trứng, da động vật

 Tăng chất béo không bão hòa gồm dầu thực vật, dầu cá (40 –

50%calo).

 Hạn chế muối khi phù.

 Tăng ăn hoa quả và thực vật, không cần hạn chế thức ăn có kali và phospho nếu không có suy thận

TIÊN LƢỢNG

 Tiên lượng phụ thuộc nguyên nhân gây HCTH

 Tiên lượng tốt ở trẻ em do tổn thương cầu thận tối thiểu

đáp ứng tốt với steroids và không gây STM

 Tuy nhiên các nguyên nhân khác như:

- Xơ hóa cầu thận từng phần ổ thường dẫn đến bệnh thận giai đoạncuối

- Cao HA, HC niệu kéo dài, suy thận

3, Vaccin cúm: khuyến cáo dùng +++, prevenar

4, vaccine phế cầu : nên dùng, nhắc lại 5 năm/ lần nếu tái phát HCTH

Chân thành cảm ơn các em