HỘI CHỨNG THẬN hư moi

HỘI CHỨNG THẬN HƯThs.Bs.. Sinh lý bệnh của tổn thương cầu thận tối thiểuThay đổi hàng rào cầu thận:... Sinh lý bệnh của HCTHTP đơn thuầnDò rỉ protéines Ra nước tiểu Podocyte RL tính thấm

HỘI CHỨNG THẬN HƯ

Ths.Bs Lương Thị Phượng

M c tiêu ụ

Ch n oán ẩ đ được h i ch ng th n hộ ứ ậ ư

Phân lo i h i ch ng th n h trạ ộ ứ ậ ư ở ẻ

Bi t cách ra quy t nh xét nghi m ph c v ch n oán và i u trế ế đị ệ ụ ụ ẩ đ đ ề ị

Đ ềi u tr ị được HCTHTP đơn thu nầ

T v n ư ấ được cho người nhà b nh nhânệ

i c ng

Đạ ươ

Là m t b nh c u th n hay g p nh t tr em ( M : 2-7/ 100000 tr < 16 tu i; Newzealand 20/ 1 tri u tr )ộ ệ ầ ậ ặ ấ ở ẻ ỹ ẻ ổ ệ ẻ

hay đổi tính th m c u th n -> protein ni u nhi uấ ầ ậ ệ ề

 a s không rõ nguyên nhânĐ ố

Đáp ng v i corticoidứ ớ

Hay tái phát

Tu i hay g p: 1-8 tu i, thổ ặ ổ ường 2-6 tu iổ

Nam: n = 2: 1 ữ đến 3:2

Phân lo i HCTH ạ

* Có 2 loại: thận hư (bệnh): nhạy cảm corticoid

Tạng thận hư (gen): kháng corticoid

H i ch ng th n h ộ ứ ậ ư đơ n thu n ầ H i ch ng th n h không ộ ứ ậ ư đơn thu nầ

Phân lo i HCTH ạ

HCTH tiên phát

 Không rõ nguyên nhân

 Không có bi u hi n b nh h th ngể ệ ệ ệ ố

 áp ng t t corticoidĐ ứ ố

- Khi m khuy t gen NPHS1, WT1, PLCE1 ế ế ở

- Nhi m trùng: CMV, th ễ ươ ng hàn, toxoplasmosis

Phân lo i HCTH ạ

1, HCTH nh y c m corticoide:ạ ả hoàn toàn sau 4 tu n prednisone:ầ

- uPCR < 20 mg/mmol ho cặ que th Pro ni u < 1 + trong 3 ngàyử ệ

Phân lo i HCTH ạ

4 Thuyên gi m 1 ph n: ả ầ

20mg/mmol < uPCR < 200mg/mmol ho c ặ Pro ni u gi m 50% ệ ả ≥

5 Tái phát:

uPCR 200mg/mmol ≥ ho c ặ Pro ni u que th 3+, Pro ni u> 3g/l ệ ử ệ

 Không th ườ ng xuyên: 1 l n / 6 tháng ầ ho c ặ 1 – 3 l n/ 12 tháng ầ

Th ườ ng xuyên: 2 l n/ 6 tháng ≥ ầ ho c ặ 4 l n/ 12 tháng ≥ ầ

Sinh lý bệnh

Cơ địa

Rối loạn miễn dịch

Rối loạn tính thấm màng đáy cầu thận

Hội chứng thận hư: Gây Pr niêu, Giảm Pro máu,

Giảm Alb máu Phù, RL đông máu, RL lipid

Trẻ nhỏ Nam > nữ HLA DR7 và DQ2 Bất thường gen ở màng đáy

-Thăng bằng Th1< Th2

-IL2, IL2r, Il8, ILR, TNF2

- Các yếu tố lưu hành:

+ yếu tố 30-50KDA (lympho)

+ yếu tố 100 KDA ( gan)

PAF VPF α2macroglobuline IL8, TNFα

Sinh lý bệnh của tổn thương cầu thận tối thiểu

Thay đổi hàng rào cầu thận:

Sinh lý bệnh của HCTHTP đơn thuần

Dò rỉ protéines

Ra nước tiểu

Podocyte RL tính thấm màng

đáy cầu thận

«rối loạn lipido-protide»

Lâm sàng – phù, giảm khối lượng tuần hoàn -> sốc, suy thận cấp

- nhiễm trùng

- RL miễn dịch

- Tắc mạch

Sinh lý bệnh

Protein niệu nhiều

Hạ protid máu

Áp lực keo máu giảm

Giảm thể tích TH, Giảm cung lương

Hạ gama globulin

R i lo n ông máu - huy t kh i ố ạ đ ế ố

T ng y u t V, VIII, y u t von Willebrand, ch t c ch 2-plasmin, ch t c ch ho t hóa plasminogen 1, và fibrinogenă ế ố ế ố ấ ứ ế α ấ ứ ế ạ

T ng ho t ă ạ động c a ch t ho t hoá plasminogen mô và ch t c ch ho t hóa plasminogen-1ủ ấ ạ ấ ứ ế ạ

R i lo n lipid ố ạ

T ng VLDL, IDL, LDL -> t ng cholesterol, cholesterol LDLă ă

HDL bình thường ho c th p.ặ ấ

C ch t ng lipid máu:ơ ế ă

+ Kích thích t ng h p protein gan gây t ng SX lipoproteins ổ ợ ở ă

+ D hóa lipid do gi m lipoprotein lipase ị ả

- Nguy c ơ tắc mạch và xơ vữa mạch

HCTH TP: rối loạn miễn dịch

+ MD t bào:ế

Gi m huy ả động BC;

Gi m chuy n d ng t bào.ả ể ạ ế

+ MD d ch th : ị ể

Gi m IgG, IgA t ng IgM, IgE ả ă

R i lo n kh n ng opsonin hoá do dò r b th ra nố ạ ả ă ỉ ổ ể ước ti u.ể

K t h p v i b nh Hodgkin.ế ợ ớ ệ

Tri u ch ng lâm sàng ệ ứ

Bi n ch ng ế ứ

• Nhi m trùngễ :

Viêm phúc m c ( 2- 6 %), nhi m khu n huy t : hay g p nh tạ ễ ẩ ế ặ ấ

Nguyên nhân: Ph c u, Ecoli ế ầ -> tiêm phòng ph c uế ầ

• Khác: viêm màng não, viêm mô t bào, nhi m virus, và nh ng b nh khácế ễ ữ ệ

Th y ủ đậu -> t vong -> ử acyclovir và VZIG sau ph i nhi mơ ễ

• Nhi m VK hay virus-> kh i phát HCTH, di n bi n ph c t pễ ở ễ ế ứ ạ

Bi n ch ng ế ứ

• Phù ph iổ : dò r d ch vào t ch c ph i gây thi u oxy, th m chí gây ng ng th ỉ ị ổ ứ ổ ế ậ ừ ở

• Ch m t ng trậ ă ưởng: m t protein qua nấ ước ti u, n kémể ă

Chán n (gi m protein ă ả đưa vào) và i u tr steroid (d hóa proteinđ ề ị ị

Bi n ch ng ế ứ

• Thi u ế Vitamin D Gi m Thyroxine do gi m globulin mang thyroxin.ả ả

• Thi u máu HC nh ế ỏ do thi u s t ế ắ

• Gi m canxi máu ả có th gây tetaniể

ng d ng LS: Tr nh c n ki m tra thyroxin

Bù s t n u c n ắ ế ầ

Bù canxi và vitamin D

Bi n ch ng ế ứ

• R i lo n i n gi iố ạ đ ệ ả : gi m Na, Kả

• Các bi n ch ng do thu c i u trế ứ ố đ ề ị: corticoid

Tri u ch ng c n lâm sàng ệ ứ ậ

Chỉ định sinh thiết thận

HCTHTP đơn thuần: không

Chỉ sinh thiết thận khi:

Điều trị đặc hiệu

tổng liều không quá 60 mg/ngày x 4 tuần

• prednisone liều duy trì: corticoide liều 1,5 mg/kg ( 40mg/m2) cách ngày trong 4 tuần ( không quá 40mg/ngày)

• Giảm dần liều Tổng thời gian điều trị 3 – 5 tháng

Tái phát

• Tái phát không th ườ ng xuyên:

Prednisone 2 mg/kg/24h hoặc 60 mg/m2/24h ( không quá 60mg) đến khi Pr niệu (-) x 3 ngày

Prednisone 1,5 mg/kg ( 40mg/m2) cách ngày ( không quá 40mg) x 4 tuần -> dừng thuốc / tiếp tục giảm dần liều x 3 tháng

Giảm dần liều -> 0,1 – 0,5mg/kg/48h x 3 – 6 tháng

Điều trị

1, Điều trị triệu chứng:

A, Điều trị phù:

+ Hạn chế muối: 0,3-0,5 mmol/kg/ngày

+ Không hạn chế nước, trừ khi có hạ Na máu < 125 mmol/l hoặc phù to

+ Lợi tiểu: furosemide 1 - 4 mg/kg/ngày

Điều trị

B, Phòng biến chứng tắc mạch:

Tránh giảm khối lượng tuần hoàn

Phải vận đông nhiều, không được nằm yên

Tránh chọc ĐM và TM sâu, tránh đặt catheter trung tâm

Aspirin 3-5 mg/kg/ngày ( max 100mg)

Heparin 100 ui/kg/ngày (tiêm TM nếu có huyết khối) or Lovenox: 1 mg/kg/ngày

Coumadin 5mg (Wafarin)/ sintrom 4mg ( acenocomarol) 0,05 – 0,1mg/kg/ngày

Điều trị

C Gi m protein ni u: ả ệ

M c tiêu: uPCR < 20mg/mmol ụ

- Ư CMC: enalapril 0,1 – 1mg/kg x 1 – 2 l n/ ngày (max 40 mg/ ngayf0 ầ

- Ch n th th AngiotensinII: 0,5 – 2mg/kg/ngày (max 100mg) ẹ ụ ể

- NSAIDs: HCTH kéo dài + ch c n ng th n t t ứ ă ậ ố

D Gi m cholesterol máu: ả

- Ă n gi m m ả ỡ

- Lovastatin 0,4-0,8mg/kg/ t i (max 40mg/12h) ố

- Atorvastatin 0,2 – 1,6mg/kg/ t i (max 80mg/ t i) ố ố

- Simvastatin t ng nguy c viêm c vân ă ơ ơ

- Ktra men gan, cre 3 tháng đầ u -> 3 tháng/ l n ầ

Điều trị

C, Phòng nhiễm trùng:

Không cho kháng sinh hệ thống

Điều trị hỗ trợ cùng corticoid

Canxi 30 mg/kg/ngày và vitamine D

Chế độ ăn thích hợp khi điều trị corticoide

Ch ế độ ă n

 Bìn h thư ờn g P rotein ( 10 – 1 4% calo) Tăn g k h i suy d in h d ư ỡn g

 Ngh è o đ ư ờn g n ha n h tro n g k h i đ iều tr ị cor tico id e liều ca o

 Tr á n h ăn ch ất béo b ão h ò a n hư b ơ, fo mat, đ ồ ă n r án , mỡ th ịt, lò n g đ ỏ trứ n g , da đ ộ n g v ật

 Tă n g ch ất béo khô n g bão hò a g ồm d ầu th ự c v ật, d ầu cá ( 40 – 5 0%ca lo )

 Hạn chế muố i kh i p hù

 Tă n g ăn h oa q uả v à thự c vậ t, kh ôn g cầ n h ạn ch ế thứ c ăn có ka li v à p h osp h o n ếu k hô ng có suy th ận

Sinh Ho t ạ

- Không h n ch v n ạ ế ậ độ ng

- tr có th i h c ngay khi ra vi n ẻ ể đ ọ ệ

- Theo dõi cân n ng và vòng b ng ặ ụ

- Theo dõi s l ố ượ ng n ướ c ti u, màu s c n ể ắ ướ c ti u hàng ngày ể

- Ki m tra n ể ướ c ti u bu i sang b ng que th n ể ổ ằ ử ướ c ti u ể

- Nên ghi vào cu n s ngày ki m tra, k t qu th n ố ổ ể ế ả ử ướ c ti u, li u pred ang dùng, và tình tr ng s c ể ề đ ạ ứ

kh e khi ó ỏ đ

Tiên l ượ ng

 Tiên lượng ph thu c nguyên nhân gây HCTHụ ộ

 Tiên lượng t t tr em do t n thố ở ẻ ổ ương c u th n t i thi uầ ậ ố ể

áp ng t t v i

đ ứ ố ớ steroids và không gây STM

 Tuy nhiên các nguyên nhân khác nh :ư

- X hóa c u th n t ng ph n thơ ầ ậ ừ ầ ổ ường d n ẫ đến b nh th n giai o n cu i.ệ ậ đ ạ ố

- Cao HA, HC ni u kéo dài, suy th nệ ậ

HCTH và vaccin

1, Vaccin sống: BCG, sởi, thủy đậu, Sốt vàng chống chỉ định khi đang điều trị corticoide hoặc úc chế MD khác và Min 1 tháng sau đó

2, Vaccin chết: có thể dùng được khi cách xa đợt phát bệnh và đang dùng pred < 1 mg/kg/2ngày

3, Vaccin cúm: khuyến cáo dùng +++, prevenar

4, vaccine phế cầu : nên dùng, nhắc lại 5 năm/ lần nếu tái phát HCTH

Thu c khác k t h p v i corticosteroid trong ố ế ợ ớ

Hi u qu c a thu c trong th n h th ph thu c ệ ả ủ ố ậ ư ể ụ ộ

• Alkylating agents

• 70 % gi m nguy c tái phát trong 6-12 tháng ả ơ

• HCTH th hay tái phát: 72% v n t n t i tái phát & 38% sau 2 & 5 n m ể ẫ ồ ạ ă

• HCTH th ph thu c 40% còn t n t i tái phát & 24% sau 2 & 5 n m ể ụ ộ ồ ạ ă

• Cyclosporin and tacrolimus

• Thuyên gi m trong 1 & 2 n m là 60% & 40% ả ă

• Hi u qu trong các tr ệ ả ườ ng h p tái phát khi ang dùng ho c d ng alkylating agents ợ đ ặ ừ

Kết luận

+ HCTH là một bệnh mạn tính

+ Cần chú ý đến tiên lượng sống/ tiên lượng mắt/ tiên lượng xương

+ Nguy cơ tiến triển: kháng corticoide và suy thận

+ Vấn đề ghép thận

Bệnh nặng nhất là bệnh não của bác sỹ …

hãy đừng để BN chết vì thuốc trước khi chết vì bệnh