DỊ DẠNG MẠCH máu não

AVM kinh điển Shunt động-tĩnh mạch, không có giường mao mạch -Động mạch nuôi dãn lớn -Tĩnh mạch dẫn lưu sơm từ nidus/dãn  Bẩm sinh -Thường có mô thần kinh ở giữa  Gặp bất kì nơi nào

DỊ DẠNG MẠCH MÁU NÃO

BS CKII CAO THIÊN TƯỢNG

Phân loại

Phân loại theo đặc điểm giải

Dị dạng mạch máu hỗn hợp (cavernoma kèm DVA)

Không shunt

Định nghĩa AVM

 Shunt động và tĩnh mạch bẩm sinh

 Đám rối mạch máu bất thường (nidus)

 Thay đổi về vị trí và kích thước

http://neuro.wehealny.org/endo/illus/13_01.gif

 Nguy cơ xuất huyết hàng năm từ AVM không vỡ:

khoảng 2% (thiếu dữ liệu)

 Nguy cơ xuất huyết tái phát: lên đến 18% trong năm đầu, sau đó không rõ (thiếu dữ liệu)

 Tỉ lệ tử vong hằng năm: 1-1.5% (thiếu dữ liệu)

(Al-Shahi et al.)

Bệnh sinh

 Chưa rõ

 Biến đổi di truyền có thể có vai trò (Hashimoto

et al.)

Bệnh học

 AVMs làm chuyển hướng dòng máu từ nhu mô não xung quanh

 Điều này dẫn đến vùng thiếu máu mạn, gây

tăng sinh thần kinh đệm

 Các mạch máu AVM có bản (internal elastic

lamina) và/hoặc lớp áo trong bất thường làm

dễ vỡ

Kumar et al.

 Khiếm huyết thần kinh dai dẳng 7%

 Khiếm khuyết thần kinh tiến triển 5%

 Khoảng 1/5 phát hiện tình cờ ở người không có triệu chứng Hofmeister et al.

Al-Shahi and Warlow

Chẩn đoán

 Nhờ hình ảnh học

 Chụp mạch là “tiêu chuẩn vàng” để chẩn đoán

và lập kế hoạch điều trị

AVM kinh điển

 Shunt động-tĩnh mạch, không có giường mao mạch

-Động mạch nuôi dãn lớn

-Tĩnh mạch dẫn lưu sơm từ

nidus/dãn

 Bẩm sinh

-Thường có mô thần kinh ở giữa

 Gặp bất kì nơi nào ở não và cột sống

 98% một ổ

-AVM đa ổ thường ở các hội chứng

*Dãn mao mạch xuất huyết di

Nidus = kết thành khối hoặc nhiều shunt động-tĩnh mạch và mạch máu loạn sản

Dãn mao mạch xuất huyết di truyền

> 3 AVM đồng thời – hiếm!

Bệnh lý loạn sản mạch máu có di truyền nhiễm sắc thể thường trội

Phân độ AVM: thang điểm Spetzler-Martin

CT không cản quang

Đóng vôi Xuất huyết

Phát hiện bất thường mạch máu kín đáo trong vùng xuất huyết

Bệnh mạch máu tăng sinh

kiểu nidus lan tỏa

Geibprasert et al, RadioGraphics 2010;

30:483–501

AVM: chụp mạch quy ước

AVM: các bất thường đi kèm

Tăng nguy cơ xuất huyết

Rò động-tĩnh mạch (AVF)

 Phân biệt với AVM bởi sự hiện diện của rò động tĩnh mạch trực tiếp, dòng chảy cao-AVF màng cứng

-Rò động mạch cảnh xoang hang

-Dị dạng tĩnh mạch Galen

-Trẻ nhỏ: Nhiều shunt động – tĩnh mạch dòng

chảy cao liên quan một số xoang màng cứng bị huyết khối

DAVF-nguyên nhân

 Thường mắc phải

 xảy ra sau tổn thương cấu trúc tĩnh mạch (sau

huyết khối tĩnh mạch nội sọ, phẫu thuật và chấn thương)

 Thường có nhiều nguồn nuôi, hầu hết do tân sinh mạch từ huyết khối tĩnh mạch nội sọ trước đó

(thường là xoang ngang)

 Bẩm sinh: gặp ở trẻ em

DAVF-Cấp máu

 Trên lều: Động mạch màng não giữa

 Hố sọ trước: Nhánh xoang sàng của động

mạch mắt (từ động mạch cảnh trong)

 Xoang hang: Nhánh màng cứng từ động

mạch cảnh trong và nhánh màng não phụ từ động mạch hàm (qua lỗ bầu dục), nhánh của động mạch cảnh ngoài

 Hố sọ sau: Các nhánh màng cứng từ động

mạch đốt sống, các nhánh từ động mạch

chẩm và động mạch hầu lên, các nhánh của động mạch cảnh ngoài

Phân loại DAVF

 Hai hệ thống phân loại được dùng nhiều nhất hiện nay là

 Borden

 Cognard

• Cả hai hệ thống phân loại đều nhấn mạnh các dạng tĩnh mạch dẫn lưu liên quan với rò.

Phân loại Borden

I: Dẫn lưu tĩnh mạch vào xoang màng cứng

II: Dẫn lưu tĩnh mạch vào xoang màng cứng kèm dẫn lưu tĩnh mạch vỏ III: Dẫn lưu tĩnh mạch trực tiếp vào tĩnh mạch dưới nhện (chỉ dẫn lưu tĩnh mạch vỏ)

Sơ đồ tổng quát phân loại Borden

DAVF

D Gandhi et al AJNR Am J Neuroradiol 2012;33:1007-1013

©2012 by American Society of Neuroradiology

Phân loại Cognard

I: Dẫn lưu tĩnh mạch vào xoang màng cứng với dòng thuận chiều bình thường

IIa: Dẫn lưu tĩnh mạch vào xoang màng cứng với dòng ngược chiều

IIb: Dẫn lưu tĩnh mạch vào xoang màng cứng với dòng thuận chiều bình thường với dẫn lưu tĩnh mạch vỏ

IIa+b: Tĩnh mạch dẫn lưu vào xoang màng cứng với dòng ngược chiều

Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh

 CT: Công cụ tầm soát ban đầu để xác định xuất huyết và phù do xung huyết tĩnh mạch CTA, CTA 4D

 MRI: nhạy hơn CT MRI thường qui, MRV, MRA TOF, MRA 4D

 DSA: Tiêu chuẩn vàng

Các dấu hiệu hình ảnh CT-MRI

 Dấu hiệu nhu mô do

hậu quả của tăng áp

tĩnh mạch, xung

huyết tĩnh mạch

>Phù, nhồi máu,

xuất huyết nhu mô,

xuất huyết dưới nhện

 Dãn tĩnh mạch vỏ

(flow void trên T2W),

CT cản quang, CTA,

SWI, MRA, MRV

Hình ảnh DAVF: CT

Không cản quang: có thể bình thường

Có cản quang: có thể thấy động mạch nuôi màng cứng ngoằn ngòeo và xoang màng cứng lớn

không có nidus nhu mô

 T2W: tăng tín hiệu khu trú

ở nhu mô não kế cận

 MRA có thể âm tính

 MRV: tắc xoang màng

cứng, dòng bàng hệ

DAVF: chụp mạch qui ước

 Tĩnh mạch màng mềm xung huyết, ngoằn

ngòeo ”dạng giả viêm tĩnh mạch”

”dạng giả viêm tĩnh mạch”

Rò động - tĩnh mạch màng cứng xoang sigma

DAVF xoang tĩnh mạch dọc trên

Dãn tm vỏ

Rò đm-màng não giữa- xoang dọc trên, có tĩnh mạch hồi lưu

sau điều trị

 Sự hiện diện của tăng tín hiệu

SWI trong cấu trúc tĩnh mạch

là một dấu chỉ điểm của dẫn

(Nakagawa và cs) Nakagawa et al., The Use of Susceptibility-Weighted Imaging as an Indicator of Retrograde Leptomeningeal Venous Drainage and Venous Congestion

With Dural Arteriovenous Fistula, Neurosurgery 2013 Jan;72(1):47-54

S Koizumi et al / Interdisciplinary Neurosurgery: Advanced Techniques and Case Management (2014) 88–90

DAVF xoang ngang trái

3T, Skyra, Khoa CĐHA-BVCR

DAVF xoang ngang phải

1.5T, Avanto, Khoa CĐHA-BVCR

DAVF - vai trò của ASL (Arterial Spine Labeling)

Rò xoang viền/hành

cảnh từ nhánh của động

mạch hầu lên

Alexander M, McTaggart R, Santarelli J, Fischbein N,

Marks M, Zaharchuk G, et al Multimodality evaluation

of dural arteriovenous fistula with CT angiography,

MR with arterial spin labeling, and digital subtraction

angiography: case report J Neuroimaging.

2014;24(5):520–3.

A 53-year-old man with a history of head trauma presented with seizures and right-arm weakness

D Gandhi et al AJNR Am J Neuroradiol 2012;33:1007-1013

CTA dynamic

Chẩn đoán phân biệt trên

 AVM: có nidus

 DVA: Hình “medusa”

Rò động mạch cảnh xoang hang

 Vị trí thường gặp đứng hàng thứ 2 của dAVF

 Thông nối bất thường giữa động mạch cảnh và xoang hang

-Xoang hang lớn

-Thường thấy tĩnh mạch mắt trên lớn

 Phân lọai theo cấp máu động mạch và dẫn lưu tĩnh mạch (Barrow) -A: Trực tiếp, shunt động mạch cảnh trong màng cứng– xoang hang dòng chảy cao

-B: Shunt các nhánh động mạch cảnh trong màng cứng -xoang hang -C: Shunt động mạch cảnh ngòai màng cứng-xoang hang

-D: Các nhánh màng cứng động mạch cảnh trong/cảnh ngòai với

xoang hang

Dẫn lưu tĩnh mạch

Rò động mạch cảnh-xoang hang: hình ảnh

Rò động mạch cảnh – xoang hang

Rò động mạch cảnh – xoang hang

Dò động mạch cảnh – xoang hang

Gián tiếp

Xử trí chung

 Điều trị bảo tồn khi dò lành tính, độ thấp (Borden I,

Cognard I, IIa) Cần theo dõi bằng hình ảnh vì có nguy

cơ chuyển thành dạng xâm nhập

 Các tổn thương xâm nhập có nguy cơ xuất huyết và khiếm khuyết tk Tỉ lệ xuất huyết từ DAVF # 1.8% Tổn thương xâm nhập cần phải điều trị

 Điều trị nội mạch: Ưu tiên hàng đầu

 Phẫu thuật: các vùng dễ như sàn sọ trước, lồi não;

sau khi thất bại điều trị nội mạch

 Xạ phẫu (2-3 năm): dạng nhẹ, lành tính, biến chứng xuất huyết.

Nút mạch bằng Onyx qua đường động mạch

 Bệnh nhân huyết khối tĩnh mạch nội sọ có dãn tĩnh

mạch vỏ khu trú, cần nghi có DAVF

 Bệnh nhân không rõ dấu hiệu dị dạng mạch máu, chưa

có chỉ định DSA, kỹ thuật ASL âm tính thì loại trừ rò

 DSA là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán, phân loại và lập kế hoạch điều trị nội mạch.

Dị dạng tĩnh mạch Galen

 Dò động tĩnh mạch liên quan

với dãn phình tĩnh mạch của

não trước trong

 Biểu hiện trẻ sơ sinh> trẻ nhỏ

Dị dạng tĩnh mạch Galen: CT

 Tín hiệu dòng trống

 Tăng tín hiệu T1W

-Trong túiHuyết khối

-Trong não thiếu

Dị dạng tĩnh mạch Galen dạng mạch mạc

Dị dạng tĩnh mạch Galen: điều trị

Dị dạng hang

 Đồng nghĩa: angioma, cavernoma, cavernous hemangioma

 Khoang mạch máu trong mao mạch có kích thước thay đổi, dạng xoang và khoang hang lớn

 Hai lọai

Di truyền: nhiều ổ và hai bên

Tản mác

Dị dạng hang

Dị dạng hang-Hình ảnh điển hình

 Dấu hiệu CT-Âm tính: 30-50%

-40-60% đóng vôi-Không có hiệu ứng chóan chỗ

-Nhu mô não xung quanh bình thường-Ít hoặc không bắt quang

-CTA thường âm tính

Popcorn

-Chụp mạch: thường

âm tính

Dị dạng hang

Cavernous malformation kết hợp DVA (25-30%)

Dị dạng hang

 Nguy cơ xuất huyết:

0.25-0-0.7%/ năm

-thường ở hố sau hơn

-Ở bệnh nhân có xuất huyết

trước đó, tỉ lệ xuất huyết hàng năm 4.5%

 Tăng tín hiệu T2W xung quanh

Michelangelo Merisi da Caravaggio or Caravaggio (1573–1610)

Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh

(DVA)

Dấu hiệu medusa hoặc dấu cây cọ

Cavernous malformation kèm theo (25-30%)

Đơn độc hoặc đi kèm với dị dạng hang

Ít khi xuất huyếtBất thường tĩnh mạch bẩm sinh

(developmental venous anomaly-DVA)

3T Skyra, Siemens, Khoa CĐHA, BVCR

Hình ảnh DVA: CT

*Đóng vôi và thiếu máu có thể xảy ra ở vùng dẫn lưu Hầu hết có lẽ do tắc tĩnh mạch mạn tính

Hiếm

DVA-Chẩn đoán phân biệt

 Chẩn đoán phân biệt với AVM:

 Không dãn động mạch

 Không dẫn lưu tĩnh mạch sớm

DVA: điều trị

 KHÔNG!

Loại bỏ có thể gây nhồi máu tĩnh mạch

Dãn mao mạch (capillary telangiectasia)

Dãn mao mạch (capillary telangiectasia)

Dãn mao mạch (capillary telangiectasia)

Xoang màng xương sọ (sinus pericranii)

 Thông nối giữa hệ tĩnh mạch ngòai sọ và xoang tĩnh mạch màng cứng

 Hiếm

 Có thể bẩm sinh hoặc mắc phải

Xoang màng xương sọ (sinus pericranii)

*CT: khuyết xương một/nhiều ổ

*Bắt quang mạchmáu

*Chụp mạch: thấy ở thì tĩnh mạch

 Hiếm khi thuyên

giảm tự phát

 Nguy cơ xuất huyết

 Điều trị

-Phẫu thuật

-Can thiệp nội mạch

Xoang màng xương sọ (sinus pericranii)

 Tuần hoàn sau bình thường

 Bàng hệ vùng nền và màng mềm

 Hình ảnh khói thuốc trên DSA

 Dấu hiệu “dây thường xuân” trên FLAIR

Geibprasert et al, RadioGraphics 2010; 30:483–501

Tài liệu tham khảo

1 Serulle et al, Dural Arteriovenous Fistulae Imaging and Management, Neuroimag Clin N

Am, May 2016, Volume 26, Issue 2, Pages 247–258.

2 C.E Baccin et al., Dural Arteriovenous Fistulas, in Critical Findings in Neuroradiology, ©

Springer 2016

3 D Gandhi et al Intracranial Dural Arteriovenous Fistulas: Classification, Imaging Findings,

and Treatment, AJNR Am J Neuroradiol 2012;33:1007-1013

4 Nakagawa et al., The Use of Susceptibility-Weighted Imaging as an Indicator of Retrograde

Leptomeningeal Venous Drainage and Venous Congestion With Dural Arteriovenous

Fistula, Neurosurgery 2013 Jan;72(1):47-54

5 S Koizumi et al Interdisciplinary Neurosurgery: Advanced Techniques and Case

Management 1 (2014) 88–90

6 Alexander M, McTaggart R, Santarelli J, Fischbein N, Marks M, Zaharchuk G, et al

Multimodality evaluation of dural arteriovenous fi stula with CT Angiography, MR with

arterial spin labeling, and digital subtraction angiography: case report J Neuroimaging 2014;24(5):520–3.

 Nguồn:

http://rad.usuhs.edu/rad/handouts/jsmirnio/

 Tham khảo thêm

http://www.hinhanhhoc.com